Atrofisk vaskulär poikilodermi: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Poikiloderma vaskulär atrofisk (syn.: poikiloderma Jacobi, atrophoderma erythematous reticularis Müller, etc.) manifesteras kliniskt av en kombination av atrofiska förändringar i huden, de- och hyperpigmentering, fläckiga eller retikulära blödningar och telangiektasier, vilket ger huden ett säreget "brokigt" utseende. De mest betydande förändringarna observeras i ansiktet, på halsen, övre halvan av bålen och lemmarna, men processen kan vara universell. Huden är torr, rynkig, flagnande, håret faller av. Ibland förekommer mild klåda. Vid poikiloderma av Civatte påverkas den laterala ytan av halsen och övre delen av bröstkorgen. Poikiloderma orsakad av röntgenstrålning är begränsad till bestrålningsstället.

Patomorfologi. Histologiska förändringar i huden vid olika typer av vaskulär poikilodermi är identiska. I det tidiga, erytematösa stadiet avslöjas måttlig atrofi med utjämning av epidermala utväxter och hydropisk dystrofi av cellerna i basala lagret i epidermis. I den övre delen av dermis finns ett ganska tätt remsliknande infiltrat av lymfocyter med en blandning av histiocyter och melanofager innehållande en stor mängd pigment. Infiltratcellerna penetrerar ibland epidermis. Kapillärerna är dilaterade, kollagenfibrerna är ödematösa, bitvis homogeniserade. Talgkörtlar och hår saknas. I det sena stadiet av processen är epidermis atrofisk, de basala epitelcellerna är vakuoliserade, inflammatoriska infiltrat är obetydliga, de innehåller många melanofager. Liknande förändringar finns vid sklerodermi, men i det senare fallet är dermis förtjockad. Vid poikilodermi i kombination med mycosis fungoides motsvarar histologiska förändringar i dermis bilden av mycosis fungoides. Till skillnad från lupus erythematosus, som åtföljs av vakuolisering av cellerna i basala lagret, är infiltratet vid vaskulär poikilodermi remsliknande och mycket ytligt.

Histogenes. Det finns en synvinkel på oberoendet av denna form av hudatrofi (idiopatisk form), men de flesta författare betraktar den som en fas eller ett resultat av en mängd olika patologiska tillstånd: dermatomyosit, lupus erythematosus, sklerodermi, lymfogranulomatos, mycosis fungoides, parapsoriasis och andra kroniska dermatoser, inklusive vissa genodermatoser. De kan utvecklas under påverkan av fysiska faktorer - joniserande strålning, låga och höga temperaturer, samt kemiska effekter av petroleumdestillationsprodukter, läkemedel, särskilt arsenikhaltiga. Hormonella dysfunktioner, malabsorption och den möjliga rollen av alloimmuna reaktioner bidrar också till utvecklingen av sjukdomar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]