Piloid astrocytom

Det medicinska termen pilocytisk astrocytom används för att hänvisa till neoplasmer som tidigare kallas cystiska cerebrala astrocytom, antingen hypotalamiska-parietala gliomas eller juvenil pilocytiska astrocytom. Tumörprocessen härstammar från neuroglia och påverkar oftast barn och ungdomar, även om den kan förekomma hos äldre. Tumören kan vara antingen godartad eller malig. Behandlingen är övervägande kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Namnet "piloid" har varit känt sedan 1930-talet. Det användes för att beskriva astrocytom med hårliknande, bipolära grenar i deras cellstruktur. För närvarande är piloid astrocytom en tumör som tidigare hade många namn, inklusive "Polar Spongioblastoma", "Juvenile Astrocytoma" och andra. Piloid astrocytom tillhör kategorin neoplasmer av låg malignitet: Enligt WHO-klassificeringen av tumörprocesser - grad I.

Piloid astrocytom är den vanligaste hjärnneoplasma inom pediatrik. Det står för mer än 30% av alla gliomas som utvecklas mellan åldern av nyfödda till 14 år, och mer än 17% av alla primära hjärnneoplasmer i barndomen. Förutom barn rapporteras ofta sjukdomen hos unga vuxna 20-24 år. Hos patienter över 50 år noteras patologin mindre ofta.

Piloid astrocytom kan utvecklas i alla delar av centrala nervsystemet. Ofta påverkar sjukdomen den optiska nerven, hypotalamus/chiasma, cerebrala halvkuglar, basala ganglier/thalamus och hjärnstam. Men de allra flesta av sådana neoplasmer är antingen piloid astrocytom i cerebellum eller hjärnstammtumörer.

Orsaker piloid astrocytom

De underliggande orsakerna till piloid astrocytomutveckling förstås för närvarande dåligt. Förmodligen bildas vissa typer av tumörer i stadiet av embryonal utveckling. Men forskare har ännu inte kunnat spåra mekanismen för denna patologi. Det har inte heller funnits hur man kan förhindra eller blockera utvecklingen av sjukdomen.

I vissa fall orsakas det av strålningsexponering för huvud- eller nackregionen för terapi av en annan patologi. Riskerna med piloid astrocytom är något högre hos patienter med neurofibromatos typ 2 och tumörer i bröstkörteln. Det kan ha påverkan av hormonell bakgrund - nämligen nivåer av progesteron, östrogener och androgener.

Neurokirurgiska onkologer har nu något mer information om piloid astrocytom än de gjorde för 20-30 år sedan. Det finns emellertid fortfarande många olösta problem i utvecklingen av denna sjukdom. Visst, bland de möjliga orsakerna till tumören är radiocausala effekter, påverkan av onkovirus, genetisk predisposition, negativa effekter av dåliga vanor, ekologi och arbetsrisker. [2]

Riskfaktorer

För närvarande kan experter inte namnge en enda garanterad riskfaktor för utvecklingen av piloid astrocytom. Ändå är information om misstänkta faktorer tillgänglig:

• Åldras. Det högsta antalet piloid astrocytom rapporteras mellan 0 och 14 år.
• Miljöpåverkan. Regelbundna kontakter med bekämpningsmedel, petroleumprodukter, lösningsmedel, polyvinylklorid, etc. spelar en särskilt ogynnsam roll.
• Genetiska patologier. Föreningen av astrocytomutveckling med neurofibromatos, tuberös skleros, Li-Fraumeni och Hippel-Lindau-syndrom och basalcellens nevus-syndrom är känt.
• Craniocerebral-skador och anfallssyndrom, tar antikonvulsiva medel.
• Exponering för joniserande strålning (radon, röntgenstrålar, gammastrålar, andra typer av högenergi-strålar).

Patogenes

Piloid astrocytom är en typ av glial tumör. Den cellulära basen för dess utveckling är astrocyter-stjärnliknande eller spindelliknande celler, även kallade neuroglialceller. Syftet med astrocyter är att stödja neuroner, hjärnans grundstrukturer. Från dessa celler beror på leverans av nödvändiga ämnen från väggarna i blodkärlen till det neuronala membranet. Cellstrukturer deltar i bildandet av nervsystemet, upprätthåller vätskekellulär konstans.

Piloid astrocytom i hjärnan i hjärnan bildas på basis av fibrösa, fibrösa celler och i gråmaterialet - från protoplasmiska celler. Både den första och den andra varianten ger neuronalt skydd mot aggressiva effekter av kemiska och andra traumatiska faktorer. Stjärnliknande strukturer ger nervceller näring och adekvat blodflöde i hjärnan och ryggmärgen. [3]

Tumörprocessen kan oftast påverka:

• De cerebrala halvkloterna förknippade med processerna för minne, problemlösning, tänkande och känsla;
• Cerebellum, ansvarig för vestibular och samordningsreglering;
• Hjärnstam, belägen under halvkugnen och främre till hjärnan, ansvarig för andningsfunktioner och matsmältningsfunktioner, hjärtslag och blodtryck.

Symtom piloid astrocytom

Närvaron av piloid astrocytom kan misstänkas när det finns problem med motorisk samordning. I de flesta fall indikerar detta symptom störningar i cerebellär funktion, vilket ofta beror på tumörens utveckling. I allmänhet bildas den kliniska bilden av en sammanflöde av faktorer som lokalisering, storleken på neoplasma. Närvaron av astrocytom hos många patienter påverkar negativt kvaliteten på talet, vissa patienter klagar över försämring av minne och visuell funktion.

Piloid astrocytom med lokalisering på vänster sida av hjärnan kan orsaka förlamning på den högra sidan av kroppen. Patienter har svår och konstant huvudvärk, nästan alla typer av känslighet påverkas. De flesta patienter indikerar utseendet på allvarlig svaghet, störningar i hjärtat (i synnerhet arytmier, takykardi). Blodtrycksindikatorer är instabila.

Om piloid astrocytom är beläget i hypofysen, hypotalamisk region påverkas endokrin funktion. [4]

Beroende på platsen för piloid astrocytom skiljer sig dess kliniska bild också. Ändå är de första tecknen på patologi i de flesta fall ungefär samma. [5] Vi pratar om sådana manifestationer:

• Huvudsmärta (regelbunden, migränliknande, intensiv, attackliknande);
• Yrsel;
• Allmän svaghet, Brokenness;
• Illamående, ibland till kräkningar, ofta med intensifiering under de små timmarna på morgonen;
• Talskador, visuella och/eller hörselskador;
• Plötsliga omotiverade humörsvängningar, beteendeförändringar;
• Anfall;
• Vestibulära störningar;
• Blodtryck fluktuationer.

Första tecken, beroende på lokalisering av piloid astrocytom:

• Cerebellum: Koordination och vestibulära störningar.
• Hjärnhalvor: Höger - allvarlig svaghet i vänster lemmar, vänster - svaghet i höger sida av kroppen.
• Frontal Brain: Personlighet och beteendestörningar.
• Mörk del: störningar i fina motoriska färdigheter, patologier av sensationer.
• Occipital del: Utseende på hallucinationer, försämring av synen.
• Temporal: Talstörningar, minnes- och samordningsstörningar.

Piloid astrocytom hos barn

Symtomatologin för piloid astrocytom i barndomen kännetecknas av dess mångfald. Hos vissa barn intensifieras manifestationer gradvis, vilket är mer karakteristiskt för små låga maligna tumörer.

I allmänhet beror den kliniska pediatriska bilden på både barnets ålder och platsen, storleken och hastigheten för utvidgningen av piloid astrocytom. [6] De viktigaste symtomen blir ofta:

• Smärta i huvudet, med förvärring på morgonen och lättnad efter en kräkningspassning;
• Illamående och kräkningar;
• Synskada;
• Vestibulära problem (vilket märks även när du går);
• En känsla av svaghet, domningar i hälften av kroppen;
• Personlighet, beteendestörningar;
• Anfall;
• Tal- och hörselproblem;
• En konstant och omotiverad känsla av trötthet, sömnighet;
• Försämring av akademiska prestationer och arbetsförmåga;
• Viktfluktuationer i en eller annan riktning;
• Endokrina störningar;
• Hos spädbarn - Ökning i huvudvolymen, storleken på fontanelen.

Stages

Astrocytom klassificeras enligt dess mikroskopiska egenskaper. Dessutom utvärderas neoplasma enligt malignitetsstadiet: mer uttalade strukturella förändringar indikerar en högre grad av malignitet.

Första och andra graders piloid astrocytom i hjärnan är bland de mindre maligna neoplasmerna. Cellerna i sådana tumörer verkar vara låg-aggressiva och deras tillväxt är relativt långsam. Prognosen för sådana neoplasmer är mer gynnsam.

Tredje och fjärde graders astrocytom är mycket maligna, aggressiva. De kännetecknas av snabb tillväxt och utveckling. Prognosen är vanligtvis ogynnsam.

Låg maligna astrocytom inkluderar:

• Juvenil piloid astrocytom;
• Pilomyxoid astrocytom;
• -PLEOMORFA XANTHOASTROCYTOMA;
• -Giant-cell subberoende, diffus (fibrillär) astrocytom.

Mycket maligna neoplasmer inkluderar:

• Anaplastisk, pleomorf anaplastisk astrocytom;
• Glioblastom;
• Median diffus gliom.

Komplikationer och konsekvenser

Piloid astrocytom är en låg malignitet neoplasma. Dess omvandling till en högre grad av malignitet är sällsynt. Hos patienter med piloid astrocytom uppskattas den tioåriga överlevnadsgraden till cirka 10%. Prognosen för små barn är emellertid i de flesta fall mycket värre än för ungdomar och äldre.

Patologin är en långsamt utvecklande tumör som växer i steg. I barndomen påverkar sjukdomen oftare cerebellum och visuell väg. Det grundläggande sättet att eliminera den patologiska processen anses vara kirurgi. Men tyvärr kan inte alltid piloid astrocytom tas bort kirurgiskt. Detta beror på ökade risker för skador på närliggande vitala strukturer i hjärnan.

Följande faktorer har ett särskilt inflytande på sannolikheten för att utveckla negativa effekter och komplikationer:

• Graden av malignitet hos tumörprocessen (mycket maligna astrocytom svarar inte bra på behandlingen och kan återkomma);
• Lokalisering av tumörprocessen (cerebellär och hemisfärisk astrocytom har en bättre chans att bota, till skillnad från neoplasmer belägna i mitten eller hjärnstammen);
• Patientens ålder (ju tidigare diagnos och behandling, desto bättre prognos);
• Förekomsten av piloid astrocytom (metastasering till andra delar av hjärnan eller ryggmärgen);
• Neurofibromatos typ en.

Återfall av piloid astrocytom är relativt vanligt. Dessutom kan tumöråterfallet observeras både inom de första tre åren efter kirurgiskt avlägsnande och under en senare period. Ändå stoppar vissa neoplasmer även efter att partiellt borttagning stoppar deras tillväxt, vilket kan likställas med bot av patienten.

Metastas till ryggmärgen i piloid astrocytom

Grunden för neoplasma-bildning tillhör inte epitelvävnad, eftersom den har en komplex strukturell organisation. När processen blir malig observeras sällan metastaser utanför hjärnstrukturerna. Men många foci av atypiska celler kan bildas inuti hjärnan, som är spridda med blodomloppet från andra organ och vävnader. Malignt piloid astrocytom i ryggmärgen i denna situation är svårt att skilja från godartad. Kirurgi för att ta bort neoplasma kan vara svår på grund av bristen på tydliga konturer.

Det finns en risk att utveckla polyklonala tumörer - så kallade "neoplasmer inom en neoplasma". Behandlingen består av en kombination av mediciner, eftersom den första tumören kan svara på vissa mediciner och den andra tumören för andra.

Komplexa och metastatiska astrocytom diagnostiseras ofta hos barn och ungdomar under 30 år. Patologin finns mindre ofta hos äldre.

Diagnostik piloid astrocytom

Piloid astrocytom detekteras antingen av misstag eller när patienten har uppenbara neurologiska symtom. Om en tumörprocess misstänks, bör specialisten granska patientens medicinska historia, utföra en grundlig undersökning, kontrollera visuell och hörselfunktion, vestibulär funktion och samordning av rörelser, muskelstyrka och reflexaktivitet. Närvaron av ett problem indikerar ofta den ungefärliga lokaliseringen av neoplasma.

Baserat på resultaten från undersökningen ensam kan läkaren hänvisa patienten till en neurolog eller neurokirurg för samråd.

Som en del av laboratoriediagnosen av piloid astrocytom utförs tester på sprit, blod och andra biologiska vätskor där tumörceller troligen kommer att detekteras. Hormonell bakgrund och oncomarkörer undersöks också.

Sprit erhålls genom ryggmärg: Under lokalbedövning används en speciell nål för att punktera huden, muskelvävnaden och ryggmärgen. Sedan pumpas den nödvändiga vätskevolymen med en spruta.

Biologiska vätskor används ofta också för att detektera specifika mikroskopiska fragment av genetiskt material. Dessa är biomarkörer och oncomarkers. Idag används diagnosen piloid astrocytom med hjälp av oncomarkers i allmänhet i klinisk praxis.

Instrumental diagnos kan representeras av följande procedurer:

• Magnetisk resonansavbildning och datortomografi är klassiska tekniker för att undersöka hjärnstrukturer. Baserat på de erhållna bilderna identifierar specialisten inte bara tumörprocessen utan specificerar också dess lokalisering och typ av tillhörighet. Samtidigt anses magnetisk resonansavbildning vara den mest optimala studien, som är mer informativ och mindre skadlig för kroppen, till skillnad från CT.
• PET - Positronemissionstomografi - används för att upptäcka hjärnneoplasmer (särskilt maligna aggressiva tumörer). Innan diagnosen injiceras patienten med en radioaktiv komponent som kvarstår i tumörceller.
• En vävnadsbiopsi innebär att man tar och undersöker provet som erhållits. Förfarandet kan utföras ensamt eller som en del av operationen för att avlägsna ett piloid astrocytom. En fristående biopsi utövas oftare om den misstänkta neoplasma är svårt att komma åt eller är lokaliserad i viktiga hjärnstrukturer med hög risk för skador under kirurgisk ingripande.
• Genetiska tester hjälper till att identifiera mutationer i tumörstrukturer.

Diagnosen av piloid astrocytom måste nästan alltid klargöras. För detta ändamål är det möjligt att använda andra hjälpdiagnostiska tekniker, såsom synfältstudier, framkallade potentialer etc.

Differentiell diagnos

Neurinom, meningiom, kolesteatom, hypofysadenom och många andra hjärntumörer visualiseras ganska bra med magnetisk resonansavbildning. Men detekteringen av gliomas, distinktion av astrocytom från metastaser eller inflammatoriska foci kan möta vissa svårigheter.

I synnerhet samlas kontrastmedel inte i nästan hälften av godartade astrocytom, vilket skapar problem vid differentiering av tumör och icke-tumorsjukdom.

Det är viktigt att utföra en mångfacetterad diagnos för att skilja piloid astrocytom från icke-tumörhjärnneoplasmer, inflammatoriska patologier (mikrobiella fokal encefalit, abscess, vaskulär lesion) och postoperativa ärrotrotiska eller granuleringsavvikelser.

Maximal diagnostisk information tillhandahålls av en kombination av magnetisk resonansavbildning och positronemissionstomografi.

Behandling piloid astrocytom

Området för terapeutiska mått i piloid astrocytom bestäms av både graden av malignitet och lokalisering av det patologiska fokuset. I de allra flesta fall föredras så långt som möjligt. Om interventionen inte kan utföras läggs tonvikten på kemopreparationer och strålbehandling.

Piloid astrocytom utvecklas gradvis hos de flesta patienter, så kroppen utlöser ofta anpassningsmekanismer som "slätar" symtomen. Tidiga stadier av tumörutveckling korrigeras bättre genom kemoterapi och strålterapi. Emellertid tar piloid astrocytom i den chiasmala-Sellar-regionen ofta en aggressivt malign karaktär och kan sprida regionala metastaser runt tumören och längs vägarna till cerebrospinalvätskedirkulationen.

I allmänhet används följande huvudbehandlingsmetoder:

• Neurosurgisk kirurgi, som består av partiellt eller fullständigt avlägsnande av det patologiska fokuset;
• Strålterapi, som innebär att förstöra och blockera ytterligare tillväxt av tumörceller med strålning;
• Kemoterapi, som innebär att man tar cytostatiska läkemedel som bromsar och förstör maligna strukturer;
• En radiokirurgisk metod som kombinerar strålning och kirurgi.

Drogbehandling

Patienter med piloid astrocytom är särskilt indikerade för så kallad riktad terapi, som är en riktad terapi som riktar sig till tumörceller. Läkemedlen som används i denna behandling påverkar impulser och processer på molekylnivå, vilket resulterar i att tillväxt, multiplikation och interaktion mellan tumörcellerna.

Låga maligna astrocytom har en förändring i BRAF-genen, som styr ett protein som är ansvarigt för celltillväxt och funktion. En sådan störning är en BRAF V600E-punktmutation eller BRAF-fördubbling. För att stoppa impulserna som hjälper tumörceller att växa används lämpliga mediciner.

• Vemurafenib och dabrafenib (BRAF-hämmare).
• Trametinib och selumetinib (MEK-hämmare).
• Sirolimus och everolimus (mTOR-hämmare).

Under användningen av vemurafenib bör patienten ha regelbundna blodprover för att bedöma elektrolytnivåer och övervaka lever- och njurfunktionen. Dessutom bör patienten ha systematiska hudundersökningar och övervaka förändringar i hjärtaktivitet. Möjliga biverkningar: Muskel- och ledvärk, allmän svaghet och trötthet, illamående, aptitlöshet, håravfall, utslag, rodnad, kondylom. Vemurafenib tas dagligen på samma gång. Tabletter är inte krossade, dricker vatten. Dosering och administreringstid bestäms individuellt.

Sirolimus är ett läkemedel som undertrycker immunsystemet (immunsuppressivt medel). De vanligaste biverkningarna är: ökat blodtryck, njurstörningar, feber, anemi, illamående, svullnad i extremiteterna, buk- och ledsmärtor. Den farligaste negativa effekten av att ta sirolimus anses vara utvecklingen av lymfom eller hudcancer. Under behandlingsförloppet är det viktigt att dricka massor av vätskor och skydda huden från ultraviolett exponering. Doseringen av läkemedlet är individuell.

Steroid- och antikonvulsiva mediciner kan användas som symptomatisk behandling.

Kirurgisk behandling

Kirurgi gör det möjligt att ta bort det maximala antalet tumörceller, så det anses vara den huvudsakliga metoden för behandling av piloid astrocytom. I de tidiga stadierna av neoplasmautveckling är kirurgi mest effektiv, även om det i vissa fall fortfarande är omöjligt på grund av risken för skador på närliggande hjärnstrukturer.

Operationen kräver ingen specifik förberedelse. Det enda undantaget är behovet av att patienten tar en fluorescerande lösning - ett ämne som ackumuleras i neoplasma, vilket förbättrar dess visualisering och minskar risken för att påverka närliggande kärl och vävnader.

Oftast används allmän anestesi under operationen. Om piloid astrocytom är beläget nära de viktigaste funktionella centra (som tal, syn), är patienten lämnad medveten.

Två typer av kirurgi används ofta för att behandla piloid astrocytom i hjärnan:

• Endoskopisk skalle trepanation - involverar avlägsnande av tumören med hjälp av ett endoskop som sätts in genom små hål. Interventionen är minimalt invasiv och varar i genomsnitt 3 timmar.
• Öppen intervention - involverar avlägsnande av en del av kranialbenet följt av mikrosurgisk manipulation. Interventionen varar upp till 5-6 timmar.

Efter operationen är patienten inlagd på intensivvården. Patienten stannar där i ungefär en vecka. För att bedöma kvaliteten på behandlingen utförs dessutom datoriserad eller magnetisk resonansavbildningsdiagnostik. Om det bekräftas att det inte finns några komplikationer överförs patienten till en rehabiliteringsavdelning eller klinik. Den fullständiga rehabiliteringsperioden varar cirka tre månader. Rehabiliteringsprogrammet inkluderar vanligtvis terapeutisk träning, massage, psykologiska och talterapikonsultationer etc.

Förebyggande

Eftersom den exakta orsaken till utseendet på piloid astrocytomforskare inte kan namnge finns det inget specifikt förebyggande av patologi. Alla förebyggande åtgärder bör syftar till att upprätthålla en hälsosam livsstil, förhindra huvud- och ryggskador och allmän förstärkning av kroppen.

Grunden för förebyggande är:

• En varierad diet med hälsosamma naturliga livsmedel, med en dominerande andel av grönsaker, frukt, örter, nötter, frön och bär i kosten;
• Fullständig uteslutning av alkoholhaltiga, toniska, kolsyrade, energidrycker, vilket minskar kaffekonsumtionen till ett minimum;
• Stabilisering av nervsystemet, undvikande av stress, konflikter, skandaler, bekämpning av fobier och neuroser;
• Tillräcklig vila, kvalitetssömn på natten för att återställa hjärnans prestanda;
• Hälsosam fysisk aktivitet, dagliga promenader i frisk luft och undviker överbelastning - både fysiskt och mentalt;
• Fullständig upphörande av rökning och droganvändning;
• Minimering av skadliga arbetsmiljöer (negativ påverkan av kemikalier, bekämpningsmedel, överdriven värme, etc.).

Prognos

Piloid astrocytom har inte en otvetydig prognos eftersom det beror på många faktorer och omständigheter. Påverkan inkluderar:

• Patientens ålder (ju tidigare sjukdomen börjar, desto mer ogynnsam prognosen);
• Platsen för tumörprocessen;
• Känslighet för behandling, aktualitet och fullständighet av terapeutiska åtgärder;
• Graden av malignitet.

Vid I-graden av malignitet kan resultatet av sjukdomen vara villkorligt gynnsamt, patienten kan leva cirka fem till tio år. Vid III-IV-grader av malignitet är livslängden cirka 1-2 år. Om ett mindre malignt piloid astrocytom omvandlas till en mer aggressiv tumör, mot bakgrunden av att sprida metastaser, förvärras prognosen betydligt.