Faktor VIII (anti-hemofil globulin A)

Referensvärdena (norm) för aktiviteten av faktor VIII i blodplasma är 60-145%.

Faktor VIII i plasma koagulering - antihemofili globulin A - cirkulerar i blodet som ett komplex av tre subenheter, betecknade VIII-k (koagulerande enhet), VIII-Ar (större antigenmarkör) och VIII-vWF (von Willebrand-faktor associerad med VIII-Ar ). Antas det att reglerar VIII-vWF-syntes koagulering del antihemofili globulin (Vlll-a) och är involverad i trombocyt-kärl hemostas. Faktor VIII syntetiseras i levern, mjälten, endotelceller, leukocyter, njure och är involverad i fas I plasma hemostas.

Bestämning av faktor VIII spelar en avgörande roll vid diagnosen hemofili A. Utvecklingen av hemofili A beror på den inneboende bristen på faktor VIII. I blodet av patienter med faktor VIII finns det ingen (hemofili A ^- ) eller den är i en funktionellt inferior form, som inte kan delta i blodkoagulering (hemofili A ⁺ ). Hemofili A ^- avslöjade hos 90-92% av patienterna, hemofili A ⁺ - i 8-10%. Vid hemofili reduceras innehållet av VIII-k-plasma kraftigt, och koncentrationen av VIII-PV i den ligger inom det normala området. Varaktigheten av blödningen i hemofili A ligger därför inom gränserna för regulering och med von Willebrand-sjukdom ökas.

Hemofili A är en ärftlig sjukdom, men hos 20-30% av patienterna spåras inte en positiv familjehistoria. Därför är bestämningen av aktiviteten av faktor VIII av stort diagnostiskt värde. Beroende på aktivitetsnivån för faktor VIII är följande kliniska former av hemofili A uppdelade: extremt svår faktor VIII-aktivitet upp till 1%; tung - 1-2%; genomsnittlig svårighetsgrad - 2-5%; ljus (subhemofili) - 6-24%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]