Morgagni-Adams-Stokes syndrom.

Morgagni-Adams-Stokes syndrom (MAC) är ett synkopetillstånd som utvecklas mot bakgrund av asystoli, med efterföljande utveckling av akut cerebral ischemi. Oftast utvecklas det hos barn med atrioventrikulärt block grad II-III och sjuk sinussyndrom med en kammarfrekvens på mindre än 70-60 slag per minut hos små barn och 45-50 hos äldre barn.

Bradykardi och bradyarytmi leder till låg hjärtminutvolymssyndrom om hjärtfrekvensen är lägre än 70 % av åldersnormen. Normalt är den nedre gränsen för hjärtfrekvens per minut hos vakna barn över 5 år 60, under 5 år - 80; för barn under det första levnadsåret - 100, den första levnadsveckan - 95. Under sömn är dessa gränser lägre: mindre än 50 per minut hos barn över 5 år och mindre än 60 för små barn.

Hos barn är de vanligaste och farligaste, men relativt gynnsamma för behandling, ledningsstörningarna sinusbradykardier, orsakade av ökad tonus i vagusnerven mot bakgrund av hypoxi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symtom på Morgagni-Adams-Stokes syndrom

Barnet blir plötsligt blekt, förlorar medvetandet, andningen blir sällsynt och krampaktig, följt av andningsstopp och tilltagande cyanos. Puls och blodtryck fastställs inte, hjärtfrekvensen är 30-40 per minut. Kramper, ofrivillig urinering och avföring kan utvecklas.

En attack kan vara allt från några sekunder till flera minuter. Oftast går attacken över av sig själv eller efter lämplig behandling, men dödlig utgång är möjlig.

Behandling av Morgagni-Adams-Stokes syndrom

Behandling av hypoxemi i kombination med en eller två åldersrelaterade doser atropin intravenöst eller i munbottenmusklerna leder som regel snabbt till återställning av hjärtfrekvensen. Mer aktiv behandling krävs för bradykardier som uppstått mot bakgrund av olika förgiftningar (gifter från vissa flugsvampar, organofosforsubstanser, betablockerare, opiater, barbiturater, kalciumkanalblockerare). I dessa fall ökas atropindosen 5-10 gånger och isoprenalininfusion utförs.

Akutvård vid återkommande asystoliska MAC-attacker börjar med ett prekordialt slag (rekommenderas ej för små barn), följt av intravenös administrering av 0,1 % atropin med en hastighet av 10–15 mcg/kg eller 0,5 % isoprenalinlösning via jetström med en dos av 0,1–1 mcg/kg x min) till 3–4 mcg/kg x min), och hos äldre barn - 2–10 mcg/kg x min. Atropin kan återadministreras var 3–5:e minut (beroende på effekt) tills en total dos på 40 mcg/kg (0,04 mg/kg) uppnås. Om läkemedelsbehandling inte är tillräcklig effektiv utförs transesofageal, extern perkutan eller intravenös hjärtelektrisk stimulering under elektrokardiografisk kontroll.

I pediatrisk praxis används 0,1% adrenalinlösning i en dos av 10 mcg/kg sällan, eftersom det vid allvarliga ledningsstörningar finns risk för att utveckla ventrikelflimmer. Adrenalin administreras intravenöst via jetström under den initiala behandlingen av ventrikelflimmer eller pulslös ventrikulär takykardi, varefter defibrillering utförs med en laddningsenergi på 360 J. Adrenalinadministrering kan upprepas var 3-5 minut. Läkemedlet används också vid pulslös elektrisk aktivitet i hjärtat och asystoli. Vid symtomatisk bradykardi som inte är känslig för atropin och transkutan elektrisk hjärtpacing administreras adrenalin intravenöst via dropp med en hastighet av 0,05-1 mcg/kg x min).

Den lämpligaste metoden för att förebygga hjärtstillestånd vid svår hyperkalemi är att långsamt administrera 10 % kalciumkloridlösning intravenöst i en dos på 15–20 mg/kg. Om den inte läker administreras den igen efter 5 minuter. Natriumbikarbonat bör inte administreras efter administrering av läkemedlet, eftersom det ökar innehållet av icke-joniserat kalcium. Kalciumkloridens effektiva effekt varar i 20–30 minuter, så det är nödvändigt att infundera 20 % dextroslösning (4 ml/kg) med insulin (1 U per 5–10 g dextros) för att öka kaliumtillförseln till cellerna.

Det är viktigt att beakta att kalciumpreparat hos barn förstärker den toxiska effekten av hjärtglykosider på hjärtmuskeln, och därför är det nödvändigt att iaktta stor försiktighet vid förskrivning av dem. Vid förgiftning med hjärtglykosider är det lämpligt att administrera en 25-procentig lösning av magnesiumsulfat i en dos av 0,2 ml/kg och en 5-procentig lösning av dimerkaprol i en hastighet av 5 mg/kg. För att öka utsöndringen av kalium är det nödvändigt att administrera furosemid i en dos av 1-3 mg/kg x dag). Katjonbytarhartser används också för att avlägsna kalium (natriumpolystyrensulfonat, caexylat förskrivs med 0,5 g/kg i 30-50 ml 20-procentig sorbitollösning oralt eller 1 g/kg i 100-200 ml 20-procentig dextroslösning i ändtarmen). Det mest effektiva sättet att minska kaliumnivån i serum är hemodialys.