Malignt granulom i näsan: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Njurens maligna granulom (malignt mesenkymom i mellansidan) är en extremt sällsynt sjukdom, och därför svår att diagnostisera. I hela världslitteraturen i slutet av XX-talet. Lite mer än 100 fall av denna sjukdom har beskrivits.

Malign nasala granulom först beskrivits av McBride 1897. Sedan dess har det funnits många olika typer av sjukdomar: malign granulom i näsan vanställer näsan och ansiktet granulom dödlig, progressiv dödlig sår granulering näsa och ansikte, granulom gangrenesces, letal mittlinje granulom.

Orsaken och patogenesen av malignt näsgranulom. Anledningen är okänd. I patogenetiska termer hör inte malignt näsgranulom till systemiska sjukdomar. Det förekommer oftare hos män, förekommer i alla åldrar. I analogi med den lokala och sprids lupus erythematosus, vissa författare anser malignt granulom i näsan som en lokal manifestation av Wegeners granulomatos. Majoriteten av forskare med denna åsikt håller inte med och anser dessa sjukdomar olika nosologiska former. Som en riskfaktor finns det en historia av trauma och inflammatoriska sjukdomar i rhinosinusregionen. I processen att studera patogenesen av denna sjukdom har olika hypoteser av dess förekomst uttryckts. Sålunda kunde närvaron av malign nasal biopsi granulom Paltofa-Sternberg-celler tyder på att sjukdomen är en följd av Hodgkins sjukdom, men frånvaron av malign granulom adenopatki avvisade detta antagande. Det antas också att malignt granulom i näsan är en manifestation av "specifik" mycosis malignt reticulosis, kronisk Pseudotumor gangrenous infektion med utvecklingsprocessen utan specifik patogen, säregna ansikts allergier men hittills oklar patogenes av denna sjukdom.

Patologisk anatomi av malignt näsgranulom. Underliggande destruktiva och nekrotiska förändringar i malign granulom i näsan som Wegeners granulomatos, är granulomatös en process som kännetecknas av frånvaron av eosinofiler i granulom.

Sjukdomens kliniska kurs går vanligtvis genom tre steg.

• Jag stadium - prodromal, varar från flera veckor till flera år. Det finns en periodisk näsfoder åtföljd av vattnig eller serös blodig urladdning. Ibland uppstår ytliga sår på tröskeln och på näsens septum, liksom i den mjuka gommen.
• II-fas - aktiv process. Utsläpp från näsan blir purulent eller purulent-blodig med en obehaglig putrefaktiv lukt. Nasalandning störs väldigt, luktsansen förvärras eller försvinner. På näsa slemhinnor förekommer gröna nekrotiska raider följt av krypande sårbildning. Processen passerar till nasofarynx, mjuka vävnader i den yttre näsan och andra delar av ansiktet. Med processens progression är palatin, näsbenen och den alveolära processen i överkäken tillsammans med mjukvävnaden nekrotiska. Samtidigt finns det en lesion av lacrimalkanalen (dacryocystitis).
• III-fas-terminalen, kännetecknad av utseendet på ansiktet av stora defekter på grund av nekros av mjukvävnad; näsan, näsan och näsens vingar förstörs, nekrotiska sår i struphuvudet och struphuvudet kan observeras, men tungan är inte involverad i den patologiska processen. Med en sådan omfattande förstöring är smärtsyndromet vanligen frånvarande eller det finns en liten ömhet i fasen av initial nekros. Som en följd av vaskulär artros uppträder blödning, som på grund av den massiva och pågående nekrosen hos vävnaderna är svår att stoppa endast tillfälligt. När sjukdomen fortskrider, fortsätter en stadig ökning av kroppstemperaturen och når höga värden (40-41 ° C). Död kommer från blödning eller kakexi i kombination med hög kroppstemperatur.

Diagnos av sjukdomen är mycket svår på grund av frånvaron av patognomonsymptom. I de flesta fall patienter att etablera den sanna diagnos behandlas andra flera liknande sjukdomar som malignt nasal granulom och bör differentieras, - syfilis, malignitet, kronisk parana bihåleinflammation, etc. Vidare bör en elakartad granulom i näsan differentieras från Wegeners granulomatos. Noma hos personer under 15 år, spetälska, lupus, strålsvampsjuka, scleroma, yaws, leishmaniasis, rhinosporidios och andra.

Behandling av malignt nasalt granulom. Det finns ingen specifik behandling för malignt nasalt granulom. Mindre, ofta tillfälliga, resultat erhölls med röntgenbehandling, massiv användning av kortikosteroider. För att bekämpa superinfektion ordineras stora doser av bredspektrum antibiotika. Kirurgisk (galvanisk kaustisk kirurgisk laser) utskurna nekrotiska vävnader för att minska förgiftningen. Återhämtning är extremt sällsynt.

Utsikterna för livet är mestadels ogynnsamma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]