Mesenkymal huddysproteinos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

När mesenkymal dysproteinos i bindväv av dermis och blodkärlens väggar störs proteinmetaboliken. Samtidigt samlas metaboliska produkter som kan komma med blod eller lymf, eller de bildas som en följd av felaktig syntes eller disorganisering av huvudämnet i dermis och dess fibrösa substanser. Mesenkymala dystrofier i huden innefattar, som i andra organ, mucoid svullnad, fibrinoidförändringar, hyalinos och amyloidos.

Huvudprotein av bindväv - kollagen, glykosaminoglykaner, som tillsammans med en del av kollagen, elastin fibrer och retikulinovyh och basalmembran. Ibland mukoida svullnad, fibrinoid förändring och hyalinosis resultat från störning av bindväv, vid en förhöjd vävnads vaskulär permeabilitet (plasmorrhages) nedbrytning av bindvävselement och bildning av proteinkomplex.

Mucoid svullnad är ett koncept som först introducerades av A.I. Strukov (1961), är en metabola störningar i bindväven reversibel, är en ansamling och omfördelning av glykosaminoglykaner i huvudsubstansen. Grund glykosaminoglykaner hydrofilicitet ökar vaskulär permeabilitet och vävnad, vilket orsakar vetter plasmaproteiner (globuliner), och glykoproteiner, vilket leder till svallning av den intercellulära substansen. Samtidigt blir grundämnet basofilt, och när det är målat med toluidinblått förvärvar det en rosa-lila färg (metakromasi). Kollagenfibrer sväller dissocierades, som kan åtföljas av en cellreaktion som en lymfocyt, plazmotsitarnyh och histiocytiska infiltrat. Mukoida svullnad uppstår huvudsakligen i väggarna av artärerna i dermis med kollagensjukdomar (lupus erythematosus, skleroderma), allergisk dermatit, hypoxi, sköldkörtel dysfunktion.

Fibrinoid av bindvävs svullnad är irreversibla metaboliska störningar i vilka fibrinoid bildats, är inte hittats normalt. Fibrinoid-modifierade partierna kraftigt eosinofil vid METOLIT Van Gieson fläck gul, ofta homogena arter. I början av processen i dessa områden identifieras glykosaminoglykaner metahromatichno färgades med toluidinblått till lila färg, senare ger en dramatiskt positiv Schick reaktion. I de terminala stadier (fibrinoid nekros) inträffar destruktion av bindväv för att bilda en amorf detritus. Han pyroninophilic färgning av Brother metod, PAS-positiva och diaetazorezistentny. Fibrinoid förändringar dermal bindväv utveckla allergisk vaskulit, ibland med fibrinoid bildning i kärlväggar själva, i reumatiska knutor, med SLE, speciellt i subepiidermalnyh hudsektioner och Arthus fenomen.

När det gäller fibrinoidernas sammansättning och ursprung är det inte ett enda mönster. Det finns olika i komposition och struktur av fibrinoider vid sjukdomar som orsakas av olika patogenetiska faktorer. Bland dessa faktorer är joint venture. Lebedev (1982) anses allmänt som förstörelsen av kollagenfibrer, förändringar i sammansättningen av polysackariden grundsubstans av bindväv och en ökning i vaskulär permeabilitet, exsudation tillhandahålla högmolekylära proteiner och glykoproteiner av blodplasma. I sjukdomar orsakade av immunsjukdomar associerade med fibrinbildning immunskada mikrovaskulaturen och bindvävnad, som är särskilt uttalat i systemisk lupus erythematosus, när effekten av immunkomplex orsakar destruktion av vävnad och insudatsiyu fibrin. De immunkomplex så domineras av komplementet och fibrin, och därför kallas fibrinoid "fibrinoid immunkomplex", "fibrinoid förstörelse '". Fibrinoid resulterar från angionevroticheskih störningar (plasmorrhages), kallade fnbrinoidom insudatsii.

Hyalinos är en dystrofisk process som huvudsakligen påverkar bindväv och uttrycks i avsättningen av homogena eosinofila massor med olika sammansättningar. Ibland används namnen "kolloid", "hyalin eller kolloid kropp" som synonymer.

Hyalinfibrillärt protein, vilket inkluderar plasmaproteiner (fibrin). I detekterar immunohistokemiska metoder immunglobuliner, komplementkomponenter och även lipider. Hyalin är färgad i dermis med sura färgämnen (eosin, sur fuchsin), Schick-positiv, diastasresistent. Det finns tre typer av hyalin: enkla, bildade som ett resultat av frisättningen av oförändrad blodplasma med angioödem; lipogialin, innehållande lipoider och beta-lipoproteiner (i diabetes mellitus); och en komplex hyalin bestående av immunkomplex, fibrin och nekrotiskt förändrade delar av kärlväggen (till exempel i kollagensjukdomar). Hyalin finns i dermis med hyalinos av huden och slemhinnorna, med porfyri och en cylinder. Förutom systemisk hyalinos uppträder lokal hyalinos som ett resultat av skleros i ärren, i den ärrörande nekrotiska vävnaden. På platserna för fibrinoidförändringar.

Ett exempel på systemisk hyalinosis hud kan tjäna som hud och slemhinnor hyalinosis (Urbach-Vite syndrom), vilket är en autosomal recessiv sjukdom som förekommer under de första åren i livet och kännetecknas av extracellulär avsättning av amorfa massor i bindväven i huden, slemhinnor och inre Organon. Det antas att kollagenmetabolism huvudsakligen störs. Hudmanifestationer är under utveckling tätt anordnade gulaktiga vitaktiga noduler huvudsakligen i ansiktet (särskilt ögonlock och läppar), finger, armbåge veck, armhålor, knäet region. Grund noduler inträffar infiltrerade lesioner med vaxartad, grov, ibland hypertrofisk, verrukös yta som liknar acanthosis nigricans. Kanske, särskilt i den tidiga barndomen, utseende kliande blåsor, blåsor, varioliform element, erosioner, sår, vilket leder till ärrbildning ospennopodobnomu, dyschromia. Liknande och vanligen tidigare förekommande förändringar observeras i den orala buckala mukosala liknar leukoplaki, eller i form av sår ärrbildning på tonsiller, med periodiska inflammatoriska svar, även i form av granulat i svalget och struphuvudet. Nederlågets nederlag orsakar det tidigaste symtomet - hesheten av rösten i spädbarn. Det finns makroglossi. Påverkar och andra slemhinnor, som ofta hypo- och aplasi av tänderna, i synnerhet de övre framtänderna, hämmad tillväxt av hår och naglar.

Patologi. I den så kallade infiltrativ foci är typiska bild hyalinosis avsättning av homogena slaboeozinofilnyh PAS-positiva, diastazorezistentnyh ämnen i dermis. Dessa ämnen är positivt färgade med Sudan III, shards, Sudan i svart, de avslöjar fosfolipider. I de tidiga stadierna av processen deponeras homogena massor i väggarna i kapillärerna och i regionen av eccrin svettkörtlarna, som sedan atrofi; i efterföljande steg - bandliknande homogena massor, i vilka det kan vara slitsar på platser - lägen av lipidavsättning. Liknande förändringar observeras i kliniskt oförändrad hud, men de är mycket svagare. Elektronmikroskopisk studie avslöjade att bland normala kollagenfibrer visas olika storlek filament inbäddade i amorft material melkogranulyarnom nära relaterad till aktiviteten hos fibroblaster som producerar dessa massor. Med hyalinos, som ett resultat av transudation, förändras de basala membranerna i kapillärerna. De väsentligt tjocknar, blir multilagda, vilket är förknippat med en ökning av mängden av kollagen IV och V-typer.

[1],