Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Naturligt förlopp av medfödd hjärtsjukdom
Senast recenserade: 06.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Det naturliga förloppet för medfödda hjärtfel varierar. Hos barn i åldern 2-3 veckor är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom eller pulmonell atresi (med intakt förmaksseptum) sällsynta, vilket är förknippat med hög tidig dödlighet vid dessa defekter. Den totala dödligheten vid medfödda hjärtfel är hög. Vid slutet av den första veckan dör 29 % av nyfödda, vid slutet av den första månaden - 42 %, vid årets slut - 87 % av barnen. Med nuvarande möjligheter inom hjärtkirurgi kan nästan alla nyfödda med hjärtfel genomgå operation. Men inte alla barn med medfödda hjärtfel behöver kirurgisk behandling omedelbart efter upptäckt av ett "hjärtproblem". Hos 23 % av barn med misstänkta medfödda defekter är förändringar i hjärtat övergående eller helt frånvarande, och orsaken till sjukdomen är extrakardiell patologi. Vissa barn opereras inte på grund av mindre anatomiska avvikelser eller, omvänt, på grund av omöjligheten att korrigera defekten mot bakgrund av allvarlig extrakardiell patologi. För att bestämma behandlingstaktiken delas alla barn med medfödda hjärtfel in i tre grupper:
- patienter som behöver operation för ett medfött hjärtfel och det kan utföras (52%);
- patienter för vilka kirurgi inte är indicerat på grund av mindre hemodynamiska störningar (cirka 31 % av barnen);
- patienter med inkorrigerbara medfödda hjärtfel eller inoperabla på grund av somatiskt tillstånd (cirka 17 % av barnen).
En läkare som först misstänker ett medfött hjärtfel står inför följande uppgifter.
- Upprättande av symtom som indikerar en medfödd defekt.
- Utför differentialdiagnostik med andra sjukdomar som åtföljs av en liknande klinisk bild.
- Fastställande av brådskande behov av specialistkonsultation (kardiolog, hjärtkirurg).
- Genomför patogenetisk behandling enligt indikationer, oftast - behandling av hjärtsvikt.
Det finns mer än 90 typer av medfödda hjärtfel och många kombinationer av dem.
Överlevnad vid medfödda hjärtfel bestäms av följande faktorer.
- Anatomisk och morfologisk svårighetsgrad, dvs. typ av patologi. Flera prognostiska grupper urskiljs:
- medfödda hjärtfel med relativt gynnsamt utfall - öppen ductus arteriosus, interventrikulära och interatriella septumdefekter, lungartärstenos (naturlig dödlighet under det första levnadsåret med dessa defekter är 8-11%);
- Fallots tetralogi (naturlig dödlighet under det första levnadsåret är 24-36%);
- komplexa medfödda hjärtfel - vänsterkammarhypoplasi, pulmonell atresi, gemensam arteriell stam (naturlig dödlighet för dessa defekter varierar från 36-52 till 73-97%).
- Patientens ålder vid tidpunkten för defektens manifestation (uppkomsten av kliniska tecken på hemodynamisk försämring).
- Förekomsten av andra (extrakardiella) utvecklingsavvikelser (ökar dödligheten hos en tredjedel av barn med medfödda hjärtfel med upp till 90 %).
- Födelsevikt och prematuritet.
- Ålder vid tidpunkten för korrigering av defekten, dvs. svårighetsgraden och graden av hemodynamiska förändringar, i synnerhet graden av pulmonell hypertension.
- Typ och variant av hjärtkirurgi.