Medfödd triphalangism av handens första finger: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Medfödd trifalangism i handens pekfinger är en utvecklingsdefekt där tummen (liksom handens andra fingrar) har tre falanger.

ICD-10-kod

• Q74.0 Medfödd trifalangism i handens pekfinger.

Symtom och diagnos av medfödd trifalangism i handens första finger

De viktigaste egenskaperna som gör det möjligt att differentiera olika former av denna defekt är: longitudinella dimensioner av det första metakarpala benet och placeringen av dess epifysära tillväxtzon; dimensioner och form av den ytterligare falangen: longitudinella dimensioner av handens första stråle: storleken på det första intermetakarpala utrymmet: thenarmusklernas tillstånd, handens funktioner. Baserat på kombinationen av dessa kriterier urskiljs följande varianter av medfödd trifalangism i handens pekfinger: enkel form (brachymesofalangeal, pseudotriphalangeal, dolikofalangeal) och komplex (i kombination med hypoplasi av den första strålen eller med radiell polydaktyli) form.

Vid röntgenundersökning kännetecknas pseudotriphalangism av närvaron av en expanderad epifys i den distala falangen med en trapetsformad eller rektangulär form, som imiterar en ytterligare falang i pekfingret. Kliniskt observeras ulnar klinodaktyli i nivå med tummens interfalangeala led, handens funktion bibehålls. Brachymesofalangealformen kännetecknas av närvaron av en ytterligare falang, vars storlek är mindre än eller lika med den distala falangen; dess form, beroende på defektens svårighetsgrad, kan vara triangulär, trapetsformad eller rektangulär; storleken på handens första stråle är nära normal eller signifikant ökad. Musklerna i tummens eminens är normalt utvecklade, men kan vara hypoplastiska. Funktionen av det bilaterala greppet i handen bibehålls eller begränsas kraftigt. Den dolikofalangeala formen av medfödd trifalangism i pekfingret manifesteras av en ökning av de longitudinella dimensionerna av handens första stråle; Dimensionerna på den ytterligare falangen är större än dimensionerna på den distala falangen (den har en rektangulär form): betydande förträngning av det första intermetakarpala utrymmet; uttalad hypoplasi av thenarmusklerna , funktionen av bilateralt grepp av handen är frånvarande eller kraftigt begränsad.

Behandling av medfödd trifalangism i handens första finger

Operationstekniken beror på formen av trifalangism, barnets ålder, storleken på den ytterligare falangen och den första strålen som helhet i förhållande till åldersnormen, samt graden av underutveckling av thenarmusklerna.

Om den mellersta falangen är triangulär till formen hos barn under 2 år, avlägsnas den och rekonstruktion av ledens kapselligamentösa apparat utförs. Hos barn över 2 år, såväl som i fall där den ytterligare falangen är trapetsformad eller rektangulär till formen, uppnås de bästa resultaten genom kilresektion av falangen med samtidig eliminering av en av interfalangeallederna.

Vid pseudotriphalangism utförs korrigerande osteotomi av epifysen i pekfingrets proximala falangx genom kilresektion. Vid dolihophalangeal form anses pollicisering av tummen vara den första operationen. Vid en kombination av brachymesofalangeal form av trifalangism och hypoplasi av första strålen abduceras tummen till en oppositionsposition med samtidig resektion av en av de interfalangeala lederna. Vid dolihophalangeal form med hypoplasi av tummens falanger och bevarad opposition utförs resektion av den interfalangeala leden vid vilken deformationen noterades. Vid hypoplasi av hela första strålen och thenarmusklerna utförs pollicisering, vilken (vid behov) kombineras med resektion av en av de interfalangeala lederna eller med eliminering av tummens flexionskontraktur. När trifalangism kombineras med radiell polydaktyli, tillsammans med avlägsnande av ytterligare segment, utförs resektion av den mest hypoplastiska interfalangeala leden (i brachymesofalangealformen) eller polliciseringskirurgi (i dolikofalangealformen).

[ 1 ]