Medfödda orbitala tumörer

Neoplasmerna i denna grupp innefattar dermoid och epidermoid (cholesteatom) cyster, som utgör ca 9% av alla orbitala tumörer.

Deras tillväxt accelereras av det överförda trauman, fall av malignitet beskrivs.

[1], [2], [3]

Dermoidcyst

En dermoidcyst hos mer än hälften av patienterna förekommer före 5 års ålder, men nästan 40% av patienterna söker hjälp endast efter 18 år. Det växer extremt långsamt, men i puberteten och under graviditeten finns det fall av snabb ökning. Cystenen utvecklas från vandrande epitelceller, koncentrerar sig nära benlederna, som ligger under periosteumet. Epitelet av cystens inre vägg utsöndrar det slemhaltiga innehållet med en blandning av kolesterolkristaller, vilket ger den en gulaktig nyans. Cystenen kan ha kort hår. Favoritplatsen - benets sömmar, ofta cirkelns övre kvadrant. Upp till 85% av dermoidcystorna är belägna nära banans kanten och orsakar inte exophthalmos, men med ett arrangemang i överbenet kan man flytta ögat nedåt och inåt. Klagomål av patienter, som regel, koka ner till utseendet på ett smärtfritt ödem i övre ögonlocket som motsvarar cystens placering. Ögonlockets hud i denna zon är något sträckt, men färgen ändras inte, den elastiska, smärtfria, immobila formationen är palperad.

Upp till 4% av cysten ligger djupt i banan. Detta är den så kallade kormokovidnaya dermoidcystan i bana som beskrivs av Kronlein i slutet av XIX-talet. Utbildningen består av tre delar: huvud av en cysta - ampull formad förlängning - är bortom tarzoorbitalnoy fascia djup omloppsbana, cystor svansen - i fossa temporalis, och Näset - i fronto-zygomatic sutur. Denna lokalisering kännetecknas av en långvarig (ibland inom 20-30 år) gradvis ökning av exophthalmos. Tumören, som skiftar ögat mot sidan, begränsar de extraokulära musklernas funktioner, diplopi uppträder. Ökningen i exophthalmos till 7-14 mm åtföljs av konstanta raspiruyuschimi smärtor i omlopp. Visuell försämring kan orsakas av en förändring i brytningen på grund av både deformation av ögat och den primära atrofins utveckling av optisk nerv. En cystliknande cysta diagnostiseras vanligtvis efter 15 år. En långvarig cyste kan sprida sig i hålets hålighet.

Diagnosen bekräftas av omloppsradiografi (avslöjar utbrott och fördjupning av banans benkant i cysteplatsen). Den mest informativa är datoriserad tomografi, där inte bara de förändrade benväggarna utan även cysten med kapseln är väl visualiserade.

Behandling av dermoidcystan är kirurgisk: subperiosteal orbitotomi är indicerad.

Prognosen för liv och syn är gynnsam. Återfall bör förväntas med uttalade förändringar i de underliggande benen eller utseendet på en postoperativ fistel. Återkommande dermoidcystor kan bli maligna.

[4], [5], [6], [7], [8],

Cholesteatom eller epidermoidcyst

Cholesteatom eller epidermoidcyst utvecklas under det fjärde decenniet av livet, hos män nästan 3 gånger oftare. Etiologi och patogenes är oklara. Cholesteatom kännetecknas av lokal benvävnadsupplösning, som blir mjuk; osteolyssajter progressivt, ackumuleras en betydande mängd gulaktigt mjukt innehåll, inklusive degenererade förändrade celler i epidermoidvävnaden, blod, kolesterolkristaller, subperiostealt. Som ett resultat av att periosteumet lossnar med de nekrotiska massorna som är föremål för reduktion minskar orbaksvolymen, dess innehåll förflyttas främre och nedåt. Utbildning utvecklas som regel under banans övre eller översta omloppsväg. Sjukdomen börjar med en ensidig skift av ögat nedåt eller nedåt. Gradvis utvecklar smärtfria exophthalmos. Reposition är svårt. Förändringar på fundus är frånvarande, funktionerna hos extraokulära muskler är bevarade i sin helhet.

Diagnos är etablerad utifrån resultaten av radiografi och datortomografi.

Behandling av kolesteatom är bara kirurgisk.

Prognosen för liv och syn är vanligtvis gynnsam, men fall av malignitet hos cysten beskrivs.

[9], [10], [11], [12], [13]

Pleomorft adenom

Pleomorft adenom (blandad tumör) är en godartad variant av lacrimalkörtelns primära tumör. Ålder hos patienter från 1 till 70 år. Kvinnor blir sjuk nästan 2 gånger oftare. Tumören består av två vävnadskomponenter: epithelial och mesenkymal. Epitelkomponenten bildar sektioner av slemliknande och kondroliknande strukturer. Stromaen (mesenkymkomponenten) är ojämn i en nod: ibland är den lös, i vissa områden finns bindvävband, hyalinosområden noteras. Tumören utvecklas långsamt. Mer än 60% av patienterna konsulterar en läkare 2-32 år efter det att kliniska symptom har påbörjats. En av de första är ett smärtfritt, icke-inflammatoriskt ögonlockets ödem. Gradvis skiftar ögonlocket nedåt och inåt. Exophthalmos förekommer mycket senare och mycket långsamt. Under denna period är det redan möjligt att palpa en stationär formning belägen under banans övre eller övre kant. Ytan på tumören är jämn, med palpation är det smärtfritt, tätt. Reposition är svårt.

När radiografi uppenbarar en ökning i bålens hålighet på grund av uttunning och förskjutning uppåt och utåt dess väggar i regionen av lacrimal fossa. Ultraljudsskanning kan detektera skuggan av en tät tumör omgiven av en kapsel och deformera ögat. Med CT visualiseras tumören tydligare, du kan spåra kapslarnas integritet, tumörens förekomst i omloppet, tillståndet hos dess intilliggande benväggar.

Behandlingen av pleomorf adenom är bara kirurgisk.

Prognosen för liv och syn är i de flesta fall gynnsam, men patienten bör varnas om möjligheten till återfall, vilket kan uppstå efter 3 till 45 år. Cirka 57% av patienterna med det första återfallet har maligna element. Risken för illamående degenerering av pleomorphic adenom ökar när ångerperioden ökar.