Osteoblastoklastom

Cancerfallen i världen ökar ständigt. Bland lesionerna i skelettsystemet är osteoblastoklastom (jättecellstumör, osteoklastom) ledande i frekvens - en godartad tumörprocess, benig för malignitet, som kan skada en mängd olika ben i skelettet. [1] Den primära kliniska bilden av sjukdomen fortsätter omärkligt, men med tiden lockar svullnad av ett separat benområde uppmärksamhet: tumören växer gradvis, smärtfritt. Behandling av patologi är kirurgisk, vilket innebär att osteoblastoklastom avlägsnas i friska vävnader. Med snabba terapeutiska åtgärder anses resultatet av sjukdomen vara uppmuntrande.[2]

Epidemiologi

För första gången beskrevs denna tumör i detalj av den franske kirurgen August Nelaton redan på 1800-talet. Jättecellmassa inkluderades i kategorin fibrösa osteodystrofier. Patologi kallades med olika termer: brun tumör, gigantom, osteoklastom, lokal fibrös osteodystrofi, jättecellssarkom. Namnet osteoblastoklastom introducerades i medicinsk terminologi av professor Rusakov.

Hittills har specialister inga tvivel om tumörursprunget till osteoblastoklastom, som anses vara en av de vanligaste benneoplasmerna. Hos män och kvinnor uppträder sjukdomen med ungefär samma frekvens. Det finns beskrivningar av familje- och ärftlig patologi.

Osteoklastom kan utvecklas i nästan alla åldrar. Det finns kända fall av tumördetektering, både hos ettåriga spädbarn och hos 70-åriga äldre. Enligt statistik är nästan 60% av patienterna med en sådan neoplasm människor i åldern 20-30 år.

Osteoblastoklastom tillhör kategorin solitära tumörer, vanligtvis solitära. Utvecklar sällan liknande foci i intilliggande benvävnader. Skadan sträcker sig oftast till långa tubulära ben (nästan 75 % av fallen), små och platta ben drabbas något mer sällan.

Långa rörformiga ben påverkas huvudsakligen i epimetafysområdet (i barndomen - i metafysområdet). Det finns ingen tumörgroning i vävnaden i led- och epifysbrosket. Mindre vanligt påverkar patologin diafysens område (mindre än 1% av fallen).

Osteoblastoklastom i ansiktsbenen står för mer än 20% av alla tumörer med denna lokalisering.

Medicinska specialister skiljer mellan malignt och benignt osteoblastoklastom. I barndomen är malign patologi sällsynt.

Orsaker osteoklastom

Läkare kan inte peka på någon tydlig orsak till osteoblastoklastom. Man tror att utseendet av patologi kan påverka:

• inflammatoriska processer som påverkar benet och periosteum;
• traumatisk skada eller upprepade skador i samma område av benet;
• upprepade exponeringar;
• kränkning av benbildning under prenatalperioden.

I cirka sju av tio fall drabbar osteoklastom långa ben, men kan spridas till intilliggande senor och mjukdelar.

Om patologin utvecklas i maxillofacial regionen, är orsaken oftast bentrauma eller en smittsam process - till exempel efter tandutdragning, exstirpation. Mer sällan registreras utseendet av en neoplasm i regionen av fibula och tibia, revben och ryggraden.

Hos kvinnor påverkas ofta händer, tår, lårben och knäleder, med bildandet av en tenosynovial jättecelltumör av diffus form. En sådan tumör har utseendet av en tät formation bland de mjuka vävnaderna, lokaliserad nära senorna. Gradvis sprider sig processen till ledbenet, skadar och förstör det.

I allmänhet är orsakerna till osteoblastoklastom:

• förändring i balansen av hormoner;
• endokrina patologier;
• exponering för yrkesmässiga faror, dåliga vanor;
• irrationell näring;
• långvarig eller felaktig användning av vissa mediciner;
• parasitiska lesioner;
• lång vistelse i radioaktiva zoner.

Omvandlingen av godartad osteoblastoklastom till en malign tumör är möjlig under påverkan av:

• frekventa skador på ett patologiskt förändrat bensegment;
• starka hormonella förändringar (till exempel under graviditet);
• upprepad bestrålning.

Faktorerna som anges ovan leder inte nödvändigtvis till uppkomsten av patologi, men de kan ha en negativ inverkan på personer som är predisponerade för utvecklingen av osteoblastoklastom.

Riskfaktorer

Osteoklastom utvecklas ofta hos patienter äldre än 10 år. Hos barn under 5 år är patologi mycket sällsynt.

Risken för att utveckla en tumör ökar under påverkan av sådana faktorer:

• Ogynnsamma miljöförhållanden, förekomsten av professionella och inhemska faror, berusning, kroniska infektionssjukdomar, parasitiska lesioner.
• Onkologiska patologier i historien, tidigare strålbehandling (särskilt flera kurser), annan exponering för strålning (inklusive att bo eller arbeta i radioaktivt farliga områden).
• Frekventa skador, frakturer, blåmärken, benfrakturer.
• Genetiska faktorer, genförändringar eller mutationer, cancerdiagnoser hos närstående.
• Medfödda skelettdefekter, störningar i skelettstrukturen.

Ofta betraktas inte miljöfaktorn som huvudorsaken, och det är helt förgäves: miljöproblem har en direkt inverkan på kvaliteten på luften, livsmedelsprodukterna och vattensystemet i området, vilket alltid påverkar hälsotillståndet.. De negativa effekterna av ultraviolett strålning noteras om en person besöker stränder och utomhuspooler under lång tid och regelbundet blir solbränd.

Inverkan av cancerframkallande ämnen och strålning finns också i många farliga industrier förknippade med kemikalier som nickel, asbest, svavelsyra, arsenik samt bearbetning av metaller och plaster.

Patogenes

Jättecellstumör är en komplex histologiskt godartad benskada som sällan återkommer, även om den definitivt är en källa till "godartade" metastaser och ofta förvandlas till ett sarkom efter bestrålning. I avsaknad av ett tydligt histogenetiskt ursprung är jättecelltumören uppkallad efter sitt specifika histologiska utseende. 
Den typiska morfologiska beskrivningen är en benign mononukleär stromacellskada med ett stort antal benigna osteoklastliknande jätteceller. Immunhistokemiska och molekylära studier av osteoklastomvävnader visar två populationer av stromaceller, en bestående av prolifererande spindelceller som representerar markörer av osteoblastiskt ursprung,  [3]medan  [4] den andra populationen består av polygonala celler som färgar för CD14+/CD68+ monocyt/makrofagantigener. [5] 

De viktigaste patogenetiska egenskaperna hos osteoblastoklastom:

• tumören inkluderar två celltyper: multinukleära jätteceller och små unnukleära celler;
• vanligast drabbade är det distala lårbenet, det proximala skenbenet, den distala radien och bäckenet och scapula (mest sällan kotpelaren);
• lesionen är övervägande isolerad och solitär;
• tumören är belägen i epifysen eller metafysen, som är signifikant svullen, deformerad i form av en stor tuberkel eller halvklot;
• den patologiska processen når ledbrosket och avbryts;
• neoplasmen ökar i alla riktningar, men huvudtillväxten noteras längs den långa benaxeln till diafysen;
• den tvärgående dimensionen ökar diametralt mer än tre gånger;
• med en cellulär variant av osteoblastoklastom, består neoplasman av kamrar separerade från varandra av fullständiga och partiella barriärer (som tvållödder eller oregelbundna bikakor);
• det finns en divergens av den kortikala substansen, svullnad från insidan, förtunning, utan periosteala lager;
• om osteoblastoklastom är av betydande storlek, så löser sig den kortikala substansen, neoplasmen är omgiven av en tunn skalkapsel, bestående av ytkamrarnas väggar;
• i den osteolytiska varianten finns inget kammarmönster, bendefekten är homogen;
• den marginella defekten är tefatformad;
• det finns resorption av det kortikala lagret, skärpning av skorpan på lesionslinjen, utan att underminera och periosteala lager;
• defekten har tydliga konturer;
• patologiska frakturer observeras hos 12% av patienterna.

Osteoklastom påverkar områden rika på myeloid benmärg. Ofta konstateras uttalad krökning och förkortning av benet - i synnerhet med försenad diagnos och behandling. I de flesta fall är tumören lokaliserad excentrisk, med förstörelse av den stora majoriteten av kondylerna i benet. Röntgen visar uppnåendet av det subkondrala benskiktet. I nästan hälften av fallen påverkas hela artikulära änden av benet, vilket sväller, det kortikala lagret förstörs, lesionen går utöver bengränserna.

Hittills anses osteoblastoklastom sällan som en godartad tumör: den klassificeras som en aggressiv neoplasm, främst på grund av dess oförutsägbarhet och höga sannolikhet för malignitet.

Symtom osteoklastom

Kliniska manifestationer i barndom och ålderdom är nästan desamma. De första tecknen upptäcks inte omedelbart, eftersom osteoblastoklastom först utvecklas dolt, och det är möjligt att bestämma det bara nästan ett år efter utvecklingens början.

Experter delar upp symtomen i allmänna och lokala. Allmänna tecken åtföljer vanligtvis malignt osteoblastoklastom, och lokala tecken är närvarande med en godartad neoplasm.

Allmänna tecken beror inte på platsen för det drabbade benet:

• svår smärta i området för tumörtillväxt;
• palpatorisk crunching, vilket indikerar tillväxten av neoplasman och förstörelsen av bensegmentet;
• utseendet på ett nätverk av kärl över det patologiska fokuset;
• en stadig ökning av uppblåsthet;
• ökad smärta när neoplasmen växer;
• kränkning av muskel- och ledfunktion nära det drabbade området;
• förstoring av närliggande lymfkörtlar;
• allmän sjukdomskänsla, trötthet;
• ökning av kroppstemperaturen;
• förlust av aptit, viktminskning;
• apati, maktlöshet.

Lokala manifestationer är "bundna" till platsen för det drabbade benet. Till exempel, om osteoblastoklastom utvecklas i någon av käkarna, bryts ansiktssymmetri gradvis. Patienten börjar uppleva svårigheter med tal, tuggning, ibland lossnar tänderna och faller ut. I svåra fall bildas nekrotiska områden, fistlar.

90% av jättecellstumörer visar en typisk epifyslokalisering. Tumören sträcker sig ofta till det artikulära subkondrala benet eller vilar till och med på brosket. Leden och/eller dess kapsel påverkas sällan. I sällsynta fall där osteoklastom uppstår hos ett barn, är lesionen sannolikt lokaliserad i metafysen. [6]De vanligaste platserna,  [7] i fallande ordning, är det distala lårbenet, proximala tibia, distala radien och korsbenet. [8] 50 % av osteoklastom uppstår i knäområdet. Andra vanliga platser inkluderar huvudet på fibula, proximala lårbenet och proximala humerus. Bäckenlokalisering är sällsynt.  Multicentricitet eller synkron förekomst av osteoklastom på olika skelettplatser är känd för att förekomma, men är extremt sällsynt  [9]. , [10][11][12]

Om osteoblastoklastom utvecklas i benen förändras patientens gång, med tiden blir musklerna på den skadade nedre extremiteten attrofi, gång svårt. I vissa fall uppstår dystrofiska benprocesser, benet blir tunnare. Patologiska frakturer uppstår, åtföljda av svår smärta och vävnadsvullnad. Det kan finnas komplikationer i form av blödningar, hematom, nekros av mjuka vävnader.

Om osteoklastom utvecklas i regionen av överarmsbenet eller lårbenet, försämras motoriken hos fingerfalangerna och i allmänhet funktionen hos den drabbade extremiteten.

Med tumörprocessens malignitet förvärras patientens tillstånd. Följande tecken är anmärkningsvärda:

• smärta i det drabbade området av benet intensifieras;
• neoplasm ökar stadigt;
• benvävnader förstörs, zonen för sådan förstörelse expanderar;
• tumörfokus tappar sina tydliga gränser;
• det kortikala lagret förstörs.

Sådana förändringar kan endast ses av en specialist när man utför instrumentell diagnostik.

Benigna osteoblastoklastom kännetecknas av ett gradvis latent eller oligosymptomatiskt förlopp. Smärtsyndromet uppstår endast under utvecklingen av patologin, efter några månader börjar patienten störas av smärta med bestrålning. Hos många patienter är den första indikationen på sjukdom en patologisk fraktur. Vid diagnos uppvisar cirka 12 % av patienterna med osteoklastom en patologisk fraktur. [13]Förekomsten av en patologisk fraktur tros  [14] indikera mer aggressiv sjukdom med högre risk för lokalt återfall och metastatisk spridning. [15]

Med malignitet av osteoblastoklastom blir en tidigare oansenlig tumör smärtsam, tecken på irritation av nervändarna hittas. Om neoplasmen främst är malign, finns det svåra, försvagande smärtor, med en snabbt växande neurologisk bild.

Osteoklastom hos barn

Kliniska tecken på olika former av benignt osteoblastoklastom är ofta inte desamma. Cystiska former manifesterar sig inte symtomatiskt under lång tid, och i 50% av fallen upptäcks de först efter utvecklingen av en patologisk fraktur. Tumörprocessen detekteras med en stark intraosseös proliferation av vävnad, med förekomsten av smärta. Utsprånget av benstället sker endast med uttalade utväxter: patienten har ett utökat venöst nätverk, begränsad artikulär rörlighet. Den lytiska formen av osteoblastoklastom kännetecknas av snabbare tillväxt, tidig uppkomst av smärta, men kontrakturer förekommer mer sällan.

Oftast i barndomen påverkar osteoblastoklastom de övre metafyserna i axeln och lårbenet. Något mer sällan återfinns lesionen i den nedre femorala metafysen, tibia och fibula. I den lytiska formen är förstörelse av epifysbrosket möjlig med ytterligare spridning till epifysen, utan penetrering i leden (ledbrosket förblir intakt). I den aktiva cystiska formen noteras tumörtillväxt i den centrala delen av diafysen, med en kraftig uttunning av det kortikala lagret och bensvullnad.

Osteoklastom i barndomen  är övervägande godartade, men de kan också orsaka betydande benförstöring. Med groningen av epifysbrosket saktar tillväxten av lemsegmentet ner, patologiska frakturer, falska leder med en uttalad bendefekt och smärtsyndrom kan uppstå.

I en malign process bildas en neoplasma enligt typen av osteogent sarkom: snabb tillväxt och uttalad benförstörelse är karakteristiska. För en distinkt diagnos genomgår barn en histologisk undersökning.

Stages

Specialister skiljer mellan det lytiska och cellulära-trabekulära utvecklingsstadiet av osteoblastoklastom.

1. Det cellulära-trabekulära stadiet kännetecknas av bildandet av foci av benvävnadsförstöring, åtskilda av skiljeväggar.
2. Det lytiska stadiet kännetecknas av bildandet av ett kontinuerligt destruktivt fokus, som är lokaliserat asymmetriskt med avseende på den centrala benaxeln. När neoplasmen växer kan den spridas till hela bendiametern.

Ett typiskt tecken på osteoblastoklastom är separationen av det destruktiva fokuset från den friska delen av benet. Medullärkanalen avgränsas från neoplasman med hjälp av stängningsplattan.

Formulär

Beroende på den kliniska och radiologiska informationen och morfologiska egenskaperna särskiljs följande grundläggande typer av osteoblastoklastom:

• Det cellulära utseendet återfinns främst hos medelålders och äldre patienter. Neoplasmen utvecklas långsamt och avslöjar sig så småningom som en tät svullnad med en nodulär yta, utan möjlighet till begränsning från ett friskt ben. När den är lokaliserad i käkområdet, får den senare en spindelform. Tändernas läge ändras inte. Vävnaden som täcker det cellulära osteoblastoklastomet är anemisk. Radiologiskt skiljer sig en skugga från ett stort antal hålrum och cellformationer, inhägnade av barriärer. Det finns ingen reaktion från benhinnan.
• Den cystiska formen av osteoblastoklastom orsakar initialt smärta. När man sonderar tumören är vissa områden böjliga, det finns ett symptom på "pergamentknäck". Benet över neoplasman blir tunnare, har en slät, konvex, kupolformad form. På röntgen liknar fokus en odontogen cysta eller ameloblastom.
• Den lytiska typen av patologi är relativt sällsynt, främst hos patienter i barndomen och tonåren. Tillväxten växer tillräckligt snabbt. Mot bakgrund av uttunning av det kortikala lagret uppträder smärtor: först börjar de störa i vila, sedan - när man sonderar det drabbade området. Expansion av kärlsystemet över tumörstället noteras. Med lokaliseringen av det patologiska fokuset i käkområdet böjs tänderna, lossas. Möjliga patologiska frakturer. På röntgenbilden finns en strukturlös zon av upplysning.

Beroende på graden av malignitet delas osteoblastoklastom in i benign (utan cellulär atypism), primär malign och malign (transformerad från en godartad tumör).

Beroende på lokaliseringen särskiljs följande typer av patologi:

• Den perifera formen av osteoblastoklastom i överkäken har inga speciella morfologiska egenskaper, den ligger på tandköttet.
• Den centrala formen är belägen inuti benstrukturen och har, till skillnad från den perifera formen, hemorragiska zoner, som orsakar neoplasmens bruna nyans. Tumören representeras av ett konglomerat.
• Osteoblastom i underkäken är belägen i tjockleken av benvävnaden, i zonen av molarer och premolarer. Tillväxten av neoplasman sker under flera år (i genomsnitt - 3-10 år), åtföljd av en dysfunktion i käkleden.
• Osteoklastom i överkäken manifesteras av utseendet av ett utsprång av det drabbade käkområdet, lossning av tänderna och asymmetri i ansiktet. Tumörförstoring är långsam och smärtfri.
• Osteoblastoklastom i lårbenet är den vanligaste lokaliseringen, som påverkar bentillväxtzonen: den större trochantern, halsen och lårbenets huvud. Den mindre trochanter är mindre vanligt (i isolering). Patologi åtföljs av smärta, bendeformitet, patologiska frakturer.
• Osteoblastoklastom av ilium utvecklas ofta vid dess bas. Det är också möjligt att skada det Y-formade brosket med förstörelsen av den horisontella grenen av blygdbenet eller den nedåtgående grenen av ischium. Patologi fortsätter först asymptomatiskt, sedan uppträder smärtor under träning, hälta.

Komplikationer och konsekvenser

Den mest ogynnsamma konsekvensen av benignt osteoblastoklastom är dess malignitet, eller malignitet. Malign jättecelltumör är sällsynt; analys av studier visade en incidens på 1,6 % av primära maligna neoplasmer och 2,4 % av sekundära maligna neoplasmer. Infiltrativ tillväxt upptäcks, de närmaste lymfkörtlarna påverkas och metastaser kan spridas. [16]

Malignt jättecell osteoblastom kan producera metastaser av följande typer:

• het (snabbt utvecklande, aktivt förstöra omgivande vävnader);
• kall (utan en bestämd utveckling, existerande under lång tid i ett inaktivt tillstånd, men med förmågan att förvandlas till "heta");
• stum (existerar i anabiotiskt tillstånd och upptäcks av en slump).

Malignt osteoblastoklastom kan förekomma i tre varianter:

1. En primär malign tumör behåller den grundläggande typen av struktur, men det finns en atypisk karaktär av mononukleära element och närvaron av mitos i dem.
2. Malignitet av en primär benign tumör med utveckling av spindelcell eller osteogent sarkom.
3. Malignitet efter tidigare behandling - i synnerhet efter icke-radikala ingrepp eller irrationell strålbehandling. I en sådan situation utvecklas oftast polymorft cellsarkom med lungmetastaser.

Det är allmänt accepterat att malignt osteoklastom är ett höggradigt sarkom; [17] dock tyder forskningsbevis på att malignt osteoklastom beter sig som ett lågt till måttligt sarkom. [18] Metastaser förekommer hos 1–9 % av patienterna med osteoblastoklastom, och vissa tidigare studier har korrelerat förekomsten av metastaser med aggressiv tillväxt och lokalt återfall. [19], [20]

Efter att ha genomfört kirurgiska ingrepp tilldelas patienter med funktionshinder eller dess förlust lämplig funktionsnedsättningsgrupp.

Diagnostik osteoklastom

För diagnos av osteoblastoklastom är det nödvändigt att använda följande metoder:

• förhöra patienten, noggrann undersökning och palpation av det drabbade området av benet, studera anamnesen;
• laboratorie- och instrumentdiagnostik, morfologiska studier.

När man bestämmer patologins anamnes, uppmärksammar läkaren de första manifestationerna av tumören, närvaron och arten av smärta, tidigare sjukdomar och skador, tidigare behandling och egenskaper hos det allmänna tillståndet. Det är också viktigt att klargöra tillståndet i urinvägarna, reproduktionsorganen, andningsorganen, levern och njurarna, lymfkörtlarna, för att göra en ultraljudsdiagnos av inre organ.

Absolut alla patienter ordineras blod- och urintester, som bestämmer indikatorer för protein och fraktioner, sialinsyror, fosfor och kalcium. Det är nödvändigt att bestämma fosfatasernas enzymatiska aktivitet, genomföra ett difenyltest, utvärdera C-reaktivt protein etc. Det bör noteras att laboratorieparametrar för bentumörer vanligtvis är ospecifika, men kan hjälpa till vid differentialdiagnos. Till exempel, med malignt osteoblastoklastom, är förändringar som leukocytos, accelererad ESR, en minskning av blodprotein och icke-hemoglobinjärn, en ökning av sialinsyror och alkaliskt fosfatas möjliga. Oxyprolin, hexokinas förekommer i urinen. I blodserumet ökar nivåerna av fosfor och kalcium.

De allmänt accepterade studierna för misstänkt osteoblastoklastom inkluderar undersökning och synröntgen, tomografi. På röntgenbilden är det möjligt att klargöra lokaliseringen, skalan, arten av sjukdomsprocessen, för att bestämma dess prevalens till de omgivande organen och vävnaderna. Datortomografi låter dig utforska djup patologisk förstörelse, bestämma storleken på fokus inom bengränserna. Men magnetisk resonanstomografi anses fortfarande vara mer informativ: enligt informationen som erhållits under studien kan läkare samla in en rumslig bild, inklusive en tredimensionell bild.

Under den morfologiska studien studeras det material som erhålls vid aspiration och trepanobiopsi, eller de borttagna benområdena tillsammans med osteoblastoklastom. En punkteringsbiopsi utförs med hjälp av speciella nålar, och tumören punkteras under röntgenobservation. 

I processen med röntgenundersökning av långa tubulära ben hos patienter hittas ett osteolytiskt destruktivt fokus, lokaliserat enligt en excentrisk typ i epifysens region. I dynamik divergerar patologin mot ledbrosket, såväl som till benmetafysen, och kan uppta hela diametern (vilket är typiskt för osteoblastoklastom i fibulahuvudet och radien). Det kortikala lagret är kraftigt förtunnat, svullet, partiella förstörelser hittas ofta. I en benign process finns det ingen periosteal reaktion. Begränsningen mellan neoplasman och den svampiga substansen är suddig, det finns ingen klarhet. Den sklerotiska gränsen saknas i de flesta fall.

När ryggraden är påverkad är tumören i 80% av fallen lokaliserad i kotkroppen. Kroppen med en båge och processer kan påverkas, ibland är flera kotor, kustsektioner, sacroiliacaleden involverade i den patologiska processen. Destruktiva foci kan ha en cellulär struktur, eller lytisk.

När man studerar skiktade bilder på CT bestäms förstörelsen av bågen med tvärgående processer, vilket inte kan ses på en vanlig röntgen. Användningen av MRT tillåter oss att överväga effekten av tumören på ryggmärgen. [21], [22]

Primärt malignt osteoblastoklastom på röntgen definieras som ett lytiskt destruktivt fokus med suddiga gränser. I vissa fall är strukturen grovmaskig. Det finns en "svullnad" av det drabbade benområdet, en kraftig uttunning av det kortikala lagret med dess ytterligare förstörelse. Den kortikala plattan är heterogen från insidan. Möjlig periosteal reaktion.

Med malignitet av ett initialt benignt osteoblastoklastom, hittas en stormaskig, småmaskig eller lytisk struktur av det destruktiva fokuset. Det drabbade benområdet är "svullet", det kortikala lagret är kraftigt tunt ut, med ojämna konturer längs insidan. Möjlig kortikal fraktur. Periosteal reaktion (svagt visir av Codman) har karaktären av bulbous periostit.

För att identifiera möjlig metastasering ordineras sonografi för att hjälpa till att undersöka tillståndet hos de inre organen. 

Det sista stadiet i diagnosen av en bentumör representeras av histologisk identifiering och cytologisk undersökning av utstryk. Materialet tas genom att utföra en biopsi (öppen eller punktering).

Differentiell diagnos

Benigna osteoblastoklastom kräver differentiering från alla patologier som visar tecken på bencysta eller vävnadslys på röntgen. Bland dessa patologier:

• fibrös dysplasi;
• lytiskt osteogent sarkom;
• paratyreoidea osteodystrofi;
• fokus på bentuberkulos;
• aneurysmal bencysta.

Om det finns stora och progressiva benskador bör osteoblastoklastom misstänkas. Denna tumör kännetecknas av frånvaron av omgivande benosteoporos, en destruktiv process från metafysen och sen penetrering av patologin i epifysen.

Det är möjligt att skilja paratyreoidea osteodystrofi från osteoblastoklastom endast med användning av radiografi och biokemiska studier.

Svårigheter kan uppstå vid diagnostisering av osteoblastoklastom i långa ben, såväl som att skilja sjukdomen från osteogent sarkom eller cystiska formationer (ben eller aneurysmal).

Lokalisering av den aneurysmala cystan är huvudsakligen diafysen eller metafysen. Med excentrisk lokalisering av en sådan cysta noteras lokal bensvullnad, ett tunt kortikalt lager: neoplasmen är förlängd längs benet, kan innehålla kalkpartiklar. Med central lokalisering är metafysen eller diafysen symmetriskt svullen, vilket inte händer med osteoblastoklastom.

I barndomen kan osteoblastoklastom förväxlas med den monoosseösa typen av fibrös osteodysplasi. I denna situation är benet deformerat, förkortat (ibland förlängt), men sväller inte, som med osteoblastoklastom. Fibrös osteodysplasi påverkar främst metafysen och diafysen hos tubulära ben. Det kortikala lagret kan tjockna, sklerotiska områden bildas runt destruktionszonerna. Utvecklingsprocessen är smärtfri, långsam.

Om osteoblastoklastom påverkar underkäken, bör patologin skiljas från odontom, benfibrom, adamantinom, tandinnehållande cysta.

Behandling osteoklastom

Målet med behandlingen är att minimera sjukligheten och maximera det drabbade benets funktionalitet; Traditionellt utfördes denna behandling genom att skrapa inuti lesionen med tamponering av kaviteten. Nya tekniker som cementering med bencement är uppmuntrande eftersom de hjälper till med återuppbyggnad och minskar lokala återfall. [23]

Helt bli av med osteoblastoklastom är endast möjligt kirurgiskt: tumören tas bort, vilket förhindrar ytterligare skador på benet.

Osteoklastom av liten storlek skrapas försiktigt ut med en speciell curette. Den bildade bendefekten ersätts av autotransplantation. Med en betydande storlek på tumören utförs benresektion, följt av plastik. [24]...  [25]_ [26]

På grund av den höga frekvensen (25-50 %) av lokala återfall efter curettage och bentransplantation, har kirurger uppmuntrats att förbättra sina kirurgiska procedurer med hjälp av kemiska eller fysiska adjuvans som flytande kväve, akrylcement, fenol, väteperoxid, lokal kemoterapi eller strålbehandling.. [27]Topikal adjuvant terapi har  [28] visat sig hjälpa till att kontrollera återfallsfrekvensen. [29]

Om patienten av någon anledning är kontraindicerad för operation, ordineras han strålbehandling. Med hjälp av bestrålning är det möjligt att stoppa tillväxten av neoplasman och förstöra dess struktur. [30]

Det är också möjligt att använda följande metoder:

• Intralesional administrering av steroider. Denna teknik är relativt ny och har inte använts på särskilt länge. Genom injektioner är det möjligt att uppnå positiva resultat med små osteoblastoklastom: tumören minskar i storlek. Ibland, i slutet av behandlingen, får fokus större radiopacitet jämfört med det omgivande benområdet.
• Introduktion av alfa-interferon. Baserat på teorin om det vaskulära ursprunget för osteoblastoklastom, har experter infört i praktiken injektionen av alfa-interferon. Detta botemedel har en anti-angiogen förmåga - det vill säga bromsar tillväxten av blodkärl. Denna teknik har blivit effektiv hos cirka 50 % av patienterna, men den används relativt sällan, på grund av ett stort antal biverkningar – såsom huvudvärk, allmänt försämrat välbefinnande, svår trötthet och funktionsnedsättning.

För behandling av malignt (primärt eller sekundärt) osteoblastoklastom används endast kirurgiskt ingrepp, vilket inkluderar tumörresektion tillsammans med benstället. Före och efter operationen ordineras patienten strålning och kemoterapi.

Inoperabla osteoklastom (t.ex. Vissa tumörer i korsbenet och bäckenet) kan behandlas med transkateter embolisering av deras blodtillförsel. 

• Anti-RANKL terapi

Jätteceller överuttrycker en nyckelmediator i osteoklastogenes: RANK-receptorn, som i sin tur stimuleras av cytokinet RANKL, som utsöndras av stromaceller. Forskning om denosumab, en monoklonal antikropp som specifikt binder till RANKL, har lett till imponerande behandlingsresultat, vilket lett till dess godkännande av U.S. Food and Drug Administration (FDA). [31]Denosumab är  [32] främst avsett för patienter med hög risk för återfall efter initial operation och lokalt återfall.

Kirurgi

Olika studier visar att bred resektion är förknippad med en minskad risk för lokalt återfall jämfört med intralesional curettage och kan öka skovfri överlevnad från 84 % till 100 %. [33]...  [34]Emellertid  [35] är bred resektion associerad med en högre frekvens av kirurgiska komplikationer och resulterar i funktionsnedsättning, som vanligtvis kräver rekonstruktion. [36]...  [37]_ [38]

Om osteoblastoklastom är lokaliserat i långa tubulära ben, är det möjligt att använda sådana kirurgiska ingrepp:

• Marginalt avlägsnande med allo eller autoplastik utförs med benignt osteoblastoklastom, långsamt utvecklande, med en cellulär struktur, belägen på epimetafysens periferi. Kan fixeras med metallskruvar.
• Om tumörprocessen sträcker sig till den diametrala mitten av benet, avlägsnas 2/3 av kondylen och en del av diafysen med ledområdet. Defekten är fylld med ett brosk allograft. Använd starka kopplingsbultar och skruvar. Anslutningen av allotransplantatet och det kortikala lagret av värdbenet utförs snett för att undvika sättning av leden.
• Om epimetafysen förstörs, eller det finns en patologisk fraktur, utförs en segmentell resektion med artikulär isolering och ersättning av defekten med en allograft. Fixeras med en stav på cementen.
• Vid patologisk fraktur och malignitet av osteoblastoklastom i det proximala lårbenet utförs en total höftprotesplastik.
• Vid borttagning av artikulära ändsegment vid knäleden används transplantation av allo-halvleden med användning av stark fixering. Kanske individuell totalprotesoperation med en förlängd titanskaft och ytterligare strålbehandling.
• Om en aggressiv tumör är lokaliserad i området av den distala änden av skenbenet, utförs resektion med osteoplastisk artrodes i fotleden. När talus är skadad används benexstirpation med förlängande artrodes enligt Zatsepin.
• Om det patologiska fokuset är lokaliserat i halskotregionen övas främre åtkomst till kotorna. Anterolateralt tillvägagångssätt är möjligt med noggrann exponering av svalget och den främre sidan av kotorna mot kranialbasen.
• Nivån på Th ₁ -Th ₂  använder främre åtkomst med sned sternotomi till det tredje interkostala utrymmet. Fartygen flyttas försiktigt ner. Om fokus ligger i 3:e-5:e bröstkotan, utförs en anterolateral närmande och resektion av det tredje revbenet. Scapula rör sig tillbaka utan att skära av musklerna. Svårigheter kan uppstå när man kommer åt de främre ytorna på de övre korsbenskotan. Anterolateral retroperitoneal högeråtkomst, noggrann separering av kärl och urinledare används.
• Om en allvarlig förstörelse av kotorna upptäcks, eller spridning av tumören till bågarna i bröst- och lumbosakralryggraden, utförs transpedikulär-translaminär fixering med avlägsnande av de drabbade kotorna och autoplastik.
• Om osteoblastoklastom är lokaliserat i blygdbenen och ischialbenen, avlägsnas det drabbade området inom gränserna för friska vävnader utan bentransplantation. Om botten och taket på acetabulum påverkas, indikeras avlägsnande med ytterligare osteoplastisk ersättning av defekten.
• Om korsbenet och L ₅  förstörs, utför posteriort avlägsnande av de drabbade delarna och stabilisering med transpedikulär fixering. Därefter avlägsnas neoplasman med den retroperitoneala metoden, följt av bentransplantation.

Förebyggande

Det finns inga specifika förebyggande åtgärder för att förhindra uppkomsten av osteoblastoklastom. I förebyggande syfte rekommenderar experter att regelbundet genomgå en röntgenundersökning vart 1-2 år för snabb upptäckt av sådana tumörer och deras behandling.

Om en person upptäcker någon benförhärdning i sig själv, måste han omedelbart konsultera en läkare: en allmänläkare, ortoped, onkolog, traumatolog, vertebrolog.

Ytterligare medicinsk rådgivning inkluderar:

• undvika skador, berusning, äta rätt och fullt ut, hålla fysisk aktivitet;
• konsultera en läkare i tid, inklusive för sjukdomar i muskuloskeletala systemet;
• var noga med att besöka en läkare och genomgå en diagnostisk undersökning om någon neoplasm av okänt ursprung uppträder.

Prognos

Hos patienter med osteoblastoklastom beror sjukdomsutfallet på många faktorer, såsom egenskaperna hos utvecklingen av tumören, dess malignitet eller benignitet, lokalisering, spridning, aktualitet av behandlingen etc. Under de senaste åren har behandlingens resultat. Av maligna bentumörer har blivit mycket mer progressiva. Läkare använder ett kombinerat tillvägagångssätt, om nödvändigt, använder intensiv polykemoterapi. Samtidigt är andelen femtio återhämtade patienter mer än 70 %.

Experter säger om en positiv prognos, om osteoblastoklastom tas bort helt omedelbart, finns det inga återfall. När det är möjligt försöker kirurger alltid utföra organbevarande operationer, med samtidig bentransplantation, och endast i vissa fall talar vi om stympande ingrepp, varefter en person inte längre kan utföra vissa åtgärder: man måste ändra sin livsstil. I sådana situationer förstår läkare termen "återhämtning" som "avsaknad av tumörprocesser." Sådana patienter kräver efterföljande långvarig rehabilitering, ortopedisk och ibland psykologisk hjälp.