Patogenes av rickets

D-vitamin, kommer in i kroppen med mat, den är kopplad med en ₂ -globuliner och levereras till levern där enzymet 25-gidroksalazy omvandlas till den biologiskt aktiva metaboliten - 25-hydroxikolekalciferol (25-OH-D3), (Kalcidiol). Denna metabolit tillförs från levern till njurarna, där under inverkan av enzymet en oc-hydroxylas däri syntetiserade metabolit 2:

• 1,25-dihydroxikolekalciferol [l, 25- (OH) ₂ -D3 (kalcitriol), som är 5-10 gånger mer aktiv än vitamin D. Detta är en snabb verkande aktiv förening, som spelar en nyckelroll vid regleringen av kalciumabsorption i tarmen och dess leverans till organen och vävnader.
• 24,25-dihydroxikolkalciferol [24,25- (OH) _2- D3, som ger fixering av kalcium och fosfat i benvävnaden, hämmar utsöndringen av parathyroidhormon. Detta är en långverkande förening som kontrollerar mineraliseringen av benet med tillräcklig tillförsel av kalcium till dess bildningsställen.

Koncentrationen av kalcium i serumet är konstant och är 2,25-2,7 mmol / l. Normalt upprätthålls koncentrationerna av kalcium och fosfor i ett förhållande av 2: 1 vilket är nödvändigt för en korrekt bildning av skelettet. Kalcium i blodet är i 2 former - joniserat och associerat med protein.

Absorption av kalciumjoner utför epitel av tunntarmen med deltagande av kalciumbindande protein som stimulerar syntesen av den aktiva metaboliten av vitamin D - l, 25- (OH) ₂ -D ₃. Det är nödvändigt tillsammans med hormonerna i sköldkörteln och paratyroidkörtlarna för normal förening och tillväxt av skelettet. Brist på vitamin D leder till en minskning i nivån av den aktiva metaboliten i blodserum som ger absorption av kalcium i tarmen, deras reabsorption av njurtubuli, såväl som minskar aktiviteten av kalcium och fosfor resorption av ben, vilket kan leda till hypokalcemi.

En minskning av nivån av joniserad kalcium i blodplasman leder till stimulering av parathyroidkörtelreceptorer, vilket stimulerar produktionen av paratyroidhormon. Den huvudsakliga effekten av PTH - aktivering absorberbar ben vävnad av osteoklaster och inhiberingen av kollagensyntes i osteoblaster. Som ett resultat, den kalciummobiliseringen från ben till blod (ersättning hypokalcemi) och neobyzvestvlennoy benbildning, som orsakar utveckling av osteoporos, osteomalaci och då. Samtidigt minskar PTH reabsorption av fosfat i njurtubuli, så att fosfor utsöndras med urinen, hyperphosphaturia och utveckla hypofosfatemi (tidigare indikation än hypokalcemi). Minskning av fosforhalten i plasma leder till en långsammare oxidativa processer i kroppen, tillsammans med ansamling av ofullständigt oxiderade metaboliter och utveckling av acidos. Acidos förhindrar också förkalkning av ben, som stöder fosfor-kalciumsalterna i upplöst tillstånd. De huvudsakliga patologiska förändringarna i rickets noteras i benens metaepifysiska zoner. De mjuknar, vrider, tunna. Tillsammans med detta sprider en ofullständig (oinfekterad) osteoidvävnad.

Calcitonin är en potent antagonist av parathyroidhormon. Det minskar osteoklasternas antal och aktivitet, hämmar benresorption, ger kalciumåterkomst till benvävnad och undertrycker utsöndringen av paratyroidhormon. Utsöndring av kalcitonin ökar med en ökning av kalciumkoncentrationen i blodet och minskar när den minskar.

I utvecklingen av rakitis förutom störningar i mineralmetabolism, viktiga störningar i lipid- och kolhydratmetabolism, i synnerhet minskning av bildningen av pyrodruvsyra, citrater, som att minska koncentrationen av citronsyra ger kalciumtransport i blodet. Vidare är i rakitis reducerad aminosyra reabsorption i njuren, utvecklar aminoaciduri, proteinmetabolismsjukdomar försämra absorptionen av kalcium och fosfat.

De viktigaste länkarna i patogenesen av rickets är:

• brott mot bildandet av cholecalciferol i huden;
• kränkning av fosfor-kalciummetabolism i lever, njurar;
• otillräckligt intag av vitamin D.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]