Sarkoidos i näsan: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Sarkoidos är en allmän sjukdom som drabbar det retikulohistiocytiska systemet och förekommer i former från de mildaste, utan att påverka kroppens allmänna tillstånd, till allvarliga, invalidiserande och till och med dödliga former. Den är känd som Becks sjukdom eller Besnier-Beck-Schaumanns sjukdom. Avser systemiska sjukdomar med kroniskt förlopp, som kännetecknas av bildandet av specifika granulom i olika organ och vävnader. Sarkoidgranulom skiljer sig från tuberkulösa granulom huvudsakligen genom avsaknaden av nekrotiska förändringar. Fibros kan utvecklas i de drabbade organen, vilket leder till ihållande dysfunktion i de drabbade organen.

Orsaken till sarkoidos har inte studerats helt. I slutet av 1800-talet och första hälften av 1900-talet var denna sjukdom associerad med tuberkulos, men denna hypotes bekräftades inte. Andra "teorier" om sarkoidosens etiologi, såsom rollen av spetälska, syfilis, beryllium, mikroskopiska svampar, virus etc., visade sig också vara föga övertygande. Enligt moderna koncept är sarkoidos en sjukdom med nedsatt immunreaktivitet med en speciell reaktion från kroppen på påverkan av olika miljöfaktorer.

Patologisk anatomi. Det huvudsakliga morfologiska substratet för sarkoidos är ett tuberkuloidgranulom, som liknar en tuberkulös tuberkel. Huvudelementet i detta granulom, både kvalitativt och kvantitativt, är epitelioidcellen. I en typisk histologisk bild av hudsarkoidos, skarpt definierade och separerade från epidermis och från varandra, finns enskilda granulom i de djupa och mellersta delarna av dermis, bestående nästan uteslutande av epitelceller med en smal lymfoidcellskant längs periferin utan tecken på kaseös nekros. Blodkärl finns ofta i ett sarkoidgranulom (i motsats till ett tuberkulöst tuberkel). Ett annat av dess cellulära element är jätteceller av Langhans-typen, vilka, till skillnad från tuberkulos, inte alltid finns och i små mängder. Av stor differentialdiagnostisk betydelse är avsaknaden av en inflammatorisk zon av polymorfonukleära leukocyter i sarkoidgranulom. Sarkoidos i näsan manifesteras genom uppkomsten av täta blåaktiga knölar på huden, vars sådd är periodisk och kan vara i årtionden. Dessa knölar tenderar att såras med bildandet av granulationsvävnad runt omkretsen, och kaseös nekros kan förekomma i små mängder, vilket är anledningen till att de liknar knölar som förekommer vid lupus och spetälska. Mikroskopi av nässlemhinnan avslöjar liknande ljusblå nodulära formationer, ibland sårbildade i mitten, med en rödaktig granulomatös zon runt omkretsen. Ibland tar sarkoidformationerna formen av pseudopolysackaridvävnad, vilket förtränger lumen i näsgångarna och orsakar bildandet av vidhäftningar mellan näsmusslorna och nässkiljeväggen. I detta fall observeras ihållande rinorré och frekventa mindre näsblod.

Det kliniska förloppet av sarkoidos innefattar vanligtvis faser av exacerbation och remission. Under en exacerbation av sjukdomen ökar allmän svaghet, muskelvärk och ledvärk uppstår, ESR ökar, leukopeni, lymfopeni och monocytos utvecklas. Hyperkalcemi som uppstår under exacerbationer bidrar till uppkomsten av törst, polyuri, illamående och förstoppning. Vid den pulmonella formen av sarkoidos är de allvarligaste komplikationerna hjärt-lunginsufficiens, glaukom, katarakt, etc.

Diagnosen nasal sarkoidos ställs utifrån avsaknaden av specifik mikrobiota, karakteristiska morfologiska förändringar både i näsan och i andra organ, samt den kliniska bilden. Nasal sarkoidos differentieras från annan granulomatos. Vid misstanke om sarkoidos är en röntgenundersökning av bröstkorgen (förstorade mediastinala lymfkörtlar, lungfibros), ultraljud av bukorganen och ett omfattande blodprov obligatoriskt.

Behandling av nasal sarkoidos, trots alla de många förslagen (arsenik, vismut, kvicksilver, guld, tuberkulosantigen, antibiotika, ACTH, strålbehandling, etc.), har visat sig ineffektiv eller ger endast tillfällig förbättring.

För närvarande, i den aktiva fasen av sarkoidos, består behandlingen av långvarig (6 månader eller mer) användning av glukokortikoider per os eller lokalt (till exempel vid skador på näsa eller ögon). De förskrivs också vid skador på hjärta, lungor, nervsystem och generaliserad form. Vid komplex behandling används även immunsuppressiva medel, delagyl, vitamin E. Samtidigt utförs symptomatisk behandling, beroende på sarkoidosens lokalisering och det resulterande syndromet (behandling av andningssvikt, dekompenserad pulmonell hjärtsjukdom, borttagning av sammanväxningar från näshålan, kirurgisk behandling av komplikationer av sarkoidos i ögonen, etc.).

Prognosen för liv och arbetsförmåga är gynnsam vid tidig behandling. Återhämtning är möjlig efter den första hormonbehandlingskuren; många patienter kan uppleva långvariga remissioner. I sjukdomens sena stadier är behandlingen ineffektiv. Patienter med stabil hjärt-lunginsufficiens och skador på nervsystemet är arbetsoförmögna och deras livsprognos försämras. Patienter med sarkoidos är föremål för dispensärobservation på anti-tuberkuloskliniker.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]