Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Neurofibrom
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Plexiform neurofibrom
Plexiformt (diffust) neurofibrom är den vanligaste tumören i orbitas perifera nerver och förekommer nästan uteslutande i samband med neurofibromatos typ I.
Plexiformt (diffust) neurofibrom uppträder hos små barn som en periorbital svullnad.
Symtom på neurofibrom
- Diffus orbital lesion med vanprydande hypertrofi av vävnader runt ögat.
- Ögonlockslesionen orsakar mekanisk ptos med en karakteristisk S-formad konfiguration. Palpation av de förändrade vävnaderna liknar en "maskpåse".
- Pulsering av ögat utan åtföljande ljud (bättre upptäckt med applanationstonometri) kan uppstå när neurofibrom kombineras med en medfödd defekt i sfenoidbenets större vinge.
Behandlingen är extremt svår. Kirurgi är inte indicerat, om det alls är möjligt, på grund av det komplexa sambandet mellan tumören och viktiga orbitala strukturer.
Isolerat neurofibrom
Isolerat (lokaliserat) neurofibrom är mindre vanligt och är associerat med neurofibromatos typ I i cirka 10 % av fallen.
Isolerat (lokaliserat) neurofibrom manifesterar sig under det tredje eller fjärde levnadsdekaden som mild, måttligt smärtsam exoftalmos i kombination med nedsatt syn eller begränsad ögonrörlighet.
Kirurgisk behandling har en direkt indikation, eftersom tumören är väl avgränsad och relativt kärlfattig.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?