Ptos

Ptos manifesteras av patologiskt hängande övre ögonlock, vilket begränsar ögats öppning. Det kan vara ensidigt eller bilateralt och observeras i:

1. Lesioner på den tvärstrimmiga muskeln som lyfter det övre ögonlocket (m. levator palpebrae superior).
2. Skada på nerven som innerverar denna muskel (oculomotornerven eller dess kärna).
3. Apraxin för ögonöppning vid Parkinsons syndrom och andra sjukdomar.
4. Störning av den autonoma innervationen av glatta muskelfibrer i den övre tarsalmuskeln (Horners syndrom).
5. Falskt intryck av ptos (skenbar ptos) på grund av ögats retraktion eller exoftalmus på motsatt sida.

Det finns således tre möjliga orsaker till äkta ptos: partiell skada på oculomotornerven (den gren som innerverar muskeln som lyfter det övre ögonlocket) eller dess kärna; skada på den sympatiska banan (svaghet i tarsalmuskeln) och myopati. Unilateral ptos indikerar förekomsten av en begränsad fokal lesion i nervsystemet. Bilateral ptos är nästan alltid ett tecken på diffus muskelpatologi eller, mycket mer sällan, en sjukdom i det perifera nervsystemet. Den första punkten i den diagnostiska algoritmen är att fastställa förekomsten eller frånvaron av mild svaghet i andra yttre ögonmuskler hos en patient med ptos, den andra punkten är att undersöka pupillernas bredd och fotoreaktioner. Detektion av mios med bevarande av ögonrörelser indikerar förekomsten av Horners syndrom hos patienten och gör att vi kan utesluta skador på den tredje kranialnerven. Lätt dilatation av pupillen och försvagning av denna pupills direkta reaktion på ljus är karakteristiskt för skador på den tredje kranialnerven och gör att vi kan utesluta både Horners syndrom och myopati. Naturligtvis finns det fall av skador på den tredje kranialnerven, när de parasympatiska fibrerna förblir intakta. Vid myopati, förutom ptos, upptäcks ofta svaghet i andra ögonmuskler, ansiktsmuskler och (eller) muskler i extremiteterna.

Naturligtvis överlappar denna artikel innehållsmässigt till stor del kapitlet om akut pares av de yttre ögonmusklerna. Därför presenteras vissa avsnitt i detta kapitel ganska kortfattat och syftar främst till att uppmärksamma ptos som ett symptom som ofta upptäcks först vid en läkarundersökning och sällan är ett aktivt klagomål från patienten själv. Om ptos utvecklas gradvis kan vissa patienter inte ens säga om de hade hängande ögonlock från födseln eller om det uppstod vid en viss ålder.

A. Ensidig

1. Lesion av den okulomotoriska sympatiska innervationen (Horners syndrom)
2. Mellanhjärnans tegmentala lesioner
3. Skada på stammen av den tredje nerven
4. Intraorbital tumör och pseudotumör
5. Medfödd ptos

B. Dubbelsidig

1. Medfödd
2. Myopati
3. "Oftalmoplegi Plus"
4. Myasteni
5. Mellanhjärnans tegmentala lesioner
6. Ärftliga metabola neuropatier (Refsums sjukdom, Bassen-Kornzweigs sjukdom)
7. Apraxi vid ögonlocksöppning (inklusive idiopatisk blefarospasm)

[ 1 ]

Ptos som ett symptom på skador på olika nivåer i nervsystemet och musklerna

A. Supranukleär nivå

Supranukleär nivå (om denna nivå påverkas kan ptos vara unilateral eller bilateral).

1. Unilateral ptos: ischemisk infarkt i den mellersta cerebrala artärbassängen i den kontralaterala hemisfären (oftast), tumör, arteriovenös missbildning.
2. Bilateral ptos: kan observeras vid unilateral (oftast höger hemisfär) och bilateral hemisfärskada. Bilateral ptos med nedåtriktad blickparalys har beskrivits vid gliom i mitthjärnan.
3. "Ptos" (inte sant) i bilden av apraxi vid ögonlocksöppning: med skada på höger hjärnhalva eller bilateral skada på hjärnhalvorna, med extrapyramidala störningar såsom Huntingtons korea, Parkinsons sjukdom, progressiv supranukleär pares, amyotrofisk lateralskleros, Shy-Drager syndrom, neuroacancytos, Wilsons sjukdom. Dopakänslig apraxi vid ögonlocksöppning i frånvaro av andra symtom på CNS-skada har beskrivits.
4. Psykogen ptos (manifesterar sig vanligtvis inte som äkta ptos, utan som psykogen blefarospasm).
5. Ptos i bilden av Duanes syndrom. Syndromet är vanligtvis ensidigt.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Kärn-, rot- och axonnivåer (okulomotoriska nerver)

Lesioner på dessa nivåer åtföljs vanligtvis av andra okulomotoriska störningar (t.ex. mydriasis). Lesioner på nukleär nivå kan åtföljas av bilateral ptos.

Det förekommer vid sjukdomar som manifesteras av superior orbital fissure syndrom, orbital apex syndrom, cavernös sinus syndrom, lacerated foramen syndrom och hjärnstamssyndrom i tumörer, skador, inflammatoriska processer, aneurysmer, hyperostoser och andra sjukdomar i skallen och hjärnan.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Synaptiska och muskulära nivåer

Synaptiska och muskulära nivåer: myasteni, botulism, okulär myopati, dystyroorbitopati, polymyosit, intraorbitala processer som mekaniskt skadar levatorglabellarmuskeln, involutionell ptos hos äldre, kongenital ptos.

Intermittent ptos med diplopi har beskrivits vid ärftlig motorisk-sensorisk polyneuropati typ I och II (Charcot-Marie-Tooth amyotrofi); långsamt progressiv ptos kan utvecklas vid diabetes, med lokal skada på levator palpebrae eller glatta tarsalmuskler (eller båda) på grund av lokal ischemi eller hypoxi. I sällsynta fall kan ptos, unilateral eller bilateral, observeras i bilden av Miller Fishers syndrom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Unilateral ptos

Horners syndrom. Denna form av ptos (förlamning av den glatta övre tarsalmuskeln), tillsammans med mer eller mindre uttalad mios (förlamning av muskeln som vidgar pupillen), minskad konjunktival hyperemi (vasomotorisk förlamning), enoftalmos (förekomsten av detta symptom är inte alls obligatorisk), ofta med nedsatt svettning på övre halvan av kroppen, utgör Horners syndrom. Det bör beaktas att vid Horners syndrom minskar skillnaden i bredd på palpebralfissuren när man tittar uppåt (eftersom den intakta och starka strimmiga m. levator palpebrae superior aktiveras).

Horners syndrom kan vara en följd av:

Skada på de homolaterala centrala sympatiska banorna som löper mellan hypotalamus, de postero-externa delarna av medulla oblongata och ryggmärgens laterala kolumner. Följande orsaker leder alltid till Horners syndrom, liksom andra störningar i centrala nervsystemet:

• vaskulära stroke, särskilt i hjärnstammen, såsom:
  • Wallenberg-Zakharchenkos syndrom.
  • tumörer i syringomyeli
  • progressiv hemifaciell atrofi

Lesioner i den paravertebrala sympatiska kedjan och dess radikulära afferenter.

Om en separat komponent av den paravertebrala sympatiska kedjan påverkas, uppstår inga funktionella störningar i nervsystemet. Om däremot stellatganglion påverkas, åtföljs Horners syndrom av ansiktsanhidros. Horners syndrom observeras inte när (ventrala) rötterna från C8 till T12 påverkas (radikulära störningar detekteras). Om den paravertebrala sympatiska kedjan påverkas omedelbart kaudalt om stellatganglion, observeras isolerad ansiktsanhidros utan Horners symtom. Möjliga orsaker är:

• tumörpåverkan på den paravertebrala sympatiska kedjan (ofta åtföljd av dysfunktion i plexus brachialis);
• skador på rötterna eller kedjan på grund av trauma (ruptur av rötterna med bildandet av nedre brachialisplexopati som ett radikulärt syndrom C8-T1; prevertebralt hematom);
• Hortons huvudvärk, som ofta åtföljs av Horners syndrom.

Skador på mitthjärnans tegmentum, som innehåller den tredje kranialnervens kärnkomplex, kan leda till olika neurologiska syndrom beroende på hjärnlesionens lokalisering. I dessa fall åtföljs ptos, som ett symptom på skada på den tredje nerven, vanligtvis av andra symptom på skada på den okulomotoriska nerven, såväl som närliggande formationer av hjärnstammens orala sektioner. För att skada på mitthjärnans tegmentum endast ska manifestera sig som ptos måste den vara så liten (till exempel en liten lakun) att den endast påverkar kärnorna och fibrerna som går till m. levator palpebrae superior och inte påverkar närliggande strukturer. En sådan situation observeras ibland vid skador på små kärl i hjärnstammen (vanligtvis hos patienter som lider av arteriell hypertoni). I långsamt utvecklande processer som påverkar den okulomotoriska nervens kärna uppstår ptos ofta efter pares av de yttre ögonmusklerna ("ridån går sist"). Dessutom kommer ptos i varje sådant fall att åtföljas av symptom på skador på andra kranialnerver och/eller ledare i hjärnstammen (och är ofta bilateral).

Unilateral ptos, som ett symptom på skada på stammen av den tredje nerven vid hjärnans bas, observeras också i bilden av följande syndrom:

Superior orbital fissura-syndrom: III, IV, VI nerver + VI (första grenen av trigeminusnerven). De vanligaste orsakerna: pterygoidtumörer, parasellära tumörer, periostit, osteomyelit, leukemisk eller granulomatös infiltration i området kring superior orbital fissura. Rollets orbitala apex-syndrom: III, IV, VI nerver + II nerv. Orsaker: rymdupptagande processer bakom ögongloben (retrobulbära).

Kavernös sinussyndrom i Bonnet {strongonnet}: III, IV, VI nerver + VIi, exoftalmos och kemos (hyperemi och ödem i konjunktiva och ögonlock). Orsaker: kavernösa sinustumörer, aneurysm i halspulsådern, trombos i kavernösa sinus. Kavernösa sinus laterala väggsyndrom i Foix {Foix}: III, IV, VI nerver + VI (första grenen av trigeminusnerven). Orsaker: hypofystumörer, aneurysm i halspulsåderns inre, variga processer i kavernösa sinus, trombos i kavernösa sinus.

Jeffersons foramen lacerum syndrom: III, IV, VI nerver + VI. (Aneurysm i arteria carotis interna)

Intraorbital tumör och pseudotumor. Den senare termen är avsedd att beteckna förstorade (på grund av inflammation) extraokulära muskler och ibland annat orbitalt innehåll. Orbital pseudotumor åtföljs av konjunktivalinjektion och mild exoftalmos, retroorbital smärta, vilket ibland kan simulera migrän eller klusterhuvudvärk. Ultraljud eller datortomografi av orbita visar en ökning av volymen av orbitalt innehåll, främst muskler, liknande vad som finns vid dystyrooftalmopati. Både Tolosa-Hunts syndrom och orbital pseudotumor svarar på behandling med kortikosteroider. Orbital tumör, utöver ovanstående symtom, åtföljs också av kompression av det andra paret och följaktligen en minskning av synskärpan (Bonnets orbitala apexsyndrom).

Medfödd unilateral ptos kan vara en manifestation av Gunn-fenomenet, vilket är baserat på patologiska kopplingar mellan neuroner som möjliggör lyftning av det övre ögonlocket och tuggning. I detta fall höjs det hängande övre ögonlocket (vanligtvis det vänstra) när munnen öppnas eller när underkäken rörs i motsatt riktning mot ptos.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilateral ptos

Medfödd ptos, ibland unilateral, förekommer från födseln, fortskrider inte och kan åtföljas av svaghet i de yttre ögonmusklerna. Bilaterala sjukdomar är ofta familjära, med en typisk hållning där huvudet lutas bakåt.

Myopati (okulofaryngeal muskeldystrofi) kännetecknas av sen debut (under 4:e-6:e levnadsdecenniet) och manifesterar sig i skador på de extraokulära musklerna (inklusive ptos), såväl som musklerna i svalget med nedsatt sväljningsförmåga. Det finns också en form med isolerad skada endast på de extraokulära musklerna, vilket gradvis fortskrider och så småningom leder till fullständig extern oftalmoplegi. Som regel upptäcks även en viss grad av svaghet i ansiktsmusklerna. Oftalmoplegi uppstår vanligtvis utan dubbelseende (okulär myopati eller progressiv extern oftalmoplegi). Diagnosen bekräftas med EMG-test. CPK-nivån stiger sällan (om processen sprider sig till andra tvärstrimmiga muskler). Mer sällan leder andra former av myopati till ptos.

"Oftalmoplegi plus" eller Kearns-Sayre syndrom kännetecknas av progressiv extern oftalmoplegi och ptos. Syndromet är relaterat till mitokondriell encefalomyopati och observeras oftare i sporadiska fall (även om det också finns en familjär variant av progressiv extern oftalmoplegi) och åtföljs vanligtvis av engagemang av många organ och system. Sjukdomen debuterar före 20 års ålder. Obligatoriska tecken på denna sjukdom är: extern oftalmoplegi, hjärtledningsstörningar, pigmentdegeneration av näthinnan, ökat proteininnehåll i cerebrospinalvätskan. Andra ytterligare symtom inkluderar ataxi, hörselnedsättning, multipel endokrinopati och andra manifestationer. Med den familjära varianten av progressiv extern oftalmoplegi är manifestationer av svaghet i musklerna i nacke och extremiteter möjliga.

Myasteni. Vid misstanke om myasteni bör ett enkelt kliniskt test utföras för att upptäcka patologisk muskeltrötthet - patienten ombeds utföra de drabbade rörelserna 30-40 gånger (eller mindre) i rad. I detta fall bör ögonen stängas och öppnas. Om detta test visar en ökning av ptos (bilateral eller unilateral) bör farmakologiska tester utföras. Intramuskulära injektioner av antikolinesterasläkemedel (till exempel Prozerin) leder till eliminering av ptos på 30 sekunder - 2 minuter under en period av flera minuter till en halvtimme. Ju längre återhämtningsperioden är, desto mindre typisk är den för myasteni, och bör vara grunden för fortsatt diagnostisk sökning.

Skada på mellanhjärnans tegmentum i nivå med kärnan i den tredje nerven kan åtföljas av bilateral ptos och andra symtom på skador på de okulomotoriska nerverna och de underliggande ledarna i hjärnstammen.

Ptos kan vara en manifestation av sällsynta ärftliga metabola neuropatier, såsom Refsums sjukdom eller Bassen-Kornzweigs sjukdom. Den åtföljande minskningen eller försvinnandet av senreflexer, liksom en avmattning av hastigheten på excitationsledningshastigheten längs nerven, indikerar skador på perifera nerver. Sökandet efter metabola störningar avgör diagnosens framgång.

Apraxin vid ögonlocksöppning kan (i sällsynta fall) imitera bilateral ptos hos patienter med Parkinsons sjukdom, Huntingtons korea och andra extrapyramidala sjukdomar (se nedan), inklusive ansiktsparaspasm (en kombination av apraxi vid ögonlocksöppning och blefarospasm har beskrivits).

Ytterligare hjälp vid bedömningen av den nosologiska anknytningen till ptos kan ges av informationen nedan om dess egenskaper när olika nivåer av nervsystemet påverkas.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]