Periarteritis nodosa

En sällsynt patologi - nodulär periarterit - åtföljs av lesionen av medelstora och små kaliber arteriella kärl. I de vaskulära väggarna finns processer av bindvävsdesorganisering, inflammatorisk infiltration och sklerotiska förändringar, vilket resulterar i uppkomsten av väldefinierade aneurysmer. [1]

Andra namn på sjukdomen:polyarterit, nekrotiserande arterit, panarterit.

Epidemiologi

[3], [ 3]

Orsaker periarteritis nodosa

Forskare har ännu inte upptäckt en tydlig orsak till utvecklingen av nodulär periarterit. Men de viktigaste utlösare av sjukdomen identifieras enligt följande:

• en reaktion på att ta medicin;
• ihållande virusinfektion (hepatit B).

Specialister har sammanställt en ganska imponerande lista över mediciner som är inblandade i utvecklingen av periarteritis nodosa. Bland dessa mediciner:

• beta-laktam antibiotika;
• makrolidläkemedel;
• sulfonamidläkemedel;
• kinoloner;
• antivirala medel;
• serum och vacciner;
• selektiva serotoninåterupptagshämmare (Fluoxetin);
• antikonvulsiva medel (fenytoin);
• Levodopa och Carbidopa;
• tiazider och loopdiuretika;
• Hydralazin, Propylthiouracil, Minocycline, etc.

Hepatit B-ytantigen (HBsAg) eller immunkomplex med det detekterades hos var tredje till var fjärde patient med periarteritis nodosa. Andra hepatit B-antigener (HBeAg) och antikroppar mot HBcAg-antigen som bildades under viral replikation upptäcktes också. Det är anmärkningsvärt att förekomsten av nodulär periarterit i Frankrike har minskat avsevärt under de senaste decennierna, tack vare omfattande vaccination mot hepatit B.

Dessutom upptäcks ungefär var tionde patient hepatit C-virus, men det har ännu inte bevisat förhållandets subtiliteter. Andra virusinfektioner är också "under misstanke": humant immunbristvirus, cytomegalovirus, röda hund och Epstein-Barr-virus, T-lymfotropiskt virus typ I, parvovirus B-19 och andra.

Det finns all anledning att anta att hepatit B och influensavaccination är inblandad i utvecklingen av periarteritis nodosa.

En ytterligare misstänkt faktor tros vara genetisk predisposition, vilket också kräver bevis och ytterligare studier. [4]

Riskfaktorer

Periarteritis nodosa är en dåligt förstådd sjukdom, men experter anser redan att den är polyetiologisk, eftersom många orsaker och faktorer kan vara inblandade i dess utveckling. Det visar sig ofta vara relaterat till fokala infektioner: streptokocker, stafylokocker, mykobakterier, svampar, virala och andra. En viktig roll spelas av överkänslighet hos en person mot vissa mediciner - till exempel mot antibiotika och sulfonamider. Men i många fall, även med noggrann diagnos, kan den etiologiska faktorn inte identifieras.

Dessa är riskfaktorerna som läkare känner till idag:

• åldersgrupp över 45 år och barn från 0 till 7 år (genetisk faktor);
• plötsliga temperaturförändringar, hypotermi;
• Överdriven exponering för ultraviolett ljus, överdrivet solbad;
• överdriven fysisk och mental överbelastning;
• eventuella skadliga effekter, inklusive trauma eller kirurgi;
• hepatit och andra leversjukdomar;
• metabola störningar, diabetes mellitus;
• hypertoni;
• vaccinadministrering och persistens av HbsAg i serum.

Patogenes

Patogenesen av nodulär periarterit består i bildandet av ett hyperallergiskt svar från kroppen på inverkan av etiologiska faktorer, i utvecklingen av autoimmun reaktion av antigen-antikroppstyp (särskilt mot blodkärlens väggar), i bildandet av immunkomplex.

Eftersom endotelceller är utrustade med receptorer för Fc-fragment av IgG med den första fraktionen av komplement Clq, underlättas mekanismerna för interaktion mellan immunkomplex och kärlväggar. Avsättning av immunkomplex i vaskulära väggar observeras, vilket medför utveckling av immuninflammatorisk process.

De bildade immunkomplexen stimulerar komplement, vilket leder till väggskador och bildandet av kemotaktiska komponenter som attraherar neutrofiler till skadeområdet. [5]

Neutrofiler utför fagocytisk funktion i förhållande till immunkomplex, men frisätter samtidigt lysosomala proteolytiska enzymer som skadar kärlväggen. Dessutom "limmas" neutrofiler till endotelet och i närvaro av komplement frigör aktiva syreradikaler som provocerar vaskulär skada. Samtidigt förstärks endotelfrisättning av faktorer som gynnar ökad blodkoagulering och bildandet av blodproppar i de drabbade kärlen.

Symtom periarteritis nodosa

Nodulär periarterit avslöjar sig genom allmänna ospecifika manifestationer: en person har en konstant förhöjd temperatur, han blir gradvis tunnare, stör med smärta i muskler och leder.

Feber i form av ihållande feber är karakteristisk för 98-100% av fallen: temperaturkurvan är oregelbunden, det finns inget svar på antibiotikabehandling, men kortikosteroidbehandling är effektiv. Temperaturen kan därefter normaliseras mot bakgrund av utvecklingen av multiorganpatologi.

Patienternas viktminskning är patognomonisk till sin natur. Vissa patienter går ner 35-40 kg i vikt under flera månader. Graden av tunnhet är större än vid onkopatologier.

Muskel- och ledsmärta är särskilt karakteristisk för det initiala stadiet av nodulär periarterit. Smärtan drabbar särskilt stora leder och vadmuskler. [6]

Polyorganiska patologier är uppdelade i flera typer, vilket bestämmer symptomatologin för sjukdomen:

• När njurkärlen påverkas (och detta inträffar hos majoriteten av patienterna) sker en ökning av blodtrycket. Hypertoni är ihållande, ihållande, vilket orsakar en allvarlig grad av retinopati. Förlust av synfunktion är möjlig. Vid urinanalys upptäcks proteinuri (upp till 3 g/dag), mikro- eller makrohematuri. I vissa fall spricker kärlet som vidgas av aneurysmet, perirenal blödning bildas. Njursvikt utvecklas under de första tre åren av sjukdomen.
• Om kärlen i bukhålan är skadade, är symptomatologi redan uppenbart i ett tidigt skede av periarteritis nodosa. De huvudsakliga symptomen är buksmärtor, ihållande och progressiva. Dyspeptiska störningar noteras: diarré med en blandning av blod upp till tio gånger om dagen, avmagring, attacker av illamående och kräkningar. Om det finns sårperforering utvecklas tecken på akut peritonit. Det finns risk för gastrointestinala blödningar.
• Vid kranskärlsskador är hjärtsmärta inte karakteristisk. Infarkter förekommer, främst av småfokal karaktär. Snabbt ökande fenomen av kardioskleros, vilket medför uppkomsten av arytmier, tecken på hjärtsvikt.
• När andningsorganen påverkas upptäcks bronkospasmer, hypereosinofili, eosinofila infiltrat i lungorna. Bildandet av vaskulär inflammation i lungorna är karakteristisk: sjukdomen åtföljs av hosta, ringa sputumutsläpp, mindre ofta - hemoptys, ökande symtom på otillräcklig andningsfunktion. Röntgen visualiserar kraftigt ökat vaskulärt mönster på typen av stillastående lunga, infiltration av lungvävnad (främst i rotregionen).
• När det perifera nervsystemet är inblandat noteras asymmetrisk poly- och mononeurit. Patienten besväras av svår smärta, domningar och ibland muskelsvaghet. Benen drabbas oftare, armarna mindre ofta. Vissa patienter bildar polymyeloradiculoneurit, pares i fötter och händer. Hittade ofta säregna knölar längs kärlens stammar, sår och foci av nekros i huden. Mjukvävnadsnekros och utveckling av gangrenösa komplikationer är möjliga.

Första tecknen

Den initiala kliniska bilden av periarteritis nodosa uppvisar feber, en känsla av extrem trötthet, ökade nattliga svettningar, aptitlöshet och magerhet, muskelsvaghet (särskilt i extremiteterna). Många patienter utvecklar muskelsmärta, åtföljd av fokal ischemisk myosit och ledvärk. De drabbade musklerna tappar styrka, inflammatoriska processer i lederna kan utvecklas. [7]

Svårighetsgraden av de första tecknen varierar, vilket till stor del beror på vilket organ eller organsystem som påverkas:

• Perifera nervsystemets tillgivenhet manifesteras av motoriska och sensoriska störningar i ulnar, median och peroneal nerver; distal symmetrisk polyneuropati kan också utvecklas;
• Det centrala nervsystemet svarar på patologi med huvudvärk, mindre ofta förekommer stroke (ischemisk och hemorragisk) mot bakgrund av högt blodtryck;
• Njurskador manifesteras av arteriell hypertoni, en minskning av den dagliga mängden urin, uremi, allmänna förändringar i urinsedimentet, uppkomsten av blod och protein i urinen i frånvaro av cellulära cylindrar, ländryggssmärta och i svåra fall - tecken på njursvikt;
• Matsmältningskanalen ger upphov till lever- och buksmärtor, illamående, kräkningar, diarré, symtom på malabsorption, tarmperforation och bukhinneinflammation;
• från hjärtats sida kan det inte finnas några patologiska tecken, eller symtom på hjärtsvikt kan uppträda;
• reticulate livedo, rodnande smärtsamma knölar, utslag i form av vesiklar eller vesiklar, områden med nekros och ulcerösa lesioner noteras på huden;
• Könsorganen påverkas av orkit, testiklarna blir smärtsamma.

Njurskador vid periarteritis nodosa

Njurarna påverkas hos mer än 60 % av patienterna med periarteritis nodosa. I mer än 40% av fallen uppstår njursvikt.

Sannolikheten för njursjukdom beror på patienternas kön och ålderskategori, på förekomsten av patologier i skelettmuskel, hjärtklaffsystem och perifera nervsystem, på typ av sjukdomsförlopp och fas, på närvaron av viralt hepatitantigen och kardiovaskulära värden.

Hastigheten för utveckling av nefropati bestäms direkt av blodnivåerna av C-reaktivt protein och reumatoid faktor.

Njursjukdomar vid nodulär periarterit orsakas av stenos och uppkomsten av mikroaneurysm i njurkärlen. Graden av patologiska förändringar korrelerar med svårighetsgraden av störningar i nervsystemet. Det bör förstås att njurskador kraftigt minskar chanserna att överleva patienter. Denna fråga om påverkan av vissa njurfunktionsstörningar på förloppet av periarteritis nodosa är dock inte tillräckligt studerad.

Den inflammatoriska processen sträcker sig vanligtvis till de interlobulära arteriella kärlen och mer sällan till arteriolerna. Förmodligen är glomerulonefrit okarakteristisk för nodulär periarterit och noteras främst på bakgrund av mikroskopisk angiit.

Den snabba försämringen av njursvikt beror på flera infarkter i njurarna. [8]

Hjärtskada

Bilden av kardiovaskulära lesioner noteras i vartannat fall av tio. Patologi manifesteras av hypertrofiska förändringar i vänster ventrikel, hjärtklappning, hjärtrytmrubbningar. Inflammation i kranskärlen vid nodulär periarterit kan provocera uppkomsten av angina pectoris och utvecklingen av hjärtinfarkt.

I makropreparat visar mer än 10 % av fallen nodulära förtjockningar som armringar, från några millimeter till ett par centimeter i diameter (upp till 5,5 cm när stora kärlstammar påverkas). Snittet visar ett aneurysm, ofta med trombotisk fyllning. Den slutliga diagnostiska rollen spelas av histologi. Ett typiskt kännetecken för nodulär periarterit är en polymorf vaskulär lesion. En kombination av olika typer av bindvävsdesorganisation noteras: [9]

• slemhinnesvullnad, fibrinoidförändringar med ytterligare skleros;
• förträngning av det vaskulära lumen (upp till utplåning), bildandet av blodproppar, aneurysmer, i svåra fall - bristning av blodkärl.

Vaskulära förändringar blir en triggermekanism i utvecklingen av nekros, atrofiska och sklerotiska processer, blödningar. Flebit noteras hos vissa patienter.

Hjärtat visar atrofi av det feta lagret av epikardium, brun myokarddystrofi och vid hypertoni - vänsterkammarhypertrofi. I kranskärlsskador utvecklas fokal myokardnekros, dystrofi och atrofi av muskelfibrer. Myokardinfarkter är relativt sällsynta - främst på grund av bildandet av kollateralt blodflöde. Trombovaskulit finns i kransartärstammar. [10]

Kutana manifestationer av periarteritis nodosa

Kutana tecken på sjukdomen noteras hos varannan patient med periarteritis nodosa. Ofta blir utseendet av utslag det första, eller ett av de första tecknen på sjukdomen. Typiska symtom är:

• vesikulära och bullösa utslag;
• vaskulär papulo-petechial purpura;
• ibland - utseendet av subkutana nodulära element.

I allmänhet är de kutana manifestationerna av nodulär periarterit heterogena och varierande. Vanliga tecken kan vara följande:

• utslaget är inflammatoriskt;
• utslaget är symmetriskt;
• Det finns en tendens till svullnad, nekrotiska förändringar och blödningar;
• I det inledande skedet är utslaget lokaliserat i de nedre extremiteterna;
• evolutionär polymorfism noteras;
• spårbart samband med redan existerande infektioner, mediciner, temperaturförändringar, allergiska processer, autoimmuna patologier, försämrad venös cirkulation.

Hudskador är olika, allt från fläckar, knölar och purpura till nekros, sår och erosioner.

Periarteritis nodosa hos barn

Juvenil polyarterit är en form av polyarteritis nodosa, som huvudsakligen förekommer hos pediatriska patienter. Denna variant av sjukdomsförloppet kännetecknas av en hyperergisk komponent, de flesta av de perifera kärlen är skadade, det finns en betydande risk för trombangitiska komplikationer i form av torr vävnadsnekros, gangrenösa processer. Viscerala störningar manifesterar sig relativt svagt och påverkar inte resultatet av patologin, men det finns en tendens till ett förlängt förlopp med periodiska återfall.

Den klassiska formen av juvenil polyarterit har ett allvarligt förlopp: njurskador, högt blodtryck, bukischemi, cerebrala kriser, inflammation i kranskärlen, pulmonell vaskulit, multipel mononeurit noteras.

Bland orsakerna till sjukdomen beaktas främst allergiska och infektionsfaktorer. Den klassiska formen av nodulär periarterit är associerad med hepatit B-virusinfektion. Ofta noteras sjukdomsuppkomsten tillsammans med akuta luftvägsvirusinfektioner, otitis media och angina, något mindre ofta - med införandet av vacciner eller läkemedelsbehandling. Genetisk predisposition är inte utesluten: ofta i direkta släktingar till ett sjukt barn hittas reumatologiska, allergiska eller vaskulära patologier.

Förekomsten av nodulär periarterit i barndomen är okänd: sjukdomen diagnostiseras mycket sällan.

Patogenes beror ofta på immunkomplexa processer med ökad komplementaktivitet och leukocytackumulering i området för immunkomplexfixering. Den inflammatoriska reaktionen uppstår i väggarna i små och medelstora artärstammar. Som ett resultat utvecklas proliferativ-destruktiv vaskulit, kärlbädden deformeras, blodcirkulationen hämmas, blodets reologiska och koagulationsegenskaper störs, trombos och vävnadsischemi noteras. Gradvis bildas väggfibros, aneurysm med en diameter på upp till 10 mm bildas.

Stages

Nodulär periarterit kan förekomma i akuta, subakuta och kroniska återkommande stadier.

• Det akuta stadiet kännetecknas av en kort initial period, med intensiv generalisering av vaskulära lesioner. Sjukdomsförloppet är allvarligt från det ögonblick de debuterar. Patienten har hög feber av remitterande febertyp, kraftig svettning, uttalad ledvärk, myalgi, buksmärtor. När den perifera cirkulationen påverkas, bildas snabb bildning av breda foci av hudnekros, distal gangrenös process utvecklas. När inre organ påverkas, noteras intensiva vaskulära-cerebrala kriser, hjärtinfarkt, polyneurit, intestinal nekros. Den akuta perioden kan spåras i 2-3 månader eller mer, upp till ett år.
• Det subakuta stadiet börjar gradvis, främst hos patienter med en dominerande lokalisering av den patologiska processen i området för inre organ. Under flera månader har patienterna en subfebril temperatur eller stiger periodvis till höga temperaturer. Det finns en progressiv försämring, leder och huvudvärk. Därefter sker en akut utveckling av cerebrovaskulär kris, antingen buksyndrom eller polyneurit. Patologin förblir aktiv i upp till tre år.
• Det kroniska stadiet kan observeras i både akut och subakut sjukdomsprocess. Patienter börjar uppleva omväxlande perioder av exacerbation och försvinnande av symtom. Under de första åren noteras återfall var sjätte månad, ytterligare remissioner kan bli längre.

Akut förlopp av periarteritis nodosa

Den akuta fasen av nodulär periarterit är vanligtvis allvarlig, eftersom vissa vitala organ påverkas. Förutom kliniska manifestationer påverkas bedömningen av sjukdomsaktiviteten också av indikatorerna för laboratorieförändringar, även om de inte är tillräckligt specifika. Det kan finnas förhöjd COE, eosinofili, leukocytos, ökat antal gamma-globulin och CIC, minskade komplementnivåer.

Nodulär periarterit kännetecknas av antingen en blixtkurs eller periodiska akuta faser mot bakgrund av konstant progression av patologi. Dödligt utfall kan inträffa nästan när som helst med utvecklingen av njur- eller kardiovaskulär insufficiens, skador på matsmältningskanalen (särskilt livsfarlig perforationsinfarkt i tarmen). Störningar i njurar, hjärta och centrala nervsystemet förvärras ofta av ihållande arteriell hypertoni, vilket leder till allvarliga sena komplikationer som också kan vara dödliga för patienten. I frånvaro av behandling beräknas femårsöverlevnaden vara cirka 13 %. [11]

Komplikationer och konsekvenser

Allvaret i patienternas tillstånd och sannolikheten för komplikationer orsakas av en stadig ökning av blodtrycket, upp till 220/110-240/170 mm Hg.

Det aktiva stadiet av sjukdomen slutar ofta med cirkulationsrubbningar i hjärnan. Progression av patologi leder till det faktum att hypertoni blir malign, hjärnödem uppstår, vissa patienter utvecklar kronisk njursvikt, hjärnblödning och njurruptur.

Njursyndrom bildas ofta, juxtaglomerulär njurischemi utvecklas och mekanismen för renin-angiotensin-aldosteronsystemet störs.

Utvecklingen av lokala och diffusa sår, foci av nekros och gangren i tarmen, inflammation i appendix noteras i matsmältningskanalen. Patienter har intensivt buksmärtasyndrom, tarmblödning kan utvecklas, det finns tecken på peritoneal irritation. Inflammatoriska störningar i tarmen har inga histologiska tecken på ulcerös kolit. Inre blödningar, pankreatit med pankreonekros, mjälte och leverinfarkt kan förekomma.

Skador på nervsystemet kan kompliceras av utvecklingen av cerebral vaskulär kris, som visar sig abrupt, med huvudvärk och kräkningar. Då förlorar patienten medvetandet, kloniska och toniska kramper, plötslig hypertoni noteras. Efter attacken finns det ofta foci av lesioner i hjärnan, som åtföljs av blickförlamning, dubbelsidighet, nystagmus, ansiktsasymmetri, visuell dysfunktion.

I allmänhet är periarteritis nodosa en livshotande patologi och kräver tidigast möjliga diagnos och aggressiv och kontinuerlig behandling. Endast under sådana förhållanden är det möjligt att uppnå en stabil remission och undvika utvecklingen av allvarliga farliga konsekvenser.

Resultatet av periarteritis nodosa

Mer än 70 % av patienterna med nodulär periarterit har förhöjt blodtryck och tecken på ökad njursvikt inom de första 60 dagarna efter debut. Nervsystemet kan vara påverkat, med bibehållen känslighet, men begränsad motorisk aktivitet.

Bukkärl kan bli inflammerade, vilket resulterar i svår buksmärta. Farliga komplikationer inkluderar ofta mag- och tarmsår, nekros i gallblåsan, perforation och peritonit.

Kranskärl drabbas mer sällan, men resultatet är också möjligt: ​​patienter utvecklar hjärtinfarkt. Stroke uppstår när hjärnans kärl skadas.

I frånvaro av behandling dör nästan alla patienter inom de första åren från patologins början. De vanligaste problemen som leder till dödlig utgång: omfattande arterit, infektionsprocesser, hjärtinfarkt, stroke.

Diagnostik periarteritis nodosa

Diagnostiska åtgärder börjar med insamling av klagomål från patienten. Särskild uppmärksamhet ägnas åt närvaron av utslag, bildandet av nekrotiska foci och ulcerösa lesioner i huden, smärta i utslagets område, i leder, kropp, lemmar, muskler samt allmän svaghet.

Det är obligatoriskt att utföra en extern undersökning av huden och lederna, bedöma platsen för utslag och smärtområden. Lesionerna palperas noggrant.

Laboratorietester utförs för att bedöma nivån av sjukdomsaktivitet:

• allmänt kliniskt bruttoblodvärde;
• allmänt terapeutiskt biokemiskt blodarbete;
• Bedömning av serumimmunoglobulinnivåer i blod;
• studie av nivån av komplement med dess fraktioner i blodet;
• Utvärdering av koncentrationsinnehållet av C-reaktivt protein i plasma;
• bestämning av reumatoid faktor;
• allmän urinanalys.

Vid nodulär periarterit upptäcks hematuri, cylindruri och proteinuri i urinen. Blodanalys avslöjar neutrofil leukocytos, anemi, trombocytos. Biokemisk bild representeras av en ökning av fraktioner av γ och α2-globulin, fibrin, sialinsyror, seromukoid, C-reaktivt protein.

Instrumentell diagnostik utförs för att klargöra diagnosen. I synnerhet utförs hud- och muskelbiopsi: biomaterial taget från underbenet eller främre bukväggen avslöjar inflammatoriska infiltrat och områden med nekros i kärlväggarna.

Nodulär periarterit åtföljs ofta av aneurysmala vaskulära förändringar som ses vid ögonfundusundersökning.

Ultraljud Doppler ultraljud av njurkärl hjälper till att fastställa deras stenos. Granska bröströntgen visualiserar förbättring av lungmönster och störningar av dess konfiguration. Elektrokardiogram och hjärtultraljud kan upptäcka kardiopatier.

Mikroprovet som kan användas för studier är mesenterialartären i det exsudativa eller proliferativa stadiet av arterit, subkutan vävnad, vadnerv och muskulatur. Prover tagna från lever och njure kan ge ett falskt negativt resultat framkallat av ett provtagningsfel. Dessutom kan sådana biopsier orsaka blödningar från odiagnostiserade mikroaneurysm.

Makropreparation i form av dissekerad patologiskt förändrad vävnad fixeras i etanol, klorhexidin, formalinlösning för vidare histologisk studie.

Biopsi av vävnad som inte påverkas av patologin är olämplig, eftersom periarteritis nodosa har en fokal karaktär. Därför tas vävnad vars lesion bekräftas genom klinisk undersökning för biopsi.

Om det finns minimal eller ingen klinisk bild, kan elektromyografi och utvärdering av nervledning identifiera området för avsedd biopsi. För kutana lesioner föredras biomaterial från djupa lager eller PJC, exklusive ytliga lager (visar felaktiga fynd). Testikelbiopsi är också ofta olämpligt.

Diagnostiska kriterier

Diagnosen av nodulär periarterit baseras på historia, karakteristiska symtom och resultaten av laboratoriediagnostik. Det är värt att notera att förändringar i laboratorieparametrar är ospecifika, eftersom de huvudsakligen återspeglar patologins aktivitetsstadium. Med hänsyn till detta särskiljer specialister sådana diagnostiska kriterier för sjukdomen:

• Muskelsmärta (särskilt i de nedre extremiteterna), allmän svaghet. Diffus myalgi som inte påverkar länd- och axelområdet.
• Smärtsyndrom i testikelområdet, orelaterade till infektionsprocesser eller traumatiska skador.
• Ojämn lividitet på huden på extremiteterna och kroppen i typen av retikulerad livedo.
• En viktminskning på mer än 4 kg som inte beror på bantning eller andra kostförändringar.
• Polyneuropati eller mononeurit med alla neurologiska tecken.
• Ökning av diastoliskt blodtryck över 90 mmHg.
• Ökat blodurea (mer än 14,4 mmol/liter - 40 mg%) och kreatinin (mer än 133 μmol/liter - 1,5 mg%), vilket inte är relaterat till uttorkning eller urinvägsobstruktion.
• Förekomst av HBsAg eller relaterade antikroppar i blodet (viral hepatit B).
• Vaskulära förändringar på arteriogram i form av aneurysmer och ocklusioner av viscerala arteriella kärl, utan samband med aterosklerotiska förändringar, fibromuskulära dysplastiska processer och andra patologier av icke-inflammatorisk natur.
• Detektion av granulocytisk och mononukleär cellinfiltration av vaskulära väggar under morfologisk diagnos av biomaterial taget från artärkärl med små och medelstora kaliber.

Bekräftelse av minst tre kriterier gör diagnosen nodulär periarterit möjlig.

Klassificering

Det finns ingen allmänt accepterad klassificering av nodulär periarterit. Specialister systematiserar vanligtvis sjukdomen enligt etiologiska och patogenetiska egenskaper, histologiska egenskaper, akut förlopp, klinisk bild. De allra flesta utövare använder morfologisk klassificering baserad på kliniska vävnadsförändringar, på djupet av lokalisering och kaliber av skadade kärl.

Man skiljer mellan dessa kliniska typer av sjukdomen:

• Klassisk variant (renal-visceral, renal-polyneuritisk) - kännetecknad av skador på njurarna, centrala nervsystemet, pericera nervsystemet, hjärtat och matsmältningskanalen.
• Monoorgan-nodulär variant är en låguttryckt typ av patologi, manifesterad av visceropatier.
• Dermato-trombangitisk variant är en långsamt progressiv form, som åtföljs av en ökning av blodtrycket, utvecklingen av neurit och försämrat perifert blodflöde på grund av uppkomsten av nodulära formationer längs vaskulär lumen.
• Lung (astmatisk) variant - manifesteras av förändringar i lungorna, bronkial astma.

Enligt den internationella ICD-10-klassificeringen upptar nodulär vaskulär inflammation klass M30 med denna fördelning:

• M30.1 - allergisk typ med lungpåverkan.
• M30.2 är juveniltypen.
• M30.3 - förändringar i slemhinnevävnader och njurar (Kawasakis syndrom).
• M30.8 - övriga villkor.

Beroende på arten av förloppet av nodulär periarterit är sådana former av patologi uppdelade:

• Blixtformen är en malign process där njurarna påverkas, det finns trombos av tarmkärl, nekros av tarmslingor. Prognosen är särskilt negativ, patienten dör inom ett år från början av sjukdomen.
• Den snabba formen är inte särskilt snabb, men har i övrigt mycket gemensamt med den blixtsnabba formen. Överlevnaden är dålig och patienter dör ofta av plötslig bristning av det renala artärkärlet.
• Den återkommande formen kännetecknas av upphävandet av sjukdomsprocessen som ett resultat av behandling. Tillväxten av patologi återupptas dock när doseringen av läkemedel minskas eller under påverkan av andra provocerande faktorer - till exempel mot bakgrund av utvecklingen av en infektiös-inflammatorisk process.
• Den långsamma formen är oftast trombangitisk. Det sprider sig till de perifera nerverna och vaskulaturen. Sjukdomen kan gradvis öka sin intensitet under ett dussin år och ännu mer, förutsatt att det inte finns några allvarliga komplikationer. Patienten blir handikappad och kräver konstant pågående behandling.
• Den godartade formen anses vara den mildaste varianten av nodulär periarterit. Sjukdomen löper isolerat, de viktigaste manifestationerna finns endast på huden, det finns långa perioder av remission. Patienternas överlevnadsgrad är relativt hög - förutsatt kompetent och regelbunden terapi.

Kliniska riktlinjer

Diagnosen periarteritis nodosa måste underbyggas av lämpliga kliniska manifestationer och laboratoriefynd. En positiv biopsi är viktig för att bekräfta sjukdomen. Tidig diagnos är nödvändig: akut aggressiv terapi bör påbörjas innan patologin sprider sig till vitala organ.

De kliniska symtomen på nodulär periarterit kännetecknas av uttalad polymorfism. Tecken på sjukdomen med och utan förekomst av HBV är liknande. Den mest akuta utvecklingen är typisk för patologi av läkemedelsgenes.

Hos patienter med misstänkt nodulär periarterit rekommenderas histologi, som avslöjar en typisk bild av fokal nekrotiserande arterit med cellulär infiltration av blandad typ i kärlväggen. Biopsi av skelettmuskel anses vara den mest informativa. Vid biopsi av inre organ ökar risken för inre blödningar avsevärt.

För att bestämma den terapeutiska taktiken hos patienter med nodulär periarterit är det nödvändigt att dividera med graden av svårighetsgrad av patologin, samt att särskilja den refraktära typen av sjukdomsförloppet, som inte kännetecknas av omvänd symptomatisk utveckling, eller till och med förstärkning av sjukdomen. klinisk aktivitet som svar på den genomförda en och en halv månaden av klassisk patogenetisk terapi.

Differentiell diagnos

Nodulär periarterit är primärt differentierad med andra kända systemiska patologier som involverar bindväv.

• Mikroskopisk polyarterit är en form av nekrotiserande vaskulit där kapillärkärl, såväl som venoler och arterioler påverkas med bildandet av antineutrofila antikroppar. Sjukdomen kännetecknas av uppkomsten av glomerulonefrit, senare gradvis ökning av blodtrycket, snabbt ökande njursvikt, utvecklingen av nekrotiserande alveolit ​​och lungblödning.
• Wegeners granulomatos åtföljs av utvecklingen av vävnadsdestruktiva förändringar. Sår uppträder på slemvävnaden i näshålan, nässkiljeväggen är perforerad, lungvävnad sönderfaller. Ofta detekteras anti-neutrofila antikroppar.
• Reumatoid vaskulit kännetecknas av uppkomsten av trofiska ulcerösa lesioner på benen, utvecklingen av polyneuropati. Under diagnosen bedöms nödvändigtvis graden av ledsyndrom (närvaro av erosiv polyartrit med en kränkning av ledernas konfiguration), reumatoid faktor detekteras.

Dessutom förekommer hudmanifestationer som liknar periarteritis nodosa vid septisk emboli, vänster förmaksmyxom. Det är viktigt att utesluta septiska tillstånd innan du använder immunsuppressiva medel för behandling av periarteritis nodosa.

Ett kluster av symtom som polyneuropati, feber och polyartrit finns hos patienter med borrelia (ett annat namn för borrelios). För att utesluta sjukdomen är det nödvändigt att spåra den epidemiologiska historien. Moment som gör det möjligt att misstänka borrelios är följande:

• fästingbett;
• besöka naturliga fokusområden under perioden med speciell fästingaktivitet (sen vår - tidig höst).

För att ställa diagnosen görs ett blodprov för att kontrollera om det finns antikroppar mot Borrelia.

Behandling periarteritis nodosa

Behandlingen bör vara så tidig och förlängd som möjligt, med ordination av en individuell terapeutisk regim beroende på svårighetsgraden av kliniska symtom och stadiet av nodulär periarterit.

I den akuta perioden är sängläge obligatoriskt, vilket är särskilt viktigt om de patologiska foci av nodulär periarterit är belägna på de nedre extremiteterna.

Behandlingsmetoden är alltid heltäckande, med den rekommenderade tillsatsen av cyklofosfamid (2 mg/kg oralt per dag), vilket är fördelaktigt för att påskynda uppkomsten av remission och minska frekvensen av exacerbationer. För att undvika smittsamma komplikationer används cyklofosfamid endast om Prednisolon är ineffektivt.

I allmänhet är behandlingen ofta ineffektiv. Intensiteten av den kliniska bilden kan dämpas genom tidig administrering av Prednisolon minst 60 mg/dag oralt. Hos pediatriska patienter är normalt immunglobulin för intravenös administrering lämpligt.

Kvaliteten på behandlingen bedöms i närvaro av positiv dynamik i det kliniska förloppet, stabilisering av laboratorie- och immunologiska värden och minskning av aktiviteten hos det inflammatoriska svaret.

Korrigering eller radikal eliminering av samtidiga patologier som negativt kan påverka förloppet av nodulär periarterit rekommenderas. Sådana patologier inkluderar foci av kronisk inflammation, diabetes mellitus, livmoderfibroider, kronisk form av venös insufficiens, etc.

Extern behandling för erosioner och sår involverar användning av 1-2% lösningar av anilinfärgämnen, epitelialiserande salvor (Solcoseryl), hormonella salvor, enzymmedel (Iruscol, Chymopsin), applikatorapplicering av Dimexide. Torr värme appliceras på noderna.

Mediciner

Läkemedel som har visat effekt vid behandling av periarteritis nodosa:

• Glukokortikoider: Prednisolon 1 mg/kg två gånger dagligen oralt i 2 månader, med ytterligare dosreduktion till 5-10 mg/dag på morgonen (dag efter dag) tills de kliniska symtomen försvinner. Möjliga biverkningar: exacerbation eller utveckling av magsår och 12-tarmsår, försvagad immunitet, ödem, osteoporos, försämrad utsöndring av könshormoner, grå starr, glaukom.
• Immunsuppressiva medel (om glukokortikoider är ineffektiva), cytostatika (Azathioprin i det aktiva stadiet av patologi vid 2-4 mg/kg per dag i en månad, med ytterligare övergång till en underhållsdos på 50-100 mg / dag i ett och ett halvt år eller två år), cyklofosfamid oralt med 1-2 mg / kg per dag i 2 veckor med ytterligare gradvis minskning av dosen. Vid intensiv tillväxt av den patologiska processen, 4 mg/kg per dag i tre dagar, sedan - 2 mg/kg per dag i en vecka, med en gradvis minskning av dosen i tre månader. Behandlingens totala varaktighet - minst ett år. Möjliga biverkningar: undertryckande av det hematopoetiska systemet, minskat motstånd mot infektioner.
• Pulsbehandling i form av Metylprednisolon 1000 mg eller Dexametason 2 mg/kg per dag intravenöst i tre dagar. Samtidigt administreras cyklofosfamid i en dos av 10-15 mg/kg per dag den första dagen.

En kombinerad behandlingsregim med glukokortikoider och cytostatika är motiverad:

• efferent behandling i form av plasmaferes, lymfocytoferes, immunosorption;
• antikoagulantiabehandling (Heparin 5 tusen enheter 4 gånger om dagen, Enoxiparin 20 mg dagligen subkutant, Nadroparin 0,3 mg dagligen subkutant;
• antiaggregerande terapi (Pentoxifyllin 200-600 mg dagligen oralt, eller 200-300 mg dagligen intravenöst; Dipyridamol 150-200 mg dagligen; Reopolyglukin 400 mg intravenöst dropp, varannan dag, i mängden 10 infusioner; Clopidogrel 75 mg dagligen);
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel - icke-selektiva COX-hämmare (Diklofenak 50-150 mg per dag, Ibuprofen 800-1200 mg per dag);
• selektiva COX-2-hämmare (Meloxicam eller Movalis 7,5-15 mg dagligen med mat, Nimesulide eller Nimesil 100 mg två gånger dagligen, Celecoxib eller Celebrex 200 mg dagligen);
• aminokolinmedel (hydroxiklorokin 0,2 g per dag);
• angioprotektorer (Pamidin 0,25-0,75 mg tre gånger om dagen, Xanthinol nikotinat 0,15 g tre gånger om dagen, under en månad);
• Enzympreparat (Wobenzyme 5 tabletter tre gånger om dagen i 21 dagar, ytterligare - 3 tabletter tre gånger om dagen under lång tid);
• antivirala och antibakteriella läkemedel;
• symtomatiska läkemedel (läkemedel för att normalisera blodtrycket, för att normalisera hjärtaktivitet, etc.);
• vasodilatorer och kalciumkanalblockerare (t.ex. Corinthar).

Terapi med cyklofosfamid utförs endast när det finns starka indikationer och när glukokortikosteroidmedel är ineffektiva. Möjliga biverkningar från att ta läkemedlet: myelotoxiska och hepatotoxiska effekter, anemi, steril hemorragisk cystit, svårt illamående och kräkningar, sekundär infektion.

Behandling med immunsuppressiva medel bör åtföljas av månatlig övervakning av blodparametrar (allmänt blodvärde, trombocytantal, aktivitet av levertransaminaser i serum, alkaliskt fosfatas och bilirubin).

Systemiska glukokortikosteroider tas (administreras) huvudsakligen på morgonen, med en obligatorisk gradvis minskning av dosen och ökande intagsintervall (administrering).

Fysioterapeutisk behandling

Sjukgymnastik är kontraindicerat vid nodulär periarterit.

Örtbehandling

Trots det faktum att nodulär periarterit är en ganska sällsynt patologi, finns det fortfarande folkmetoder för behandling av denna störning. Möjligheten till behandling med örter måste dock nödvändigtvis avtalas i förväg med den behandlande läkaren, eftersom det är nödvändigt att ta hänsyn till sjukdomens svårighetsgrad och sannolikheten för utveckling av oönskade biverkningar.

I det tidiga skedet av nodulär periarterit kan användning av naturläkemedel vara motiverad.

• Passera genom en köttkvarn tre medelstora citroner, 5 msk. kryddnejlika, blanda med 500 ml honung och häll 0,5 liter vodka. Allt är väl blandat, hällt i en burk, stäng locket och skicka till kylen i 14 dagar. Sedan filtreras tinkturen och börjar ta 1 msk. tre gånger om dagen, en halvtimme före måltid.
• Förbered en örtliknande blandning av faggot, immortelle och elecampane rhizom. Ta 1 msk. av blandningen, häll ett glas kokande vatten, insistera i en halvtimme. Ta 50 ml av infusionen tre gånger om dagen före måltid.
• Förbered en likvärdig blandning av torkade violetta blommor, blad och torkade lingon. Häll 2 msk. av blandningen 0,5 liter kokande vatten, insistera tills svalna. Ta 50 ml 4 gånger om dagen, mellan måltiderna.
• Blanda 1 msk. av immortelle, malört och elecampane, häll 1 liter kokande vatten, insistera i två timmar. Därefter filtreras infusionen och tas tre gånger om dagen i 100 ml.

Ett enkelt och effektivt sätt att stärka kärlväggarna vid nodulär periarterit är regelbunden konsumtion av grönt te. Du bör dricka 3 koppar av drycken varje dag. Dessutom kan du ta alkoholtinkturer av bete eller ginseng, vilket hjälper till att bli av med oönskade manifestationer av sjukdomen. Sådana tinkturer kan köpas på vilket apotek som helst.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling är inte huvudbehandlingen för periarteritis nodosa. Kirurgi kan endast indiceras vid kritiska stenotiska tillstånd kliniskt orsakade av regional ischemi eller vid ocklusion av huvudartärstammarna (Takayasus arterit). Andra indikationer för operation inkluderar:

• obliterativ trombangit;
• perifert gangren och andra irreversibla vävnadsförändringar;
• subfaryngeal stenos vid Wegeners granulomatos (mekanisk trakeal dilatation i kombination med lokal användning av glukokortikosteroider).

Akutkirurgi föreskrivs för bukkomplikationer: tarmperforationer, peritonit, tarminfarkt, etc.

Förebyggande

Det finns inget tydligt koncept för förebyggande av nodulär periarterit, eftersom de verkliga orsakerna till sjukdomen inte är kända i detalj. Det är definitivt nödvändigt att undvika exponering för faktorer som kan provocera utvecklingen av patologi: undvik hypotermi, fysisk och psyko-emotionell överbelastning, lev en hälsosam livsstil, ät rätt, skydda dig mot bakteriella och virusinfektioner.

Om de första misstänkta tecknen på sjukdomen uppträder är det nödvändigt att besöka en läkare så snart som möjligt: ​​i det här fallet ökar chanserna att diagnostisera och behandla nodulär periarterit i det inledande skedet av dess utveckling.

Förebyggande av exacerbationer av sjukdomen hos patienter med remission av nodulär periarterit reduceras till regelbunden dispensobservation, systematisk stödjande och stärkande behandling, eliminering av allergener, undvik självmedicinering och okontrollerad medicinering. Patienter med vaskulit eller nodulär periarterit ska inte ges något serum, vaccination.

Prognos

Om nodulär periarterit inte behandlas kommer 95 av hundra patienter att dö inom fem år. Samtidigt inträffar den stora majoriteten av patientdöd under de första 90 dagarna av sjukdomen. Detta kan hända om patologin diagnostiseras felaktigt eller i förtid.

De främsta orsakerna till dödliga utfall i nodulär periarterit är omfattande vaskulär inflammation, anslutning till infektionspatologier, hjärtinfarkt, stroke. [12]

Tidig administrering av glukokortikoider ökar femårsöverlevnaden med mer än hälften. Kombinationen av glukokortikosteroider med cytostatika ger ännu bättre effekt. Om fullständigt försvinnande av symtomen på sjukdomen uppnås, uppskattas sannolikheten för dess exacerbation till cirka 56-58%. En ogynnsam faktor för prognosen anses vara lesionen av ryggradsstrukturer och hjärnan. [13]

Genetiskt bestämd nodulär periarterit i barndomen botas helt i ungefär vartannat fall. Hos 30% av barnen kännetecknas sjukdomen av ett ihållande försvinnande av symtom mot bakgrund av konstant läkemedelsstöd. Dödligheten vid tidig ålder är 4%: döden beror på skador på hjärnstrukturer, kranialnerver. [14]

Även med ett gynnsamt resultat kräver nodulär periarterit regelbunden reumatologisk kontroll. [15]För att undvika återfall bör patienten akta sig för infektionssjukdomar, plötsliga temperaturförändringar, eventuella varianter av självmedicinering. I vissa fall kan återfall framkallas av graviditet eller abort.