Mikrocefali

Mikrocefali - en mycket svår obotlig patologi, där den berömda skallhypoplasi, brist på fungerande hjärna, demens och andra neuropsykiatriska abnormiteter. I många fall är mikrocefali orsaken till utvecklingen av oligofreni. Patologi kombineras ofta med andra utvecklingsfel hos centrala nervsystemet, spastisk förlamning, anfall.

Epidemiologi

Incidensen är ungefär två fall per tio tusen nyfödda.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Orsaker mikrocefali

Sjukdomen avser de medfödda missbildningarna av nervsystemet.

Orsakerna till utvecklingen av mikrocefali inkluderar den radioaktiva effekten på kroppen, intrauterin infektionspatologier, genetisk predisposition, toxiska faktorer, kromosomala abnormiteter. Orsaken till patologi kan vara användningen av moderns framtida alkohol eller droger under barnets bärande period.

[8],

Symtom mikrocefali

• fullständig eller partiell frånvaro av corpus callosum (nervfibrer som förbinder höger och vänster hemisfär).
• onormalt breda svängningar i hjärnan.
• mycket smal eller tunn gyrus av hela hjärnan eller dess individuella segment.
• atypisk vävnadslokalisering.
• lissencephaly - utjämning av omvälvningarna i hjärnbarken i hjärnhalvan.

Externa tecken på mikrocefali inkluderar ett oproportionerligt förhållande mellan kropps- och skallestorlekar, för tidig överväxt av fontanel.

Mikrocefali hos nyfödda

Mikrocefali hos nyfödda manifesterar sig i form av olika neurologiska störningar och anfall. Förutom den bakåtriktade utvecklingen i mental utveckling finns det brott mot motorfunktioner som framträder i framtiden. Hos nyfödda med mikrocefali reduceras skallevolymen vid födseln och därefter ökar den inte, även om ansiktsdelens utveckling kan motsvara normerna. På grund av detta är huvudets storlek inte proportionell mot kroppens storlek, pannan har en sluttande form, huvudet är skrynkligt. Över tiden blir skillnaden mellan huvudets och kroppens storlek mer uttalad, tillväxt- och viktindikatorerna är också betydligt lägre än normalt.

Formulär

• Medfödd mikrocefali består av onormalt liten utveckling av skallen och otillräcklig utveckling av hjärnan mot bakgrund av normal kroppsstorlek.
• Primär mikrocefali utvecklas som ett resultat av traumatiska faktorer under graviditetens första eller andra trimester.
• Sekundäret uppstår som ett resultat av negativa effekter på fostret under graviditetens tredje trimester, under födseln eller under de första månaderna efter födseln.

Sekundär mikrocefali uppstår när de negativa effekterna på fostret skadliga faktorer i den tredje trimestern av graviditeten och under förlossningen och de första månaderna i livet. Sådana faktorer kan inkludera fetala infektionssjukdomar, brist på syre, trauma, användning av framtiden för alkohol eller droger. Hos patienter, utöver den otillräckliga vikt av hjärnan, det finns fickor av förstörelse (cystor, porentsefalii), blödning, inflammation, degeneration, eller områden med vävnadsnekros. Hjärnans ventriklar, som regel, är förstorade. Vid födseln huvuddiameter kan minskas är inte så stor roll, men längre bromsa utvecklingen blir skallen asymmetriska former, tecken på cerebral pares (cerebral pares), uttalade tecken på mental retardation. Prognosen för sjukdomsutfallet är otillfredsställande.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnostik mikrocefali

Mikrocefali är en av de svåraste patologiska diagnoserna i prenatalperioden.

Att minska vuxnas huvudomkrets åt åtta åtta centimeter eller mindre med en hjärnmassa på mindre än niohundratusen gram föreslår en diagnos av mikrocefali. Hjärnans massa hos barn med mikrocefali varierar från tvåhundra femtio till nio hundra gram. Huvudets omkrets är trettiofem centimeter. Emellertid registrerades fall av lägre vikt och hjärnvolym.

Mikrocefali på ultraljud är svår att diagnostisera på grund av bristen på gemensamma kriterier för denna patologi. Diagnosen kan antas om fostrets huvudomkrets minskar med 2 SD och 3 SD, förändringen i förhållandet mellan huvudets diameter och längden på höftbenet är mindre än två och en halv procentil. Det bör noteras att ibland är utvärderingen av resultaten av mätning av fostrets huvud omkrets problematisk på grund av bristen på korrekt information om graviditetens varaktighet eller på grund av ett brott mot bildandet av bensystemet.

[14], [15], [16], [17]

Behandling mikrocefali

Särskild behandling existerar inte. I alla fall är terapi symptomatisk och syftar till att upprätthålla patienternas livslängd. Mikrocefali svarar inte på behandlingen och har en ogynnsam prognos för utveckling och resultat. Som regel bor patienter med denna diagnos i speciella institutioner för patienter med missbildningar i hjärnan.

Prognos

Resultatet av sjukdomen är i alla fall otillfredsställande, eftersom en sådan patologi är obotlig. Stödterapi ger obetydliga resultat, patienter övervakas i speciella institutioner för personer med psykiska funktionshinder.

Livslängd i mikrocefali

Livslängden i mikrocefali är som regel låg på grund av otillräcklig utveckling och funktion av hjärnan. Oftast dör människor som lider av denna patologi som ett resultat av smittsamma skador.

[18], [19],