Tumörer i ryggmärgen

Ryggmärgstumörer står för 10–15 % av alla CNS-tumörer och förekommer lika ofta hos män och kvinnor i åldern 20 till 60 år.

Symtom tumörer i ryggmärgen

Symtom på ryggmärgstumörer manifesterar sig som syndrom.

Radikulärt-meningeal smärtsyndrom

Mest typiskt för extramedullära (extracerebrala) tumörer. Beroende på vilken av rötterna som är drabbad (anterior eller posterior) uppstår smärta längs roten, känsligheten försämras. Vid extramedullära tumörer ökar radikulär smärta i horisontellt läge (Razdolskys symptom), särskilt om tumören är belägen i området kring hästsvansen, och minskar i vertikalt läge. Detta är av stor differentialdiagnostisk betydelse, eftersom smärtan vid vissa sjukdomar, till exempel vid tuberkulös spondylit, försvagas i patientens horisontella läge. Symtomet på spinalutskottet är också viktigt: smärta vid perkussion av spinalutskotten och paravertebralt i nivå med den patologiska processen. Böjsymtomet kännetecknas av en ökning av lokalt smärtsyndrom vid böjning av huvudet framåt.

Neurinom kännetecknas av symptom på cerebrospinalvätskeimpuls - uppkomsten eller intensifieringen av radikulär smärta med kompression av halsvenerna. I detta fall förvärras utflödet av venöst blod från hjärnan, det intrakraniella trycket ökar snabbt och en våg av cerebrospinalvätska sprider sig genom ryggmärgens subaraknoidala utrymmen och verkar på tumören som en impuls med rotspänning, vilket resulterar i att smärtsyndrom uppstår eller intensifieras.

Reflexer vars bågar passerar genom den drabbade roten eller sluter i nivå med det drabbade segmentet reduceras eller försvinner vid objektiv undersökning av patienten. Därför kan nivån på tumörlokaliseringen ibland misstänkas baserat på förlust av reflexbågar - vissa senreflexer (perifer pares eller förlamning).

Radikulär känslighetsstörning manifesterar sig som domningar, krypande, kalla eller varma förnimmelser i rotens innervationszon. Radikulärt syndrom kännetecknas av en irritationsfas och en funktionsförlustfas. Till en början är parestesier tillfälliga (irritationsfas), sedan permanenta. Gradvis minskar patientens känslighet (hypestesi) i rotens innervationszon (förlustfas), vilket vid pågående skador på flera rötter leder till utveckling av anestesi (brist på känslighet) i motsvarande dermatom.

Tvärkordslesionssyndrom

Associerat med uppkomsten av konduktiva segmentsymtom motsvarande nivån av ryggmärgskompression. Med progressiv tumörtillväxt och ryggmärgskompression uppstår symtom på ryggmärgskompression av konduktiv typ under skadenivån med en gradvis ökning av neurologiska symtom. Det så kallade syndromet för skador på den tvärgående ryggmärgen uppstår i form av en störning av motoriska, sensoriska och vegetativa funktioner längs den centrala linjen under skadenivån.

Patienter utvecklar pares eller förlamning av central typ (spastisk). De viktigaste tecknen på central pares är: ökad muskeltonus, ökade sen- och periosteala reflexer, uppkomsten av patologiska pyramidala reflexer (som ett resultat av en kränkning av hjärnbarkens hämmande effekt och ökad reflexaktivitet i ryggmärgens segmentapparat). Hud-, buk-, kremaster- och andra reflexer försvinner däremot, vilket har ett viktigt topiskt diagnostiskt värde.

Känslighetsstörningar manifesterar sig som hyperpati, hypoestesi, anestesi under lesionsnivån. Känslighetsstörningarna utvecklas enligt den konduktiva typen. Vid extramedullära tumörer observeras en karakteristisk stigande typ av känslighetsstörning - från kroppens distala delar (fot, perineum) med en gradvis spridning av sensoriska störningar upp till lesionsnivån, vilket förklaras av den gradvisa kompressionen av ryggmärgens ledningsbanor från utsidan, där de längsta fibrerna som innerverar kroppens distala delar är belägna. Vid intramedullära tumörer utvecklas tvärtom en nedåtgående typ av känslighetsstörning, vilket förklaras av lagen om det excentriska arrangemanget av ledare (Flataus lag).

Syndrom av nedsatta vegetativa funktioner

Syndromet med vegetativa funktionsstörningar manifesteras främst av störningar i bäckenorganen (perineoanalt syndrom). I tumörer belägna ovanför de sympatiska (LI-LII) och parasympatiska (SIII-SV) centra för bäckenorganens reglering uppstår initialt ett imperativt behov av att urinera, därefter utvecklar patienten urinretention. Den så kallade paradoxala ischurin (urinutskiljning droppe för droppe) uppstår.

Vid intramedullära ryggmärgstumörer uppträder kliniska symtom på skador på vissa segment av ryggmärgen (segmenttyp) i tidiga utvecklingsstadier, vilket manifesteras av hyperpatier och sympatalgi i området kring de drabbade segmenten. Fibrilära muskelryckningar och känslighetsstörningar av dissocierad typ (förlust av ytlig känslighet samtidigt som djup känslighet bibehålls) uppstår. Senare uppträder symtom på ryggmärgsskada av perifer typ (muskelhypotrofi, hypotoni).

Allt eftersom tumören växer förstörs ryggmärgen inifrån och dess fusiforma förtjockning åtföljs av symtom på ryggmärgsskada av konduktiv typ som ett resultat av kompression av ryggmärgens ledande banor mot ryggmärgskanalens väggar. Under denna period är den kliniska bilden av ryggmärgsskada blandad - symtom på pyramidal insufficiens i ryggmärgen läggs till symtomen på skada på segmentapparaten, symtom på ryggmärgsskada av central typ uppträder under nivån av den tvärgående ryggmärgen (sen- och periosteala reflexer ökar, patologiska pyramidala tecken uppträder, störningar i den konduktiva känsligheten fortskrider). Samtidigt kvarstår atrofi av vissa muskelgrupper i zonen med segmentstörningar.

Ryggmärgstumörer är vanliga, vars symtom beror på deras lokalisering.

Vid tumörer i cervikalryggmärgen i nivå med segmenten CI-CIV uppstår radikulär smärta i occipitala regionen med en begränsning av rörelseomfånget i cervikalryggraden. Central tetrapares (eller tetraplegi) ökar, sensoriska störningar i övre och nedre extremiteter fortskrider. När tumören är lokaliserad i nivå med segment CIV tillkommer andningssvikt på grund av skada på frenisk nerv (diafragmatisk paralys). Vid kraniospinala tumörer kan kliniska symtom på intrakraniell hypertoni med trängsel i fundus uppstå, och vid skada på medulla oblongata - bulevardstörningar.

Nedbrytningen av CV-DI-segmenten kännetecknas av utvecklingen av slapp perifer pares av de övre extremiteterna och central nedre parapares, vilket så småningom utvecklas till nedre paraplegi. När ciliospinalcentrum (CVIII-DI) komprimeras av tumören utvecklas Bernard-Horners syndrom (ptos, mios, enoftalmos) eller dess element. Funktionen hos V- och IX-paren av kranialnerver kan försämras.

Vid tumörer i bröstryggmärgen kan, utöver syndromet med skador på den tvärgående ryggmärgen i form av störningar i motoriska, sensoriska och vegetativa funktioner av central typ under skadans nivå, även radikulär smärta längs de interkostala nerverna uppstå. Hjärtdysfunktion kan observeras när tumören är lokaliserad i nivå med segmenten D-DVI. När de nedre bröstryggsegmenten är skadade uppstår smärta i bukregionen, vilket kan leda till den felaktiga uppfattningen att patienten har kolecystit, pankreatit eller blindtarmsinflammation. Tumörer i DVII-DVIII-regionen kännetecknas av avsaknaden av övre bukreflexer, tumörer i DIX-DX - avsaknaden av mellersta och nedre bukreflexer, vid skador på segmenten DXI-DXII - avsaknaden av endast nedre bukreflexer.

Om tumören är under nivån för ländryggsförtjockningen (LI-SI) utvecklar patienten nedre slapp paraplegi eller parapares med avsaknad av reflexer och atoni i musklerna i nedre extremiteterna, vilket försämrar bäckenorganens funktion. Om tumören är lokaliserad i nivån för den övre delen av förtjockningen, framkallas inte knäreflexerna eller är reducerade, och akillesreflexerna är förhöjda. Om tumören är i nivå med de nedre segmenten av ländryggsförtjockningen, bevaras knäreflexerna, och fotreflexerna är reducerade eller inte framkallade.

För skador på epikonus (LIV-SII) är utvecklingen av slapp pares av fötternas flexorer och extensorer, muskler i peronealgruppen, ischiasmuskler med bevarande av knäet och förlust av akillesreflexer karakteristisk.

Tumörer i området kring märgkonen kännetecknas av smärta i perineum och det anogenitala området. När de parasympatiska centra påverkas av tumören uppstår perifera bäckenorgandysfunktioner (urin- och avföringsinkontinens, sexuell svaghet).

Tumörer i hästsvansområdet manifesteras av svår smärta i korsbenet, anogenitala området och i nedre extremiteterna, som intensifieras i horisontellt läge, särskilt på natten. Motoriska och sensoriska störningar i nedre extremiteterna progredierar enligt radikulär typ, medan bäckenorganens funktion försämras enligt inkontinenstyp.

Formulär

Ryggmärgstumörer klassificeras efter histogenes, lokalisering och malignitetsgrad.

Enligt den histologiska strukturen klassificeras tumörer som de som utvecklas från hjärnvävnad - astrocytom, ependymom, glioblastom, oligodendrogliom, etc., från kärl - angiom, från membran - meningiom, från ryggmärgsrötter - neurinom, från bindvävselement - sarkom, från fettvävnad - lipom.

Beroende på lokalisering delas ryggmärgstumörer in i extramedullära (utanför hjärnan), som utvecklas från hjärnans membran, dess rötter och närliggande vävnader som omger ryggmärgen, och intramedullära (inuti hjärnan), som härrör från ryggmärgens cellulära element. Extramedullära tumörer delas i sin tur in i subdurala (intradurala), som är belägna under dura mater, epidurala (extradurala), som bildas ovanför dura mater, och episubdurala.

Baserat på deras förhållande till ryggmärgskanalen delas ryggmärgstumörer in i intravertebral (inom ryggmärgskanalen), extravertebral och extraintrovertebral (timglastyp - Guleke-tumörer).

Beroende på ryggmärgens längd finns det tumörer i cervikal-, bröst-, ländryggsregionen och tumörer i hästsvansen. I mer än hälften av fallen finns tumörer i cervikal- och ländryggsregionen. I cervikalregionen är ryggmärgstumörer hos barn dubbelt så vanliga som hos äldre, och i bröstregionen upptäcks de tre gånger oftare hos äldre än hos barn. Tumörer i hästsvansen diagnostiseras hos ungefär 1/5 av patienterna. Barn löper större risk att utveckla lipom, dermoidcystor, sarkom och epidurala ependymom. Hos medelålders personer är neurinom vanligare och meningiom är mindre vanliga. Hos äldre diagnostiseras meningiom, neurinom och cancermetastaser.

Det finns också kraniospinala tumörer - de sprider sig från kranialhålan till ryggmärgskanalen eller vice versa.

Extramedullära ryggmärgstumörer inkluderar:

1. meningiom (araknoida endoteliom) som härrör från hjärnhinnorna;
2. neurom, som utvecklas från Schwann-celler, främst i ryggmärgens bakre rötter;
3. vaskulära tumörer (hemangioendoteliom, hemangioblastom, angiolipom, angiosarkom, angioretikulom - välvaskulariserade, i vissa fall många neoplasmer (Heinrich-Lindaus sjukdom);
4. lipom och andra neoplasmer, beroende på histostrukturen. Ungefär 50 % av extramedullära ryggmärgstumörer är meningiom (araknoidalendoteliom). I de flesta fall är de lokaliserade subduralt. Meningiom är tumörer i den meningeala-vaskulära serien som utvecklas från hjärnhinnorna eller deras kärl. De är tätt förbundna med dura mater. Ibland förkalkar meningiom (psammomas).

Neurinom förekommer hos 1/3 av patienterna. De utvecklas från Schwann-celler i ryggmärgens bakre rötter, så de kallas även schwannom. Neurinom är tumörer med tät konsistens, ovala i formen, omgivna av en tunn kapsel. Många neurinom är karakteristiska för Recklinghausens sjukdom. Tumörer av heterotopiskt ursprung (dermoidcystor, epidermoider, teratom) diagnostiseras huvudsakligen hos barn under de första levnadsåren.

Kondrom, kordom och kondrosarkom är sällsynta neoplasmer som huvudsakligen är lokaliserade i korsbensregionen.

En särskild grupp i kliniska termer utgörs av tumörer i hästsvansen, vilka främst manifesterar sig som radikulära syndrom.

Intramedullära tumörer i ryggmärgen representeras huvudsakligen av gliom (astrocytom, enendymom, etc.). Mindre vanliga är multiforma glioblastom, medulloblastom och olgodendrogliom. Intramedullära tumörer utvecklas huvudsakligen från ryggmärgens grå substans och tillhör maligna tumörer med infiltrativ tillväxt. Makroskopiskt sett, i området där den intramedullära tumören är lokaliserad, är ryggmärgen spindelformad och förtjockad.

Enendymom diagnostiseras huvudsakligen hos patienter i åldern 30-40 år och hos barn i skolåldern. De är oftast lokaliserade i cervikalregionen och i området kring hästsvansen och kan sprida sig till två, tre eller fler segment. Astrocytom är relativt godartade former av intramedullära tumörer, oftast hos barn i åldern 2-5 år och huvudsakligen lokaliserade i den cervikothorakala regionen av ryggmärgen.

Metastatiska tumörer förekommer i 1% av fallen. Som regel penetrerar de genom ryggradens venösa system. Sådana metastaser sprider sig från bröstkörteln, prostata, lungor, mag-tarmkanalen och njurarna. Dessa tumörer växer snabbt, förstör ryggradens benvävnad, ligament och mjukvävnader, vilket orsakar kompression av ryggmärgen med svårt smärtsyndrom. Alla ryggmärgstumörer kännetecknas av ett progradient sjukdomsförlopp som ett resultat av progressiv kompression av ryggmärgen och skador på dess rötter, och utvecklingstakten av neurologiska symtom beror på tumörens lokalisering, tillväxtriktning och histogenes.

Diagnostik tumörer i ryggmärgen

I vissa fall kan de kliniska symtomen som är karakteristiska för ryggmärgstumörer likna de kliniska symtomen på sådana sjukdomar som osteokondros, myelit, araknoidit, tuberkulos, spondylit, diskit, osteomyelit, syfilis, multipel skleros, ALS, ryggmärgskärlspatologi etc. Därför är det mycket viktigt att använda anamnesdata, dynamiken i sjukdomsutvecklingen och progressionen av kliniska symtom, data från en objektiv undersökning av patienten och användningen av hjälpforskningsmetoder för att genomföra differentialdiagnostik och klargöra processens natur.

Bland de hjälpmetoder som används för forskning är de mest informativa för närvarande MR och CT, vilka gör det möjligt att slutgiltigt fastställa processens natur och lokalisering av ryggmärgstumören. I vissa fall används MR med intravenös kontrastförstärkning för mer exakt och tillförlitlig information. Spondylografi (röntgen) av ryggraden i två projektioner används ofta. Spondylogram kan avslöja: förkalkningar, förstörelse av kotan, vidgning av intervertebralöppningar (vid extraintravertebrala tumörer), förträngning av ryggradens rötter och en ökning av avståndet mellan dem (Elsberg-Dyke-symtom).

Radionuklidscintigrafi är en undersökningsmetod som använder radiofarmaka, inerta gaser (till exempel IXe), som introduceras i kroppen med hjälp av speciell radiometrisk utrustning. Graden av ackumulering av radiofarmaka i hjärnvävnaden kan användas för att bedöma processens lokalisering och natur, sjukdomens uppkomst, särskilt i fall där differentialdiagnostik är svår (till exempel vid cancermetastaser och inflammatoriska sjukdomar i ryggraden - spondylit, diskit).

Tekniken med lumbalpunktion med cerebrospinalvätskeflödestester (Queckenstedt och Stukey) för diagnos av ryggmärgstumörer har använts extremt sällan på senare tid. Blockeringen av cerebrospinalvätskeflödet som upptäcks med Quekenstedt- och Stukey-testerna indikerar kompression av ryggmärgen och obstruktion av subaraknoidalutrymmena, vilket i kombination med biokemiska och mikroskopiska studier av cerebrospinalvätskan och den upptäckta protein-cell-dissociationen indikerar en hög sannolikhet för förekomst av en ryggmärgstumör hos patienten.

Myelografi är en röntgenundersökning av det intravertebrala innehållet efter kontrast av subaraknoidalrummet med ett kontrastmedel (majodil, omnipaque) eller gas (syre, helium). Metoden används för att bestämma graden av ryggmärgskompression. Descending myelografi kan klargöra den övre nivån av ryggmärgskompression, och ascending myelografi kan klargöra den nedre nivån. Myelografi används sällan som diagnostisk metod på grund av tillkomsten av mer informativa, minimalinvasiva forskningsmetoder (MRT).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Behandling tumörer i ryggmärgen

Den enda radikala metoden för att behandla de flesta ryggmärgstumörer är kirurgiskt avlägsnande. Ju tidigare tumören avlägsnas kirurgiskt, desto gynnsammare blir det postoperativa resultatet. Syftet med operationen:

1. maximalt radikalt avlägsnande av tumören;
2. maximal bevarande av blodtillförseln till ryggmärgsvävnaderna;
3. utföra kirurgiska ingrepp med minimal skada på ryggmärgens strukturer och dess rötter, i samband med vilka kirurgiska metoder har utvecklats beroende på tumörens placering).

För att avlägsna en ryggmärgstumör utförs i vissa fall en laminektomi beroende på tumörens nivå. Vid neurinom koaguleras och transekteras roten från vilken tumören växt, varefter tumören avlägsnas. Tumörer som sprider sig längs roten extraduralt och bortom ryggradskanalen avlägsnas med avsevärd svårighet. Sådana tumörer består av två delar (intra- och extravertebral) och har en timglasform. I sådana fall används kombinerade metoder för att avlägsna neurinom från både ryggradskanalen och bröst- eller bukhålan.

Vid borttagning av meningiom för att förhindra tumöråterfall avlägsnas eller koaguleras dura mater som tumören har sitt ursprung i. Om tumören är belägen subduralt är det nödvändigt att öppna dura mater för att ta bort den.

Intramedullära tumörer, oftast astrocytom, har inga tydliga gränser mot ryggmärgen och sprider sig avsevärt längs den, så möjligheterna att ta bort dem helt är begränsade. Borttagning av intracerebrala tumörer i ryggmärgen måste utföras uteslutande med hjälp av mikrokirurgiska tekniker. Efter operationen är det lämpligt att utföra strålbehandling och kemoterapi (stråldosen väljs beroende på tumörens histogenes), radiokirurgi.

I den tidiga postoperativa perioden utförs rehabiliteringsterapi: terapeutiska övningar, massage av lemmarna etc. Användning av biostimulantia är absolut oacceptabelt.

Prognos

Resultaten av kirurgisk behandling av ryggmärgstumörer beror på storlek, histogenes, tumörens lokalisering och det kirurgiska ingreppets radikalitet. Ju mer uttalade symtomen på ryggmärgstumören är och ju längre perioden före operationen är, desto långsammare återställs de nedsatta funktionerna i ryggmärgen efter operationen. Resultaten av kirurgisk behandling är bättre ju tidigare och mer radikal operationen utförs, särskilt vid avlägsnande av en godartad extramedullär tumör av liten storlek.