Malignt granulom i näsan: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Malignt granulom i näsan (malignt mesenkymom i mitten av ansiktet) är en extremt sällsynt sjukdom och därför svår att diagnostisera. I hela världslitteraturen i slutet av 1900-talet hade drygt 100 fall av denna sjukdom beskrivits.

Malignt granulom i näsan beskrevs först av McBride år 1897. Sedan dess har många olika namn dykt upp för denna sjukdom: malignt granulom i näsan, vanprydande granulom i näsa och ansikte med dödlig utgång, progressivt dödligt granulationssår i näsa och ansikte, granulomgangrenes, dödligt mediant granulom.

Orsak och patogenes för malignt granulom i näsan. Orsaken är okänd. Patogenetiskt sett är malignt granulom i näsan inte en systemisk sjukdom. Det förekommer oftare hos män och i alla åldrar. I analogi med lokal och disseminerad lupus erythematosus anser vissa författare att malignt granulom i näsan är en lokal manifestation av Wegeners granulomatos. De flesta forskare håller inte med om denna åsikt och anser att dessa sjukdomar har olika nosologiska former. Förekomsten av trauma och inflammatoriska sjukdomar i rhinosinusregionen i historien noteras som riskfaktorer. I processen att studera patogenesen för denna sjukdom har olika hypoteser framförts för dess förekomst. Således tillät närvaron av Paltoff-Sternberg-celler i biopsi av malignt granulom i näsan oss att föreslå att sjukdomen är en konsekvens av lymfogranulomatos, men frånvaron av adenopati vid malignt granulom avfärdade detta förslag. Det antogs också att malignt granulom i näsan är en manifestation av "specifik" mykos, malign retikulos, kronisk pseudotumorinfektion med gangrenös utveckling av processen utan en specifik patogen, en typ av ansiktsallergi, men hittills är patogenesen för denna sjukdom oklar.

Patologisk anatomi av malignt granulom i näsan. De destruktiva-nekrotiska förändringarna i malignt granulom i näsan, liksom vid Wegeners granulomatos, är baserade på en granulomatös process, som kännetecknas av avsaknaden av eosinofila leukocyter i granulomen.

Sjukdomens kliniska förlopp går vanligtvis igenom tre steg.

• Stadium I - prodromalt, varar från flera veckor till flera år. Periodisk nästäppa observeras, åtföljd av vattnig eller serös-blodig flytning. Ibland uppträder ytliga sår i vestibulen och på nässkiljeväggen, såväl som på den mjuka gommen.
• Steg II - aktiv process. Nästäppan blir varig eller varig-blodig med en obehaglig, rutten lukt. Andning i näsan blir mycket svår, luktsinnet försämras eller försvinner. Grön nekrotisk plack uppträder på nässlemhinnan, följt av krypande sårbildning. Processen förflyttar sig till nasofarynx, mjukvävnader i den yttre näsan och andra delar av ansiktet. Allt eftersom processen fortskrider blir gom, näsben och alveolära process i överkäken tillsammans med mjukvävnader nekrotiska. Samtidigt uppstår skador på tårkanalerna (dakryocystit).
• Stadium III är terminalt och kännetecknas av uppkomsten av stora defekter i ansiktet på grund av nekros av mjukvävnader; nässkiljeväggen, näskonkaen och näsvingarna är förstörda, nekrotiska sår kan observeras i svalget och struphuvudet, men tungan är inte involverad i den patologiska processen. Vid sådan omfattande förstörelse saknas vanligtvis smärtsyndrom eller så noteras mindre ömhet i fasen av initial nekros. Som ett resultat av kärlerosion observeras blödning, som på grund av massiv och pågående vävnadsnekros är svår att stoppa endast tillfälligt. Allt eftersom sjukdomen fortskrider sker en stadig ökning av kroppstemperaturen av kontinuerlig typ, som når höga värden (40-41 °C). Dödsfall inträffar på grund av blödning eller kakexi i kombination med hög kroppstemperatur.

Diagnos av sjukdomen är mycket svår på grund av avsaknaden av patognomoniska symtom. I de flesta fall behandlas patienter för andra något liknande sjukdomar innan den riktiga diagnosen ställs, från vilken malignt granulom i näsan bör differentieras - från syfilis, maligna neoplasmer, kronisk bihåleinflammation, etc. Dessutom bör malignt granulom i näsan differentieras från Wegeners granulomatos, noma hos personer under 15 år, spetälska, lupus, aktinomykos, sklerom, yaws, leishmaniasis, rhinosporidios, etc.

Behandling av malignt granulom i näsan. Det finns ingen specifik behandling för malignt granulom i näsan. Obetydliga, ofta tillfälliga, resultat erhålls med röntgenbehandling och massiv användning av kortikosteroider. Stora doser bredspektrumantibiotika förskrivs för att bekämpa superinfektion. Nekrotisk vävnad excideras kirurgiskt (galvanokauteri, kirurgisk laser) för att minska berusning. Återhämtning är extremt sällsynt.

Livsprognosen är generellt ogynnsam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]