Mikropenis

Mikropenis är en term som används för att beskriva en penis som avviker mindre än 2 standardavvikelser från normen i avsaknad av annan synlig patologi i samband med underutveckling av penis (t.ex. hypospadi, hermafroditism).

Penisens storlek mäts vanligtvis genom att dra den från basen till spetsen längs med dorsala ytan. Den normala storleken på penis hos en nyfödd är cirka 3,5 cm. Mikropenis - en penis mindre än 2 cm (2 standardavvikelser mindre än normalt).

Orsaker mikropenis

Penisens huvudsakliga tillväxt börjar under andra halvan av den intrauterina perioden. Därför kommer penisen hos nyfödda pojkar att vara kortare vid för tidigt födda barn än hos fullgångna barn, men detta betyder inte att mikropenis föreligger. Tuladhar et al. (1998) härledde en formel för sambandet mellan penislängd och graviditetsålder för barn födda mellan 24:e och 36:e graviditetsveckan:

Penislängd (cm) = 2,27 + 0,16 x graviditetsveckor.

Efter födseln förändras dimensionerna något fram till puberteten, vilket inte beror på könshormonernas inverkan utan på den allmänna somatiska tillväxten. Tabeller över längdstandarder beroende på ålder har utvecklats.

Intrauterin syntes av testosteron och dess omvandling till dihydrotestosteron är nödvändig för normal utveckling av det manliga fostrets yttre könsorgan. I början av graviditeten, under påverkan av hCG, som binder till LH-receptorn, sker den initiala differentieringen och utvecklingen av könsorganen. Ungefär från den 14:e veckan aktiveras fostrets eget hypotalamus-hypofyssystem, därför, med en defekt i detta system, sker fostrets penisutveckling normalt (eftersom det huvudsakliga inflytandet på utvecklingen utövas av moderns hCG), men penis kommer inte att växa och en mikropenis kommer att utvecklas. Å andra sidan kommer en kränkning av gonadutvecklingen, som inträffar under den 7:e-10:e veckan av intrauterin utveckling, också att leda till avsaknad av dess tillväxt. Således är de främsta orsakerna till underutveckling följande:

• hypergonadotrop hypogonadism - en störning i gonadal utveckling (anorkism, Klinefelters syndrom, gonadal dysgenes, Leydigcellshypoplasi, en konsekvens av en defekt i LH-genen eller LH-receptorn);
• defekter i testosteronbiosyntesen;
• brist på 17.20-lyasaktivitet;
• 3beta-hydroxysteroid dehydrogenasbrist (30-HSD);
• 17β-hydroxysteroiddehydrogenasbrist;
• defekt i dihydrotestosteronsyntesen - 5a-reduktasbrist;
• androgenreceptorokänslighet;
• hypogonadotrop hypogonadism (hypopituitarism, Kallmanns syndrom, septooptisk dysplasi, idiopatisk hypogonadotrop hypogonadism);
• familjär form (män i familjen har en liten penis eller mikropenis i frånvaro av andra sjukdomar).

Utöver ovanstående orsaker förekommer mikropenis vid olika syndromiska sjukdomar och kromosomdefekter (Prader-Willis syndrom, Barder-Biedls syndrom, Noonans syndrom, Robinows syndrom, Ruds syndrom, CHARGE-syndrom).

"Falsk mikropenis" - hos överviktiga patienter kan en förkortning av penisen visuellt fastställas på grund av det överhängande fettvecket över dess bas - den så kallade insjunkna penisen.

Symtom mikropenis

Vid undersökning av en patient med klagomål på underutveckling eller mikropenis är det nödvändigt att samla in en familjehistoria: dödsfall under nyföddhetsperioden, kortväxthet i familjen, patologier i utvecklingen av de yttre könsorganen bland släktingar.

Diagnostik mikropenis

Inspektion och fysisk undersökning

Barnets längd mäts och tillväxthastigheten bestäms. Eventuella stigmatiseringar av dysembryogenes eller kombinerade missbildningar av andra system utesluts.

Om mikropenis kombineras med hypoglykemi under nyföddhetsperioden och tillväxthämning vid högre ålder kräver detta uteslutning av hypofys. Luktnedsättning gör att man kan misstänka Kallmanns syndrom (anosmi och hypogonadotrop hypogonadism, mikropenis). Förekomsten av utvecklingsdefekter eller stigmatisering av embryogenesen kräver samråd med en genetiker för att utesluta kromosomala patologier och andra genetiska syndrom.

[ 1 ]

Laboratorie- och instrumentstudier

Karyotypning och kromosomanalys är indicerade om kromosompatologi och förekomst av dysembryogenesstigmatism misstänks.

Bestämning av LH- och FSH-halter: under perioden 1 till 2 månader i livet motsvarar deras koncentration puberteten, därför indikerar överskattade eller underskattade värden hypergonadotropisk respektive hypogonadotropisk hypogonadism. Testosteron, dihydrotestosteron. T/DHT-förhållandet i provet med koriongonadotropin gör det möjligt att utesluta 5α-reduktasbrist.

Sköldkörtelhormonnivåer, kortisol, IGF-1, glukos - studier indikeras om hypofys misstänks, särskilt om ett barn med mikropenis hade en attack av hypoglykemi.

Behandling mikropenis

Det har bevisats att testosteronbehandling hos barn med testosteronbrist är effektiv och möjliggör effektiv behandling av mikropenis, vilket ökar penisstorleken till allmänt accepterade normer. Testosteron används i olika former (geler, plåster, injektioner). Bin-Abbas (1999) visade att en kur med tre testosteroninjektioner på 25-50 mg med 4 veckors intervall hos spädbarn möjliggör uppnående av referensstorlekar.

Kirurgisk behandling av mikropenis

Om en sann mikropenis föreligger används falloplastik.