Osteoblastoklastom

Fall av onkologiska sjukdomar ökar ständigt i världen. Bland lesionerna i skelettet är osteoblastoklastom (jättecellstumör, osteoklastom) den vanligaste – en godartad tumörprocess som är benägen att bli malign och kan skada en mängd olika skelettben. [ 1 ] Den primära kliniska bilden av sjukdomen försvinner obemärkt, men med tiden drar svullnad i ett separat benområde till sig uppmärksamhet: tumören ökar gradvis och smärtfritt. Behandlingen av patologin är kirurgisk och innebär att osteoblastoklastom avlägsnas i friska vävnader. Med snabb behandling anses resultatet av sjukdomen vara uppmuntrande. [ 2 ]

Epidemiologi

Den första detaljerade beskrivningen av denna tumör gavs av den franske kirurgen August Nelaton på 1800-talet. Jättecellsbildningen inkluderades i kategorin fibrösa osteodystrofier. Patologin kallades med olika termer: brun tumör, gigantom, osteoklastom, lokal fibrös osteodystrofi, jättecellsarkom. Namnet osteoblastoklastom introducerades i medicinsk terminologi av professor Rusakov.

Idag tvivlar specialister inte på tumörens ursprung för osteoblastoklastom, vilket anses vara en av de vanligaste skeletttumörerna. Sjukdomen förekommer hos män och kvinnor med ungefär samma frekvens. Det finns beskrivningar av familjär och ärftlig patologi.

Osteoblastoklastom kan utvecklas i nästan alla åldrar. Det finns kända fall av tumördetektering hos både ettåriga spädbarn och 70-åriga äldre personer. Enligt statistik är nästan 60 % av patienterna med en sådan neoplasm personer i åldern 20-30 år.

Osteoblastoklastom tillhör kategorin solitära tumörer, vanligtvis enstaka. Sådana tumörer utvecklas sällan i angränsande benvävnader. Lesionen sprider sig oftast till långa rörformiga ben (nästan 75 % av fallen), och små och platta ben drabbas något mer sällan.

Långa rörformiga ben påverkas huvudsakligen i epimetafysområdet (i barndomen - i metafysområdet). Tumörtillväxt i vävnaderna i led- och epifysbrosket observeras inte. Mer sällan drabbar patologin diafysområdet (mindre än 1 % av fallen).

Osteoblastoklastom i ansiktsbenen står för mer än 20 % av alla tumörer som finns på denna plats.

Medicinska specialister skiljer mellan malignt och benignt osteoblastoklastom. Malign patologi är sällsynt i barndomen.

Orsaker osteoklastom

Läkare kan inte peka ut någon tydlig orsak till utvecklingen av osteoblastoklastom. Man tror att patologins uppkomst kan påverkas av:

• inflammatoriska processer som påverkar benet och periosteumet;
• traumatisk skada eller upprepade skador på samma benområde;
• upprepad bestrålning;
• störning av benbildning under prenatalperioden.

I ungefär sju av tio fall drabbar osteoblastoklastom de långa rörformiga benen, men det kan sprida sig till närliggande senor och mjukvävnader.

Om patologin utvecklas i maxillofacialområdet, är orsaken oftast en benskada eller en infektiös process - till exempel efter tandutdragning, extirpation. Mindre ofta registreras uppkomsten av en neoplasm i området kring vadben och skenben, revben och ryggrad.

Kvinnor lider ofta av bildningen av en tenosynoviala jättecellstumör av diffus form i händer, tår, lårben och knäleder. En sådan tumör har utseendet av en tät formation bland mjukvävnader, lokaliserad nära senorna. Gradvis sprider sig processen till ledbenet, vilket skadar och förstör det.

I allmänhet anses orsakerna till osteoblastoklastom vara följande:

• förändringar i hormonbalansen;
• endokrina patologier;
• exponering för yrkesrisker, dåliga vanor;
• dålig näring;
• långvarig eller felaktig användning av vissa läkemedel;
• parasitiska lesioner;
• långvarig vistelse i radioaktiva zoner.

Transformation av godartat osteoblastoklastom till en malign tumör är möjlig under inverkan av:

• frekventa skador på det patologiskt förändrade bensegmentet;
• starka hormonella förändringar (till exempel under graviditet);
• upprepad bestrålning.

De faktorer som anges ovan leder inte nödvändigtvis till utveckling av patologi, men de kan ha en negativ inverkan på personer som är predisponerade för utveckling av osteoblastoklastom.

Riskfaktorer

Osteoblastoklastom utvecklas oftast hos patienter över 10 år. Hos barn under 5 år är patologin mycket sällsynt.

Risken att utveckla en tumör ökar under påverkan av följande faktorer:

• Ogynnsamma miljöförhållanden, förekomst av yrkesmässiga och inhemska faror, berusningar, kroniska infektionssjukdomar, parasitangrepp.
• Historik med onkologiska patologier, tidigare strålbehandling (särskilt flera kurer), annan exponering för strålning (inklusive boende eller arbete i radioaktivt farliga områden).
• Frekventa skador, frakturer, blåmärken, bensprickor.
• Genetiska faktorer, genförändringar eller mutationer, cancerdiagnoser hos nära släktingar.
• Medfödda bendefekter, rubbningar i skelettets struktur.

Ofta betraktas inte miljöfaktorn som den främsta orsaken, och helt förgäves: miljöproblem har en direkt inverkan på luftkvaliteten, livsmedelsprodukterna och vattensystemet i området, vilket oundvikligen påverkar hälsan. Negativa effekter av ultraviolett strålning noteras om en person besöker stränder och öppna pooler under lång tid och regelbundet och blir solbränd.

Påverkan av cancerframkallande ämnen och strålning finns också i många farliga industrier som involverar kemikalier som nickel, asbest, svavelsyra, arsenik, samt metall- och plastbearbetning.

Patogenes

Jättecellstumör är en komplex histologiskt godartad benlesion som sällan återkommer, även om den säkerligen är en källa till "godartade" metastaser och ofta omvandlas till sarkom efter bestrålning. I avsaknad av ett tydligt histogenetiskt ursprung är jättecellstumören uppkallad efter sitt specifika histologiska utseende.
Den typiska morfologiska beskrivningen är en godartad mononukleär stromalcellslesion med rikligt med godartade osteoklastliknande jätteceller. Immunhistokemiska och molekylära studier av osteoklastomvävnader visar två stromala cellpopulationer, en bestående av prolifererande spindelceller som representerar markörer för osteoblastiskt ursprung,[ 3 ],[ 4 ] medan den andra populationen består av polygonala celler som färgas för CD14+/CD68+ monocyt-/makrofagantigener.[ 5 ]

De viktigaste patogenetiska egenskaperna hos osteoblastoklastom:

• Tumören innefattar två celltyper: flerkärniga jätteceller och små mononukleära celler;
• oftast drabbade är det distala segmentet av lårbenet, det proximala segmentet av skenbenet, det distala segmentet av radius, samt bäckenbenen och skulderbladet (mindre ofta - ryggraden);
• lesionen är övervägande isolerad och ensam;
• tumören är belägen i epifysen eller metafysen, som sväller avsevärt, deformeras i form av en stor tuberkel eller halvklot;
• den patologiska processen når ledbrosket och avbryts;
• neoplasmen växer i alla riktningar, men den huvudsakliga tillväxten observeras längs den långa benaxeln mot diafysen;
• den tvärgående dimensionen ökar diametralt mer än tre gånger;
• i den cellulära varianten av osteoblastoklastom består tumören av kammare separerade från varandra av fullständiga och partiella barriärer (som tvålskum eller oregelbundna bikakor);
• det finns en divergens i cortexen, svullnad inifrån, gallring, utan periosteala lager;
• Om osteoblastoklastomet är av betydande storlek, resorberas cortexen, neoplasmen omges av en tunn skalkapsel bestående av väggarna i de ytliga kamrarna;
• i den osteolytiska varianten finns inget kammarmönster, bendefekten är homogen;
• tefatsformad marginal defekt;
• resorption av det kortikala lagret observeras, skorpan blir skarpare vid skadans linje, utan att undergräva eller periosteala lager;
• defekten har tydliga konturer;
• Patologiska frakturer observeras hos 12% av patienterna.

Osteoblastoklastom drabbar områden rika på myeloisk benmärg. Ofta upptäcks uttalade krökningar och förkortning av benet – särskilt vid försenad diagnos och behandling. I de flesta fall är tumören excentriskt lokaliserad, med förstörelse av den överväldigande majoriteten av benkondylerna. Röntgenmässigt noteras att tumören når det subkondrala benlagret. I nästan hälften av fallen påverkas hela benets ledande, som svullnar, det kortikala lagret förstörs och lesionen sträcker sig bortom bengränserna.

Idag anses osteoblastoklastom sällan vara en godartad tumör: den klassificeras som en aggressiv neoplasma, främst på grund av dess oförutsägbarhet och höga sannolikhet för malignitet.

Symtom osteoklastom

Kliniska manifestationer i barndomen och ålderdomen är nästan desamma. De första tecknen upptäcks inte omedelbart, eftersom osteoblastoklastom först utvecklas latent, och det kan identifieras först nästan ett år efter utvecklingsstart.

Experter delar in symtomen i allmänna och lokala. Allmänna tecken åtföljer vanligtvis malignt osteoblastoklastom, och lokala tecken förekommer vid godartade tumörer.

Allmänna symtom beror inte på det drabbade benets placering:

• svår smärta i området för tumörtillväxt;
• palpationsknusning, vilket indikerar tillväxten av neoplasmen och förstörelsen av bensegmentet;
• utseendet på ett nätverk av kärl ovanför det patologiska fokuset;
• en stadig ökning av uppblåsthet;
• ökande smärta när tumören växer;
• försämrad muskel- och ledfunktion nära det drabbade området;
• förstoring av närliggande lymfkörtlar;
• allmän sjukdomskänsla, trötthet;
• ökning av kroppstemperaturen;
• aptitlöshet, viktminskning;
• apati, hjälplöshet.

Lokala manifestationer är "kopplade" till det drabbade benets placering. Om till exempel osteoblastoklastom utvecklas i en av käkarna, störs ansiktssymmetrin gradvis. Patienten börjar uppleva svårigheter med tal och tuggning, och ibland lossnar tänderna och faller ut. I svåra fall bildas nekrotiska områden och fistlar.

90 % av jättecellstumörer uppvisar en typisk epifysisk lokalisering. Tumören sträcker sig ofta in i det artikulära subkondrala benet eller anligger till och med mot brosket. Leden och/eller dess kapsel är sällan involverade. I det sällsynta fall där ett osteoklastom uppstår hos ett barn är lesionen troligtvis i metafysen. [ 6 ], [ 7 ] De vanligaste platserna i fallande ordning är distala femur, proximala tibia, distala radius och korsbenet. [ 8 ] 50 % av osteoklastom uppstår i knäregionen. Andra vanliga platser inkluderar fibularhuvudet, proximala femur och proximala humerus. Bäckenlokalisering är sällsynt. [ 9 ], [ 10 ] Multicentricitet, eller det samtidiga uppträdandet av osteoklastom på olika skelettplatser, är känt för att förekomma men är extremt sällsynt. [ 11 ], [ 12 ]

Om osteoblastoklastom utvecklas i benen förändras patientens gång, med tiden atrofierar musklerna i den skadade nedre extremiteten och det blir svårt att gå. I vissa fall uppstår dystrofiska benprocesser, benet blir tunnare. Patologiska frakturer uppstår, åtföljda av svår smärta och vävnadssvullnad. Komplikationer i form av blödningar, hematom och mjukvävnadsnekros kan uppstå.

Om osteoblastoklastom utvecklas i området kring överarmsbenet eller lårbenet, försämras fingerfalangernas motoriska färdigheter och den drabbade extremitetens övergripande funktion.

När tumörprocessen blir malign försämras patientens tillstånd. Följande tecken är anmärkningsvärda:

• smärta i det drabbade området av benet ökar;
• neoplasmen växer stadigt;
• benvävnad förstörs, expanderar området för sådan förstörelse;
• tumörfokus förlorar sina tydliga gränser;
• det kortikala lagret förstörs.

Endast en specialist kan se sådana förändringar när man utför instrumentell diagnostik.

Godartade osteoblastoklastom kännetecknas av ett gradvis latent eller asymptomatiskt förlopp. Smärtsyndrom uppstår endast under patologins progression; efter flera månader börjar patienten uppleva utstrålande smärta. Hos många patienter är den första indikationen på sjukdomen en patologisk fraktur. Vid diagnos har cirka 12 % av patienterna med osteoklastom för närvarande en patologisk fraktur. [ 13 ], [ 14 ] Man tror att förekomsten av en patologisk fraktur indikerar en mer aggressiv sjukdom med högre risk för lokalt återfall och metastatisk spridning. [ 15 ]

När osteoblastoklastom blir malignt blir den tidigare knappt märkbara tumören smärtsam och tecken på irritation i nervändarna upptäcks. Om tumören huvudsakligen är malign, uppstår svår, försvagande smärta med en snabbt ökande neurologisk bild.

Osteoblastoklastom hos barn

De kliniska tecknen på olika former av godartad osteoblastoklastom är ofta olika. Cystiska former uppvisar inga symtom under lång tid och upptäcks i 50 % av fallen först efter utveckling av en patologisk fraktur. Tumörprocessen upptäcks vid kraftig intraossös vävnadsproliferation, med uppkomst av smärtsyndrom. Utskjutande av en bensektion sker endast vid uttalad proliferation: patienten har ett expanderat venöst nätverk, begränsad ledrörlighet. Den lytiska formen av osteoblastoklastom kännetecknas av snabbare tillväxt, tidig smärtdebut, men kontrakturer förekommer mer sällan.

Oftast drabbar osteoblastoklastom i barndomen de övre metafyserna i överarmsbenet och lårbenet. Mer sällan finns lesioner i den nedre lårbensmetafysen, skenbenet och vadbenet. Vid den lytiska formen är förstörelse av epifysbrosket möjlig med ytterligare spridning till epifysen, utan att penetrera leden (ledbrosket förblir intakt). Vid den aktiva cystiska formen noteras tumörtillväxt i den centrala delen av diafysen, med en kraftig uttunning av det kortikala lagret och bensvullnad.

Osteoblastoklastom i barndomen är oftast godartade, men de kan också orsaka betydande benförstörelse. När epifysbrosket växer, saktar tillväxten av extremitetsområdet ner, patologiska frakturer, pseudoartros med en uttalad bendefekt och smärtsyndrom kan uppstå.

Vid en malign process bildas en neoplasma av typen osteogen sarkom: karakteristiskt för snabb tillväxt och uttalad benförstörelse. För differentialdiagnos genomgår barn en histologisk undersökning.

Stages

Experter skiljer mellan de lytiska och cellulära-trabekulära stadierna av osteoblastoklastomutveckling.

1. Det cellulära trabekulära stadiet kännetecknas av bildandet av fokus för benvävnadsförstörelse separerade av partitioner.
2. Det lytiska stadiet kännetecknas av bildandet av ett kontinuerligt destruktivt fokus, som är lokaliserat asymmetriskt i förhållande till den centrala benaxeln. Allt eftersom tumören växer kan den sprida sig till hela benets tvärsnitt.

Ett typiskt tecken på osteoblastoklastom är att det destruktiva fokuset separerar från den friska delen av benet. Benmärgskanalen är separerad från tumören med en slutplatta.

Formulär

Beroende på klinisk och radiologisk information och morfologiska egenskaper skiljer man sig åt följande grundläggande typer av osteoblastoklastom:

• Celltypen förekommer huvudsakligen hos medelålders och äldre patienter. Neoplasmen utvecklas långsamt och visar sig så småningom som en tät svullnad med en nodulär yta, utan möjlighet att begränsa den från friskt ben. När den är lokaliserad i käkområdet får den senare en spindelformad form. Tändernas position förändras inte. Vävnaden som täcker det cellulära osteoblastoklastomet har en anemisk karaktär. Röntgenbildande kan man se en skugga från ett stort antal cystiska och cellulära formationer, separerade från varandra av barriärer. Det finns ingen reaktion från periostet.
• Den cystiska formen av osteoblastoklastom orsakar initialt smärtsamma förnimmelser. Vid palpering av tumören är vissa områden böjliga, och symtomet "pergamentknäck" noteras. Benet ovanför neoplasmen blir tunnare, har en slät, konvex, kupolformad form. På röntgenbilden liknar lesionen en odontogen cysta eller ameloblastom.
• Den lytiska typen av patologi är relativt sällsynt, främst hos barn och ungdomar. Neoplasmen växer ganska snabbt. Mot bakgrund av uttunning av det kortikala lagret uppstår smärta: först börjar de besväras i vila, sedan - vid palpering av det drabbade området. Expansion av det vaskulära nätverket ovanför tumörstället noteras. När det patologiska fokuset är lokaliserat i käkområdet blir tänderna sneda och lösa. Patologiska frakturer är möjliga. En ostrukturerad upplysningszon finns på röntgenbilden.

Enligt graden av malignitet delas osteoblastoklastom in i godartad (utan cellulär atypism), primär malign och malign (transformerad från en godartad tumör).

Beroende på lokaliseringen skiljer man sig åt följande typer av patologi:

• Den perifera formen av osteoblastoklastom på överkäken har inga speciella morfologiska egenskaper och är belägen på tandköttet.
• Den centrala formen är belägen inuti benstrukturen och har, till skillnad från den perifera formen, hemorragiska zoner, vilket orsakar neoplasmens bruna nyans. Tumören representeras av ett konglomerat.
• Osteoblastom i underkäken är beläget i benvävnadens tjocklek, i området kring molarer och premolarer. Tillväxten av tumören sker under flera år (i genomsnitt 3–10 år), åtföljd av en störning av käkledens funktion.
• Osteoblastoklastom i överkäken manifesterar sig genom att det drabbade käkområdet utbuktas, att tänderna lossnar och att ansiktsasymmetri uppstår. Tumören växer långsamt och smärtfritt.
• Osteoblastoklastom i lårbenet är den vanligaste lokaliseringen, med skador på bentillväxtzonen: trochanter större, lårbenshals och lårbenshuvud. Mer sällan påverkas trochanter mindre (isoleras). Patologin åtföljs av smärta, bendeformation och patologiska frakturer.
• Osteoblastoklastom i ilium utvecklas oftast vid basen. Det är också möjligt att påverka det Y-formade brosket med förstörelse av den horisontella grenen av blygdbenet eller den nedåtgående grenen av sittbenet. Patologin är initialt asymptomatisk, sedan uppstår smärta vid ansträngning, hälta.

Komplikationer och konsekvenser

Den mest ogynnsamma konsekvensen av godartad osteoblastoklastom är dess malignitet, eller malignitet. Maligna jättecellstumörer är sällsynta; en analys av studier visade en frekvens på 1,6 % primära maligniteter och 2,4 % sekundära maligniteter. Infiltrativ tillväxt detekteras, de närmaste lymfkörtlarna påverkas och metastaser kan spridas. [ 16 ]

Malignt jättecellsosteoblastom kan producera följande typer av metastaser:

• het (snabbt utvecklande, aktivt förstörande av omgivande vävnader);
• kall (utan specifik utveckling, existerar länge i ett inaktivt tillstånd, men har förmågan att omvandlas till "varm");
• stum (befintlig i ett anabiotiskt tillstånd och upptäckt av en slump).

Malignt osteoblastoklastom kan förekomma i tre varianter:

1. En primär malign tumör behåller sin grundläggande strukturtyp, men det finns atypikalitet av mononukleära element och närvaron av mitos i dem.
2. Malignitet i en primärt godartad tumör med utveckling av spindelcellssarkom eller osteogent sarkom.
3. Malignitet efter tidigare behandling, särskilt efter icke-radikala ingrepp eller irrationell strålbehandling. I en sådan situation utvecklas oftast polymorf cellsarkom med lungmetastaser.

Malignt osteoklastom anses generellt vara ett höggradigt sarkom; [ 17 ] data från studier tyder dock på att malignt osteoklastom beter sig som ett låggradigt eller medelgradigt sarkom. [ 18 ] Metastasering förekommer hos 1–9 % av patienter med osteoblastoklastom, och vissa tidigare studier har korrelerat incidensen av metastasering med aggressiv tillväxt och lokalt återfall. [ 19 ], [ 20 ]

Efter kirurgiska ingrepp tilldelas patienter med begränsad eller förlorad arbetsförmåga lämplig funktionsnedsättningsgrupp.

Diagnostik osteoklastom

För att diagnostisera osteoblastoklastom är det nödvändigt att använda följande metoder:

• förhör av patienten, noggrann undersökning och palpation av det drabbade området av benet, studie av anamnesen;
• laboratorie- och instrumentdiagnostik, morfologiska studier.

Vid fastställande av patologins anamnes uppmärksammar läkaren tumörens första manifestationer, smärtans förekomst och natur, tidigare sjukdomar och skador, tidigare behandling och allmäntillståndet. Det är också viktigt att klargöra tillståndet i urinvägarna, reproduktionsorganen, andningsorganen, levern och njurarna, lymfkörtlarna och att utföra en ultraljudsdiagnos av de inre organen.

Absolut alla patienter ordineras blod- och urintester för att bestämma protein och fraktioner, sialinsyror, fosfor och kalcium. Det är nödvändigt att bestämma den enzymatiska aktiviteten hos fosfataser, utföra ett difenyltest, utvärdera C-reaktivt protein, etc. Det bör noteras att laboratorieindikatorer för bentumörer vanligtvis är ospecifika, men kan hjälpa till vid differentialdiagnostik. Till exempel, vid malignt osteoblastoklastom är sådana förändringar som leukocytos, accelererad ESR, minskat blodprotein och icke-hemoglobinjärn, ökning av sialinsyror och alkaliskt fosfatas möjliga. Oxyprolin och hexokinas förekommer i urinen. Fosfor- och kalciumnivåerna ökar i blodserum.

Konventionella studier vid misstänkt osteoblastoklastom inkluderar generell och riktad röntgen, samt tomografi. Röntgenbilden möjliggör en mer exakt lokalisering, omfattning och natur av sjukdomsprocessen, samt för att fastställa dess spridning till omgivande organ och vävnader. Datortomografi möjliggör undersökning av djup patologisk skada och bestämning av lesionens storlek i benet. Magnetisk resonanstomografi anses dock vara mer informativ: baserat på informationen som erhålls under studien kan läkare sammanställa en rumslig bild, inklusive en tredimensionell bild.

Under den morfologiska undersökningen studeras det material som erhållits under aspiration och trepanobiopsi, eller de borttagna benområdena tillsammans med osteoblastoklastomet. Punktionsbiopsi utförs med speciella nålar, och tumören punkteras under röntgenobservation.

Vid röntgenundersökning av långa rörformiga ben upptäcks ett osteolytiskt destruktivt fokus, lokaliserat excentriskt i epifysregionen. Dynamiskt divergerar patologin mot ledbrosket, såväl som mot benmetafysen, och kan uppta hela tvärsnittet (vilket är typiskt för osteoblastoklastom i vadbens och radius huvud). Det kortikala lagret är kraftigt tunt, svullet och partiell destruktion upptäcks ofta. Vid en godartad process finns ingen periosteal reaktion. Gränsen mellan tumören och den svampiga substansen är suddig, det finns ingen klarhet. I den överväldigande majoriteten av fallen saknas den sklerotiska gränsen.

Vid ryggmärgsskada är tumören i 80 % av fallen lokaliserad i kotkroppen. Kroppen med ryggvalv och utskott kan vara påverkad, ibland är flera kotor, revben och korsbensleden involverade i den patologiska processen. Destruktiva foci kan ha en cellulär eller lytisk struktur.

När man studerar skiktade bilder på datortomografi fastställs förstörelse av bågen med tvärgående utskott, vilket inte kan ses på en vanlig röntgen. Användningen av MR gör det möjligt att undersöka tumörens effekt på ryggmärgen. [ 21 ], [ 22 ]

Primärt malignt osteoblastoklastom definieras på röntgenbilden som ett lytiskt destruktivt fokus med suddiga gränser. I vissa fall är strukturen grovmaskig. Det finns "svullnad" av det drabbade benområdet, kraftig uttunning av det kortikala lagret med dess efterföljande destruktion. Den kortikala plattan är heterogen inifrån. Periosteal reaktion är möjlig.

Vid malign transformation av initialt godartat osteoblastoklastom avslöjas en stormaskig, småmaskig eller lytisk struktur av det destruktiva fokuset. Det drabbade benområdet är "svullet", det kortikala lagret är mycket tunt, med ojämna konturer på insidan. Kortikal destruktion är möjlig. Den periosteala reaktionen (svag Codmans topp) har karaktären av bulbörs periostit.

För att upptäcka eventuell metastasering föreskrivs sonografi för att hjälpa till att studera tillståndet hos inre organ.

Det sista steget i diagnostiken av bentumörer är histologisk identifiering och cytologisk undersökning av utstryk. Materialet tas genom biopsi (öppen eller punktering).

Differentiell diagnos

Godartade osteoblastoklastom kräver differentiering från alla patologier som visar tecken på en bencysta eller vävnadslys på röntgenbilder. Sådana patologier inkluderar:

• fibrös dysplasi;
• lytisk osteogen sarkom;
• bisköldkörtelosteodystrofi;
• fokus för bentuberkulos;
• aneurysmatisk bencysta.

Om det finns stora och progressiva skelettskador bör osteoblastoklastom misstänkas. Denna tumör kännetecknas av avsaknad av omgivande benodes osteoporos, en destruktiv process från metafysen och sen penetration av patologin in i epifysen.

Det är endast möjligt att skilja bisköldkörtelosteodystrofi från osteoblastoklastom med hjälp av röntgen och biokemiska undersökningar.

Svårigheter kan uppstå vid diagnos av osteoblastoklastom i långa rörformiga ben, såväl som vid differentiering av sjukdomen från osteogent sarkom eller cystiska formationer (ben eller aneurysm).

Lokaliseringen av en aneurysmal cysta är huvudsakligen diafysen eller metafysen. Vid en excentrisk lokalisering av en sådan cysta noteras lokal bensvullnad, ett tunt kortikalt lager: tumören sträcks längs benet, den kan innehålla kalkhaltiga partiklar. Vid en central lokalisering sväller metafysen eller diafysen symmetriskt, vilket inte händer vid osteoblastoklastom.

I barndomen kan osteoblastoklastom förväxlas med den monostotiska typen av fibrös osteodysplasi. I denna situation deformeras benet, förkortas (ibland förlängs), men svullnar inte, som vid osteoblastoklastom. Fiberös osteodysplasi drabbar främst metafysen och diafysen i de rörformiga benen. Det kortikala lagret kan tjockna, sklerotiska områden bildas runt destruktionszonerna. Utvecklingsprocessen är smärtfri och långsam.

Om osteoblastoklastom påverkar underkäken bör patologin differentieras från odontom, benfibrom, adamantinom och dentigerös cysta.

Behandling osteoklastom

Målet med behandlingen är att minimera morbiditet och maximera funktionaliteten hos det drabbade benet; traditionellt utfördes denna behandling genom intralesional skrapning med packning av kaviteten. Nyare tekniker som cementering med bencement är lovande eftersom de hjälper till vid rekonstruktion och minskar lokalt återfall.[ 23 ]

Det enda sättet att helt bli av med osteoblastoklastom är genom operation: tumören avlägsnas, vilket förhindrar ytterligare skador på benet.

Små osteoblastoklastom skrapas försiktigt ut med en speciell kyrett. Den resulterande bendefekten ersätts med autotransplantation. Vid stora tumörer utförs benresektion följt av plastikkirurgi. [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

På grund av den höga andelen (25–50 %) lokalt återfall efter skrapning och bentransplantation har kirurger uppmuntrats att förbättra sina kirurgiska ingrepp genom att använda kemiska eller fysikaliska adjuvanser såsom flytande kväve, akrylcement, fenol, väteperoxid, lokal kemoterapi eller strålbehandling.[ 27 ],[ 28 ] Lokal adjuvant behandling har visat sig bidra till att kontrollera återfallsfrekvensen.[ 29 ]

Om patienten av någon anledning är kontraindicerad för kirurgiskt ingrepp, ordineras strålbehandling. Med hjälp av strålbehandling är det möjligt att stoppa tumörens tillväxt och förstöra dess struktur. [ 30 ]

Det är också möjligt att använda följande tekniker:

• Intralesional administrering av steroidläkemedel. Denna metod är relativt ny och har inte använts särskilt länge. Med hjälp av injektioner är det möjligt att uppnå positiva resultat med små osteoblastoklastom: tumören minskar i storlek. Ibland, i slutet av behandlingen, blir lesionen mer radiopak jämfört med det omgivande benområdet.
• Introduktion av alfa-interferon. Baserat på teorin om osteoblastoklastoms vaskulära ursprung har specialister infört injektion av alfa-interferon i praktiken. Detta läkemedel har en antiangiogen förmåga - det vill säga att det saktar ner tillväxten av blodkärl. Denna metod har blivit effektiv hos cirka 50 % av patienterna, men den används relativt sällan, vilket beror på det stora antalet biverkningar - såsom huvudvärk, allmän försämrad hälsa, svår trötthet och nedsatt arbetsförmåga.

För behandling av malignt (primärt eller sekundärt) osteoblastoklastom används endast kirurgiskt ingrepp, vilket inkluderar tumörresektion tillsammans med benområdet. Före och efter operationen ordineras patienten strålbehandling och kemoterapi.

Inoperabla osteoklastom (t.ex. vissa sakrala och bäckentumörer) kan behandlas med transkateterembolisering av deras blodförsörjning.

• Anti-RANKL-behandling

Jätteceller överuttrycker en viktig mediator i osteoklastogenes: RANK-receptorn, som i sin tur stimuleras av cytokinet RANKL, som utsöndras av stromala celler. Studier av denosumab, en monoklonal antikropp som specifikt binder till RANKL, har gett imponerande behandlingsresultat, vilket lett till dess godkännande av US Food and Drug Administration (FDA). [ 31 ], [ 32 ] Denosumab är främst avsett för patienter med hög risk för återfall efter initial operation och lokalt återfall.

Kirurgisk behandling

Olika studier visar att bred resektion är associerad med en minskad risk för lokalt återfall jämfört med intralesional skrapning och kan öka den återfallsfria överlevnaden från 84 % till 100 %.[ 33 ],[ 34 ],[ 35 ] Bred resektion är dock associerad med en högre andel kirurgiska komplikationer och resulterar i funktionsnedsättning, vilket vanligtvis kräver rekonstruktion.[ 36 ],[ 37 ],[ 38 ]

Om osteoblastoklastom är lokaliserat i långa rörformiga ben kan följande kirurgiska ingrepp användas:

• Marginal borttagning med allo- eller autoplastik utförs för benign osteoblastoklastom, långsamt utvecklande, med en cellulär struktur, belägen i periferin av epimetafysen. Fixering med metallskruvar är möjlig.
• Om tumörprocessen sträcker sig till benets diametrala mitt, avlägsnas 2/3 av kondylen och en del av diafysen med ledytan. Defekten fylls med ett broskigt allograft. Starka bindbultar och skruvar används. Förbindelsen mellan allograftet och värdbenets kortikala lager utförs snett för att undvika ledsättning.
• Om epimetafysen är förstörd eller det finns en patologisk fraktur, utförs segmentresektion med leddisartikulation och ersättning av defekten med ett allograft. Fixering med stav på cement.
• Vid patologisk fraktur och malignitet av osteoblastoklastom i proximala delen av femur utförs total höftledsplastik.
• Vid borttagning av knäledens artikulära ändsegment används en allo-hemiartikulär transplantation med stark fixering. Individuell total endoprotes med titanförlängt stam och efterföljande strålbehandling är möjlig.
• Om den aggressiva tumören är lokaliserad i området kring skenbenets distala ände utförs resektion med osteoplastisk artrodes av fotleden. Vid skada på talusen används benextirpation med förlängande artrodes enligt Zatsepin.
• Om det patologiska fokuset är lokaliserat i halsryggen, praktiseras främre åtkomst till kotorna. Anterolateral åtkomst är möjlig med noggrann separering av farynx och den främre sidan av kotorna till kranialbasen.
• _{Vid Th 1} -Th _2- nivån används en anterolateral ingrepp med sned sternotomi till det tredje interkostalrummet. Kärlen förskjuts försiktigt nedåt. Om lesionen är belägen i 3-5 bröstkotorna utförs en anterolateral ingrepp och resektion av det tredje revbenet. Skulderbladet förskjuts bakåt utan att musklerna skärs av. Svårigheter kan uppstå vid åtkomst till de främre ytorna av de övre korsbenskotorna. En anterolateral retroperitoneal höger ingrepp används, med noggrann separering av kärl och urinledare.
• Om allvarlig förstörelse av kotorna upptäcks, eller spridning av tumören till bågarna i bröst- och lumbosakralryggraden, utförs transpedikulär-translaminär fixation med avlägsnande av de drabbade kotorna och autoplastik.
• Om osteoblastoklastom är lokaliserat i blygdbenet och sittbenet, avlägsnas det drabbade området inom gränserna för frisk vävnad utan bentransplantation. Om acetabulumets botten och tak är påverkade, indikeras avlägsnande med efterföljande benplastisk ersättning av defekten.
• Om korsbenet och L5 _förstörs, avlägsnas de drabbade delarna posteriort och stabiliseras med transpedikulär fixation. Neoplasmen avlägsnas sedan retroperitonealt med efterföljande bentransplantation.

Förebyggande

Det finns inga specifika förebyggande åtgärder för att förhindra uppkomsten av osteoblastoklastom. I förebyggande syfte rekommenderar specialister att regelbundet genomgå röntgenundersökning vart 1-2 år för att snabbt upptäcka sådana tumörer och behandla dem.

Om en person upptäcker någon benkompaktering måste han eller hon omedelbart kontakta en läkare: en terapeut, ortoped, onkolog, traumatolog eller vertebrolog.

Ytterligare medicinska rekommendationer inkluderar:

• undvika skador, berusningar, äta ordentligt och näringsrikt, vara fysiskt aktiv;
• kontakta en läkare i god tid, inklusive när det gäller sjukdomar i muskuloskeletala systemet;
• Var noga med att besöka en läkare och genomgå en diagnostisk undersökning om någon ny tillväxt av okänt ursprung uppstår.

Prognos

Hos patienter med osteoblastoklastom beror sjukdomens utfall på många faktorer, såsom tumörutvecklingens egenskaper, dess malignitet eller godartadhet, lokalisering, spridning, behandlingens aktualitet etc. Under senare år har resultaten av behandling av maligna bentumörer blivit mycket mer progressiva. Läkare använder en kombinerad metod, vid behov med intensiv polykemoterapi. Samtidigt är andelen helt återställda patienter mer än 70 %.

Experter säger att prognosen är positiv om osteoblastoklastomet avlägsnas helt kirurgiskt och det inte uppstår några återfall. När det är möjligt försöker kirurger alltid utföra organbevarande operationer med samtidig bentransplantation, och endast i vissa fall handlar det om stympande ingrepp, varefter en person inte längre kan utföra vissa handlingar: de måste ändra sin livsstil. I sådana situationer förstår läkare termen "återhämtning" som "frånvaro av tumörprocesser". Sådana patienter behöver efterföljande långsiktig rehabilitering, ortopedisk och ibland psykologisk hjälp.