Ptos

Ptos manifesteras av den patologiska sänkning av övre ögonlocket som begränsar ögonöppningen. Det kan vara ensidigt eller tvåsidigt och observeras när:

1. Nederlaget på den strimmiga muskeln lyfter upp det övre ögonlocket (m. Levator palpebrae superior).
2. Besegrar nerven som innervates denna muskel (oculomotorisk nerv eller dess kärna).
3. Apraksin öppnar ögonen i syndromet av Parkinsonism och andra sjukdomar.
4. Störning av autonomt innervering av glattmuskelfibrer i den överlägsna tarsala muskeln (Horners syndrom).
5. Felaktigt intryck av förekomst av ptos, (uppenbar ptos) på grund av återfall av detta öga eller exofthalmos från motsatt sida.

Således finns det tre möjliga orsaker till sann ptosis: partiell skada på den oculomotoriska nerven (en gren som inverterar muskeln som lyfter det övre ögonlocket) eller dess kärna; skada på den sympatiska vägen (svaghet i tarsal muskeln) och myopati. Ensidighet av ptos indikerar närvaron av begränsad fokal lesion i nervsystemet. Bilateral ptos är nästan alltid ett tecken på diffus muskelpatologi, eller, mycket sällan, perifera nervsystemssjukdomar. Den första punkten i den diagnostiska algoritmen är bestämningen av närvaron eller frånvaron av andra yttre ögonmuskler i patienten med ptos, den andra är undersökningen av elevens bredd och fotoreaktion. Upptäckten av miosis med bevarande av ögonrörelser indikerar närvaron av Horners syndrom i patienten och tillåter att utesluta nederlaget för den tredje kranialnerven. Den lilla utvidgningen av pupillen och försvagningen av den direkta reaktionen hos denna elev till ljus är karakteristisk för den tredje kranialnerven och tillåter att både Horners syndrom och myopati undantas. Naturligtvis finns det fall av skador på den tredje kranialnerven när de parasympatiska fibrerna förblir intakta. I myopati, förutom ptosis, avslöjas ofta svaghet i andra ögonmuskler, ansiktsmuskler och (eller) muskler i extremiteterna.

Naturligtvis överlappar denna artikel om innehåll i en betydande del med kapitlet om akut pares av de yttre ögonmusklerna. Därför presenteras delar av kapitlen i detta kapitel ganska kortfattat och är avsedda att i första hand rikta uppmärksamhet på ptos som ett symptom som ofta endast upptäcks vid läkarundersökningen och är sällan ett aktivt klagomål hos patienten själv. Om ptosen utvecklas gradvis kan vissa patienter inte ens berätta om de har haft ögonlocket (ögonlocket) utelämnandet sedan födseln eller det har uppstått vid en viss ålder.

A. Ensidig

1. Nederlaget för oculomotoriskt sympatiskt innervation (Horners syndrom)
2. Skada på mittenhjärnan
3. Förskjutning av stammen av den tredje nerven
4. Intraorbital tumör och pseudotumor
5. Medfödd ptos

B. Tvåsidig

1. medfödd
2. myopati
3. "Oftalmoplegi plus"
4. myastenia
5. Skada på mittenhjärnan
6. Ärftliga metaboliska neuropatier (Refsums sjukdom, Bassen-Cornzweig-sjukdomen)
7. Apraxi vid ögonlockens öppning (inklusive idiopatisk blefarospasm)

[1]

Ptos som ett symptom på nederlaget för olika nivåer i nervsystemet och musklerna

A. Supranukleär nivå

Supranukleär nivå (med lesion på denna nivå kan ptos vara ensidig och bilateral).

1. Unilateral ptosis: ischemiskt infarkt i basen i den centrala cerebrala artären i den kontralaterala halvklotet (oftast), tumör, arteriovenös missbildning.
2. Bilateral ptos: kan observeras med ensidig (oftast - rätt hemisfärisk) och bilateral hemisfärisk lesion. Dubbelsidig ptos med förlamning av blicken ned beskrivs med gliom i midjen.
3. "Ptos" (inte sant) i bilden apraxi öppningen ålder: vid en lesion i den högra hjärnhalvan eller bilaterala lesioner i hjärnhalvorna, med extrapyramidala sjukdomar, såsom Huntingtons chorea, Parkinsons sjukdom, progressiv supranukleär pares, amyotrofisk lateralskleros, Shy-Drager-syndrom, neyroakantsitoz sjukdom Wilson. Beskrivna dopa känslig öppnings apraxi-talet i frånvaro av några andra CNS symptom.
4. Psykogen ptos (vanligtvis manifesterad inte av sann ptosis, utan av psykogen blepharospasm).
5. Ptosis i bilden av Duanes syndrom (Duanes syndrom). Syndromet är oftare ensidigt. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nukleär, radikulär och axonal (oculomotorisk nerv) nivåer

Lesioner på dessa nivåer åtföljs vanligtvis av andra oculomotoriska störningar (t.ex. Mydriasis). Skador på kärnnivå kan åtföljas av bilateral ptos.

Den förekommer i sjukdomar manifeste överlägsen orbital fissur syndrom, syndrom omlopp vertex cavernous sinus-syndrom, syndrom slits hål och stam syndrom i tumörer, trauma, inflammatoriska, aneurysmer, hyperostos och andra sjukdomar i skallen och hjärnan.

[9], [10], [11], [12]

C. Synaptiska och muskelnivåer

Muskel och synaptiska nivå: myasthenia gravis, botulism, okulär myopati, distireoidnaya orbitopathy, polymyosit, intraorbital processer skadar mekaniskt lyfter ögonlocket muskler, involutional ptos hos äldre, medfödd ptos.

Av intermittent ptos med spökbilder beskrivits med ärftlig motorsensorisk polyneuropati I och II typer (amyotrofi Charcot-Marie-Tooth sjukdom (Charcot-Marie-Tooth); långsamt progressiv ptos kan utveckla diabetes på lokal skada på muskel levator ögonlocket eller slät böjd muskel (eller både muskel) orsakade av lokal ischemi eller hypoxi. Ibland ptos, ensidig eller bilateral, kan observeras i bilden av Miller Fisher syndrom.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Ensidig ptos

Horners syndrom. Denna form av ptos (förlamning av den släta övre böjd muskel), tillsammans med en mer eller mindre uttalad mios (muskelförlamning sträcker pupillen), en minskning av rodnad av bindhinnan (vasomotorisk förlamning), enophthalmos (närvaron av detta symptom är inte obligatorisk), ofta i strid med svettas på den övre halv kroppen upp Horners syndrom. Man bör komma ihåg att när skillnaden i Horners syndrom palpebral fissur bredden minskar när tittar upp (aktiverad som intakt och stark tvärstrimmig m. Levator palpebrae överlägsen).

Horners syndrom kan vara en följd av:

Skador på de homolaterala centrala sympatiska vägarna mellan hypotalamus, bakre yttre delar av medulla oblongata och laterala kolumner i ryggmärgen. Följande orsaker leder alltid till Horners syndrom, liksom andra störningar i centrala nervsystemet:

• kardiovaskulära stroke, särskilt i hjärnstammen, såsom:
  • Wallenberg-Zakharchenko syndromet.
  • tumörer av syringomyelia
  • progressiv hemifacial atrofi

Lesioner av den paravertebrala sympatiska kedjan och dess radikala afferenter.

Om den enskilda komponenten i den paravertebrala sympatiska kedjan påverkas, kommer det inte att finnas några funktionella störningar i nervsystemet. Men med lesion av stellatganglion åtföljs Horners syndrom av ansiktets anhidros. Horners syndrom observeras inte när de (ventrala) rötterna från C8 till T12 påverkas (radikala störningar detekteras). När den paravertebrala sympatiska kedjan skadas direkt caudalt mot stellatganglionen observeras isolerad anhidros av ansiktet utan Horners symptom. Möjliga orsaker är:

• tumörens påverkan på den paravertebrala sympatiska kedjan (ofta följd av dysfunktion av brachial plexus);
• skador på rotter eller kedjor på grund av trauma (separation av rotjor med bildandet av lägre humerus pleksopatii som rotsyndrom C8 - T1, prevertebralt hematom);
• klusterhuvudvärk, som ofta åtföljs av Horners syndrom.

Skada på mittenhjärnan, där kärnkomplexet i den tredje kranialnerven finns, kan leda till olika neurologiska syndrom beroende på funktionerna i lokaliseringen av hjärnskador. I dessa fall är ptos, som ett symptom på nederlag för den tredje nerven, oftast åtföljd av andra symtom på den oculomotoriska nervens lesion, liksom närliggande formationer av munstyckena i hjärnstammen. För att skada mittbehållaren med endast en ptos ska de vara så små (till exempel en grundig lacuna) för att endast påverka kärnorna och fibrerna som går till m. Levator palpebrae överlägsen och påverkar inte de närliggande strukturerna. Denna situation observeras ibland i lesionerna av hjärnstammen små kärl (vanligtvis hos patienter som lider av högt blodtryck). Med långsamt utvecklande processer som påverkar kärnan i den oculomotoriska nerven, framträder ofta ptos efter pares av de yttre ögonmusklerna ("gardinen faller sist"). Dessutom kommer ptos i varje sådant fall att åtföljas av symptom på skador på andra kranialnervar eller (och) ledare i hjärnstammen (och ofta bilaterala).

Ensidig ptos, som ett symptom på skadorna på stammen av den tredje nerven på grundval av hjärnan, observeras också i bilden av följande syndromer:

Syndrom i det övre orbitalhålet: III, IV, VI nerver + VI (trigeminusnervans första gren). De vanligaste orsakerna är: pterygoid tumörer, parasellära tumörer, periostit, osteomyelit, leukemi eller granulomatös infiltration i området av den övre kuppen). Sindrom av omloppet av banan Rollet (Rollet): III, IV, VI nerver + II nerv Orsaker: volymetriska processer bakom ögonloben (retrobulbarno).

Syndrom cavernous sinus Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nerver + Vli, Exoftalmus och kemos (hyperemi och ödem i bindhinnan och ögonlock) Orsaker Tumör cavernous sinus aneurysm carotid cavernous sinus trombos sidovägg syndrom cavernous sinus Foy {. Foix}: III, IV, VI nerver + VI (den första grenen av trigeminusnerven) Orsaker hypofystumör, den inre halsartären aneurysm, purulent processer i cavernous sinus, cavernous sinus trombos..

Syndrom av det rupturerade hålet i Jefferson: III, IV, VI nerver + VI. (En aneurysm av den inre halshinnan)

Intraorbital tumör och pseudotumor. Den senare termen är avsedd att innebära förstorad volym (på grund av inflammation) hos de extraokulära musklerna och ibland andra innehåll i banan. Orbital psevdotumor tillsammans med injektion av bindhinnan och små Exoftalmus, retro-orbital smärta som ibland kan låtsas migrän eller huvudvärk-stream. Ultraljud eller CT i omloppet avslöjar en ökning av volymen av innehållet i banan, huvudsakligen av musklerna, som liknar det som avslöjas i förhistorisk oftalmopati. Både Tolosa-Hunt-syndromet och banans pseudotumor svarar mot kortikosteroidbehandling. Tumör bana än ovanstående symtom, åtföljs också av kompressionsparet II och därför minska i synskärpa (Bonnet Syndrome vertex omloppsbana).

Medfödd ensidig ptos kan vara en manifestation av Gunnfenomenet, vilket är baserat på patologiska samband mellan neuroner som ger upphov till övre ögonlocket och tuggning. I det här fallet stiger det nedre övre ögonlocket (vanligen den vänstra) när munnen öppnas eller när underkäften rör sig i motsatt riktning mot ptos.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Dubbelsidig ptos

Medfödd ptos, ibland ensidig, observeras från födseln, går inte framåt, kan åtföljas av svaghet i de yttre ögonmusklerna. Bilaterala störningar är ofta familjära, en typisk hållning med avvikelse från huvudet tillbaka.

Myopati (okulofaringealnaya muskeldystrofi) kännetecknas av sen debut (4-6 decennium av livet) och yttrar lesioner av ögonmusklerna (inklusive ptos), liksom musklerna i svalget med nedsatt svälja. Det finns också en form med en isolerad lesion av endast de oculomotoriska musklerna, som gradvis fortskrider, leder slutligen till total extern oftalmoplegi. I regel finns det en viss grad av svaghet och ansiktsmuskler. Oftalmoplegi fortsätter vanligen utan fördubbling (okulär myopati eller progressiv extern oftalmoplegi). Diagnosen bekräftas av EMG-studien. Nivån på CPK stiger sällan (om processen sträcker sig till andra strimmiga muskler). Mer sällan leder andra former av myopati till ptos.

"Oftalmoplegi Plus" eller Kearns-Sayre syndrom (Kearns-Sayre) manifesteras av progressiv extern oftalmoplegi och ptos. Syndromet avser mitokondriella encefalomyopatier oftare observeras i form av sporadiska fall (även om det finns också en familj version av progressiv extern oftalmoplegi) och typiskt åtföljs av medverkan av många organ och system. Sjukdomen börjar före 20 års ålder. Obligata symptom på sjukdomen: extern oftalmoplegi, hjärtledningsstörningar, retinitis pigmentosa, ökad halt protein i ryggmärgsvätskan. Som andra ytterligare symptom finns ataxi, hörselskada, multipel endokrinopati och andra manifestationer. Med en familjeversion av progressiv extern oftalmoplegi är svagheter i musklerna i nacken och extremiteterna möjliga.

Myasthenia Gravis. Om misstänkt för myasthenia gravis krävs en enkel klinisk prövning för att upptäcka onormal muskeltrötthet - patienten ställs 30-40 gånger (eller mindre) för att utföra de rörelser som lider. I det här fallet stänger och öppnar ögonen. Om det under detta test förekommer en ökning av ptos (bilateral eller ensidig) är farmakologiska tester nödvändiga. Intramuskulära injektioner av antikolinesterasläkemedel (t.ex. Proserin) leder till eliminering av ptos efter 30 sekunder - 2 minuter under en period av flera minuter till en halvtimme. Ju längre återhämtningsperioden, desto mindre är det typiskt för myasthenia gravis, och bör ligga till grund för fortsättningen av den diagnostiska sökningen.

Skada på mittenhjärnan i nukleärnivån hos den tredje nerven kan åtföljas av bilateral ptos och andra symtom på nederlag hos de oculomotoriska nerverna och de bakomliggande ledarna i hjärnstammen.

Ptos kan vara en manifestation av sällsynta ärftliga metaboliska neuropatier, till exempel sjukdomen hos Refsum eller Bassen-Kornzweig-sjukdomen. Den åtföljande minskningen eller försvinnandet av senreflexer, liksom en saktning av graden av exciteringssvett mot nerverna, indikerar en lesion av perifera nerver. Sökningen efter metaboliska störningar avgör diagnosens framgång.

Apraxin öppnings ögonlock kan (sällan) för att simulera dubbelsidig ptos hos patienter med Parkinsons sjukdom, Huntingtons sjukdom och andra extrapyramidala sjukdomar (cm. Nedan), även för ansikts paraspazme (beskrivna kombinationen apraxi öppnings ögonlock och blefarospasm).

Ytterligare hjälp vid bedömningen av den nosologiska anslutningen av ptos kan ges av följande information om dess egenskaper när olika nivåer i nervsystemet påverkas.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]