Mesenkymala dysproteinoser i huden: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Vid mesenkymala dysproteinoser störs proteinmetabolismen i bindväven i dermis och kärlväggarna. Metaboliska produkter ackumuleras, vilka kan komma in med blodet eller lymfan eller bildas som ett resultat av felaktig syntes eller desorganisation av dermis huvudsubstans och dess fibrösa substanser. Mesenkymala huddystrofier inkluderar, liksom i andra organ, mukös svullnad, fibrinoida förändringar, hyalinos och amyloidos.

Det huvudsakliga proteinet i bindväv är kollagen, som tillsammans med glykosaminoglykaner ingår i kollagen, elastiska fibrer och retikulinfibrer, såväl som basala membran. Ibland är mukös svullnad, fibrinoidförändring och hyalinos resultatet av desorganisering av bindväv, bildad med ökad vävnads-vaskulär permeabilitet (plasmorragi), förstörelse av bindvävselement och bildning av proteinkomplex.

Mukös svullnad är ett koncept som först introducerades av AI Strukov (1961) och är en reversibel metabolisk störning i bindväven som består av ansamling och omfördelning av glykosaminoglykaner i grundsubstansen. På grund av glykosaminoglykanernas hydrofilicitet ökar vävnads- och kärlpermeabiliteten, vilket resulterar i frisättning av plasmaproteiner (globuliner) och glykoproteiner, vilket leder till svullnad av den intercellulära substansen. I detta fall blir grundsubstansen basofil, och när den färgas med toluidinblått får den en rosa-lila färg (metakromasi). Kollagenfibrer sväller och nöts upp, vilket kan åtföljas av en cellulär reaktion i form av lymfocytiska, plasmacytiska och histiocytiska infiltrat. Mukös svullnad förekommer huvudsakligen i artärväggarna, i dermis vid kollagensjukdomar (lupus erythematosus, sklerodermi), allergisk dermatit, hypoxi och sköldkörteldysfunktion.

Fibrinoid svullnad i bindväv är en irreversibel metabolisk störning där fibrinoid bildas, vilket inte är normalt. Fibrinoidförändrade områden är skarpt eosinofila, färgade gula med Van Gieson-metoden, ofta homogena. I början av processen detekteras glykosaminoglykaner i dessa områden, metakromatiskt färgade lila med toluidinblått, vilket senare ger en skarpt positiv PAS-reaktion. I de terminala stadierna (fibrinoidnekros) sker förstörelse av bindväv med bildandet av amorft detritus. Den är pyrinofil när den färgas med Braté-metoden, PAS-positiv och diatetasresistent. Fibrinoida förändringar i dermis bindväv utvecklas vid allergisk vaskulit, ibland med bildandet av fibrinoid i själva kärlväggarna, vid reumatiska noduler, vid lupus erythematosus, särskilt i hudens subepidermala delar, och vid Arthusfenomenet.

Det finns ingen enskild uppfattning om fibrinoids sammansättning och ursprung. Det finns fibrinoider med olika sammansättning och struktur vid sjukdomar orsakade av olika patogenetiska faktorer. Bland dessa faktorer anser SP Lebedev (1982) att de viktigaste är förstörelsen av kollagenfibrer, förändringar i polysackaridsammansättningen hos bindvävens huvudsubstans och en ökning av vaskulär permeabilitet, vilket säkerställer utsöndring av högmolekylära proteiner och glykoproteiner i blodplasma. Vid sjukdomar orsakade av immunsjukdomar är fibrinbildning förknippad med skador på immunkomplexet i mikrocirkulationsbädden och bindväven, vilket är särskilt uttalat vid systemisk lupus erythematosus, när immunkomplexens verkan orsakar vävnadsförstörelse och fibrinisolering. I immunkomplex dominerar komplement och fibrin, vilket är anledningen till att denna fibrinoid kallades "fibrinoid av immunkomplex", "fibrinoid av förstörelse". Fibrinoid som bildas som ett resultat av angioneurotiska störningar (plasmorragi) kallas isoleringsfibrinoid.

Hyalinos är en dystrofisk process som huvudsakligen drabbar bindväv och uttrycks i avsättning av homogena eosinofila massor av olika sammansättningar. Ibland används namnen "kolloid", "hyalin- eller kolloidkroppar" som synonymer.

Hyalin är ett fibrillärt protein som inkluderar plasmaproteiner (fibrin). Immunhistokemiska metoder avslöjar immunglobuliner, komplementkomponenter och lipider i det. Hyalin färgas i dermis med sura färgämnen (eosin, surt fuchsin), är PAS-positivt och diastasresistent. Det finns tre typer av hyalin: enkelt, som bildas som ett resultat av frisättning av oförändrad blodplasma vid angioneuros; lipohyalin, som innehåller lipoider och beta-lipoproteiner (vid diabetes mellitus); och komplext hyalin, som består av immunkomplex, fibrin och nekrotiskt förändrade områden av kärlväggen (till exempel vid kollagensjukdomar). Hyalin finns i dermis vid hyalinos i hud och slemhinnor, porfyri och cylindrom. Förutom systemisk hyalinos uppstår lokal hyalinos som ett resultat av skleros i ärr, i ärrbildning i nekrotisk vävnad. På platser med fibrinoida förändringar.

Ett exempel på systemisk hyalinos i huden är hyalinos i hud och slemhinnor (Urbach-Wiethe syndrom), som är en autosomal recessiv sjukdom som uppstår under de första levnadsåren och kännetecknas av avsättning av extracellulära amorfa massor i bindväven i huden, slemhinnorna och de inre organen. Man tror att kollagenmetabolismen främst är störd. Hudmanifestationer består av utveckling av tätt belägna gulaktiga knölar huvudsakligen på huden i ansiktet (särskilt ögonlock och läppar), fingrar, armbågsveck, armhålor och knäleder. På grund av knölarna uppstår infiltrerade fokus med en vaxartad, grov, ibland hypertrofisk, vårtig yta, som liknar acanthosis nigricans. Det är möjligt, särskilt i tidig barndom, uppkomsten av kliande vesiklar, blåsor, variolformade element, erosioner, sår, vilket leder till smittkoppsliknande ärrbildning, dyskromi. Liknande och som regel tidigare förekommande förändringar observeras i munhålan på kindernas slemhinna, som liknar leukoplaki, eller i form av sår med ärrbildning på tonsillerna, med periodiska inflammatoriska reaktioner, inklusive i form av granulation i svalget och struphuvudet. Skador på det senare orsakar det tidigaste symtomet - heshet i spädbarnsåldern. Makroglossi observeras. Andra slemhinnor påverkas också, hypo- och aplasi av tänderna, särskilt de övre framtänderna, långsam tillväxt av naglar och hår förekommer ofta.

Patomorfologi. De så kallade infiltrativa fokusen visar en typisk bild av hyalinos med avsättning av homogena svagt eosinofila PAS-positiva, diastasresistenta substanser i dermis. Dessa substanser färgas positivt med Sudan III, skärvor, Sudansvart, och fosfolipider detekteras i dem. I de tidiga stadierna av processen avsätts homogena massor i kapillärväggarna och i området kring ekkrina svettkörtlar, vilka sedan atrofierar; i efterföljande stadier uppträder bandliknande homogena massor, där det kan finnas sprickor på vissa ställen - platser med lipidavsättning. Liknande förändringar observeras också i kliniskt oförändrad hud, men de uttrycks mycket mindre starkt. Elektronmikroskopisk undersökning visade att bland normala kollagenfibrer uppträder filament av olika storlekar, belägna i ett amorft finkornigt material, nära förknippade med aktiva fibroblaster som producerar dessa massor. Vid hyalinos, som ett resultat av transudation, förändras kapillärernas basalmembran. De tjocknar avsevärt, blir flerskiktade, vilket är förknippat med en ökning av mängden kollagen av typerna IV och V.

[ 1 ]