Ögonskador hos barn och ungdomar med systemiska sjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Ögonskador hos barn och ungdomar med systemiska och syndromiska sjukdomar förekommer i 2–82 % av fallen och omfattar främst uveit och sklerit. Spektrumet av systemiska sjukdomar1 som åtföljs av ögonskador är extremt brett, men främst är dessa sjukdomar inom den reumatologiska kategorin. Enligt den internationella och nationella klassificeringen av reumatiska sjukdomar omfattar denna grupp dessutom systemiska sjukdomar av icke-reumatisk genes.

Systemiska sjukdomar i samband med ögonskador

• Juvenil reumatoid artrit.
• Juvenil ankyloserande spondylit.
• Juvenil psoriasisartrit.
• Reiters syndrom.
• Behcets sjukdom.
• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom.
• Sarkoidos.
• Systemisk lupus erythematosus.
• Lyme-sjukdom.
• Sällsynta syndrom (CINCA, Kogan, etc.).

De flesta systemiska sjukdomar med ögonskador inkluderar artrit och ledskador, så denna grupp inkluderar reaktiv artrit med ögonskador, såväl som vissa sällsynta syndrom.

Klassificering

Baserat på den kliniska bilden skiljer man mellan anterior (liknande iridocyklit), perifer (som involverar den platta delen och periferin av näthinnan i ciliarkroppen), posterior (retinovaskulit, neurokorioretinit) uveit och panuveit (som involverar alla delar av ögat).

Beroende på förloppets natur finns det akuta, subakuta, kroniska och återkommande lesioner.

Baserat på de etiologiska egenskaperna klassificeras uveit vid systemiska sjukdomar hos barn och ungdomar efter typen av systemisk sjukdom.

Juvenil reumatoid artrit

Incidensen av uveit vid juvenil reumatoid artrit varierar från 6 till 18 % och når 78 % vid mono- och oligoartrit. I de flesta fall (upp till 86,6 %) föregås uveit av ledsjukdomar.

Uveit, ofta bilateral (upp till 80 %), är utåt sett asymptomatisk, vilket leder till sen diagnos. Som regel har uveit karaktären av främre iridocystit, men mindre karakteristisk perifer och panuveit förekommer också.

I avsaknad av förebyggande undersökningar av en ögonläkare upptäcks processen i ögat ofta i utvecklingsstadiet av komplikationer (lektoiddystrofi, pupillförslutning, komplicerad katarakt) med en signifikant minskning av synen.

Cyklit kan åtföljas inte bara av hypotoni och bildandet av hornhinnans utfällningar, utan också av utsöndring i glaskroppen av varierande intensitet, vilket leder till utveckling av flytande och halvfixerade opaciteter i glaskroppen. Ögats bakre segment är mycket sällan involverat i processen, men tecken på papillit, små gulaktiga fokus på fundusens mellersta periferi och cystisk makuladegeneration är möjliga.

Vid förebyggande undersökningar av en ögonläkare är det nödvändigt att komma ihåg att riskfaktorer för utveckling av uveit vid juvenil reumatoid artrit är mono- eller oligoartrit, patientens kvinnliga kön, tidig debut av artrit och förekomst av antinukleär faktor. Uveit kan uppstå vid olika tidpunkter från debuten av en systemisk sjukdom, så systematiska undersökningar av en ögonläkare är nödvändiga (var 6:e månad vid frånvaro av besvär).

Seronegativ spondylartrit

Juvenil ankyloserande spondylit

Juvenil ankyloserande spondylit är en kronisk inflammatorisk sjukdom som kännetecknas av en kombination av uveit och perifer artrit. Den upptäcks sällan vid debut.

Främst pojkar under 15 år drabbas. Dock är många fall med tidig debut kända. Uveit uppträder vanligtvis akut bilateralt och relativt godartat (likt främre uveit, snabbt lindrad med lokal behandling). Akut irit vid juvenil ankyloserande spondylit kan åtföljas av smärta, fotofobi och rodnad i ögonen. Förändringar i ögats bakre segment är sällsynta.

De flesta patienter är seropositiva för HLA-B27 och seronegativa för RF.

Juvenil psoriasisartrit

Uveit vid psoriasisartrit är kliniskt likartad med reumatoid artrit och uppträder som anterior, kronisk eller akut. Förloppet är ofta gynnsamt och svarar väl på standardbehandling. Det bör betonas att uveit vanligtvis uppträder hos patienter med en kombination av hud- och ledskador och nästan sällan ses vid isolerad hudpsoriasis.

Reiters syndrom (uretrokulosynovialt syndrom)

Reiters syndrom med ögonskador hos barn är relativt ovanligt. Barn i åldrarna 5-12 år kan bli sjuka, utvecklingen av processen är mer typisk hos tonåringar och unga män i åldrarna 19-40 år.

Ögonsjukdomar vid Reiters syndrom uppträder vanligtvis i form av konjunktivit eller subepitelial keratit med skador på de främre stromala skikten. Återkommande icke-granulomatös iridocyklit kan utvecklas. Mycket mer sällan kan uveit ha karaktären av svår panuveit med utveckling av komplicerad katarakt, makulaödem, korioretinala fokus, näthinneavlossning och en kraftig synförsämring.

Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus är en multisystemisk autoimmun sjukdom med lesioner i huden (utslag, inklusive i ansiktet i form av en "fjäril"); leder (icke-erosiv artrit); njurar (nefrit); hjärta och lungor (serösa membran).

Ögonskador kan uppstå som episklerit eller sklerit. Mer typiskt är utvecklingen av svår diffus retinovaskulit med ocklusion av den centrala retinalvenen och andra kärl, retinalt ödem, blödningar och i svåra fall återkommande hemoftalmos.

Behcets sjukdom

Ögonskador vid Behcets sjukdom är en av de allvarligaste och prognostiskt ogynnsamma manifestationerna.

Uveit vid Behcets sjukdom är bilateral och kan uppstå som antingen främre eller bakre uveit. Den utvecklas oftast 2–3 år efter att de första tecknen på sjukdomen uppträtt. Det bör noteras att uveit vid Behcets sjukdom är återkommande, med exacerbationer som varar från 2–4 veckor till flera månader.

Ett utmärkande drag för uveit vid Behcets sjukdom är hypopyon av varierande svårighetsgrad hos en tredjedel av patienterna. Vid främre uveit är prognosen för synen oftast gynnsam. Vid panuveit och engagemang av ögats bakre del utvecklas allvarliga komplikationer, vilket leder till irreversibla förändringar i ögonen (atrofi av synnerven, dystrofi, näthinneavlossning, återkommande hemoftalmos). Förekomsten av retinovaskulit med ocklusion av näthinnekärlen är karakteristisk.

Sarkoidos

Sarkoidos är en kronisk multisystemisk granulomatös sjukdom av okänd etiologi.

Hos barn över 8-10 år uppstår sarkoidos med karakteristiska lesioner i lungor, hud och ögon, vid åldern under 5 år noteras en triad - uveit, artropati, utslag. Det bör noteras att artrit vid sarkoidos endast förekommer hos barn, hos vuxna är lederna inte involverade i den patologiska processen.

Uveit uppträder som regel externt med få symtom. Men den är allvarlig, liksom kronisk granulomatös främre uveit, med bildandet av stora "feta" utfällningar och knölar på iris. När det bakre segmentet av ögat är involverat i processen upptäcks små gulaktiga fokus 18-14 RD (koroidala granulom), periflebit och makulaödem på ögonbotten. Karakteristiskt är snabb utveckling av komplikationer med nedsatt syn.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (uveameningealt syndrom)

Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom är en systemisk sjukdom som involverar hörsel- och synapparater, hud och hjärnhinnor.

Diagnosen baseras på identifiering av ett symtomkomplex: förändringar i hud och hår - alopeci, polio, vitiligo; milda neurologiska symtom (parestesi, huvudvärk, etc.). I form av svår uveameningit hos barn förekommer sjukdomen sällan.

Uveit vid Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom uppträder som bilateral svår granulomatös kronisk eller återkommande panuveit med bildandet av många stora utfällningar, knutor i iris och dess förtjockning, neovaskularisering av iris och vinkeln på den främre kammaren, vilket leder till en ökning av det intraokulära trycket. Vitritfenomen uttrycks. Karakteristiska är ödem i synnervshuvudet, makula, ibland exsudativ näthinneavlossning i den centrala zonen. Gulaktiga foci med tydliga gränser detekteras i periferin (oftare i den nedre delen). Komplikationer som sekundär glaukom utvecklas snabbt, glaskroppsmembran uppstår. Prognosen för synen är ogynnsam.

Lyme-borrelios

Lymeborrelios överförs genom bett av fästingar infekterade med Borrelia burgdorferi och förekommer i etapper:

• Steg I - migrerande ringformad erytem, regional lymfadenopati;
• Steg II - hematogen spridning till olika organ, inklusive ögon och leder.

Ögonskador kan vara av olika slag och förekomma som konjunktivit, episklerit och främre uveit. Retinovaskulit eller panuveit förekommer mycket mer sällan. Uveit svarar väl på behandling och prognosen för synen är vanligtvis gynnsam.

CINCA-syndrom

CINCA (kroniskt infantilt neurologiskt kutan artikulärt) syndrom kännetecknas av migrerande hudförändringar (urtikariella), artropati med epifysiska och meta-epifysiska förändringar, CNS-lesioner, dövhet och heshet.

Uveit utvecklas hos 90 % av patienter med CINCA-syndrom, och förlöper huvudsakligen som främre, mer sällan bakre uveit, men med snabb utveckling av komplicerad katarakt. Papillit och synnervsatrofi är karakteristiska, vilket leder till en signifikant synförsämring.

Cogans syndrom

Cogans syndrom åtföljs av feber, artrit, buksmärtor, hepatosplenomegali och lymfadenopati. Hörselnedsättning, yrsel, ringningar och smärta i öronen observeras, aortit, aortaklaffinsufficiens och vaskulit i små och medelstora artärer utvecklas. Om ögonen är involverade uppstår interstitiell keratit, konjunktivit, episklerit/sklerit och mer sällan vitriit och retinovaskulit.

Kawasakis sjukdom

Karakteristiska tecken på Kawasakis sjukdom är feber, kutan vaskulit (polymorf utslag), "hallon"-tunga, fjällning; lymfadenopati, hörselnedsättning. Ögonskador är huvudsakligen av typen bilateral akut konjunktivit. Mycket mindre vanligt är uveit, som är mild, asymptomatisk, främre bilateral, oftare hos barn över 2 år.

Wegeners granulomatos

Wegeners granulomatos kännetecknas av feber, artrit, skador på övre luftvägar, lungor; stomatit, otit, kutan vaskulit; njurskada. Ögonskador kännetecknas av konjunktivit, episklerit, mer sällan - keratit med bildandet av ett hornhinnesår. Uveit uppstår som retinovaskulit.

Läkemedelsbehandling

Man skiljer mellan lokal och systemisk läkemedelsbehandling.

Lokal behandling innefattar användning av glukokortikoider, NSAID, mydriatika etc. Dess intensitet och varaktighet varierar och beror på ögonsjukdomens svårighetsgrad. Den ledande rollen i lokal behandling spelas av glukokortikoidläkemedel, vilka används i form av droppar, salvor, ögonmedicinska filmer, parabulbära injektioner, fono- och elektrofores. För parabulbär eller subkonjunktival administrering kan långvarig läkemedel användas, vilket minskar antalet injektioner.

Om det inte finns någon positiv effekt av lokal läkemedelsbehandling och vid svår uveit förskrivs systemisk behandling (i samarbete med en reumatolog).

De mest effektiva vid behandling av uveit mot bakgrund av systemiska sjukdomar är glukokortikoider, metotrexat och cyklosporin A. Dessa läkemedel används ofta i olika kombinationer, vilket gör det möjligt att minska arbetsdosen för var och en av dem.

Data om effektiviteten och lämpligheten av att använda TNF-α-hämmare vid uveit är mycket motsägelsefulla. Infliximab (Remicade) är ett biologiskt medel, lösliga antikroppar mot TNF-α. Det ges intravenöst via dropp i en dos av 3–5 mg/kg: en administrering med intervaller på 2–6 veckor var 8:e vecka.

Etanercept (Enbrel) är ett biologiskt läkemedel med lösliga receptorer för TNF-α. Det används i en dos av 0,4 mg/kg eller 25 mg subkutant 2 gånger i veckan.

På senare tid har både reumatologer och ögonläkare börjat föredra att inte använda monoterapi med ett av läkemedlen, utan att använda en kombination av dem i lägre doser.

Det bör betonas att den systemiska behandling som förskrivs ganska ofta, även om den har en uttalad positiv effekt på förloppet av den underliggande sjukdomen, inte tillåter att stoppa uveit. Dessutom noteras ett särskilt allvarligt förlopp av ögonsjukdomen ofta under perioden av remission av den artikulära (systemiska) processen, när reumatologer kraftigt minskar behandlingsintensiteten, och endast lämnar underhållsdoser av läkemedel eller begränsar sig till användningen av NSAID-preparat.

Det är därför nödvändigt att alltid komma ihåg den möjliga skillnaden i svårighetsgrad och uttryck av den okulära och systemiska sjukdomen, när beslutet om taktik för systemisk behandling medför stora svårigheter.

Kirurgisk behandling

Med tanke på den höga svårighetsgraden av uveit vid systemiska sjukdomar hos barn med utveckling av ett brett spektrum av komplikationer, spelar kirurgiska ingrepp en viktig roll i behandlingen av uveit:

• kirurgisk behandling av kränkningar av transparensen hos optiska medier (hornhinna, lins, glaskropp); borttagning av katarakt, vitrektomi;
• antiglaukominterventioner av olika slag;
• behandling av sekundära näthinneavlossningar (laser och instrumentell).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]