Legg-Calve-Perthes sjukdom

Legg-Calve-Perthes sjukdom (eller osteokondros i lårbenshuvudet) är den vanligaste typen av aseptisk nekros i lårbenshuvudet i barndomen. Hittills har sjukdomen lett till allvarliga störningar i höftledens anatomiska struktur och funktion, och följaktligen till patienternas funktionsnedsättning. Perthes sjukdom upptäcktes som en oberoende sjukdom först i början av förra seklet; innan dess betraktades den som bentuberkulos. Bland höftledssjukdomar i barndomen förekommer den hos 25,3 % av barnen.

Perthes sjukdom har varierande svårighetsgrad, vilket huvudsakligen bestäms av storleken, lokaliseringen av nekrosstället (det så kallade sequestrumet) i epifysen och barnets ålder vid sjukdomens debut.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker Legg-Calve-Perthes sjukdom

Orsakerna till och patogenesen för Legg-Calve-Perthes sjukdom har inte klarlagts helt. Enligt nya studier är predisponerande faktorer för Perthes sjukdom medfödd ryggmärgsdysplasi och fysiologisk omstrukturering av det regionala kärlsystemet.

Medfödd ryggmärgsdysplasi (i nivån av de nedre bröst- och övre ländryggssegmenten) av varierande svårighetsgrad orsakar störningar i innervationen i nedre extremiteterna. Som ett resultat uppstår anatomiska och funktionella förändringar i kärlsystemet i höftledsområdet. Anatomiska förändringar består av hypoplasi av alla kärl som matar leden och ett litet antal anastomoser mellan dem. Funktionella störningar inkluderar artärspasmer på grund av ökad påverkan av det sympatiska systemet och reflexutvidgning av venerna. De leder till en minskning av arteriellt inflöde, svårigheter med venöst utflöde och latent ischemi i benvävnaden i lårbenshuvudet och -halsen.

Fysiologisk omstrukturering av kärlsystemet i lårbenshuvudets epifys från den puerila typen av blodtillförsel till den vuxna typen ökar avsevärt sannolikheten för att utveckla blodflödesstörningar.

Funktionell överbelastning, mikroskador, trauma, hypotermi och infektioner är de producerande faktorerna som leder till dekompensation av blodtillförseln till lårbenshuvudet, övergången från benvävnadsischemi till nekros och sjukdomens kliniska debut.

[ 4 ], [ 5 ]

Symtom Legg-Calve-Perthes sjukdom

Tidiga symtom på Perthes sjukdom är ett karakteristiskt smärtsyndrom och tillhörande mild hälta och begränsad rörelseomfång i leden.

Smärtorna är oftast intermittenta och varierar i svårighetsgrad. Oftast är de lokaliserade i höft- eller knäleden, samt längs låret. Ibland kan barnet inte belasta det ömma benet på flera dagar, och ligger därför kvar i sängen, utan går oftare haltande. Hältan kan vara mild, i form av att benet släpas, och varar från flera dagar till flera veckor.

Perioder av kliniska manifestationer växlar vanligtvis med perioder av remission. I vissa fall av sjukdomen saknas smärtsyndrom helt och hållet.

Diagnostik Legg-Calve-Perthes sjukdom

Vid undersökning noteras mild utåtrotationskontraktur och muskelhypotrofi i nedre extremiteten. Som regel är abduktion och inåtrotation av höften begränsade och smärtsamma. Kliniska tecken på spondylomyelodysplasi i lumbosakralryggraden upptäcks ofta, vilket mer sannolikt tyder på Perthes sjukdom.

Vid begränsad abduktion eller inåtrotation av höften och karakteristiska anamnestiska data utförs röntgen av höftlederna i två projektioner (anteroposterior projektion och Lauenstein-projektion).

Instrumentella diagnostiska metoder

De första radiologiska symtomen på sjukdomen är en lätt snedställning (tillplattadning) av den yttre-laterala delen av den drabbade epifysen och förtunnning av dess benstruktur med ett expanderat radiografiskt ledutrymme.

Något senare avslöjas symtomet på "våt snö", vilket består av uppkomsten av heterogenitet i epifysens benstruktur med områden med ökad och minskad optisk densitet och indikerar utvecklingen av osteonekros.

Detta följs av stadiet av avtrycksfraktur, som har en mer tydlig radiografisk bild och kännetecknas av en minskning av höjden och kompakteringen av epifysens benstruktur med förlusten av dess normala arkitektur - symptomet på "krita-epifys".

Ofta kännetecknas början av avtrycksfrakturstadiet av uppkomsten av en subkondral patologisk frakturlinje i den drabbade epifysen - "nagel"-symtomet, vars lokalisering och längd kan användas för att förutsäga storleken och lokaliseringen av ett potentiellt fokus för nekros - sekvestrering, och följaktligen sjukdomens svårighetsgrad.

Det är allmänt accepterat att sjukdomens första stadie - osteonekrosstadiet - är reversibelt och med ett litet fokus av nekros, som snabbt revaskulariseras, utvecklas det inte till avtrycksfrakturstadiet. Uppkomsten av en subkondral patologisk frakturlinje i epifysen indikerar början på ett långvarigt stegvis förlopp av den patologiska processen, vilket kan vara i flera år.

På senare tid har MR ofta använts för tidig diagnostik av lårbenshuvudets osteokondropati. Denna metod har hög sensitivitet och specificitet. Den gör det möjligt att detektera och bestämma den exakta storleken och lokaliseringen av nekrosfokus i lårbenshuvudet flera veckor tidigare än det detekteras på en röntgenbild.

Sonografi möjliggör också tidig misstanke om sjukdomen, men vid diagnos av Perthes sjukdom har den endast ett hjälpvärde. Sonografi fastställer förändringar i den akustiska densiteten hos femurs proximala metaepifys och ledautgjutning. Dessutom hjälper den till att spåra dynamiken i återställningen av epifysstrukturen.

Den kliniska och radiologiska bilden av Perthes sjukdom i efterföljande stadier (avtrycksfraktur, fragmentering, restaurering och utfall) är typisk, och diagnosen av sjukdomen är inte svår, men ju senare diagnosen ställs, desto sämre är prognosen för återställandet av höftledens normala anatomiska struktur och funktion.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandling Legg-Calve-Perthes sjukdom

Patienter med osteokondropati i lårbenshuvudet kräver komplex patogenetisk behandling med fullständig eliminering av belastning på det drabbade benet från diagnosögonblicket. I de flesta fall av sjukdomen är behandlingen konservativ. Men vid ett stort fokus av nekros som involverar den laterala epifysen hos barn från 6 år och äldre är det lämpligt att utföra kirurgisk behandling mot bakgrund av konservativa åtgärder. Detta beror på den uttalade deformationen av lårbenshuvudet och det utdragna (torpida) sjukdomsförloppet. Allvarlig deformation av lårbenshuvudet kan i sin tur orsaka bildandet av extrusionsubluxation i den drabbade leden.

Nödvändiga villkor för komplex patogenetisk behandling:

• eliminering av kompression av höftleden orsakad av spänning i dess kapselligamentösa apparat och spänning i de omgivande musklerna, samt fortsatt axiell belastning på lemmen;
• ändra den rumsliga positionen för bäcken- och/eller lårbenskomponenterna i den drabbade leden (med konservativa eller kirurgiska metoder) i syfte att helt försänka lårbenshuvudet i acetabulum, vilket skapar en bentäckningsgrad lika med ett;
• stimulering av återställande processer (revaskularisering och reosifikation) och resorption av nekrotisk benvävnad i lårbenshuvudet, befriad från kompressionspåverkan och nedsänkt i acetabulum.

Konservativ behandling

Konservativ behandling utförs under sängläge, där den drabbade nedre extremiteten placeras i abduktions- och inåtrotationsposition, vilket underlättar fullständig nedsänkning av lårbenshuvudet i acetabulum. Denna position stöds av en Mirzoeva-skena. Ett gipsbandage/spacer på knäleden enligt Lange, manschett eller självhäftande plåster för dragkraft för lår och smalben, samt några andra anordningar som också utför en disciplinär funktion.

Den erforderliga abduktionen och inåtrotationen i höftleden är vanligtvis 20-25°. Mirzoeva-skenan och manschettdragningen tas bort under medicinska och hygieniska åtgärder – vanligtvis högst 6 timmar per dag. Traktion utförs också dygnet runt i kurser som varar 4-6 veckor, vilket sammanfaller med fysioterapikurser, minst 3-4 kurser per år.

Fördelarna med avtagbara anordningar är möjligheten till fullfjädrade terapeutiska gymnastik- och fysioterapiprocedurer. Dessutom blir det möjligt att gå på kryckor i begränsad omfattning utan stöd på det ömma benet eller med en uppmätt belastning, vilket hjälper till att stimulera reparationsprocessen i återhämtningsstadiet, och det gör det lättare att ta hand om patienten. Men i avsaknad av korrekt kontroll över barnets vistelse i sådana anordningar rekommenderas det att applicera en gipsavgjutning i Lange-positionen. Barnets förmåga att röra sig med kryckor beror på patientens ålder, utveckling av motorisk koordination och disciplin. Skadans art är också viktig - ensidig eller bilateral.

Ofta förhindras behandlingsstart under förhållandena med en centreringsanordning av kronisk trög synovit i höftleden, som åtföljer Perthes sjukdom - smärtsam begränsning av abduktion och (eller) inre rotation av höften, och i vissa fall - den bildade onda positionen för flexion och adduktion.

Vid inflammation i den drabbade leden används läkemedelsbehandling med NSAID-preparat - diklofenak och ibuprofen i åldersanpassade doser samt antiinflammatorisk fysioterapi för att återställa höftens rörelseomfång. Behandlingstiden är vanligtvis 2 veckor. Om ingen effekt uppnås utförs tenomyotomi av de kontraherade subspinala och/eller adduktormusklerna i höften innan gips eller abduktionsskena appliceras.

Terapeutisk gymnastik är en viktig del av behandlingen och består av passiva och aktiva rörelser i höften (flexion, abduktion och inåtrotation) och knäleden. Den fortsätter även efter att hela höftrörelsen har uppnåtts. Under fysiska övningar ska barnet inte känna någon betydande smärta eller trötthet.

Fysioterapeutiska ingrepp - elektrisk stimulering av sätesmusklerna och lårmusklerna, olika typer av elektrofores, exponering av höftledsområdet med Vitafon vibroakustiska apparat, varm (mineral) lera. Termiska ingrepp på höftledsområdet (varm lera, paraffin och ozokerit) är helt uteslutna.

Sjukgymnastik utförs i kombination med massage av höftledsmusklerna i kurer om 8-12 behandlingar minst 3-4 gånger per år.

Elektrofores av angioprotektorer på ryggraden kombineras med elektrofores av angioprotektorer och mikroelement på höftledsområdet, samt med oral administrering av osteo- och kondroprotektorer. Elektrofores av ganglionblockeraren azametoniumbromid (pentamin) ordineras för thorakolumbalryggraden (Th11-12 - L1-2), aminofyllin (eufyllin) för lumbosakralryggraden och nikotinsyra för höftledsområdet. Elektrofores av kalcium-fosfor-svavel, kalcium-svavel-askorbinsyra (med tripolär metod) eller kalcium-fosfor ordineras för höftledsområdet.

Kontrollröntgen av höftlederna i anteroposteriorprojektionen och Lauensteinprojektionen utförs var 3-4:e månad. Frågan om att sätta barnet på fötter utan stödmedel avgörs efter avslutad radiologisk återhämtningsfas.

I nästan alla fall av sjukdomen hos barn under 6 år är prognosen med konservativ behandling gynnsam - den betydande potentialen för nybildning av benvävnad i det drabbade lårbenshuvudet och tillväxten av dess broskmodell säkerställer fullständig återställning av lårbenshuvudets form och storlek (ombyggnad) i enlighet med acetabulums form och storlek. Varaktigheten av konservativ behandling vid denna ålder är högst 2-3 år.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kirurgisk behandling

Rekonstruktiva kirurgiska ingrepp för behandling av barn med Perthes sjukdom:

• medialiserande och korrigerande osteotomi av femur;
• rotationstransposition av acetabulum, vilket utförs både som en oberoende intervention och i kombination med medialiserande osteotomi av femur.

Bland de olika rotationstranspositionerna av acetabulum är Salter-operationen den mest populära.

Kirurgiskt ingrepp utförs i syfte att centrera (fullständigt nedsänka) lårbenshuvudet i acetabulum, minska den kompressiva effekten av höftledsmusklerna och stimulera reparationsprocessen.

Den höga effektiviteten av remodelleringsoperationer i de svåraste fallen av Perthes sjukdom - delsumma och total lesion av epifysen - har bevisats genom omfattande klinisk erfarenhet. Kirurgiskt ingrepp säkerställer en mer fullständig återställning av lårbenshuvudets form och storlek, samt en betydande minskning av sjukdomens varaktighet - patienten sätts på fötter utan stödjande medel i genomsnitt efter 12±3 månader, beroende på sjukdomsstadiet.