Block (IV) nervskada (n. trochlearis)

Symtom på trochlearnervskada

Akut debut av vertikal diplopi utan ptos, i kombination med karakteristisk huvudhållning, är typiskt för trochlearnervskada. Manifestationerna av nukleär, fascikulär och perifer trochlearnervskada är kliniskt identiska förutom att nukleär skada orsakar svaghet i den kontralaterala övre obliqua muskeln. Skada på vänster trochlearnerv illustreras.

• Begränsad ögondepression till vänster under adduktion på grund av svaghet i den övre obliqua muskeln.
• Excyklotorsion.
• Vertikal torsionsdiplopi, ökande när man tittar nedåt.
• Hyperdeviation av vänster öga ("vänster över höger") i primärposition vid fixering av det intakta högra ögat, på grund av svaghet i vänster övre obliqua muskel.
• Hypertropi i vänster öga ökar vid högerblick på grund av hyperaktivitet i vänster inferior obliqua muskel och är minimal eller frånvarande vid vänsterblick.

En forcerad huvudposition används för att eliminera dubbelseende.

• När ögat roteras (vilket mildrar excyklotorsion) sker en kontralateral huvudlutning.
• Om ögat inte kan sänkas under adduktion, vrids ansiktet åt höger och hakan sänks.

Det är omöjligt att titta ner och åt höger eller att rotera vänster öga. Detta kompenseras av huvudrörelser.

Bilaterala lesioner av trochlearnerven kännetecknas av:

• Hypertropi i höger öga när man tittar åt vänster, i vänster öga när man tittar åt höger.
• Cyklodeviation större än 10 i ett dubbelt Maddox-test.
• V-mönster ezzotropi.
• Bilateralt positivt Bielschowsky-test.

Orsaker till isolerad trochlearnervskada

1. Medfödda lesioner är vanliga, men symtomen kan uppstå först i vuxen ålder. Att granska gamla fotografier för att upptäcka onormal huvudhållning kan vara till hjälp, liksom att fusionsområdet kan ökas med ett vertikalt prisma.
2. Trauma resulterar ofta i bilateralt engagemang av den fjärde kranialnerven. De långa, tunna nerverna är sårbara för fysisk påverkan vid tentorialkanten i det övre medullära velumet där de korsar varandra.
3. Kärlskador är vanliga, men aneurysmer och tumörer är sällsynta.

Patienter med skada på trochlearnerven klagar över vertikal dubbelseende, vilket är mest uttalat när man tittar neråt och i motsatt riktning. Denna bild orsakas av ensidig förlamning av ögats övre obliquusmuskel (m. obliquus superior), vilket vrider ögongloben utåt och nedåt. Patienter med sådan förlamning lutar vanligtvis huvudet åt sidan motsatt den paretiska muskeln för att minska känslan av dubbelseende (mer sällan lutas huvudet åt sidan av förlamningen, vilket förmodligen gör att patienten tydligare kan urskilja den visuella bilden på näthinnan i ena ögat och ignorera den i det andra). Det är nödvändigt att komma ihåg att förlamning av den övre obliquusmuskeln kan åtföljas av tecken på hyperaktivitet och till och med kontraktur av den nedre obliquusmuskeln. Skador på trochlearnerven upptäcks mer sällan än skador på III- eller VI-nerverna.

Trochlearpares kan vara ensidig eller bilateral.

Topisk diagnostik av trochlearnervskada är möjlig på följande fyra nivåer:

• I. Nivån för trochleakärnan eller roten (eller båda) i hjärnstammen.
• P. Nervens nivå i subaraknoidalrummet.
• III. Nivån av trochlearnerven i sinus cavernös.
• IV. Nervens nivå i orbita.

I. Skada på trochlearnerven i nivå med dess kärna eller rot (eller båda) i hjärnstammen. I detta fall utvecklas förlamning av den övre obliqua muskeln kontralateralt till skadan.

Beroende på vilka angränsande strukturer i hjärnstammen som är involverade i den patologiska processen kan följande kliniska bild observeras:

Engagemang av endast en kärna eller rot av IV-nerven (sällsynt) åtföljs endast av bilden av isolerad skada på trochlearnerven.

Lesioner i den pretektala regionen leder till vertikal blickpares (dorsalt mellanhjärnsyndrom). Lesioner i den övre cerebellära peduncleen åtföljs av dysmetri på den drabbade sidan.

Engagemang av de nedåtgående sympatiska fibrerna manifesteras genom Horners syndrom på sidan av lesionen. Engagemang av den bakre (mediala) longitudinella fascikulen manifesteras genom ipsilateral pares av adduktormuskeln med nystagmus i den kontralaterala ögongloben under dess abduktion.

Skada på den övre colliculus leder till ett kontralateralt syndrom av den så kallade relativa afferenta pupilldefekten (Marcus-Gun-pupill eller asymmetri i pupillresponsen på ljus; en normal direkt reaktion hos båda pupillerna på ljus observeras; med snabb växling av belysning av det ena och det andra ögat observeras en utvidgning av pupillen på sidan av hjärnlesionen när ljuskällan rör sig från den friska sidan till den drabbade) utan synstörningar.

Skada på det främre medullära velumet åtföljs av bilateral skada på trochlearnerven.

II. Skada på trochlearnerven i subaraknoidalumen leder till ipsilateral förlamning av den övre obliqua muskeln om inte mesencephalon komprimeras.

Skada på endast en IV-nerv åtföljs endast av bilden av isolerad skada på trochlearnerven.

Lesioner av den övre cerebellära peduncleen åtföljs av ipsilateral dysmetri.

Skada på hjärnpeduncle åtföljs av kontralateral hemipares.

III. Lesion av trochlearnerven i sinus cavernös och/eller fissuren orbitalis superior

Skada på endast en IV-nerv åtföljs endast av bilden av isolerad skada på trochlearnerven (sällsynt). Engagemang av III, VI kranialnerver och sympatiska fibrer leder till oftalmoplegi; pupillen kan vara liten, bred eller intakt; ptos observeras. Engagemang av V-kranialnerven (första grenen) åtföljs av ansikts- eller retroorbital smärta, nedsatt känslighet i zonen för den första grenen av trigeminusnerven. Ökat ventryck manifesterar sig som proptos (exoftalmos) och kemos.

IV. Traumatiska nervskador i orbita

Skada på trochlearnerven, den övre obliqua muskeln eller dess sena manifesteras genom förlamning av den övre obliqua muskeln.

Mekanisk inskränkning av den övre obliqua senan resulterar i Strongrowns syndrom: en form av strabismus där det finns fibros och förkortning av ögats övre obliqua muskel, vilket resulterar i en karakteristisk begränsning av ögonglobens rörelser.

Engagemang av andra motoriska nerver i ögonglobeneller yttre ögonmuskler leder till oftalmoplegi, ptos och begränsning av ögonglobens rörelser. Engagemang av synnerven manifesteras genom minskad syn, ödem eller atrofi av synnerven. Förekomsten av en masseffekt manifesterar sig som exoftalmos (ibland enoftalmos), kemos och svullnad av ögonlocken.

De främsta orsakerna till unilaterala eller bilaterala trochlea-nervlesioner är: trauma (inklusive neurokirurgisk och spinalanestesi), aplasi i nervkärnan, mesencefalisk ischemisk eller hemorragisk stroke, tumör, arteriovenös missbildning, demyelinisering, subduralt hematom med hjärnstamskompression, ischemisk neuropati i fjärde nerven vid diabetes mellitus eller andra vaskulopatier, Guillain-Barrés syndrom (andra kranialnerver är också involverade), oftalmologisk herpes zoster (sällsynt), neonatal hypoxi, encefalit, komplikationer vid hjärtkirurgi, rymdupptagande och infiltrativa processer i orbita. Sällsynta orsaker till isolerad förlamning av ögats övre sneda muskel inkluderar myasthenia gravis eller dystyroorbitopati.

De flesta skador på trochleakärnan involverar angränsande strukturer. Ipsilaterala cerebellära tecken är vanliga. Engagemang av trochleakärnan eller dess rot orsakar kontralateral superior oblique pares. Unilateral skada på trochleakärnan eller roten före dess dekussation i det främre medullära velum med sympatiska fibrer kan orsaka ipsilateral Horners syndrom och kontralateral superior oblique pares. Unilateral mesencefalisk skada på trochleakärnan (eller dess fibrer före dekussationen) och den mediala longitudinella fasciculus kan orsaka ipsilateral internukleär oftalmoplegi och kontralateral superior oblique pares. Skada som involverar superior colliculus och pretrochleakärnan eller roten kan orsaka en kontralateral relativ afferent pupilledefekt utan synstörningar och kontralateral superior oblique pares. Bilateral pares av superior oblique muskel med symtom på engagemang av spinotalamus tractus på ena sidan har beskrivits med en liten spontan blödning i det mesencefaliska tegmentumområdet.

Isolerad myokymia obliquus superior har vanligtvis ett benignt förlopp (men har också beskrivits som ett tecken på skada på mellanhjärnans tegmentum) och åtföljs inte av symtom på förlamning av denna muskel.

[ 1 ], [ 2 ]