Metastaserande tumörer i ögat

Metastatiska tumörer hos barn

Neuroblastom

Neuroblastom är en av de vanligaste maligna tumörerna hos barn. Neuroblastom härstammar från primitiva neuroblaster i den sympatiska stammen, oftast i buken, mer sällan i bröstet och bäckenet. Neuroblastom drabbar vanligtvis små barn och är som regel redan generaliserat vid diagnostillfället, så det har en extremt dålig prognos. Metastaser till ögonhålan kan vara bilaterala, uppstå plötsligt och växa snabbt, vilket manifesteras av exoftalmos, förekomst av vävnad i de övre delarna av ögonhålan och ekkymos i ögonlocken.

Granulocytiskt sarkom (klorom)

Granulocytiskt sarkom - denna lokaliserade tumör representeras av maligna celler av myeloiskt ursprung. Tumören kan ha en karakteristisk grön färg, vilket är anledningen till att den tidigare kallades klorom. Granulocytiskt sarkom kan vara ett symptom på myeloisk leukemi eller föregå denna sjukdom. De första manifestationerna uppträder vid ungefär 7 års ålder i form av snabbt utvecklande exoftalmos, ibland bilateral, som ofta kombineras med ekkymos och ögonlocksödem. När orbital involvering föregår systemisk leukemi är diagnosen svår.

Langerhans cellhistiocytos (granulomatos)

Detta är en sällsynt, dåligt förstådd multisystemsjukdom som kännetecknas av en destruktiv inflammatorisk process med primärt benengagemang. Mjukvävnadsengagemang är mindre vanligt, men kutana och viscerala lesioner förekommer. Hos patienter med isolerade lesioner (eosinofilt granulom) har sjukdomen vanligtvis ett benignt förlopp och svarar väl på behandling. Orbital engagemang kan vara unilateralt eller bilateralt, med osteolys och mjukvävnadsengagemang, oftast i den superotemporala kvadranten.

Metastatiska tumörer hos vuxna

Hos vuxna är orbitala metastaser mindre vanliga än koroidala metastaser. Om symtomen börjar i orbita är ögonläkaren den första läkaren patienten konsulterar. Källorna till metastaser är (i fallande ordning): bröstkörtel, bronker, prostata, hudmelanom, mag-tarmkanalen och njurarna.

Symtom

• En massa i främre orbita som orsakar förskjutning av ögat eller exoftalmos är det vanligaste symptomet.
• Infiltration av orbitala vävnader, kännetecknad av ptos, diplopi, uttalad kompaktering av periorbital hud och orbitala vävnader, vilket resulterar i svårigheter att repositionera.
• Enoftalmos i scirrösa tumörer.
• Kronisk inflammatorisk process i orbita.
• När den är lokaliserad vid orbitans topp är kranialnervernas (II, III, IV, V, VI) funktion primärt nedsatt, och exoftalmos uttrycks svagt.

Diagnostik

• CT-guidad finnålsbiopsi används för histologisk bekräftelse. Om den inte är tillräcklig utförs en öppen biopsi;
• Hormonstudier på vävnadsprover kan användas för att utveckla specifik hormonbehandling för hormonberoende tumörer.

Målet med behandlingen är att bevara synen och kontrollera smärta, eftersom de flesta patienter dör inom ett år.

Strålbehandling är den behandling som valts. Ibland, när andra metoder är ineffektiva och symtomen är oacceptabla, är orbital exenteration indicerad.

Orbital invasion av sinustumörer

Maligna tumörer i bihålorna kan mycket sällan växa in i orbita, vilket indikerar en dålig prognos även om de diagnostiseras tidigt. I detta avseende är det viktigt för läkaren att förstå de otolaryngologiska och oftalmologiska tecknen på dessa tillstånd.

Maxillärcancer är den vanligaste sinustumören som invaderar orbita.

• öron-näsa-näsa-sjukdomar: ansiktssmärta, nästäppa och svullnad. Ansiktssvullnad vid avancerad maxillär sinuscancer, näsblod och nässekret;
• Oftalmologiska tecken: uppåtriktad förskjutning av ögat, diplopi och epifora.

Etmoid sinuscancer kan förskjuta ögat utåt.

Nasofaryngeal cancer växer in i orbita genom den övre orbitalfissuren. Exoftalmos uppstår sent.