Venerisk lymfogranulom: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lymfogranulom venereum (HSV) (synonymer: fjärde könssjukdomen, Nicolas-Favres sjukdom) är en sexuellt överförbar infektion orsakad av patogena mikroorganismer Chlamydia trachomatis typerna LI, L2, L3. Lymfogranulom venereum är inte utbredd i världen, även om den står för 2–10 % av fallen av sjukdomar som åtföljs av genitala sår i Indien och Afrika. Det är vanligast hos personer i åldern 20–30 år. Män söker oftare läkarvård med den akuta formen av lymfogranulom venereum, medan kvinnor – med komplikationer i ett sent skede av sjukdomen.

Den vanligaste kliniska manifestationen av lymfogranulomatos venereum hos heterosexuella män är smärtsam inguinal och/eller femoral lymfadenopati, vanligtvis unilateral. Kvinnor och aktiva homosexuella män kan uppvisa proktokolit eller inflammatoriska förändringar i den perirektala eller perianala lymfvävnaden, vilket så småningom kan leda till fistlar och strikturer. De flesta obehandlade patienter utvecklar ett självbegränsande genitalt sår, ibland på vaccinationsstället. Diagnos ställs vanligtvis genom serologiska tester och genom uteslutning av andra orsaker till inguinal lymfadenopati eller genitala sår.

Varken patogenens infektionsgrad eller sjukdomsreservoaren är exakt kända, även om man tror att överföring av venereumlymphogranuloma huvudsakligen sker via asymptomatiska kvinnliga bärare.

Symtom på venereumlymfogranulom. Inkubationsperioden är från 3 till 12 dagar före början av det första stadiet och 10-30 dagar före början av det andra stadiet.

Det finns tre stadier i förloppet av venereumlymphogranuloma. Efter inympning uppstår en liten smärtfri papel eller pustule, som kan erodera och bilda ett litet herpetiformt sår (det första stadiet av venereumlymphogranuloma). Den primära lesionen hos män är ofta lokaliserad på glanshalsen, förhudens frenulum, förhuden, glans och peniskroppen, pungen, hos kvinnor - på slidans bakvägg, labiafrenulum, bakre läppen på livmoderhalsen och vulvan. Denna lesion läker vanligtvis inom en vecka och märks ofta inte av patienterna. I detta skede kan mukopurulent flytning från urinröret hos män och från livmoderhalsen hos kvinnor observeras.

Det andra stadiet av lymfogranulom venereum inträffar inom 2–6 veckor efter att den primära lesionen uppstått och manifesteras av smärtsam inflammation i inguinala och/eller femorala lymfkörtlar.

Lymfogranulom venereum är främst en sjukdom i lymfsystemet som utvecklas till lymfadenit. Infekterade makrofager invaderar regionala lymfkörtlar. Detta ger en typisk bild av ensidig lymfkörtelförstoring (hos 65 % av patienterna), infektion och abscess. De smärtsamma lymfkörtlarna kallas buboer och kan koalesera och brista hos en tredjedel av patienterna. I de återstående fallen blir de hårda, icke-purulenta massor. Även om de flesta buboer läker utan komplikationer, kan vissa utvecklas till kroniska fistlar. Ungefär en tredjedel av patienterna har ett "fårtecken" på grund av förstoring av ljumsk- och lårbenslymfkörtlarna, som är belägna ovanför respektive under ljumskligamentet.

Ljumsklymfadenopati förekommer hos 20 % av kvinnor med venereumlymfogranulom. Hos kvinnor är primära lesioner vanligare i ändtarmen, vagina, livmoderhals eller bakre urinrör, med involvering av de djupa iliaca eller perirektala lymfkörtlarna.

Smärtor i nedre delen av buken eller ryggen kan uppstå. Många kvinnor utvecklar inte den karakteristiska inguinala lymfadenopatin; ungefär en tredjedel av dem uppvisar tecken och symtom på stadium II, medan de flesta män uppvisar detta stadium av sjukdomen. Systemiska symtom som låg feber, frossa, sjukdomskänsla, muskelvärk och artralgi är vanliga i detta stadium av sjukdomen. Dessutom leder systemisk spridning av C. trachomatis ibland till artrit, lunginflammation och perihepatit. Sällsynta systemiska komplikationer inkluderar hjärtpåverkan, aseptisk hjärnhinneinflammation och inflammatorisk ögonsjukdom.

Det tredje stadiet av lymfogranulom venereum kallas ofta "genitoanorektalt syndrom" och är vanligare hos kvinnor. Proktit utvecklas först, följt av en pararektal abscess, strikturer, fistlar och stenos i ändtarmen, vilket leder till bildandet av "lymforoidala noder" (liknande hemorrojder). Om kronisk lymfangit lämnas obehandlad leder den till bildandet av flera ärr, strikturer och fistlar, vilket i slutändan kan leda till elefantiasis.

Laboratorietest av utstryk framställda från varig flytning och färgade med Romanovsky-Giemsa visade på Chlamidia Trachomatis; antikroppar mot Chlamidia Trachomatis detekterades också med ELISA. Resultaten av serologiska reaktioner för syfilis var negativa.

Laboratoriediagnostik. Bakterioskopisk metod: detektion av patogenen i utstryk framställda från purulent flytning och färgade enligt Romanovsky-Giemsa.

Odlingsmetod. Diagnosen LGV kan ställas genom att isolera en kultur av mikroorganismen och typa cellerna i provet. Materialet tas bäst från den drabbade lymfkörteln eller drabbade vävnaden med en provpinne. Tekniken är relativt okänslig: 50 % positiv även om cyklohexamidbehandlade McCoy-celler eller DEEA-behandlade HeLa-celler används.

Komplementfixeringsreaktion i parade sera. Det diagnostiska värdet är en reagintiter på 1:64 eller en 4-faldig ökning av antikroppstitern efter 2 veckor (så kallade "parade sera").

Alternativa metoder inkluderar immunofluorescensanalys med monoklonala antikroppar och PCR.

Förloppet är oförutsägbart. Spontana remissioner förekommer ofta.

Behandling av veneröst lymfogranulom. Etiotropisk behandling utförs. Den har god effekt i sjukdomens tidiga stadier. Den rekommenderade behandlingen är doxycyklin 100 mg 2 gånger per dag i 21 dagar. Som en alternativ behandling förskrivs erytromycin 500 mg 4 gånger per dag i 21 dagar.

Behandlingen riktas mot orsaken till sjukdomen och mot att förebygga vävnadsskador, eftersom ärrbildning kan uppstå. Om bölder finns kan aspiration eller incision genom intakt hud med dränering krävas. Doxycyklin är den föredragna behandlingen.

Rekommenderat schema

Doxycyklin 100 mg oralt 2 gånger dagligen i 21 dagar.

Alternativt system

Erytromycin 500 mg oralt 4 gånger dagligen i 21 dagar.

Azitromycins aktivitet mot C. trachomatis tyder på att detta läkemedel kan vara effektivt när det ges i flera doser i 2 till 3 veckor, men kliniska data om dess användning vid denna sjukdom är begränsade.

Uppföljande observation

Patienter bör observeras tills symtom och tecken försvinner.

Hantering av sexpartners

Sexpartners till patienter med lymfogranulomatos venereum bör undersökas, testas för uretral eller cervikal klamydialinfektion och behandlas om de hade sexuell kontakt med patienten inom 30 dagar innan patienten utvecklade symtom på lymfogranulomatos venereum.

Särskilda anmärkningar

Graviditet

Hos gravida och ammande kvinnor bör behandlingsregimen med erytromycin användas.

HIV-infektion

Individer med HIV-infektion och Hodgkins sjukdoms venereum bör behandlas enligt de behandlingar som presenterats tidigare. Sällsynta data om kombinationen av Hodgkins sjukdoms venereum och HIV-infektion tyder på att sådana patienter kräver längre behandling och att det kan bli fördröjd symtomreduktion.