Medfödda tumörer i ögonhålan

Neoplasmer i denna grupp inkluderar dermoid- och epidermoidcystor (kolesteatom), vilka utgör cirka 9% av alla orbitaltumörer.

Deras tillväxt accelereras av trauma, och fall av malignitet har beskrivits.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidcysta

Dermoidcystor uppträder hos mer än hälften av patienterna före 5 års ålder, men nästan 40 % av patienterna söker hjälp först efter 18 års ålder. Den växer extremt långsamt, men under puberteten och graviditeten finns det fall av snabb förstoring. Cystan utvecklas från vandrande epitelceller, koncentrerade nära bensuturer, belägna under periosteum. Epitelet i cystans innervägg utsöndrar sleminnehåll med en blandning av kolesterolkristaller, vilket ger den en gulaktig nyans. Kort hår kan finnas i cystan. Den favoritlokaliseringen är området med bensuturer, oftast den övre inre kvadranten av ögonhålan. Upp till 85 % av dermoidcystorna är belägna nära ögonhålans benkant och orsakar inte exoftalmos, men när de är belägna i den övre yttre delen kan de förskjuta ögat nedåt och inåt. Patienternas klagomål reduceras som regel till uppkomsten av smärtfritt ödem i det övre ögonlocket i enlighet med cystans lokalisering. Ögonlockets hud i detta område är något utsträckt, men dess färg förändras inte; en elastisk, smärtfri, orörlig formation palperas.

Upp till 4 % av cystorna är belägna djupt i orbitan. Detta är den så kallade kattformade dermoidcystan i orbitan, beskriven av Kronlein i slutet av 1800-talet. Formationen består av tre delar: cystans huvud - en ampullaformad expansion - är belägen utanför den tarso-orbitala fascian djupt i orbitan, cystans svans är i tinninghålan och näset är i området för den frontozygomatiska suturen. Denna lokalisering kännetecknas av en långvarig (ibland i 20-30 år) gradvis ökning av exoftalmos. Tumören, som förskjuter ögat åt sidan, begränsar funktionerna hos de extraokulära musklerna, diplopi uppträder. En ökning av exoftalmos till 7-14 mm åtföljs av konstant sprängande smärta i orbitan. Synnedsättning kan bero på en förändring i refraktionen på grund av både ögondeformation och utvecklande primär atrofi av synnerven. Kattformade cystor diagnostiseras vanligtvis efter 15 år. En långvarig cysta kan sprida sig in i kranialhålan.

Diagnosen bekräftas med röntgen av ögonhålan (som visar en förtunning och fördjupning av ögonhålans benkant i cystans område). Den mest informativa är datortomografi, som visualiserar inte bara de förändrade benväggarna, utan även själva cystan med kapseln.

Behandling av dermoidcysta är kirurgisk: subperiosteal orbitotomi är indicerad.

Prognosen för liv och syn är gynnsam. Återfall bör förväntas vid betydande förändringar i underliggande ben eller uppkomst av en postoperativ fistel. Återkommande dermoidcystor kan bli maligna.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kolesteatom, eller epidermoidcysta

Kolesteatom, eller epidermoidcysta, utvecklas under det fjärde levnadsdecenniet, nästan tre gånger oftare hos män. Etiologin och patogenesen är oklara. Kolesteatom kännetecknas av lokaliserad nötning av benvävnaden, som blir mjuk; områden med osteolys fortskrider, en betydande mängd gulaktigt mjukt innehåll ackumuleras subperiostealt, inklusive degenerativt förändrade celler i epidermoidvävnaden, blod, kolesterolkristaller. Som ett resultat av att periostet lossnar från underliggande nekrotiska massor minskar orbitans volym, dess innehåll förskjuts framåt och nedåt. Formationen utvecklas som regel under orbitans övre eller övre yttre vägg. Sjukdomen börjar med en ensidig förskjutning av ögat nedåt eller nedåt inåt. Smärtfri exoftalmos utvecklas gradvis. Ompositionering är svår. Det finns inga förändringar i fundus, funktionerna hos de extraokulära musklerna är helt bevarade.

Diagnosen ställs utifrån resultaten av röntgen och datortomografi.

Behandling av kolesteatom är endast kirurgisk.

Prognosen för liv och syn är generellt gynnsam, men fall av malign transformation av cystan har beskrivits.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorf adenom

Pleomorft adenom (blandtumör) är en godartad variant av den primära tumören i tårkörteln. Patienternas ålder varierar från 1 till 70 år. Kvinnor blir sjuka nästan dubbelt så ofta. Tumören består av två vävnadskomponenter: epitelial och mesenkymal. Epitelkomponenten bildar områden med slem- och kondroitinliknande strukturer. Stroma (mesenkymal komponent) är heterogen inom en nod: ibland är den lös, i vissa områden finns bindvävssträngar, områden med hyalinos noteras. Tumören utvecklas långsamt. Mer än 60 % av patienterna konsulterar en läkare 2–32 år efter de kliniska symtomens början. En av de första är smärtfri, icke-inflammatorisk ödem i ögonlocken. Gradvis förskjuts ögongloben nedåt och inåt. Exoftalmos uppstår mycket senare och ökar mycket långsamt. Under denna period är det redan möjligt att palpera en stillastående formation som ligger under den övre yttre eller övre kanten av orbitan. Tumörytan är slät, smärtfri och tät vid palpation. Ompositionering är svårt.

Röntgenundersökningar visar en förstoring av orbitahålan på grund av uttunning och uppåt- och utåtriktad förskjutning av dess vägg i området kring tårhålan. Ultraljudsundersökningar gör det möjligt att bestämma skuggan av en tät tumör omgiven av en kapsel och ögats deformation. Datortomografi visualiserar tumören tydligare, man kan spåra kapselns integritet, tumörens spridning i orbita och tillståndet hos dess intilliggande benväggar.

Behandling av pleomorft adenom är endast kirurgisk.

Prognosen för liv och syn är gynnsam i de flesta fall, men patienten bör varnas för möjligheten till ett återfall, vilket kan inträffa inom 3–45 år. Cirka 57 % av patienterna har maligna transformationselement vid det första återfallet. Risken för malign transformation av pleomorft adenom ökar i takt med att remissionsperioden ökar.