Piloid astrocytom

Den medicinska termen pilocytisk astrocytom används för att hänvisa till neoplasmer som tidigare kallades cystiska cerebrala astrocytom, antingen hypotalamus-parietal gliom eller juvenila pilocytiska astrocytom. Tumörprocessen kommer från neuroglia och drabbar oftast barn och ungdomar, även om den kan förekomma hos äldre. Tumören kan vara antingen godartad eller malign. Behandlingen är till övervägande del kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Namnet "piloid" har varit känt sedan 1930-talet. Det användes för att beskriva astrocytom med hårliknande, bipolära grenar i sin cellstruktur. För närvarande är piloid astrocytom en tumör som tidigare haft många namn, inklusive "polär spongioblastom", "juvenil astrocytom" och andra. Piloid astrocytom tillhör kategorin neoplasmer med låg malignitet: enligt WHO-klassificeringen av tumörprocesser - GRAD I.

Piloid astrocytom är den vanligaste neoplasmen i hjärnan inom pediatrik. Det står för mer än 30 % av alla gliom som utvecklas mellan nyfödda till 14 år, och mer än 17 % av alla primära hjärntumorer i barndomen. Förutom barn rapporteras sjukdomen ofta hos unga vuxna 20-24 år. Hos patienter över 50 år noteras patologin mindre ofta.

Piloid astrocytom kan utvecklas i vilken del av det centrala nervsystemet som helst. Ofta drabbar sjukdomen synnerven, hypotalamus/chiasma, hjärnhalvorna, basala ganglierna/thalamus och hjärnstammen. Men den stora majoriteten av sådana neoplasmer är antingen piloida astrocytom i lillhjärnan eller tumörer i hjärnstammen.

Orsaker piloid astrocytom

De bakomliggande orsakerna till utveckling av piloid astrocytom är för närvarande dåligt förstådda. Förmodligen bildas vissa typer av tumörer vid embryonal utveckling. Men forskare har ännu inte kunnat spåra ursprungsmekanismen för denna patologi. Man har inte heller tagit reda på hur man kan förhindra eller blockera utvecklingen av sjukdomen.

I vissa fall orsakas det av strålningsexponering mot huvud- eller nackeregionen för terapi av en annan patologi. Riskerna för piloidastrocytom är något högre hos patienter med neurofibromatos typ 2 och bröstkörteltumörer. Det kan finnas en påverkan av hormonell bakgrund - nämligen nivåer av progesteron, östrogener och androgener.

Neurokirurgiska onkologer har nu något mer information om piloidastrocytom än för 20-30 år sedan. Men det finns fortfarande många olösta problem i utvecklingen av denna sjukdom. Förvisso, bland de möjliga orsakerna till tumören är radiokausala effekter, påverkan av onkovirus, genetisk predisposition, negativa effekter av dåliga vanor, ekologi och yrkesmässiga risker. [2]

Riskfaktorer

För närvarande kan experter inte nämna en enda garanterad riskfaktor för utveckling av piloid astrocytom. Ändå finns information om misstänkta faktorer tillgänglig:

• Ålder. Det högsta antalet piloida astrocytom rapporteras mellan 0 och 14 års ålder.
• Miljöpåverkan. Regelbundna kontakter med bekämpningsmedel, petroleumprodukter, lösningsmedel, polyvinylklorid etc. spelar en särskilt ogynnsam roll.
• Genetiska patologier. Sambandet mellan astrocytomutveckling och neurofibromatos, tuberös skleros, Li-Fraumeni och Hippel-Lindau syndrom och basalcellsnevussyndrom är känt.
• Kraniocerebrala skador och anfallssyndrom, tar antikonvulsiva medel.
• Exponering för joniserande strålning (radon, röntgenstrålar, gammastrålar, andra typer av högenergistrålar).

Patogenes

Piloid astrocytom är en typ av glialtumör. Den cellulära grunden för dess utveckling är astrocyter - stjärnliknande eller spindelliknande celler, även kallade neurogliaceller. Syftet med astrocyter är att stödja neuroner, hjärnans grundläggande strukturer. Från dessa celler beror på leveransen av nödvändiga ämnen från väggarna i blodkärlen till det neuronala membranet. Cellstrukturer deltar i bildandet av nervsystemet, upprätthåller flytande intercellulär konstans.

Piloid astrocytom i den vita substansen i hjärnan bildas på basis av fibrösa, fibrösa celler och i den grå substansen - från protoplasmatiska celler. Både den första och den andra varianten ger neuronalt skydd mot aggressiva effekter av kemiska och andra traumatiska faktorer. Stjärnliknande strukturer förser nervceller med näring och tillräckligt blodflöde i hjärnan och ryggmärgen. [3]

Tumörprocessen kan oftast påverka:

• Hjärnhemisfärerna som är förknippade med minnesprocesser, problemlösning, tänkande och känsla;
• Lillhjärnan, ansvarig för vestibulär och koordinationsreglering;
• hjärnstammen, belägen under hemisfärerna och anterior till lillhjärnan, ansvarig för andnings- och matsmältningsfunktioner, hjärtslag och blodtryck.

Symtom piloid astrocytom

Förekomst av piloid astrocytom kan misstänkas när det finns problem med motorisk koordination. I de flesta fall indikerar detta symptom störningar i cerebellärfunktionen, vilket ofta beror på utvecklingen av tumören. I allmänhet bildas den kliniska bilden av ett sammanflöde av faktorer som lokalisering, storleken på neoplasman. Närvaron av astrocytom hos många patienter påverkar talkvaliteten negativt, vissa patienter klagar över försämring av minne och visuell funktion.

Piloid astrocytom med lokalisering i vänster sida av hjärnan kan orsaka förlamning av höger sida av kroppen. Patienter har svår och konstant huvudvärk, nästan alla typer av känslighet påverkas. De flesta patienter indikerar uppkomsten av allvarlig svaghet, störningar i hjärtat (särskilt arytmier, takykardi). Blodtrycksindikatorerna är instabila.

Om piloid astrocytom är lokaliserat i hypofysen, hypotalamusregionen, påverkas den endokrina funktionen. [4]

Beroende på platsen för piloid astrocytom skiljer sig också dess kliniska bild. Ändå är de första tecknen på patologi i de flesta fall ungefär desamma. [5]Vi talar om sådana manifestationer:

• Huvudsmärta (regelbunden, migränliknande, intensiv, attackliknande);
• yrsel;
• allmän svaghet, trasighet;
• illamående, ibland till kräkningar, ofta med intensifiering på småtimmarna på morgonen;
• talstörningar, syn- och/eller hörselnedsättningar;
• plötsliga omotiverade humörsvängningar, beteendeförändringar;
• anfall;
• vestibulära störningar;
• blodtrycksfluktuationer.

De första tecknen, beroende på lokaliseringen av piloid astrocytom:

• Cerebellum: koordinations- och vestibulära störningar.
• Hjärnhemisfärer: höger - allvarlig svaghet i vänster extremiteter, vänster - svaghet i höger sida av kroppen.
• Frontal hjärna: personlighet och beteendestörningar.
• Mörk del: störningar i finmotorik, patologier av förnimmelser.
• Occipital del: utseende av hallucinationer, försämring av synen.
• Temporala: talstörningar, minnes- och koordinationsstörningar.

Piloid astrocytom hos barn

Symtomatologin för piloid astrocytom i barndomen kännetecknas av dess mångfald. Hos vissa barn intensifieras manifestationerna gradvis, vilket är mer karakteristiskt för små lågmaligna tumörer.

I allmänhet beror den pediatriska kliniska bilden på både barnets ålder och platsen, storleken och förstoringshastigheten av piloidastrocytom. [6]De huvudsakliga symptomen blir ofta:

• smärta i huvudet, med förvärring på morgonen och lindring efter en kräkningsanfall;
• illamående och kräkningar;
• synskada;
• Vestibulära problem (vilket är märkbart även när man går);
• en känsla av svaghet, domningar i halva kroppen;
• personlighet, beteendestörningar;
• anfall;
• tal- och hörselproblem;
• en konstant och omotiverad känsla av trötthet, sömnighet;
• försämring av akademisk prestation och förmåga att arbeta;
• viktfluktuationer i en eller annan riktning;
• endokrina störningar;
• hos spädbarn - ökning av huvudets volym, storleken på fontanelen.

Stages

Astrocytom klassificeras enligt dess mikroskopiska egenskaper. Dessutom utvärderas neoplasmen enligt malignitetsstadiet: mer uttalade strukturella förändringar indikerar en högre grad av malignitet.

Första och andra gradens piloidastrocytom i hjärnan är bland de mindre maligna neoplasmerna. Cellerna i sådana tumörer verkar vara lågaggressiva och deras tillväxt är relativt långsam. Prognosen för sådana neoplasmer är mer gynnsam.

Tredje och fjärde gradens astrocytom är mycket maligna, aggressiva. De kännetecknas av snabb tillväxt och utveckling. Prognosen är vanligtvis ogynnsam.

Låga maligna astrocytom inkluderar:

• juvenil piloid astrocytom;
• pilomyxoid astrocytom;
• -pleomorft xanthoastrocytom;
• -jättecell subependymalt, diffust (fibrillärt) astrocytom.

Mycket maligna neoplasmer inkluderar:

• anaplastiskt, pleomorft anaplastiskt astrocytom;
• glioblastom;
• median diffust gliom.

Komplikationer och konsekvenser

Piloid astrocytom är en neoplasm med låg malignitet. Dess omvandling till en högre grad av malignitet är sällsynt. Hos patienter med piloid astrocytom uppskattas tioårsöverlevnaden till cirka 10 %. Prognosen för små barn är dock i de flesta fall mycket sämre än för ungdomar och äldre.

Patologin är en långsamt utvecklande tumör som växer i etapper. I barndomen påverkar sjukdomen oftare lillhjärnan och synvägen. Det grundläggande sättet att eliminera den patologiska processen anses vara kirurgi. Men tyvärr är det inte alltid piloidastrocytom som kan avlägsnas kirurgiskt. Detta beror på ökade risker för skador på närliggande vitala strukturer i hjärnan.

Följande faktorer har en särskild inverkan på sannolikheten för att utveckla biverkningar och komplikationer:

• graden av malignitet av tumörprocessen (högt maligna astrocytom svarar inte bra på behandlingen och kan återkomma);
• lokalisering av tumörprocessen (cerebellära och hemisfäriska astrocytom har en bättre chans att bota, till skillnad från neoplasmer som ligger i mitten eller hjärnstammen);
• Patientens ålder (ju tidigare diagnos och behandling, desto bättre prognos);
• Prevalensen av piloid astrocytom (metastaserar till andra delar av hjärnan eller ryggmärgen);
• neurofibromatos typ ett.

Återfall av piloid astrocytom är relativt vanligt. Dessutom kan tumörrecidiv observeras både inom de första tre åren efter kirurgiskt avlägsnande och i en senare period. Ändå stoppar vissa neoplasmer även efter partiellt avlägsnande sin tillväxt, vilket kan likställas med bot av patienten.

Metastasering till ryggmärgen vid piloid astrocytom

Grunden för neoplasmbildning tillhör inte epitelvävnad, eftersom den har en komplex strukturell organisation. När processen blir malign observeras sällan metastaser utanför hjärnstrukturerna. Däremot kan många foci av atypiska celler bildas inuti hjärnan, som sprids med blodomloppet från andra organ och vävnader. Malignt piloidastrocytom i ryggmärgen i denna situation är svårt att skilja från benignt. Kirurgi för att ta bort neoplasmen kan vara svårt på grund av bristen på tydliga konturer.

Det finns risk för att utveckla polyklonala tumörer – så kallade "neoplasmer inom en neoplasm". Behandlingen består av en kombination av mediciner, eftersom den första tumören kan svara på vissa mediciner och den andra tumören på andra.

Komplexa och metastaserande astrocytom diagnostiseras oftare hos barn och ungdomar under 30 år. Patologin finns mindre ofta hos äldre.

Diagnostik piloid astrocytom

Piloid astrocytom upptäcks antingen av misstag eller när patienten har uppenbara neurologiska symtom. Vid misstanke om en tumörprocess bör specialisten se över patientens sjukdomshistoria, göra en noggrann undersökning, kontrollera syn- och hörselfunktion, vestibulär funktion och koordination av rörelser, muskelstyrka och reflexaktivitet. Närvaron av ett problem indikerar ofta den ungefärliga lokaliseringen av neoplasmen.

Enbart baserat på resultatet av undersökningen kan läkaren remittera patienten till en neurolog eller neurokirurg för konsultation.

Som en del av laboratoriediagnostiken av piloid astrocytom görs tester på sprit, blod och andra biologiska vätskor där tumörceller med största sannolikhet kommer att upptäckas. Hormonell bakgrund och mötare undersöks också.

Sprit erhålls genom spinal punktering: under lokalbedövning används en speciell nål för att punktera huden, muskelvävnaden och ryggmärgsskidan. Därefter pumpas den nödvändiga volymen vätska ut med hjälp av en spruta.

Biologiska vätskor används ofta också för att detektera specifika mikroskopiska fragment av genetiskt material. Dessa är biomarkörer och oncommarkers. Idag används diagnosen piloid astrocytom med användning av oncomarkers i stor utsträckning i klinisk praxis.

Instrumentell diagnos kan representeras av följande procedurer:

• Magnetisk resonanstomografi och datortomografi är klassiska tekniker för att undersöka hjärnans strukturer. Baserat på de erhållna bilderna identifierar specialisten inte bara tumörprocessen, utan specificerar också dess lokalisering och typ av anslutning. Samtidigt anses magnetisk resonanstomografi vara den mest optimala studien, som är mer informativ och mindre skadlig för kroppen, till skillnad från CT.
• PET - positron emission tomography - används för att upptäcka hjärntumörer (särskilt maligna aggressiva tumörer). Före diagnosen injiceras patienten med en radioaktiv komponent som finns kvar i tumörcellerna.
• En vävnadsbiopsi innebär att man tar och undersöker det erhållna provet. Proceduren kan utföras ensam eller som en del av kirurgi för att avlägsna ett piloidastrocytom. En fristående biopsi praktiseras oftare om den misstänkta neoplasmen är svåråtkomlig eller är lokaliserad i vitala hjärnstrukturer med hög risk för skador vid kirurgiskt ingrepp.
• Genetiska tester hjälper till att identifiera mutationer i tumörstrukturer.

Diagnosen piloid astrocytom behöver nästan alltid klargöras. För detta ändamål är det möjligt att använda andra hjälpdiagnostiska tekniker, såsom synfältsstudier, framkallade potentialer, etc.

Differentiell diagnos

Neurinom, meningiom, kolesteatom, hypofysadenom och många andra hjärntumörer visualiseras ganska bra med magnetisk resonanstomografi. Men upptäckten av gliom, särskiljning av astrocytom från metastaser eller inflammatoriska foci kan möta vissa svårigheter.

I synnerhet ackumuleras inte kontrastmedel i nästan hälften av godartade astrocytom, vilket skapar problem med att skilja mellan tumörer och icke-tumörsjukdomar.

Det är viktigt att utföra en mångfacetterad diagnos för att skilja piloidastrocytom från icke-tumörhjärnneoplasmer, inflammatoriska patologier (mikrobiell fokal encefalit, abscess, vaskulär lesion) och postoperativa ärrnekrotiska eller granulationsavvikelser.

Maximal diagnostisk information tillhandahålls av en kombination av magnetisk resonanstomografi och positronemissionstomografi.

Behandling piloid astrocytom

Omfånget av terapeutiska åtgärder vid piloid astrocytom bestäms av både graden av malignitet och lokaliseringen av det patologiska fokuset. I de allra flesta fall, så långt det är möjligt, är operation att föredra. Om interventionen inte kan utföras läggs tyngdpunkten på kemopreparat och strålbehandling.

Piloid astrocytom utvecklas gradvis hos de flesta patienter, så kroppen utlöser ofta anpassningsmekanismer som "slätar ut" symtomen. Tidiga stadier av tumörutveckling korrigeras bättre med kemoterapi och strålbehandling. Piloid astrocytom i chiasmal-sellar-regionen har dock ofta en aggressivt malign karaktär och kan sprida regionala metastaser runt tumören och längs cirkulationsvägarna i cerebrospinalvätskecirkulationen.

I allmänhet används följande huvudsakliga behandlingsmetoder:

• neurokirurgisk kirurgi, som består av delvis eller fullständigt avlägsnande av det patologiska fokuset;
• Strålbehandling, som innebär att förstöra och blockera ytterligare tillväxt av tumörceller med hjälp av strålning;
• Kemoterapi, som innebär att man tar cytostatika som saktar ner och förstör maligna strukturer;
• En strålkirurgisk metod som kombinerar strålning och kirurgi.

Drogbehandling

Patienter med piloid astrocytom är särskilt indicerade för så kallad riktad terapi, som är en riktad terapi som riktar sig mot tumörceller. Läkemedlen som används i denna behandling påverkar impulser och processer på molekylär nivå, vilket resulterar i att tumörcellernas tillväxt, förökning och interaktion blockeras.

Låga maligna astrocytom har en förändring i BRAF-genen, som styr ett protein som ansvarar för celltillväxt och funktion. En sådan störning är en BRAF V600E punktmutation eller BRAF-fördubbling. För att stoppa impulserna som hjälper tumörceller att växa, används lämpliga mediciner.

• Vemurafenib och dabrafenib (BRAF-hämmare).
• Trametinib och Selumetinib (MEK-hämmare).
• Sirolimus och Everolimus (mTOR-hämmare).

Under användningen av Vemurafenib bör patienten genomgå regelbundna blodprover för att bedöma elektrolytnivåerna och övervaka lever- och njurfunktionen. Dessutom bör patienten genomgå systematiska hudundersökningar och övervaka förändringar i hjärtaktiviteten. Möjliga biverkningar: muskel- och ledvärk, allmän svaghet och trötthet, illamående, aptitlöshet, håravfall, utslag, rodnad, kondylom. Vemurafenib tas dagligen vid samma tidpunkt. Tabletter krossas inte, drick vatten. Dosering och administreringstid bestäms individuellt.

Sirolimus är ett läkemedel som dämpar immunförsvaret (immunsuppressivt medel). De vanligaste biverkningarna är: förhöjt blodtryck, njursjukdomar, feber, anemi, illamående, svullnad av extremiteter, buk- och ledvärk. Den farligaste biverkningen av att ta Sirolimus anses utveckla lymfom eller hudcancer. Under hela behandlingsförloppet är det viktigt att dricka mycket vätska och skydda huden mot ultraviolett exponering. Doseringen av läkemedlet är individuell.

Steroid och antikonvulsiva läkemedel kan användas som symtomatisk behandling.

Kirurgisk behandling

Kirurgi gör det möjligt att ta bort det maximala antalet tumörceller, så det anses vara den huvudsakliga metoden för behandling av piloid astrocytom. I de tidiga stadierna av neoplasmutveckling är kirurgi mest effektiv, även om det i vissa fall fortfarande är omöjligt på grund av risken för skador på närliggande hjärnstrukturer.

Operationen kräver ingen specifik förberedelse. Det enda undantaget är behovet för patienten att ta en fluorescerande lösning - ett ämne som ackumuleras i neoplasman, vilket förbättrar dess visualisering och minskar risken för att påverka närliggande kärl och vävnader.

Oftast används generell anestesi under operation. Om piloidastrocytom är beläget nära de viktigaste funktionella centra (som tal, syn), lämnas patienten vid medvetande.

Två typer av kirurgi används vanligtvis för att behandla piloid astrocytom i hjärnan:

• Endoskopisk skalle trepanation - innebär att tumören tas bort med hjälp av ett endoskop som sätts in genom små hål. Ingreppet är minimalt invasivt och varar i genomsnitt 3 timmar.
• Öppen intervention - innebär borttagning av en del av kranialbenet följt av mikrokirurgisk manipulation. Interventionen varar upp till 5-6 timmar.

Efter operationen läggs patienten in på intensivvårdsavdelningen. Patienten stannar där i ungefär en vecka. För att bedöma kvaliteten på behandlingen utförs dessutom datoriserad eller magnetisk resonanstomografidiagnostik. Om det bekräftas att det inte finns några komplikationer flyttas patienten till en rehabiliteringsavdelning eller mottagning. Hela rehabiliteringsperioden varar i cirka tre månader. Rehabiliteringsprogrammet omfattar vanligtvis terapeutisk träning, massage, psykologiska och logopediska konsultationer m.m.

Förebyggande

Eftersom den exakta orsaken till utseendet av piloid astrocytom forskare inte kan namnge, finns det inget specifikt förebyggande av patologi. Alla förebyggande åtgärder bör syfta till att upprätthålla en hälsosam livsstil, förebygga huvud- och ryggskador samt generell förstärkning av kroppen.

Grunden för förebyggande är:

• En varierad kost av hälsosamma naturliga livsmedel, med en övervägande andel grönsaker, frukt, örter, nötter, frön och bär i kosten;
• fullständig uteslutning av alkoholhaltiga, tonic, kolsyrade, energidrycker, vilket minskar kaffekonsumtionen till ett minimum;
• Stabilisering av nervsystemet, undvikande av stress, konflikter, skandaler, bekämpande fobier och neuroser;
• tillräcklig vila, kvalitetssömn på natten för att återställa hjärnans prestanda;
• hälsosam fysisk aktivitet, dagliga promenader i frisk luft, undvika överbelastning - både fysisk och mental;
• fullständigt slutande av rökning och droganvändning;
• minimera skadlig yrkesinflytande (negativ påverkan av kemikalier, bekämpningsmedel, överdriven värme, etc.).

Prognos

Piloid astrocytom har ingen entydig prognos eftersom det beror på många faktorer och omständigheter. Influenser inkluderar:

• patientens ålder (ju tidigare sjukdomen börjar, desto mer ogynnsam är prognosen);
• platsen för tumörprocessen;
• mottaglighet för behandling, aktualitet och fullständighet av terapeutiska åtgärder;
• graden av malignitet.

Vid I grad av malignitet kan utfallet av sjukdomen vara villkorligt gynnsamt, patienten kan leva cirka fem till tio år. Vid III-IV grader av malignitet är medellivslängden cirka 1-2 år. Om ett mindre malignt piloidastrocytom omvandlas till en mer aggressiv tumör, försämras prognosen avsevärt mot bakgrund av spridning av metastaser.