Orsaker till hög och låg faktor VIII (antihemofilt globulin A)

Ungefär en tredjedel av "bärarna" av hemofili A har en faktor VIII-aktivitet på 25 till 49 %. Hos patienter med mild form och "bärare" av hemofili A uppstår kliniska manifestationer av sjukdomen först efter skador och kirurgiska ingrepp.

Den lägsta hemostatiska nivån av faktor VIII-aktivitet i blodet för att utföra operationer är 25 %; vid en lägre halt är risken för att utveckla postoperativ blödning extremt hög. Den lägsta hemostatiska nivån av faktor VIII-aktivitet i blodet för att stoppa blödning är 15–20 %; vid en lägre halt är det omöjligt att stoppa blödning utan att administrera faktor VIII till patienten. Vid von Willebrands sjukdom är den lägsta hemostatiska nivån av faktor VIII-aktivitet för att stoppa blödning och utföra kirurgi 25 %.

Vid DIC-syndrom, med början från stadium II, noteras en tydlig minskning av faktor VIII-aktiviteten på grund av konsumtionskoagulopati. Allvarlig leversjukdom kan leda till en minskning av faktor VIII-halten i blodet. Faktor VIII-halten minskar vid von Willebrands sjukdom, såväl som vid närvaro av specifik AT mot faktor VIII.

Faktor VIII-aktiviteten ökar signifikant efter splenektomi.

I klinisk praxis är det mycket viktigt att skilja på hemofili och von Willebrands sjukdom.

Koagulogramindikatorer vid hemofili och von Willebrands sjukdom

Indikator	Hemofili	Von Willebrands sjukdom
Blodkoaguleringstid	Ökad	Norm
Blödningens varaktighet	Norm	Ökad
Trombocytaggregation med ristocetin	Norm	Nedsatt
Protrombintid	Norm	Norm
APTT	Ökad	Norm
Trombintid	Norm	Norm
Fibrinogen	Norm	Norm