Liposarkom

Liposarkom (syn.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoma) är en malign tumör i fettvävnad som sällan utvecklas i subkutan vävnad, särskilt i lårens intermuskulära fascia, med efterföljande invasion av det subkutana fettlagret. Den utvecklas aldrig från lipom, utan metastaserar främst till lungor och lever.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologi av liposarkom

Liposarkom har en uttalad variation i morfologisk struktur, beroende på graden av differentiering av dess cellulära element. Följande celltyper skiljer sig åt i liposarkom: mukoida lipoblaster med spindelformade kärnor och små sudanofila droppar i cytoplasman (med en viss grad av differentiering), mukoida lipoblaster med bisarra kärnor och frånvaro av fettdroppar i cytoplasman (med en hög grad av anaplasi), belägna i det mukoida stromat, delvis differentierade lipoblaster med spindelformade kärnor och grovt vakuolerad cytoplasma; väldifferentierade celler med enstaka stora vakuoler och spindelformade kärnor belägna excentriskt; mogna fettceller; celler med rundade kärnor belägna i mitten och flera vakuoler i cytoplasman; jätteceller med bisarra kärnor.

Beroende på dominansen av en eller annan celltyp skiljer WF Lever och G. Schanmburg-Lever (1983) mellan fyra typer av liposarkom: högdifferentierade, myxoida rundcelliga och pleomorfa. Relativt högdifferentierade liposarkom liknar ett lipom som består av celler i olika storlekar med en vakuol och hyperkromatiska kärnor. Mellan dem finns celler med stora, hyperkromatiska och pleomorfa kärnor.

Myxoid liposarkom delas in i hög- och lågdifferentierade typer. Myxoid liposarkom typ 1 innehåller få myxoida celler, övervägande lipoblaster med spindelformade kärnor och små sudanofila droppar i cytoplasman, högdifferentierade fettceller och spindelformade lipoblaster med grovt vakuolär cytoplasma. Myxoid liposarkom typ 2 domineras av myxoida lipoblaster med bisarra kärnor och en liten mängd sudanofil substans. Stroma är magert, muköst till utseendet, vilket gör att denna typ av liposarkom liknar myxosarkom eller odifferentierat fibrosarkom.

Rundcellig liposarkom kännetecknas av förekomsten av tätt packade, runda eller ovala celler med en vakuol (signetringceller) och lipoblaster med flera vakuoler. Deras kärnor är stora, hyperkromatiska och atypiska, ofta i mitos.

Pleomorf liposarkom består mestadels av pleomorfa, gigantiska multivakuolära lipoblaster med en eller (vanligtvis) flera hyperkromatiska kärnor. Bland dem finns små, polygonala, runda eller spindelformade lipoblaster. I vissa fall ger närvaron av ett stort antal vakuoler i lipoblasterna dem ett atypiskt utseende och likhet med ett mullbär. Detta ger skäl att klassificera denna typ av liposarkom som ett malignt hibernom.

Hur diagnostiseras liposarkom?

Diagnosen liposarkom baseras på närvaron av lipider i tumören, men hos pleomorfa och runda celltyper är detektionen av intracellulära hyaluronidas-labila mukoida inneslutningar, avslöjade genom färgning med alcianblått, av diagnostiskt värde, på grund av avsaknaden av sudanofil substans. Liposarkom innehåller också hyaluronsyra, liknande embryonal fettvävnad, och ganska ofta glykogen. Liposarkom differentieras från omoget rabdomyosarkom och systemisk multicentrisk myoblastos, som drabbar subkutan fettvävnad och inre organ.