Megaloblastisk anemi: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Megaloblastisk anemi är ett resultat av brist på vitamin B ₁₂ och folsyra. Ineffektiv blodbildningen påverkar alla cellinjer, men särskilt erytroid. Diagnos är baserad på generell analys av blod, perifert blodutstryk, som bestäms med makrocytisk anemi anisocytos och poikilocytos, stora ovala erytrocyter (makroovalotsity) hypersegmentation neutrofiler och retikulocytopeni. Behandlingen syftar till att ta itu med den bakomliggande orsaken.

Makrocyter kallas förstorade erytrocyter (MCV> 95II). Makrocytiska erytrocyter finns i olika sjukdomar, varav många inte är associerade med megaloblastikos och utvecklingen av anemi. Makrocytos kan orsakas av megaloblaster eller andra förstorade erytrocyter. Megaloblaster är stora kärnbildade prekursorer av erytrocyter innehållande icke-kondenserat kromatin. Megaloblastos föregår utvecklingen av makrocytisk anemi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Orsaker megaloblastisk anemi

Den vanligaste orsaken till interoblast hemopoiesis är en störning av användningen av vitamin B ₁₂ eller folsyra. Andra orsaker är användningen av mediciner (vanligtvis cytostatiska eller immunsuppressiva läkemedel) som stör syntesen av DNA, och mindre ofta metaboliska sjukdomar. I vissa fall är etiologin hos megaloblastikos okänd.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogenes

Megaloblast-typen hematopoiesis är resultatet av en kränkning av DNA-syntesen, vilket leder till utseendet av stora celler med stora kärnor. I alla cellinjer har varit en kränkning av mognad där cytoplasma mognad framåt mognads kärnor, det ger upphov till benmärgs megaloblasts före förändringar i blodet. Brott mot hemopoiesis orsakar benmärgscellsdöd, vilket gör erytropoiesis ineffektivt och indirekt hyperbilirubinemi och hyperurikemi. Eftersom störning av mognad påverkar alla cellinjer, bestäms retikulocytopeni, i senare skeden av leukopeni och trombocytopeni. Stora ovala erytrocyter (makro-ovalocyter) förekommer i blodet. Karakteriserad av hypersegmenterade polymorfonukleära neutrofiler är mekanismen för deras bildning oklart.

[11], [12]

Symtom megaloblastisk anemi

Anemi utvecklas gradvis och kan vara asymptomatisk tills det blir uttalat. Brist på vitamin B ₁₂ kan leda till manifestationen av neurologiska symptom, inklusive perifer neuropati, demens och subakut kombinerad degenerering. Brist på folsyra kan orsaka utveckling av diarré, glossit, viktminskning.

Mest makrocytisk (MCV> 95 fl / cell) anemi är interregulär. Icke-agglutinös makrocytos uppträder med olika kliniska tillstånd, men inte alla är tydliga. Anemi utvecklas vanligen genom mekanismer som inte är beroende av makrocytos. Makrocytos, som orsakas av ett överskott av erytrocytmembranet, manifesteras hos patienter med kronisk leversjukdom, där förestring av kolesterol är nedsatt. Makrocytos med MCV från 95 till 105 95 A / cell manifesteras i kronisk alkoholism utan brist på folsyra. Måttlig uttryckt makrocytos uppträder vid aplastisk anemi, särskilt under återhämtningsperioden. Makrocytos är typisk för myeloid dysplasi. Eftersom erytrocyter modifierar sin form i mjälten efter att ha lämnat benmärgen kan makrocytos observeras efter splenektomi, även om dessa förändringar inte är associerade med anemi.

Nemegaloblastny makrocytos misstänks hos patienter med makrocytisk anemi, som efter studier uteslutna en brist av vitamin B ₁₂ och folsyra. Makroovalotsity i perifert blodutstryk och öka RDW, vilket är typiskt för klassisk megaloblastisk anemi, kan saknas. Om kliniskt oförklarlig nemegaloblastny makrocytos (t ex i närvaro av aplastisk anemi, kronisk leversjukdom eller alkoholkonsumtion) eller misstänkt mielodiplaziyu nödvändigt utföra cytogenetiskt forskning och studier av benmärg för att utesluta myelodysplasi. När nemegaloblastnom makrocytos i benmärgs megaloblasts inte fastställts, men myelodysplasi och uttryckte leversjukdom känne megaloblastoidnye prekursorer av erytrocyter med täta kromatin kondensat som skiljer sig från konventionella tunna filament karakteristiska megaloblastisk anemi.

Diagnostik megaloblastisk anemi

Förekomsten av megaloblastisk anemi förväntas hos patienter med anemi och makrocytiska erytrocytindikatorer. Diagnosen är vanligtvis baserad på studien av smet av perifert blod. Med en komplett bild av anemi sker makrocytos med MCV> 100fl. I smet, ovalocytos, anisocytos och poikilocytos observeras. Värdet av spridningen av röda blodkroppar per volym (RDW) är hög. Howell-Jolli-kroppar (fragment av kärnor) uppstår ofta. Retikulocytopeni bestäms. Hypersegmentering av granulocyter, senare neutropeni, utvecklas tidigt. I allvarliga fall är trombocytopeni vanligt, och blodplättar kan ha variationer i storlek och form. I oklara fall är det nödvändigt att utföra en benmärgsundersökning.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling megaloblastisk anemi

Före behandlingens början bör orsaken till anemi fastställas. Om det finns en megaloblastisk anemi, föreslås en vitamin B _12- brist eller folsyrabrist. Om det inte finns tillräckligt med data baserad på studien av perifert blod och benmärg, är det nödvändigt att bestämma nivån av vitamin B ₁₂ och folsyra.

Behandling beror på orsaken som orsakade anemi. Droger som orsakar ett megaloblastiskt tillstånd, det är nödvändigt att avbryta eller minska dosen.