Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Faktor VIII (antihemofilt globulin A)
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Referensvärden (normer) för faktor VIII-aktivitet i blodplasma är 60–145 %.
Plasmakoagulationsfaktor VIII - antihemofil globulin A - cirkulerar i blodet som ett komplex av tre subenheter betecknade VIII-k (koagulationsenhet), VIII-Ag (den huvudsakliga antigenmarkören) och VIII-vWF (von Willebrands faktor associerad med VIII-Ag). Man tror att VIII-vWF reglerar syntesen av koagulationsdelen av antihemofil globulin (VIII-k) och deltar i vaskulär-trombocyt-hemostas. Faktor VIII syntetiseras i lever, mjälte, endotelceller, leukocyter, njurar och deltar i fas I av plasmahemostasen.
Bestämning av faktor VIII spelar en nyckelroll i diagnosen hemofili A. Utvecklingen av hemofili A beror på en medfödd brist på faktor VIII. I detta fall finns det ingen faktor VIII i patienternas blod (hemofili A- ) eller så är den i en funktionellt defekt form som inte kan delta i blodkoagulering (hemofili A + ). Hemofili A- detekteras hos 90-92% av patienterna, hemofili A + - hos 8-10%. Vid hemofili är innehållet av VIII-k i blodplasman kraftigt reducerat, och koncentrationen av VIII-vWF i den ligger inom det normala intervallet. Därför är blödningstiden vid hemofili A inom normala gränser, och vid von Willebrands sjukdom är den ökad.
Hemofili A är en ärftlig sjukdom, men 20–30 % av patienterna har ingen positiv familjehistoria. Därför har bestämning av faktor VIII-aktiviteten stort diagnostiskt värde. Beroende på nivån av faktor VIII-aktivitet urskiljs följande kliniska former av hemofili A: extremt svår – faktor VIII-aktivitet upp till 1 %; svår – 1–2 %; måttlig – 2–5 %; mild (subhemofili) – 6–24 %.
[