Polymorf ventrikulär takykardi hos barn

Polymorf ventrikulär takykardi (katekolaminerg) är en malign arytmi orsakad av ventrikulär takykardi av minst två morfologier och inducerad av fysisk ansträngning eller administrering av isoproterenol. Den åtföljs av synkope och har en hög risk för plötslig arytmisk död. Den familjära varianten av polymorf katekolaminerg ventrikulär takykardi anses förmodligen vara en ärftlig sjukdom.

Symtom på polymorf ventrikulär takykardi

Attacker av polymorf ventrikulär takykardi provoceras av emotionell eller fysisk stress, såväl som simning. I mer än 30 % av fallen åtföljs synkope av kramper, vilket orsakar sen diagnos. Dessa patienter, liksom patienter med SYH QT, övervakas av en neurolog under lång tid och får antikonvulsiv behandling. På EKG utanför attacken registreras som regel bradykardi och normala Q-Tc-värden. Reaktionen på stresstestet är mycket reproducerbar, och själva testet är nyckeln till att diagnostisera sjukdomen, eftersom det är mycket sannolikt att det provocerar polymorf takykardi i denna grupp. Patienter kännetecknas av en progressiv ökning av arytmiska symtom - från en enstaka monomorf ventrikulär extrasystoli till bigemini, polymorf extrasystoli och polymorf ventrikulär takykardi. I avsaknad av behandling är dödligheten från denna sjukdom mycket hög och når 30–50 % vid 30 års ålder. Dessutom, ju tidigare den kliniska manifestationen av sjukdomen uppstår, desto högre är risken för plötslig arytmisk död.

Behandling av polymorf ventrikulär takykardi

Betablockerare [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] är en obligatorisk del av läkemedelsbehandling för patienter med polymorf takykardi, de minskar risken för plötslig död avsevärt. Doserna av dessa läkemedel bör vara 2 gånger högre än de som ordinerats till patienter med CYH QT. Det mest effektiva läkemedlet är nadolol. Ofta är ett antiarytmiskt läkemedel inte tillräckligt. Som regel är endast kombinerad antiarytmisk behandling effektiv hos sådana patienter. Ett annat antiarytmiskt läkemedel läggs till betablockeraren, med hänsyn till dess möjliga effekt på utlösande faktorer, såsom supraventrikulära arytmier. Hos unga personer kan följande vara effektivt som ett andra antiarytmiskt läkemedel: mexiletin i en dos på 5 mg/kg per dag, lappakonitinhydrobromid i en dos på 1 mg/kg per dag, propafenon i en dos på 5 mg/kg per dag, amiodaron i en dos på 5–7 mg/kg per dag, verapamil i en dos på 2 mg/kg per dag eller dietylaminopropionyletoxikarbonylaminofenotiazin (etacizin) i en dos på 1–2 mg/kg per dag. Karbamazepin kan vara effektivt i kombinationsbehandling hos barn för antiarytmiska ändamål. Valet av ett antiarytmiskt läkemedel utförs under kontroll av EKG-data och Holter-övervakning, med hänsyn till saturationsdoserna. Det är lämpligt att beräkna läkemedlets maximala terapeutiska effekt med hänsyn till de perioder på dagen då ventrikulär takykardi är mest uttalad. Undantag är långverkande läkemedel och amiodaron. Underhållsdosen av det antiarytmiska läkemedlet bestäms individuellt. Om QT-intervallet ökar med mer än 25 % av initialvärdet sätts klass III-läkemedel ut. Metabolisk behandling inkluderar antihypoxantia och antioxidanter. ACE-hämmare används också, vilket förbättrar hemodynamiska parametrar vid kronisk cirkulationssvikt.

Utveckling av synkopala attacker under behandling, kritisk sinusbradykardi som begränsar möjligheterna till efterföljande antiarytmisk behandling, samt kvarstående hög risk för plötslig arytmisk död under behandling (bedömd utifrån koncentrationen av individuella riskfaktorer) är indikationer för interventionell behandling. Implantation av en kardioverter-defibrillator utförs hos barn med synkopala varianter av polymorf ventrikulär takykardi om antiarytmisk behandling inte förhindrar utvecklingen av polymorf ventrikulär takykardi. När utlösande faktorer för utveckling av ventrikulär takykardi identifieras, kopplas deras kontrolllägen i implanterade enheter (antitakykardi-stimuleringsläge, etc.). Vid svår återkommande ventrikulär takykardi bör lämpligheten av radiofrekvenskateterablation av källan till ventrikulär takykardi eller utlösande arytmiska zoner diskuteras. Implantation utförs inte hos patienter med frekventa episoder av ventrikulär takykardi eller vid frekventa episoder av supraventrikulär arytmi med hög rytmfrekvens (mer än 200 per minut) hos patienter med ventrikulär takykardi, eftersom det i detta fall är möjligt att oberättigad utlösa den implanterade antiarytmiska enheten för supraventrikulär takyarytmi. I svåra fall är det nödvändigt att använda alla möjliga resurser för antiarytmisk behandling (kombinerad administrering av nadolol och mexiletin); under senare år har effektiviteten av vänstersidig sympatektomi bevisats.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]