Malignt pilomatricom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Malignt pilomatrikom (syn.: pilomatrikarcinom, förkalkat epiteliokarcinom, malignt pilomatrikom, trichomatriskt karcinom, pilomatrixkarcinom) är en mycket sällsynt tumör som uppträder som en knöl, vanligtvis på huden på bålen eller extremiteterna hos medelålders personer och inte har några patognomoniska kliniska tecken.

Patomorfologi vid malignt pilomatrikom. Under epidermis, ofta eroderad, i dermis finns matrixcellkomplex av olika storlekar och konfigurationer, som ofta når den subkutana fettvävnaden. Nekrotiska fokus är ofta synliga inuti komplexen. Den andra populationen av tumörceller är de så kallade skuggcellerna, som på vissa ställen bildar en naturlig fortsättning av matrixcellkomplexen och på vissa ställen bildar separata strukturer. Neoplastiska matrixceller kännetecknas av närvaron av atypiska kärnor, nukleoler och grovt kromatin. Mitotiska figurer, inklusive patologiska, är vanliga. Den tredje populationen av celler i malignt pilomatrikom kan vara melanocyter.

Differentialdiagnos bör ställas vid pilomatrikom. Malignt pilomatrikom är inte associerat med infundibulumepitelet, har inte ett cystiskt utseende och är inte omgivet av kompakterad bindväv. Vid pilomatrikom börjar skuggceller att dominera över matrikomceller allt eftersom det utvecklas, och ersätter dem nästan helt i slutstadiet. Vid malignt ilomatrikom dominerar matrikomceller i alla utvecklingsstadier och är omgivna av täta lymfocytiska infiltrat, vilka saknas vid pilomatrikom.