Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Klassificering av medfödd hjärtsjukdom
Senast recenserade: 04.07.2025

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Det finns flera klassificeringar av medfödda hjärtfel: klassificeringen av hjärtsjukdomar hos barn (WHO, 1970) med SNOP-koder (systematisk nomenklatur för patologi) som används i USA och med ISO-koder från International Society of Cardiology; klassificeringen av medfödda hjärt- och kärlfel (WHO, 1976), innehållande ett avsnitt om "Medfödda anomalier (missbildningar)" med rubrikerna "Anomalier i bulbus cordis och anomalier vid stängning av hjärtseptum", "Andra medfödda anomalier i hjärtat", "Andra medfödda anomalier i cirkulationssystemet".
Skapandet av en enhetlig klassificering av medfödda hjärtfel är förknippat med vissa svårigheter på grund av det stora antalet typer av defekter och principer som kan användas som grund. A.N. Bakulevs vetenskapliga forskningscenter för hjärt-kärlkirurgi har utvecklat en klassificering där medfödda hjärtfel fördelas med hänsyn till anatomiska egenskaper och hemodynamiska störningar. Den föreslagna klassificeringen är bekväm att använda i en läkares praktiska verksamhet. I denna klassificering är alla defekter indelade i tre grupper.
- Medfödda hjärtfel av blek typ med arteriovenös shunt, dvs med blodflöde från vänster till höger: interventrikulär septumdefekt, förmaksseptumdefekt, öppen ductus arteriosus (Botallos kanal).
- Medfödda hjärtfel av blå typ med venoarteriell shunt, dvs. med blodförflyttning från höger till vänster: fullständig transposition av de stora kärlen, Fallots tetralogi.
- Medfödda hjärtfel utan shuntning, men med ett hinder för utstötning av blod från kamrarna (stenos av lungartären och aorta, aortakoarktation).
Det finns också medfödda hjärtfel som inte faller inom någon av de tre grupper som presenteras med avseende på deras hemodynamiska egenskaper. Dessa är defekter utan blodshuntning och utan stenos: medfödd hjärtklaffsinsufficiens, anomali i utvecklingen av Ebsteins trikuspidalklaff, korrigerad transposition av de stora kärlen. Vanliga missbildningar av kranskärlen inkluderar onormalt ursprung av vänster kransartär från lungartären och några andra.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]