Leykozы

Leukemi är en malign tumör av leukocytkiem, som involverar den patologiska processen av benmärg, cirkulerande leukocyter och organ, till exempel mjälten och lymfkörtlarna.

[1], [2],

Orsak och patofysiologi av lekos

Ondartad omvandling sker som regel i nivå med pluripotenta stamceller, även om det ibland sker omvandling i engagerade stamceller med en mer begränsad förmåga att differentiera. Onormal proliferation, klonal expansion och förtryck av apoptos (programmerad celldöd) leder till ersättning av normala cellelement av blod med maligna celler.

Risken att utveckla leukemi mest stiger med en historia av exponering för joniserande strålning (t ex efter atombombardemang i städer och Nagasaki Hiroshima), kemiska föreningar (t ex bensen); behandling av vissa läkemedel mot cancer, särskilt prokarbazin, nitrosourea derivat (cyklofosfamid, melfalan) och epipodofyllotoxiner (etoposid, teniposid); virusinfektion (t ex HTLV typ 1 och 2, Epstein-Barr-virus); kromosomala translokationer; ett antal sjukdomar såsom immunbrist, kronisk myeloproliferativ sjukdom, kromosomala sjukdomar (t ex Fanconis anemi, Bloom syndrom, ataxi-telangiektasi, Downs syndrom, X-bunden infantil agammaglobulinemi).

Kliniska manifestationer av leukemi orsakas av förtryck av mekanismerna för bildning av normala cellulära element och infiltrering av organ genom leukemi-celler. Leukemi celler producerar hämmare och ersätter normala cellelement i benmärgen, vilket leder till undertryckande av normal hematopoiesis med utvecklingen av anemi, trombocytopeni och granulocytopeni. Infiltrering av organ leder till ökad lever, mjälte, lymfkörtlar, ibland påverkar njurarna och gonaderna. Infiltrering av meninges leder till kliniska manifestationer, som orsakas av ökat intrakraniellt tryck (till exempel förlamning av kranialnervena).

Klassificering av leukemi

Ursprungligen var termen "akut" och "kronisk" leukemi relaterad till patienternas livslängd, och nu klassificeras leukemi i enlighet med graden av cellmognad. Akut leukemi består huvudsakligen av omogna, lätt differentierade celler (vanligtvis sprängformer); Kronisk leukemi präglas av mer mogna celler. Akuta leukemier indelas i lymfoblastiska (ALL) och myelogena (AML) typer, som enligt den fransk-amerikansk-brittisk (FAB) klassificering är indelade i undertyper. Kroniska leukemier är uppdelade i lymfocytisk (CLL) och myelocytisk (CML).

Myelodysplastiska syndrom inkluderar stater med progressiv benmärgssvikt, men med otillräcklig fraktion av blastceller (<30%) för den uppenbara överensstämmelsen diagnosen "akut myeloblastisk leukemi"; från 40 till 60% av fallen myelodysplastiskt syndrom omvandlas till akut myeloblastisk leukemi.

Leukemoidreaktionen uttrycks granulocyt leukocytos (dvs antalet vita blodkroppar> 30 000 / μl) som produceras av normal benmärg som svar på en systemisk infektion eller cancer. Även om det inte är en neoplastisk störning, kan en leukemoidreaktion med mycket hög leukocytos kräva differentiell diagnos med kronisk myelogen leukemi.

Den fransk-amerikanska-brittiska klassificeringen av akut leukemi (FAB-klassificering)

Akut lymfoblastisk leukemi

L1	Monomorfiska lymfoblaster med en rundad kärna och en liten cytoplasma
L2	Polymorfa lymfoblaster med kärnor av olika former och stor cytoplasmvolym än med L1
L3	Lymfoblaster med små partiklar av kromatin i kärnan och blå eller mörkblå cytoplasma med vakuolisering

Akut myeloblastisk leukemi

M1	Oligifferentierad myeloblastisk leukemi; det finns inga granuler i cytoplasman
M2	Myeloblastisk leukemi med celldifferentiering; dålig granulering kan registreras både i enskilda celler och i ett stort antal av dem
MH	Promyelocytisk leukemi; Granulerna är typiska för promyelocyter
M4	Myelomonoblastny leukemi; blandad myeloblastisk och monocytisk morfologi
M5	Monoblastisk leukemi, mono-blastmorfologi
MB	Erytroleukemi; morfologi av mestadels omogna erytroblaster, ibland finns det megaloblaster
M7	Megakaroblastisk leukemi; celler med processer, spirande kan noteras

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]