Panhypopituitarismens orsaker och patogenes

Hormon-hypotalamisk insufficiens adenogipofizarnoy systemet utvecklas på grundval av infektiösa, giftiga, vaskulär (t ex systemiska kollagensjukdomar), trauma, cancer och allergiska (autoimmuna) lesioner i den främre loben av hypofysen och / eller hypotalamus.

Ett liknande kliniskt syndrom uppträder också som ett resultat av strålning och kirurgisk hypofysektomi. Eventuell infektion och förgiftning kan leda till en störning av funktionen hos det hypotalamiska adenohypofysystemet. Tuberkulos, malaria, syfilis i det senaste förflutet orsakade ofta destruktiva processer i hypotalamus och hypofysen med den efterföljande utvecklingen av syndromet Simmonds. Att minska den totala förekomsten av dessa kroniska infektioner har minskat sin roll vid förekomsten av hypotalamus-hypofysinsufficiens.

Sjukdomen kan föregås av influensa, encefalit, tyfus, dysenteri, purulent processer i olika organ och vävnader med tromboemboliska komplikationer och hypofys nekros, traumatisk hjärnskada, tillsammans med intracerebrala blödningar i hypotalamus eller hypofyscystor att bildas som ett resultat av resorption hematom. I hjärtat av utvecklingen av hypopituitarism kan vara svamp, hemokromatos, sarkoidos, primär och metastatiska tumörer.

En av de vanligaste orsakerna till sjukdom hos kvinnor är abort och särskilt arbete, eklampsi komplicera de sista månaderna av graviditeten, sepsis, tromboembolism, massiva (700-1000 ml), blodförlust, vilket leder till störningar i cirkulation i hypofysen, kärlsammandragning, hypoxi och nekros. Upprepad och frekvent graviditet och förlossning, som faktorer som funktionell hypofysen stress kan bidra till utvecklingen av hypopituitarism. Under de senaste åren, hypotalamus-hypofys insufficiens hos kvinnor med svår toxicosis andra halvan av graviditeten, i vissa fall i samband med utvecklingen av autoimmuna processer (auto-aggression). Bevis för detta är detektering av autoantikroppar mot extraktet av hypofysens främre lob.

Ischemic förändras i det, även om det är sällsynt men kan uppträda hos män efter gastrointestinal, näsanblödning och som ett resultat av systematisk, långsiktig donation.

Hos ett antal patienter kan orsakerna till hypopituitarism inte detekteras (idiopatisk hypopituitarism).

Oavsett vilken typ av skadliga faktorer och arten av den destruktiva process leder så småningom till atrofi, krympa och skleros av hypofysen är patogenetiska grund av sjukdom i alla kliniska varianter av hypotalamus-hypofys insufficiens minskning eller fullständig hämning av produktions adenogipofizarnyh tropiska hormoner. Som ett resultat uppträder sekundär hypofunktion hos binjurarna, sköldkörteln och gonadalkörtlarna. I sällsynta fall kan den samtidiga inblandning i den patologiska processen av den bakre loben av hypofysen stjälk eller minska nivån av vasopressin med utveckling av diabetes insipidus. Det kommer att inses att den samtidiga minskningen av kortikosteroider och ACTH, vasopressin antagonistisk mot vattenutbyte kan neutralisera och lindra de kliniska manifestationerna av vasopressin brist. Emellertid minskar dess aktivitet som svar på osmolär belastning observeras hos patienter med syndrom Skien och i frånvaro av kliniska tecken på diabetes insipidus. Mot bakgrund av substitutionsbehandling med kortikosteroider är en manifestation av diabetes insipidus sannolikt. Beroende på platsen, intensitet och bredd kan till och med destruktiv process, fullständig (panhypopituitarism) eller partiellt, då kvarhållna produkterna av en eller flera hormoner, förlust eller minskning av hormon i hypofysen. Mycket sällan, i synnerhet när den är tom sella syndrom, kan isoleras från hypofunktion av tropiska hormoner.

Minskad produktion av tillväxthormon, och därmed dess universella effekt på proteinsyntes, leder till progressiv atrofi av skelett och glatt muskulatur och inre organ (splanhnomikriya). Det finns en uppfattning om att det är hypotalamuskärnans inblandning i den patologiska processen som bestämmer utvecklingens hastighet och svårighetsgraden av utarmning.

Defekt i syntesen av prolaktin leder till agalakti. Dessutom kan posttraumatisk hypotalamisk panhypopituitarism med den prolactininhiberande faktorn kombineras med en hög nivå av prolaktin. Hyper-pro-tinemi och hypopituitarism noteras i maligna prolactinom.

Övergående eller ihärdig hypopituitarism, delvis eller fullständig, kan komplicera operativ eller strålbehandling av hypofys och hypotalam tumörer. Operationen av hypofysektomi bedrivs också ibland med syftet att undertrycka de kontinstitutionella hormonerna hos patienter med svår progressiv diabetisk retinopati med risken för synförlust.

Nekropsi

Pangipopituitarism utvecklas när skadan inte är mindre än 90-95% av hypofysvävnaden. Sällan beror det på aplasia i hypofysen på grund av den medfödda frånvaron av organet eller defekten i bildandet av Ratkas ficka. Ibland finns det bara en främre lob av körteln. Medfödd atrofi uppträder vanligtvis på grundval av hypofysen i kompressionen från fickan till Ratke.

Akut hypofysinflammation (purulent hypofysit) som orsak till panhypopituitarism beror på septikemi eller infektion från angränsande områden. I dessa fall kan abscesser som förstör hypofysen börja. En av de sällsynta orsaker panhypopituitarism - lymfoid hypofysit med massiva lymfoid infiltrering av hypofysen och ersättning av den lymfoida vävnaden, som kan associeras med andra autoimmuna sjukdomar i endokrina organ.

Granulomatösa lesioner av hypofysen hos olika etiologier åtföljs ofta av hypopituitarism på grund av förstöring av hypofysvävnaden. Tuberkulos av detta endokrina organ uppstår när processen sprids och patologiska förändringar i den är typiska för tuberkulos av lokalisering. Syphilis av hypofysen utvecklas antingen som en diffusärrningsprocess eller som en gummy process som förstör körtelvävnaden.

Hypotalamus syfilitisk brott på grund av skador, sarkoidos, jättecell granulom suprasellar metastaser (tallkottkörteln germinomas och andra tumörer) - panhypopituitarism möjliga orsaker.

I generella och hemokromatos inträffar gemosideroze järnavsättning i parenkymala celler i hypotalamus och hypofysen, följt av destruktion av cellerna och utvecklingen av fibros ofta i adenohypofysen. Vid histiocytos finns ofta x-xantomala avlagringar och histiocytiska infiltrat i båda delarna av hypofysen. De orsakar förstöring av körtelceller.

Kronisk hypofysinsufficiens kan orsakas av funktionellt inaktiva kromofobt adenom i hypofysen, intrasellyarnymi och ekstrasellyarnymi cystor, tumörer :. Kraniofaryngiom, gliom hypotalamus eller visuell skärnings suprasellar meningiom, angiom ben hypofys, etc. I alla dessa fall trombos portal fartyg kan vara den främsta orsaken till förstöring hypofys vävnad. Destruktion av tratten leder till fullständig död hos hypofysens främre lob. Orsak nekros av adenohypofysen med syndromet är Skien ocklusiv spasm arterioler på platsen för deras förekomst i den främre fraktion; det varar 2-3 timmar, under vilken hypofysen förekommer. Återupptagandet av blodflödet genom kärlen i tratten inte återställa cirkulationen genom de drabbade ischemiska portal fartyg. Ofta medföljande postpartum blödning intravaskulär koagulation leder till trombos passivt sträckta fartyg och nekros av stora delar av hypofysen, främst central. På detta ställe uppträder ett ärr, förkalkning och jämn förslutning.

Hypopituitarism syndrom familjen i kombination med ökad sits och turkiska syndrom "tom sella syndrom," uppstår efterdyningarna av barndoms hypofystumörer utsätts för så småningom regress spontaneously, men orsakar irreversibel kompression och atrofi av adenohypofysen.

Människor som dog av hypofysinsufficiens, fann från 1-2 till 10-12% av den konserverade hypofysvävnaden. I neurohypophysis noteras märkta subkapselära atrofi och ärrförändringar. I hypotalamusen (i de bakre, supraoptiska och paraventrikulära kärnorna) utvecklas atrofiska förändringar med tiden och i subventrikulära kärnor, hypertrofi av neuroner. I de inre organen (i hjärtat, lever, mjälte, njurar, sköldkörteln, gonader och binjurar) finns atrofiska förändringar, ibland med svår fibros.