Mitralventilprolaps: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Mitralisklaffprolaps är en prolaps av mitralisklaffbladen in i vänster förmak under systole. Den vanligaste orsaken är idiopatisk myxomatös degeneration. Mitralisklaffprolaps är vanligtvis godartad, men komplikationer inkluderar mitralisinsufficiens, endokardit, klaffruptur och eventuell tromboembolism.

Mitralisklaffprolaps är vanligtvis asymptomatisk, även om vissa patienter upplever bröstsmärtor, dyspné och manifestationer av sympatikotoni (t.ex. hjärtklappning, yrsel, presynkope, migrän, ångest). Symtomen inkluderar ett tydligt midsystoliskt klick följt av ett systoliskt mumlande i närvaro av regurgitation. Diagnos ställs genom fysisk undersökning och ekokardiografi. Prognosen är god. Ingen specifik behandling krävs om inte mitralisklaffsregurgitation föreligger, även om betablockerare kan vara effektiva hos patienter med tecken på sympatikotoni.

Mitralisklaffprolaps är ett vanligt tillstånd. Förekomsten är 1–5 % hos friska individer. Kvinnor och män drabbas lika ofta. Mitralisklaffprolaps utvecklas vanligtvis efter tillväxtspurten i tonåren.

[ 1 ]

Vad orsakar mitralisklaffprolaps?

Mitralisklaffprolaps orsakas oftast av myxomatös degeneration av mitralisklaffen och chordae tendineae. Degenerationen är vanligtvis idiopatisk, även om den kan ärvas autosomalt dominant eller (ibland) X-länkad recessiv. Myxomatös degeneration kan också förekomma vid bindvävsdysplasi (t.ex. Marfan- eller Ehlers-Danlos syndrom, polycystisk njursjukdom hos vuxna, osteogenesis imperfecta, pseudoxanthoma elasticum, systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa) och muskeldystrofier. Mitralisklaffprolaps förekommer ofta hos patienter med Graves sjukdom, hypomasti, von Willebrands syndrom, sicklecellanemi och reumatisk hjärtsjukdom. Myxomatös degeneration kan också påverka aorta- eller trikuspidalklaffen, vilket resulterar i prolaps; trikuspidalinsufficiens är sällsynt.

Normala (dvs. icke-myxomatösa) mitralisklaffsblad kan prolapsera om det finns papillärmuskeldysfunktion eller om mitralisringen är vidgad (t.ex. vid dilaterad kardiomyopati) eller förträngd (t.ex. vid hypertrofisk kardiomyopati eller förmakseptumdefekt). Övergående mitralisklaffprolaps kan uppstå vid markant volymbrist, såsom vid svår uttorkning eller under graviditet (när kvinnan ligger ner och den gravida livmodern komprimerar den nedre hålvenen, vilket minskar venöst återflöde).

Mitralisinsufficiens (MR) är den vanligaste komplikationen vid mitralisklaffprolaps. MR kan vara akut (på grund av ruptur av tendinechordae eller uttänjda mitralisklaffsblad) eller kronisk. Komplikationer vid kronisk MR inkluderar hjärtsvikt och förmaksflimmer med tromboembolism. Det är oklart om MR leder till stroke oberoende av MR eller förmaksflimmer. Dessutom ökar MR risken för infektiv endokardit, liksom förtjockade, förstorade mitralisklaffsblad.

Symtom på mitralisklaffprolaps

Oftast är mitralisklaffprolaps asymptomatisk. Ibland förekommande vaga symtom (t.ex. bröstsmärta, dyspné, hjärtklappning, yrsel, nästan synkope, migrän, ångest) anses vara relaterade till dåligt differentierade störningar i adrenerg impulsöverföring och känslighet, snarare än till mitralisklaffpatologi. Hos ungefär en tredjedel av patienterna framkallar emotionell stress hjärtklappning, vilket kan vara tecken på godartade arytmier (förmaksextrasystoler, paroxysmal förmakstakykardi, ventrikulära extrasystoler, komplex ventrikulär ektopi).

Vissa patienter uppvisar mitralisinsufficiens, mindre vanligt endokardit (feber, viktminskning, tromboemboliska komplikationer) eller stroke. Plötslig död inträffar i mindre än 1 % av fallen, oftast på grund av bristning av chordae tendineae och mobila mitralisklaffblad. Dödsfall på grund av dödlig arytmi är sällsynt.

Vanligtvis orsakar mitralisklaffprolaps inga synliga hjärtsymtom. Isolerad mitralisklaffprolaps ger ett uttalat mid-systoliskt klick, som hörs bäst med stetoskop med diafragman till vänster om apex när patienten är i vänstersidigt decubitusläge. Vid mitralisklaffprolaps med mitralisregurgitation åtföljs klicket av ett sent systoliskt mitralisregurgitationsmuml. Klicket blir hörbart eller närmar sig det första hjärtljudet (S1) och blir högre vid manövrer som minskar storleken på vänster kammare (LV) (t.ex. huk, stående, Valsalva-manöver). Samma manövrer producerar eller ökar och förlänger mitralisregurgitationsmumlet. Detta beror på att minskningen av vänster kammarstorlek får papillarmusklerna och chordae tendineae att stängas mer centralt under klaffen, vilket orsakar en snabbare och mer uttalad prolaps med tidigare betydande regurgitation. Omvänt resulterar huk och isometriskt handgrepp i en minskning av S-klicket och ett kortare mitralisregurgitationsmuml. Det systoliska klicket kan förväxlas med klicket vid kongenital aortastenos; det senare skiljer sig genom att det förekommer vid mycket tidig systole och att det inte sker någon förändring med kroppsställning eller förändringar i vänsterkammarvolym. Andra fynd inkluderar en systolisk thrillning, förmodligen orsakad av vibrationer i klaffbladen; dessa symtom är vanligtvis övergående och kan variera med olika andningsfaser. Ett tidigt diastoliskt öppningsljud, orsakat av att den prolapserade klaffen återgår till sitt normala läge, hörs sällan.

Andra fysiska fynd associerade med mitralisklaffprolaps men som inte är av diagnostiskt värde inkluderar hypomasti, pectus excavatum, straight back syndrome och liten anteroposterior bröstdiameter.

Diagnos av mitralisklaffprolaps

Den presumptiva diagnosen ställs kliniskt och bekräftas med tvådimensionell ekokardiografi. En holosystolisk förskjutning på 3 mm eller en sen systolisk förskjutning på > 2 mm möjliggör diagnos hos 95 % av patienterna med mitralisklaffprolaps; denna siffra är något högre om ekokardiografi utförs med patienten stående. Förtjockade stora mitralisklaffsblad och en förskjutning på 5 mm tros indikera mer omfattande myxomatös degeneration och en högre risk för endokardit och mitralisinsufficiens.

Holterövervakning och 12-avlednings-EKG kan vara användbara för att identifiera och dokumentera arytmier hos patienter med hjärtklappning.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognos och behandling av mitralisklaffprolaps

Mitralisklaffprolaps är vanligtvis godartad, men allvarlig myxomatös degeneration av klaffen kan leda till mitralisinsufficiens. Hos patienter med svår mitralisinsufficiens är incidensen av vänsterkammar- och vänsterförmaksförstoring, arytmier (t.ex. förmaksflimmer), infektiv endokardit, stroke, behov av klaffbyte och död cirka 2–4 % per år.

Mitralisklaffprolaps kräver vanligtvis ingen behandling. Betablockerare kan förskrivas för att minska manifestationerna av sympatikotoni (t.ex. hjärtklappning, migrän, yrsel) och risken för farlig takykardi, även om det inte finns några data som bekräftar dessa effekter. Atenolol 25–50 mg en gång dagligen eller propranolol 20–40 mg två gånger dagligen förskrivs vanligtvis. Ytterligare behandling kan behövas vid förmaksflimmer.

Behandling av mitralisinsufficiens beror på svårighetsgraden och de därmed sammanhängande förändringarna i förmaket och vänsterkammaren.

Antibiotisk profylax av endokardit rekommenderas före riskfyllda ingrepp endast vid mitralisinsufficiens eller förtjockade, förstorade klaffar. Antikoagulantia för att förebygga tromboembolism rekommenderas endast för patienter med förmaksflimmer som tidigare har haft transitorisk ischemisk attack eller stroke.