Myoglobinuri

När myoglobin detekteras i urinen diagnostiserar läkare myoglobinuri. För de allra flesta patienter är denna term obegriplig och till och med misstänksam. Vad döljer myoglobinuri, och borde vi vara rädda för detta tillstånd?

Myoglobin är ett pigmentprotein som är en del av musklernas cellstruktur. Det anses vara en banal respiratorisk pigmentkomponent som ansvarar för den tillfälliga syrereserven i muskelvävnaden. Myoglobin är involverat i den intracellulära transporten av syre.

Innan myoglobinuri uppstår upptäcks vanligtvis ett annat tillstånd, myoglobinemi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Myoglobinuri anses vara ett relativt sällsynt tillstånd. Av hundratusen personer finns risken att utveckla sjukdomen hos 6–8 personer.

Unga människor drabbas oftast av ärftlig myoglobinuri. Om sjukdomen drabbar personer efter 30 års ålder är det i en sådan situation nödvändigt att leta efter andra orsaker, vilka i vissa fall inte kan identifieras.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker myoglobinuri

Ärftliga familjära patologier:

1. med en identifierad mekanism för anomali (McArdle syndrom, Tarui syndrom, karnitinpalmityltransferasbrist);
2. med okänd primär anomali (malign hypertermi, störning i mjölksyrasyntesen, onormal fettsyraoxidation);
3. medfödd variant av myopati mot bakgrund av en ytterligare faktor - anestesi (medfödd muskeldystrofi Shi och Medzhi, Duchenne-myopati, kondrodystrofisk myotoni).

Förvärvade patologier:

1. förändringar i samband med mekanisk störning (trauma, infarkt, ischemi);
2. överansträngning av muskler (överbelastning av otränade muskler, lyft av tunga föremål, epileptisk status, psykos, elektrisk stöt);
3. febertillstånd (berusning, infektioner etc.);
4. infektioner utan feber (influensa, stelkramp, sjukdomar som åtföljs av acidos och elektrolytobalans);
5. inflammatoriska processer, förgiftning, berusning.

Sjukdom av okänd orsak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Riskfaktorer

Provocerande faktorer för myoglobinuri kan inkludera:

• fysisk hyperansträngning;
• överdriven muskelspänning;
• begränsat intag av kolhydrater i kroppen;
• inflammatoriska sjukdomar i muskelvävnad;
• mekanisk skada på muskelvävnad (skador, krosssyndrom, positionskompressionssyndrom);
• överträning;
• nuvarande påverkan;
• berusning (medicinsk, alkoholhaltig etc.).

Myoglobinuri kan utvecklas hos personer som lider av alkoholberoende, såväl som hos dem som röker mer än ett paket cigaretter dagligen. I en sådan situation uppstår patologin som ett resultat av de toxiska effekterna av etylalkohol, kolmonoxid och nikotinhartser.

Sjukdomen drabbar ofta kokain-, heroin- och amfetaminmissbrukare och observeras även efter ormbett, skorpioner, giftiga spindlar och svampförgiftning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Patogenes

Patogenesen för olika typer av myoglobinuri har mycket gemensamt. Uttryckta destruktiva processer i musklerna, oavsett den bakomliggande orsaken till sjukdomen, provocerar frisättningen av myoglobiner. Som jämförelse förlorar en muskel cirka 75 % pigment och 65 % kalium.

Myoglobin har en låg molekylvikt, till skillnad från hemoglobin (16–20 tusen respektive 64,5 tusen). På grund av detta övervinner myoglobin filtreringssystemet 25 gånger snabbare och hamnar i urinen under det första dygnet efter att det avlägsnats från vävnaderna. I en sur miljö kan myoglobin fällas ut med bildandet av surt hematin – detta orsakar blockering av det uppåtgående segmentet av njurslingorna (Henle).

Myoglobin är giftigt: det ackumuleras i avlägsna delar av njurens strukturella enheter och framkallar myoglobinurisk nefros och, som en konsekvens, akut tubulär nekrotisk process. Njurarna lider också under påverkan av andra giftiga metaboliska produkter, såväl som kalium - plasmakaliumhalten ökar till 7-11 mmol när mjukvävnader skadas. Hemodynamiska processer inuti njurarna störs, den tubulära reabsorptionen av vatten och natrium ökar, eftersom det sker en massiv frisättning av antidiuretiskt hormon tillsammans med aldosteron. Dessa listade faktorer påverkar i kombination den fortsatta utvecklingen av akut njursvikt.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Symtom myoglobinuri

Symtomen på myoglobinuri är inte desamma i alla fall: det beror på koncentrationen av myoglobin och förekomsten av samtidiga patologiska störningar. De flesta patienter klagar över plötslig svår svaghet, muskelsmärta, tyngdkänsla i ländryggen och illamående. Volymen av utsöndrad urin minskar kraftigt och kraftigt - utveckling av anuri är också möjlig. Anmärkningsvärt är förändringen i urinens färg. Således är de första tecknen på myoglobinuri att urinen blir från djupröd till djupbrun, upp till svartfärgning.

Bensidintestet är positivt. Urinens specifika vikt minskar gradvis, proteinuri detekteras. Urinsedimentet innehåller cylindrar, hematin och erytrocyter.

Om akut njursvikt utvecklas senare ökar tecken på allmän förgiftning, azotemi, hyperkalemi och acidos observeras.

Stages

Stadium I kännetecknas av upp till 2 dagar efter att kompressionen upphört. Detta stadium kallas perioden med lokala förändringar och inre förgiftning. Denna period kännetecknas av: smärta i den skadade extremiteten, nedsatt motorisk funktion, ökande ödem, "förstening" av muskler, blå hud, svaghet, illamående, blodtrycksfall, yrsel. Andra typiska symtom är myoglobinemi, ökade blodkoagulationsegenskaper, ökade nivåer av kalium och fosfor samt en minskning av urinmängden. Protein, cylindrar upptäcks i urinen, färgen ändras till mörkbrun. Om högkvalitativ medicinsk vård ges i detta skede (inklusive kirurgisk vård), observeras en kortvarig "förtydligande" i form av en minskning av symtomen. Emellertid sker sedan en kraftig försämring, vilket är stadium II av myoglobinuri - detta är akut njursvikt, som kan vara i 3-12 dagar.

Under stadium II fortskrider svullnaden, intradermala blåsor och hematom uppstår. Blodförvätskningen ersätts av hemodilution, anemin ökar och urinutsöndringen upphör helt. Denna period är särskilt ofta dödlig – i cirka 35 % av fallen.

Steg III – återhämtning – börjar med ett gynnsamt resultat av föregående steg, när njurfunktionen stabiliseras, nivån av proteiner och elektrolyter i blodomloppet återgår till det normala. Denna period är inte mindre farlig: utveckling av infektiösa komplikationer och septiska tillstånd är inte uteslutet.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Formulär

Myoglobinuri är uppdelad i flera typer:

• Paroxysmal myoglobinuri, som kännetecknas av muskelvärk, plötslig allmän och muskelsvaghet, muskelförlamning, feber, buksmärtor och rik brunröd färg på urinen.
• Idiopatisk myoglobinuri, som kännetecknas av utveckling av nekrotiska processer i musklerna, nefronekros, otillräcklig njurfunktion, akut myoglobinurisk myosit och muskelporfyri (på grund av en kränkning av porfyrinmetaboliska processer).
• Traumatisk myoglobinuri, typisk för "krossningssyndrom". Det börjar med en plötslig mörkfärgning av urinen (inom 2-3 timmar från skadan), mot bakgrund av befintlig krossning och nekros av de skadade musklerna (det så kallade "fiskkötts"-utseendet).
• Myoglobinuri efter brännskada är en konsekvens av stora och djupa termiska eller elektriska brännskador (vad gäller symtom har det mycket gemensamt med den traumatiska typen av patologi).
• Obstruktiv myoglobinuri är associerad med akut arteriell obstruktion, kärlobstruktion och, som en konsekvens, akut muskelischemi.
• Toxisk alimentär myoglobinuri uppstår vid konsumtion av fiskprodukter från vissa vattendrag (till exempel Yuksovskoye-sjön).
• Marsmyoglobinuri utvecklas efter överdriven fysisk ansträngning av musklerna. Detta händer särskilt ofta under sport, nämligen: vid intensiv promenad eller löpning, under långa klättringar, under skid- eller cykeltävlingar, simning. Utveckling av traumatisk myosit observeras, cellmembran skadas. Myoglobinuri hos idrottare manifesteras av svår muskelsmärta, svullnad i området med de drabbade musklerna, kramper, feber, ökad ESR, leukocytos, nedsatt lever- och njurfunktion.

[ 29 ], [ 30 ]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av myoglobinuri är inte ovanliga om patienten inte får nödvändig medicinsk vård eller om läkarbesöket är för sent. I en sådan situation kan vi tala om den enda möjliga konsekvensen - allvarlig njursvikt, vars resultat är utveckling av ett komatöst tillstånd och död.

För att undvika ovannämnda konsekvenser ges medicinsk hjälp så tidigt som möjligt – det vill säga omedelbart.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostik myoglobinuri

Läkaren ställer en diagnos genom att uppmärksamma den karakteristiska kliniska bilden, med hänsyn till förekomsten av trauma eller patologi som kan leda till uppkomsten av myoglobinuri. Dessutom utförs tester för förekomsten av myoglobin i blod och urin. För att identifiera myoglobin används olika metoder med kapillärelektrofores (stärkelsegel- eller papperstest), Blondheim-test och spektrofotometri.

Myoglobin är ett muskelpigment och dess kemiska struktur liknar hemoglobin. Standardkemiska blodtester hjälper inte till att skilja ett protein från ett annat. Därför används specifik instrumentell diagnostik för identifiering. Papperselektrofores används för att bestämma muskelpigment i serum och urin. 3 % sulfosalicylsyra och kristallint ammoniumsulfat används som reagens. Ta 1 ml urin, tillsätt 3 ml sulfosalicylsyra, filtrera och centrifugera. Om ett rödbrunt sediment bildas som ett resultat betyder det att urinen innehåller ett av proteinpigmenten. För att klargöra vilket pigment det gäller späds 2,8 g ammoniumsulfat i 5 ml urin. En positiv reaktion sägs inträffa om koncentrationen av myoglobin är minst 30–40 mg %.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos ställs mellan myoglobinuri och hemoglobinuri:

	Myoglobinuri	Hemoglobinuri
Plasmafärgning	Inte målad	Den målas
Utseende i urin	Nästan omedelbart	Senare
Urinfärgning	Brunbrun färg	Körsbärsröd färg ("köttslam")
Urinsediment på dag 1	Innehåller inga formade element	Från första dagen innehåller den erytrocyter, pigmentcylindrar, hemosiderin
Närvaro av hemosiderin	Frånvarande	Presentera

Behandling myoglobinuri

Behandling av myoglobinuri utförs endast av kvalificerade specialister på sjukhus, med konstant övervakning av elektrolytbalansen.

Terapins huvudfokus ligger på snabbast möjliga rening av patientens blod från giftiga ämnen som bildas till följd av nedbrytningen av myocyter. Sådan rening utförs mot bakgrund av stabilisering av urinvägarnas funktionalitet.

De viktigaste behandlingsåtgärderna är:

1. Strikt sängläge.
2. Introduktion av rehydreringslösningar för att avlägsna giftiga ämnen.
3. Administrering av diuretika för att lindra svullnad (furosemid, mannitol).
4. Utföra blodtransfusioner (vid intravaskulärt koagulationssyndrom).
5. Genomföra dialys vid utveckling av akut njursvikt (för att förhindra koma).
6. Vid behov, kirurgisk behandling (om det finns nekros av muskelfibrer).
7. Administrering av smärtstillande medel från opiumgruppen (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel används inte under några omständigheter).
8. Kostnäring (ibland parenteral) med betoning på proteiner och kalium.
9. Se till att kroppen får i sig tillräckligt med vätska.

När patientens tillstånd har stabiliserats kan han eller hon överföras till öppenvård.

Mediciner

Infusionsbehandling utförs för att stabilisera blodcirkulationen, förhindra utveckling av chock och akut njursvikt vid myoglobinuri. Diures och centrala ventrycksindikatorer övervakas samtidigt och kontinuerligt.

För avgiftning och påskyndad återhämtning administreras saltlösningspreparat, 5% glukoslösning, isoton natriumkloridlösning, albumin och fryst plasma. Reopolyglucin och heparin (5 tusen enheter) används för att optimera mikrocirkulationsprocesser.

För att kompensera för metabolisk acidos administreras natriumbikarbonatlösning (4%) intravenöst via dropp. Vid behov används antibakteriella läkemedel i form av intramuskulära injektioner.

Stor uppmärksamhet ägnas också åt symtomatisk behandling av myoglobinuri, vilket kan innefatta att ta diuretika, smärtstillande medel, antihistaminer och hjärtmediciner.

Vid krosssyndrom är det lämpligt att utföra tidig extrakorporeal hemokorrigering – hemodialys, hemosorption, plasmasorption, plasmaferes.

Vitaminer

I återhämtningsstadiet läggs vitaminer nödvändigtvis till den allmänna behandlingen.

• Cyanokobalamin (B12 ₎ – förbättrar kolhydratmetabolismen, stödjer nervsystemet, stimulerar muskelåterhämtning, säkerställer tillräcklig kontraktion, utveckling och koordination av musklerna.
• Biotin – deltar i aminosyrametabolismen och ger energipotential.
• Riboflavin (B2 ₎ – deltar i proteinmetabolism, oxidation av fettsyror och glukosmetabolism.
• Retinol (A) – deltar i proteinsyntes och glykogenproduktion, vilket säkerställer normal muskeltillväxt.
• Tokoferol (E) är en antioxidant som skyddar cellmembran, främjar muskelcellernas tillväxt och återställer muskelvävnad.
• D-vitamin behövs för upptaget av fosfor och kalcium, vilka är nödvändiga för att säkerställa normal muskelkontraktilitet.
• Pyridoxin (B6 ₎ – säkerställer normal proteinmetabolism och kolhydratutnyttjande.
• Askorbinsyra – accelererar regenerering och tillväxt av muskelceller, deltar i bildandet av kollagen, förbättrar absorptionen av järn.

Sjukgymnastikbehandling

Sjukgymnastik används inte vid myoglobinuri.

Efter operationen ordineras rehabiliteringsbehandling i ett sent skede, inklusive massageprocedurer och terapeutisk träning - främst för att återställa funktionen hos skadade muskler och bli av med kontrakturer.

Folkrättsmedel

Behandling med folkmediciner under perioden med akuta symtom på myoglobinuri är inte välkommen, eftersom detta kan leda till en försämring av tillståndet och en acceleration av utvecklingen av komplikationer. Sådan behandling får endast användas i rehabiliteringsstadiet, för att återställa kroppen efter myoglobinuri, men endast mot bakgrund av andra medicinska recept.

Användning av följande folkrecept är tillåten:

• Ta 1 tesked finhackat granatäppelskal och 200 ml kokande vatten. Häll kokande vatten över skalet och låt stå i ett par timmar, filtrera. Drick 1 matsked tre gånger om dagen före måltid.
• Ta ett halvt kilo gröna äpplen, 100 g pumpamassa, ett par kvistar mynta, 2 msk strösocker och kokande vatten. Tvätta och skala äpplena, skär i tärningar och lägg dem i en behållare. Häll i 1 msk strösocker, lägg i myntan, tillsätt 500 ml kokande vatten och koka på svag värme i 45 minuter. Häll av den resulterande vätskan i en annan behållare och mosa de kokta äpplena till puré. Skala och hacka pumpan, tillsätt 1 msk strösocker, häll i 1 liter kokande vatten och koka på svag värme i en timme. Häll sedan av vattnet och gör pumpapuré.

Blanda de två sorternas puré, häll i vätskan från äpplena och blanda väl. Förvara i kylskåp och ta 3 matskedar tre gånger om dagen en halvtimme före måltid.

• Gör en kompott av havtornsbär, nypon och några citronskivor. Citron kan tillsättas i den färdiga produkten, samt honung – för sötma. Drick 100 ml kompott tre gånger om dagen 20 minuter före måltid.
• Häll en liter kokande vatten över 500 g havregryn, låt dra i 40 minuter, filtrera. Drick 100 ml av infusionen tre gånger om dagen före måltid.

Folkmediciner ersätter tyvärr inte medicinska recept. Det är viktigt att komma ihåg att myoglobinuri är ett tillstånd som kräver omedelbar medicinsk intervention, så alla experiment med självmedicinering kan leda till extremt negativa konsekvenser.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Örtbehandling

I rehabiliteringsstadiet kan behandling med medicinalväxter användas efter samråd med en läkare.

• Bered en infusion av 1 msk violblommor, 1 msk svalörtblommor, 1 tsk johannesört, 1 msk maskrosrotstock och 500 ml vatten. Häll kokande vatten över medlet och låt stå i en timme. Filtrera och drick ett kvarts glas tre gånger om dagen 30 minuter före måltid. Behandlingstiden är 4 veckor.
• Häll 1 msk fågelkörsbär i 200 ml kokande vatten, låt sjuda på låg värme i 20 minuter och filtrera sedan. Drick ett kvarts glas upp till 4 gånger om dagen, oavsett måltid.
• Gör en infusion av 200 g persiljeblad, 100 g oregano, 50 g immortelle och 1,5 l kokande vatten. Sila infusionen efter 40 minuter, tillsätt 1 tesked salt och rör om. Drick ett kvarts glas efter varje måltid.

Homeopati

Vid rehabiliteringsstadiet efter myoglobinuri är användning av individuella homeopatiska läkemedel tillåten:

• Adrenalin – stabiliserar blodtrycket, minskar smärtans svårighetsgrad;
• Aurum muriaticum – förbättrar diuresen och utlöser anpassningsmekanismer i kroppen;
• Kamomill – förbättrar motorisk funktion, eliminerar spasmer och kramper, normaliserar sömn;
• Gelsemium – eliminerar illamående, skakningar i extremiteterna, kramper, normaliserar motorisk aktivitet;
• Kali muriaticum – hjälper vid vanföreställningar, normaliserar urinutsöndringen;
• Opium – normaliserar sömn, minskar reflexmässig excitabilitet, förbättrar urinering;
• Solidago - renar blodet från giftiga ämnen.

Du bör inte ta homeopatiska läkemedel på egen hand; det är bättre att konsultera en homeopatisk läkare som hjälper dig att välja rätt läkemedel och dess dosering.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling kan innefatta:

• fasciotomi, vilket hjälper till att eliminera allvarlig vävnadskompression;
• korrigering av frakturer som kan förvärra situationen;
• operationer för att ta bort död vävnad.

Behovet av kirurgisk behandling, liksom operationens omfattning, bestäms av den behandlande läkaren individuellt.

Fasciotomi utförs om musklernas livskraft bevaras, men det finns uttalat subfasciellt ödem mot bakgrund av nedsatt lokalt blodflöde. Operationen inkluderar revision och excision av döda muskelbuntar. I avsaknad av varig flytning sys såret på 3:e-4:e dagen. Detta är möjligt om svullnaden avtar och patientens allmänna välbefinnande tenderar att förbättras.

Om det finns ihållande ischemi är den enda lösningen amputation av lemmen ovanför området för den applicerade tourniqueten.

I andra situationer utförs borttagning av död vävnad med rekonstruktion av livskraftiga muskler. Livskraften kan endast bedömas under operation. Om muskeln har normal färg, kan blöda och dra ihop sig anses den kunna existera vidare. Borttagningen fullbordas genom noggrann tvättning av vävnaden med antiseptiska lösningar. Det finns inget behov av att applicera suturer: sårytan åtstramas med sekundär intention.

Förebyggande

Förebyggande åtgärder för att förhindra utveckling av akut njursvikt mot bakgrund av den traumatiska typen av myoglobinuri består av att omedelbart avlägsna död vävnad (ibland avlägsnas den skadade lemmen helt).

Vid första hjälpen är lokala kylningsprocedurer av stor förebyggande betydelse. Vid skador på extremiteter är det nödvändigt att applicera en turniquet.

För att förhindra icke-traumatisk myoglobinuri är det nödvändigt att behandla den underliggande patologin adekvat; patienter med marsmyoglobinuri bör begränsa gångtiden och undvika fysisk aktivitet.

Allmänna rekommendationer för att förebygga patologi kan vara följande:

• Alla skador som involverar muskelskador bör inte ignoreras;
• under fysisk aktivitet, under behandling av infektionssjukdomar, efter att ha fått skador, bör du ägna tillräcklig uppmärksamhet åt att upprätthålla en dricksregim - det vill säga dricka rent vatten i de volymer som kroppen behöver;
• Intensiteten i sportbelastningen måste hållas under kontroll och justeras, så att överbelastning undviks;
• du bör sluta med alkohol, rökning och droger;
• Under inga omständigheter bör självbehandling av skador och infektionssjukdomar tillåtas.

Om patienten inte kan röra sig under en viss tid på grund av omständigheter (till exempel efter en skada), bör hen utföra speciella doserade övningar för att förhindra blodstagnation i vävnaderna. Sådana övningar utvecklas och övervakas av den behandlande läkaren.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Prognos

Prognosen beror helt på förloppet av den underliggande patologin och graden av skada på njurstrukturerna. Om patienten utvecklar njursvikt och anuri är sannolikheten för dödlig utgång hög.

Icke-traumatisk myoglobinuri har en relativt gynnsam prognos, men med utvecklingen av myoglobinurisk myosit är det svårt att tala om ett positivt resultat.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Användbara länkar

• Myoglobinuri https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuri
• Myoglobinuri: Bakgrund, Patofysiologi, Epidemiologi https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuri https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinuri, hemoglobinuri och akut njursvikt https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]