Myoglobinuri

När myoglobin detekteras i urinvätskan diagnostiserar läkare myoglobinuri. För de allra flesta patienter är denna term obegriplig, och till och med misstänksam. Vad är myoglobinuri dölja, och är det värt att vara rädd för detta tillstånd?

Myoglobin avser den pigmentära proteinämnen som ingår i muskelcellens struktur. Det betraktas som en banal respiratorisk pigmentkomponent som är ansvarig för den tillfälliga reserven av syre i muskelvävnaden. Myoglobin deltar i intracellulär transport av syre.

Före myoglobinuriens början uppträder vanligtvis ett annat tillstånd - myoglobinemi.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Myoglobinuri anses vara ett relativt sällsynt tillstånd. För hundra tusen personer är risken att utveckla sjukdomen närvarande hos 6-8 personer.

Ungdomar utvecklar främst myoglobinuri av ärftlig typ. Om sjukdomen påverkar människor efter 30 år, då i en liknande situation är det nödvändigt att leta efter andra orsaker som i vissa fall inte kan identifieras.

[4], [5], [6], [7],

Orsaker myoglobinuri

Ärftliga familjepatologier:

1. med den klarade mekanismen för anomali (Mc-Ardl syndrom, TARUI syndrom, brist på karnitinpalmityltransferas);
2. med okänd primäranomali (malign form av hypertermi, mjölksyrasyntesstörning, onormal oxidation av fettsyror);
3. medfödd myopati alternativet bakgrund av ytterligare en faktor - anestesi (kongenital muskeldystrofi Shi och Megan, myopati av Duchenne, hondrodistroficheskaya myotoni).

Förvärvade patologier:

1. förändringar i samband med en mekanisk sjukdom (trauma, hjärtinfarkt, ischemi);
2. hyperbelastning på muskulaturen (överbelastning av otränade muskler, lyft av tunga föremål, epistatus, psykos, elektrisk chock);
3. febera tillstånd (förgiftningar, infektioner, etc.);
4. infektion utan feber (influensa, stelkramp, sjukdomar som åtföljs av acidos och ett brott mot elektrolytbalansen);
5. inflammatoriska processer, förgiftning, förgiftning.

Sjukdom med oklart skäl.

[8], [9], [10]

Riskfaktorer

De provokerande faktorerna i myoglobinuri kan innefatta:

• fysisk hyper-ansträngning;
• överdriven muskelspänning
• begränsat intag av kolhydrater in i kroppen;
• inflammatoriska sjukdomar i muskelvävnaden;
• mekanisk skada på muskelvävnad (trauma, kraschssyndrom, positionskompressionssyndrom);
• överträning;
• nuvarande exponering
• förgiftning (medicinsk, alkoholisk, etc.).

Myoglobinuri kan utvecklas hos personer med alkoholberoende, liksom de som röker fler cigarettpaket varje dag. I en liknande situation uppstår patologi från de toxiska effekterna av etylalkohol, kolmonoxid och nikotingummin.

Sjukdomen påverkar ofta fans av kokain, heroin, amfetamin och observeras också efter bett av ormar, skorpioner, giftiga spindlar, efter förgiftning med svampar.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Patogenes

Patogenesen av olika typer av myoglobinuri har mycket gemensamt. Uttryckta destruktiva processer i muskulaturen, oavsett den bakomliggande orsaken till sjukdomen, utlöser myoglobins frisättning. Som jämförelse förlorar en muskel cirka 75% pigment och 65% kalium.

Myoglobin har en liten molekylvikt, i motsats till hemoglobin (respektive 16-20 tusen och 64,5 tusen). På grund av detta är myoglobin 25 gånger mer sannolikt att övervinna filtreringssystemet och förekommer i urinvätskan under den första dagen efter utsöndring från vävnaderna. I en sur miljö kan myoglobin fälla ut för att bilda syrahematin - detta orsakar täppning av det stigande segmentet av njurarna (Henle).

Myoglobin giftigt: ackumuleras i avlägsna områden av renala strukturella enheter, det provocerar myoglobinurisk nefros och följaktligen akut tubulär nekrotisk process. Njurar lider också av andra toxiska metaboliska produkter, såväl som kalium - plasmainnehållet i kalium i mjukvävnadsskador ökar till 7-11 mmol. De hemodynamiska processerna inuti njurarna störs, den rörformiga inversa absorptionen av vatten och natrium ökar, eftersom massutsläpp av det antidiuretiska hormonet uppträder tillsammans med aldosteron. De angivna ögonblicken i komplexet påverkar den fortsatta utvecklingen av akut njursvikt.

[19], [20], [21],

Symtom myoglobinuri

Symtomatologi i myoglobinuri är långt ifrån samma i alla fall: det beror på koncentrationen av myoglobin och förekomsten av samtidiga patologiska störningar. De flesta patienter klagar över plötslig stark svaghet, ömhet i musklerna, tyngd i ländryggen, störningar av illamående. Volymen utsöndrad urinvätska är kraftigt och kraftigt reducerad - utvecklingen av anuri är inte utesluten. Uppmärksamhet görs vid förändringen i urinfärgen. Således består de första tecknen på myoglobinuri i det faktum att urinvätskan blir mättad röd för att mätta brun, tills svarten.

Benzidintestet är positivt. Urinens tyngdpunkt minskar gradvis, proteinuria detekteras. Urinsedimentet innehåller cylindrar, hematin, erytrocyter.

Om ytterligare akut njursvikt utvecklas utvecklas tecken på allmän förgiftning, azotemi, hyperkalemi och acidos.

Stages

Isolera stadium I - upp till 2 dagar efter komprimering. Detta stadium kallas perioden för lokala förändringar och intern förgiftning. Denna period kännetecknas av: en smärta i den drabbade extremiteten, störning av motorik, öka svallning "förstening" muskel blåaktig hud, svaghet, illamående, fallande blodtryck, yrsel. Andra typiska symptom är myoglobinemi, ökade blodkoagulationsegenskaper, ökade kalium- och fosforhalter och en minskning av mängden urin. I urinvätskan bestäms protein, cylindrar, färgen ändras till mörkbrun. Om det i detta skede finns kvalitativ medicinsk vård (inklusive kirurgisk), så finns det en kort "upplysning" i form av symptomatologi. Men det finns ytterligare en kraftig försämring, vilket är det andra stadiet av myoglobinuri - ett akut misslyckande av njursjukdom, som kan vara 3-12 dagar.

Under II-scenen utvecklas puffinessen, intradermala blåsor och hematom förekommer. Flytningen av blod ersätter hemodilution, anemi ökar, utsöndringen av urinvätskan slutar helt. Denna period slutar särskilt ofta i ett dödligt utfall - i cirka 35% av fallen.

Steg III - återhämtning - börjar med ett gynnsamt resultat av det föregående skedet, när njurfunktionen stabiliseras, kommer nivån av proteiner och elektrolyter i blodet tillbaka till det normala. Denna period är inte mindre farlig: utveckling av smittsamma komplikationer, septiska förhållanden utesluts inte.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Formulär

Myoglobinuri är uppdelad i flera sorter:

• Paroxysmal myoglobinuri, som kännetecknas av myalgi, plötslig allmän och muskelsvaghet, muskelförlamning, feber, buksmärta, brunrött intensiv färg i urinvätskan.
• Idiopatisk myoglobinuri, som kännetecknas av utvecklingen av nekrotiska processer i muskler, nefronekrozom, otillräcklig njurfunktion, akut mioglobinuricheskogo myosit och muskel porfyri (på grund av störningar av porfyrin metabolism).
• Traumatisk myoglobinuri, typisk för syndromet "krossning" (krasch syndrom). Det börjar med den plötsliga mörkfärgning av det flytande urin (över 2-3 timmar från traumatisering), mot och krossa den befintliga skadad muskel nekros (den så kallade formen "fiskkött").
• Postobisk myoglobinuri är en konsekvens av termiska och elektriska brännskador som är stora i storlek och djup (i termer av symtom har det mycket gemensamt med en traumatisk typ av patologi).
• Obturation myoglobinuri är associerad med akut arteriell obstruktion, vaskulär obturation och som en konsekvens akut muskelischemi.
• Giftig alimentär myoglobinuri uppträder när fiskprodukter används från vissa vattenkroppar (till exempel Yuksovskoe-sjön).
• Marching myoglobinuri utvecklas efter överdriven fysisk ansträngning på muskulaturen. Särskilt ofta händer detta under sport, nämligen: med intensiv gång eller körning, med lång klättring, skidåkning eller cykling, simning. Det finns en utveckling av traumatisk myosit, cellmembran är skadade. Myoglobinuri idrottare manifesteras av svår smärta i muskler, ödem i de drabbade muskelspasmer, feber, ökad SR, leukocytos, nedsatt leverfunktion och njure.

[29], [30]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av myoglobinuri är inte ovanliga om patienten inte får den medicinska vården som behövs, eller hans adress till läkaren blir försenad. I den här situationen kan vi prata om den enda möjliga konsekvensen - ett allvarligt njursvikt, vilket resulterar i utvecklingen av koma och död.

För att undvika dessa konsekvenser tillhandahålls sjukvård så snart som möjligt - det vill säga omedelbart.

[31], [32], [33], [34], [35], [36],

Diagnostik myoglobinuri

Läkaren ställer diagnosen och uppmärksammar den karakteristiska kliniska bilden, med tanke på förekomst av trauma eller patologi, vilket kan leda till myoglobinuriens utseende. Dessutom finns det test för närvaro av myoglobin i blod och urinvätska. För att identifiera myoglobin används olika tekniker med användning av kapillärelektrofores (stärkelsegel eller papperstest), Blondheims test och spektrofotometri.

Myoglobin avser muskelpigment, och dess kemiska struktur liknar hemoglobin. Användning av standard kemiska test för blod hjälper inte att skilja ett protein från en annan. Därför används specifik instrumentdiagnostik för identifiering. Elektrofores på papper används för att bestämma muskelpigmenten i serum och urinvätska. Som reagens används 3% sulfosalicylsyra och kristallint ammoniumsulfat. Ta 1 ml urin, blanda 3 ml sulfosalicylsyra, filtrera och centrifugera. Om en rödbrun fällning så småningom bildas betyder det att urinen innehåller något av proteinpigmenten. För att klargöra vilken typ av pigment i fråga, späd i 5 ml urinvätska 2,8 g ammoniumsulfat. En positiv reaktion indikeras om koncentrationen av myoglobin inte är mindre än 30-40 mg%.

[37], [38], [39], [40], [41]

Differentiell diagnos

Differentiell diagnos utförs mellan myoglobinuri och hemoglobinuri :

	myoglobinuri	hemoglobinuri
Färgning av plasma	Fläckar inte	Färg
Utseende i urinen	Nästan omedelbart	Senare
Färgning av urin	Brunbrun färg	Körsbärsröd färg ("köttbitar")
Utfällning av urin på  I dag	Innehåller inte formade element	Från den första dagen innehåller röda blodkroppar, pigmenterade cylindrar, hemosiderin
Förekomsten av hemosiderin	Ingen	Föreliggande

Behandling myoglobinuri

Myoglobinuri behandlas endast av kvalificerade specialister under sjukhusförhållanden, med konstant övervakning av elektrolytbalansen.

Huvudbetoning i terapi placeras vid omedelbar rengöring av patientens blod från giftiga ämnen som bildas som ett resultat av sönderdelning av myocyter. Denna rening utförs mot bakgrund av stabilisering av funktionaliteten hos urinsystemet.

De viktigaste medicinska åtgärderna är:

1. Den striktaste sängen vila.
2. Införande av rehydreringslösningar för eliminering av giftiga ämnen.
3. Införandet av diuretika för att bli av med puffiness (Furosemide, Mannitol).
4. Genomförande av blodtransfusion (med intravaskulärt koagulationssyndrom).
5. Dialys vid utveckling av akut njursvikt (för att förebygga koma).
6. Om det behövs, kirurgisk behandling (om nekros av muskelfibrer är närvarande).
7. Införandet av analgetika från gruppen av opium (icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel används inte i något fall).
8. Dietary (ibland parenteral) måltider med tonvikt på proteiner och kalium.
9. Se till att tillräckligt med vätskor kommer in i kroppen.

Efter stabilisering av patientens tillstånd kan han överföras till öppenvård.

Medicin

För att stabilisera blodcirkulationen, för att förhindra utveckling av chock och akut njursvikt i myoglobinuri, utförs infusionsbehandling. Samtidigt övervakas kontinuerligt diuresis och centrala venösa tryckindex.

För att avgifta och påskynda återhämtningen införs saltberedningar, glukoslösning 5% isotonisk natriumkloridlösning, albumin, frusen plasma. För att optimera mikrocirkulationsprocesser används rheopolyglucin och heparin (5000 enheter).

För att kompensera för metabolisk acidos, droppa intravenöst en lösning av natriumbikarbonat (4%). Vid behov används antibakteriella läkemedel i form av intramuskulära injektioner.

Mycket uppmärksamhet ägnas åt symptomatisk behandling av myoglobinuri, vilket kan innefatta användning av diuretika, analgetika, antihistaminer och hjärtdroger.

Med krasch syndrom är det lämpligt att utföra tidig extrakorporeal hemokorrektion - hemodialys, hemosorption, plasmosorption, plasmaferes.

Vitaminer

Vid återställningsstadiet till den allmänna behandlingsrutinen ingår nödvändigtvis vitaminer.

• Cyanokobalamin (B ₁₂ ) - förbättrar metabolismen av kolhydrater, stöder nervsystemet, stimulerar återställandet av musklerna, ger adekvat reduktion, utveckling och samordning av musklerna.
• Biotin - är involverad i aminosyrametabolism och ger energipotential.
• Riboflavin (B ₂ ) - är involverad i metabolism av proteiner, oxidation av fettsyror, glukos metabolism.
• Retinol (A) - är inblandad i syntesen av protein och framställning av glykogen, vilket ger normal muskelväxt.
• Tocopherol (E) är en antioxidant som skyddar cellmembran, vilket främjar tillväxten av myocyter och återställer muskelvävnad.
• Vitamin D - är nödvändigt för assimilering av fosfor och kalcium, vilket är nödvändigt för att säkerställa normal muskelkontraktilitet.
• Pyridoxin (B ₆ ) - ger en normal utbyte av proteiner och användningen av kolhydrater.
• Askorbinsyra - accelererar regenerering och tillväxt av myocyter, deltar i bildandet av kollagen, förbättrar assimilering av järn.

Fysioterapeutisk behandling

Sjukgymnastik i myoglobinuri används inte.

Efter det kirurgiska ingreppet på ett avlägset stadium, föreskrivs en rehabiliterande terapi, som inkluderar massageprocedurer, fysisk terapi - först och främst för att återställa funktionen hos skadade muskler och bli av med kontrakturer.

Alternativ behandling

Behandling med alternativa medel under perioden med akuta symtom på myoglobinuri är inte välkommet, eftersom detta kan leda till förvärring av tillståndet och accelerationen av komplikationer. Sådan behandling kan endast användas vid rehabiliteringsstadiet, för att återställa kroppen efter myoglobinuri, men endast mot bakgrund av andra medicinska möten.

Du kan använda dessa alternativa recept:

• Ta 1 tsk. Finhackad granatäppleskal och 200 ml kokande vatten. Huden hälls med kokande vatten och insisteras i några timmar, filtreras. Drick 1 msk. L. Tre gånger om dagen före måltiderna.
• Ta ett halvt kilo äpplen av gröna sorter, 100 g pumpa massa, ett par kvistar mint, 2 msk. L. Socker, kokande vatten. Äpplen tvättas och rengörs, skärs i kuber och placeras i en behållare. Häll i samma 1 st. L. Socker, sätt mint, tillsätt 500 ml kokande vatten och koka på låg värme i 45 minuter. Tappa den bildade vätskan i en annan behållare, ät de kokta äpplen till ett renat tillstånd. Pumpa rengörs och skärs, tillsätt 1 msk. L. Socker, häll 1 liter kokande vatten och koka på låg värme i en timme. Därefter dräneras vattnet och kokas från pumpa puree.

Kombinera två slags potatismos, häll vätska från äpplen, blanda väl. Förvara i kylskåpet och ta 3 matskedar. L. Tre gånger om dagen i en halvtimme före en måltid.

• Förbered kompotet av havtorn, bär, höfter, flera citronlubbar. Citron kan läggas till den färdiga produkten, liksom honung - för godis. Kompott dricker 100 ml tre gånger om dagen i 20 minuter före måltider.
• Häll 500 liter havre med en liter kokande vatten, insistera 40 minuter, filtrera. Infusionsdryck 100 ml tre gånger om dagen före måltid.

Alternativ behandling kommer tyvärr inte att ersätta medicinska recept. Man bör komma ihåg att myoglobinuri är ett tillstånd som kräver akut läkarvård, så alla experiment med självmedicinering kan leda till extremt negativa konsekvenser.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

Örterbehandling

På rehabiliteringsstadiet efter samråd med läkaren kan du ansöka om behandling av medicinska växter.

• Förbered en infusion av 1 msk. L. Violett färg, 1 msk. L. Blommor celandine, 1 tsk. St John's wort, 1 msk. L. Rhizomer av maskros och 500 ml vatten. Produkten hälls med kokande vatten och insisterade i en timme. Filtrera och drick en kvart kopp tre gånger om dagen i 30 minuter före måltiderna. Behandlingstid - 4 veckor.
• Häll 1 msk. L. Av vild körsbärsfrö 200 ml kokande vatten, koka på låg värme i 20 minuter, varefter den filtreras. Drick en kvart kopp till 4 gånger om dagen, oavsett måltider.
• Förbered infusionen av 200 g persilja löv, 100 g oregano, 50 g gurkor och 1,5 liter kokande vatten. Efter 40 minuter filtreras infusionen, 1 tsk tillsätts. Salt, rör om. Drick en fjärdedel av ett glas efter varje måltid.

Homeopati

Vid rehabiliteringsstadiet efter myoglobinuri är det tillåtet att använda vissa homeopatiska medel:

• Adrenalin - stabiliserar blodtrycket, minskar svårighetsgraden av smärta;
• Aurum muriatikum - förbättrar diuresen och utlöser mekanismer för anpassning i kroppen;
• Hamomilla - förbättrar motorfunktionen, eliminerar spasmer och kramper, normaliserar sömn;
• Gelzemium - eliminerar illamående, darrande i lemmar, kramper, normaliserar motoraktivitet;
• Kali muriatikum - hjälper till med illusionsstörningar, normaliserar utsöndringen av urin;
• Opium - normaliserar sömn, sänker reflexens excitabilitet, förbättrar urinering.
• Solidoga - rengör blodet av giftiga ämnen.

Det är inte nödvändigt att ta homeopatiska läkemedel ensam, det är bättre att kontakta en homeopatisk läkare som kommer att hjälpa till att välja rätt läkemedel och dosering.

Kirurgisk behandling

Operativ behandling kan bestå av:

• Fasciotomi, vilket bidrar till att eliminera stark komprimering av vävnader.
• korrigering av frakturer, vilket kan förvärra situationen
• operationer vid avlägsnande av död vävnad.

Behovet av kirurgisk behandling, såväl som omfattningen av operationen, bestäms individuellt av den behandlande läkaren.

Fasciotomi utförs om muskulaturens livskraft bevaras, men subfaskial ödem uttrycks mot bakgrund av stört lokalt blodflöde. Operationen innefattar revision och excision av döda muskelbuntar. I frånvaro av purulent urladdning sugas såret i 3-4 dagar. Detta är möjligt om puffiness sjunker, och patientens övergripande välbefinnande tenderar att förbättras.

Om det finns kvarhållande ischemi, är den enda vägen ut amputering av benet ovanför den applicerade buntens ställe.

I andra situationer utförs excision av död vävnad med rekonstruktion av levande muskler. Utvärdering av livskraften är endast möjlig under operationen. Om muskeln har en normal färg, kan blöda och kontrahera, så erkänns den som möjlig för ytterligare existens. Excisionen avslutas genom att tvätta vävnaderna noggrant med antiseptiska lösningar. Det finns inget behov av suturering: sårytan skärps av sekundär spänning.

Förebyggande

Förebyggande åtgärder för att förhindra utveckling av akut njurinsufficiens i samband med en traumatisk typ av myoglobinuri, består i att tidigt avlägsnande av död vävnad (ibland helt bort den skadade lemmen) avlägsnas.

Vid första hjälpen är lokala kylprocedurer av stort förebyggande värde. Om extremiteterna är skadade, bör en turniquet användas.

För förebyggande av icke-traumatisk myoglobinuri är det nödvändigt att behandla den underliggande patologin på ett adekvat sätt. Patienter med marshmyoglobinuri bör begränsa gångtid och undvika fysisk ansträngning.

Allmänna rekommendationer för förebyggande av patologi kan vara följande:

• Det är omöjligt att ignorera eventuella skador som åtföljs av skada på muskulaturen.
• Under fysisk ansträngning, vid behandling av infektionssjukdomar, bör man ha tillräcklig uppmärksamhet åt att följa dricksregimen, det vill säga att dricka rent vatten i de mängder som är nödvändiga för kroppen.
• Intressen hos sportbelastningen måste styras och korrigeras, för att undvika överbelastning.
• borde överge alkohol, rökning, droger
• Under inga omständigheter bör du tillåta självbehandling av skador och infektionssjukdomar.

Om patienten, med tvingande omständigheter, inte kan röra sig för en viss tid (till exempel efter en skada), ska han göra speciella doseringsövningar för att förhindra att blodet stagnerar i vävnaderna. Sådana övningar utvecklas och kontrolleras av den behandlande läkaren.

[49], [50], [51], [52], [53]

Prognos

Prognosen beror helt och hållet på hur den underliggande patologin går och på graden av skador på njurstrukturen. Om patienten utvecklar ett misslyckande av njuraktivitet och anuri, är sannolikheten för ett dödligt utfall högt.

Icke-traumatisk myoglobinuri varierar i en relativt gynnsam prognos, men det är svårt att prata om ett positivt resultat vid utvecklingen av myoglobinurisk myosit.

[54], [55], [56], [57]

Användbara länkar

• Myoglobinuria https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Myoglobinuri: Bakgrund, Patofysiologi, Epidemiologi https://medicine.medscape.com/article/982711-overview
• Myoglobinuria https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Myoglobinuri, hemoglobinuri och akut njursvikt https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[58],