Legg-Calvet-Perthes sjukdom

Legg-Calvé-Perthes sjukdom (eller osteokondros av lårbenshuvudet) - den vanligaste typen av avaskulär nekros av lårbenshuvudet hos barn. Hittills leder sjukdomen till allvarlig störning av den anatomiska strukturen och funktionen i höftledet och följaktligen patienternas funktionsnedsättning. Som en självständig sjukdom upptäcktes Perthes sjukdom endast i början av förra seklet, innan det ansågs ben tuberkulos. Bland sjukdomarna i höftledet i barndomen möts 25,3% av barnen.

Perthes sjukdom har en annan grad av svårighetsgrad, som bestäms huvudsakligen av storleken, placeringen av nekrosens fokus (den så kallade sekvestrationen) i epifysen och barnets ålder vid sjukdomsuppkomsten.

[1], [2], [3]

Orsaker legg-Calvet-Perthes sjukdom

Orsakerna och patogenesen av Legg-Calvet-Perthes sjukdom har inte blivit fullständigt upplysta. Enligt de senaste studierna är predesponeringsfaktorer för Perthes sjukdom medfödd dysplasi i ryggmärgen och fysiologisk omstrukturering av det regionala kärlsystemet.

Medfödd dysplasi i ryggmärgen (vid nivån av de sämre bröstkorgs- och övre ländesegmenten) med varierande svårighetsgrad bestämmer överträdelsen av innervering av nedre extremiteterna. Som ett resultat förekommer anatomiska och funktionella förändringar i kärlsystemet i höftledets område. Anatomiska förändringar består av hypoplasi hos alla kärl som matar leddet och ett litet antal anastomoser mellan dem. Funktionsstörningar - spasmer i artärerna på grund av ökat sympatiskt systempåverkan och reflexutvidgning av vener. De leder till en minskning av arteriell tillströmning, svårighet i venöst utflöde och latent ischemi hos benvävnad i huvudet och lårets nacke.

Fysiologisk omorganisering av kärlsystemet av epifys av lårbenet från den puerila typen blodtillförsel till vuxen typen ökar sannolikheten för utveckling av blodflödesförluster.

Funktionella överbelastning mikroskador, trauma, hypotermi och infektion - producera faktorer som leder till dekompensation av blodtillförseln till lårbenshuvudet, övergången ben ischemi nekros och dess kliniska utbrott av sjukdomen.

[4], [5],

Symtom legg-Calvet-Perthes sjukdom

Tidiga symptom på Perthes sjukdom - ett karakteristiskt smärtssyndrom och därtill hörande sparsam lameness och begränsning av amplituden av rörelser i leden.

Smärta har som regel en periodisk karaktär och en annan grad av svårighetsgrad. Oftast är de lokaliserade i höft- eller knäledsregionen och även längs höften. Ibland kan ett barn inte förlita sig på ett ömt ben i flera dagar, vilket är anledningen till att han ligger i sängen, men går ofta och limper. Lameness kan vara svagt uttryckt i form av en fotdragning och varar från flera dagar till flera veckor.

Perioder av kliniska manifestationer vanligtvis alternerar med perioder av eftergift. I vissa fall finns det inget smärtssyndrom alls.

Diagnostik legg-Calvet-Perthes sjukdom

Vid undersökning noteras en liten yttre rotationskontrakt och hypotrofi hos musklerna i underbenen. I regel är bortförandet och den inre rotationen av låret begränsad och smärtsam. Ofta avslöjas kliniska tecken på spondylomyelodysplasi hos lumbosakral ryggraden, vilket är mer sannolikt att föreslå Perthes sjukdom.

Genom att begränsa tillbakadragning eller intern rotation av lårbens karakteristiska anamnestiska data och utföra radiografi av höftlederna i två utsprång (anteroposterior projektion och projektion Lowenstein).

Instrument diagnostiska metoder

De första radiografiska tecken på sjukdom - lätt avsmalning (tillplattning) av den påverkade delen naruzhnolateralnoy epifysen och urladda sin benstruktur i en förlängd röntgen gemensamt utrymme.

Något senare, avslöjar ett symptom på "våt snö", som består i uppträdandet av inhomogenitet hos benstrukturen av epifysen med områden med hög och låg optisk densitet och indikativ för osteonekros utveckling.

Följt IMPRESSION frakturstadiet som har mer tydligt och radiologisk bild kännetecknas av reduktion av höjd och ben epifysen tätningskonstruktionen med en förlust av dess normala arkitektoniska - symptom "krita pineal".

Ofta, i början av fraktur IMPRESSION steg kännetecknas av framträdande i det drabbade epifysen linjen subkondrala patologisk fraktur - ett symptom "spik" lokalisering och omfattning som det är möjligt förutsäga storleken och placeringen av potentiella nekros - bindning och därmed sjukdomens svårighetsgrad.

Det anses att den första etappen av sjukdomen - osteonekrossteget - är reversibel och med ett litet fokus på nekros, som snabbt omkaskuliseras, går det inte in i scenen av ett intrycksfraktur. Utseendet på en subchondral patologisk fraktur i epifysen indikerar starten på en lång, stegvis kurs av den patologiska processen, som kan vara flera år.

Nyligen, för tidig diagnos av osteokondropati i lårbenet, används ofta MR. Denna metod har hög känslighet och specificitet. Det gör det möjligt att identifiera och bestämma exakt storlek och lokalisering av nekrosens fokus i lårhuvudet flera veckor tidigare än det detekteras på roentgenogrammet.

Sonografi möjliggör också tidig diagnos av sjukdomen, men i diagnosen Perthes sjukdom har den endast ett extra värde. Sonografi bestämmer förändringar i den akustiska densiteten hos den proximala metaepifysen av lårbenet och den gemensamma effusionen. Dessutom bidrar det till att spåra dynamiken i restaureringen av epifysens struktur.

Klinisk-radiologisk bild av Perthes närssjuka i senare skeden (Impression fraktur, fragmentering, återvinning och utfall) är typiskt, och diagnos av sjukdomen är inte svårt, men det senare diagnos, desto sämre utsikterna för återställande av normal anatomisk struktur och funktion i höftleden.

[6], [7]

Behandling legg-Calvet-Perthes sjukdom

Patienter med osteokondropati i lårbenet kräver komplicerad patogenetisk behandling under fullständig uteslutning av belastningen på benet från diagnosdatorn. I de flesta fall är behandlingen konservativ. Men med ett stort foci av nekros med epiphys laterala del hos barn i åldern 6 år och äldre är det önskvärt att utföra kirurgisk behandling mot konservativa åtgärder. Detta beror på den uttalade deformationen av lårbenet och den långvariga (torpid) kursen av sjukdomen. En uttalad deformation av lårbenet kan i sin tur leda till bildandet av en extruderings subluxation i den drabbade leden.

Nödvändiga förutsättningar för komplex patogenetisk behandling:

• Uteslutande av kompression av höftledet på grund av spänningen av dess kapsel-ligamentapparat och spänningen hos de omgivande musklerna samt den fortsatta axiella belastningen på benen;
• förändringar i bekkenets och / eller lårkomponenternas rumsliga position i den drabbade leden (konservativa eller kirurgiska metoder) för att helt sänka lårbenet i acetabulum, vilket ger en grad av bendäckning lika med enhet;
• stimulering av regenerativa processer (revaskulariserings och reossifikatsii) och resorption av nekrotisk benvävnaden i lårbenshuvudet, befriade från påverkan komprimerar och nedsänktes i acetabulum.

Konservativ behandling

Konservativ behandling utförs under bäddstödsbetingelser, med den drabbade nedre delen kopplad till retraktionspositionen och inre rotation, vilket bidrar till att hela lårhårets fullständiga nedsänkning sätts in i acetabulum. Denna position stöds av Mirzoyevas buss. Gipsbandage-stag på knäleden på Lange, manschett eller plåstersträcka för lår och shin samt några andra enheter som utför en disciplinfunktion.

Den nödvändiga uttagningen och den inre rotationen i höftledet är som regel 20-25 °. Mirzoyevas slips och manschettdragning avlägsnas under perioden med medicinska och hygieniska åtgärder - vanligtvis inte mer än 6 timmar om dagen. Sträckningen utförs dygnet runt genom kurser på 4-6 veckor, som sammanfaller med fysioterapi, minst 3-4 kurser per år.

Fördelarna med flyttbara enheter - möjligheten till fullvärdig medicinsk gymnastik och sjukgymnastik. Dessutom finns det möjlighet att begränsa gå på kryckor utan att förlita sig på ett sjukt ben eller med en doserad belastning som främjar stimulering av den reparativa processen i återhämtningsstadiet och patientens omhändertagande underlättas. I avsaknad av korrekt kontroll av barnets vistelse i sådana anpassningar rekommenderas dock ett gipsbandage i Lange-positionen. Barnets förmåga att röra sig med kryckor beror på patientens ålder, utvecklingen av samordning av rörelser och disciplin. Skadets natur är också viktig - en- eller tvåsidig.

Ofta i början av behandlingen i en centreringsanordning förhindrar kronisk synovit av höften trög medföljande Perthes sjukdom - smärtsam begränsning av bortskaffande och (eller) inåtrotation av höften, och i vissa fall - för att bilda en ond position för böjning och gjutna.

Vid inflammation i den drabbade leden utförs läkemedelsbehandling av NSAID - diclofenak och ibuprofen i åldosdoser och antiinflammatorisk fysioterapi - för att återställa amplituden för höftrörelserna. Varaktigheten av sådan behandling är vanligtvis 2 veckor. I frånvaro av effekt utförs en tenomiotomi av de kontraherade subspinal- och / eller ledande hamstringarna före applicering av ett gjutbandage eller en utloppsledning.

Terapeutisk gymnastik är en viktig del av behandlingen och består av passiva och aktiva rörelser i höften (flexion, retraktion och inre rotation) och knäskarv. Det fortsätter efter att ha nått höftrörelsens fulla amplitud. Under träning bör barnet inte uppleva svår smärta och trötthet.

Rehabilitering - elektriska gluteus och lårmusklerna, olika typer av elektrofores, påverkan på höftområdet vibroacoustic apparat "Vitaphone" varmt (mineral) smuts. Termiska procedurer på höften (hett leran, paraffin och ozocerit) är helt uteslutna.

Sjukgymnastik utförs i samband med en massage i höftledarnas muskler i kurser på 8-12 procedurer minst 3-4 gånger per år.

Elektrofores angioprotectors på området av ryggraden i kombination med elektrofores angioprotectors och spårämnen i höftområdet, samt med hänsyn artros och chondroprotectors. På thoracolumbar ryggraden (Th11-12 - L1-2) nominerade elektrofores ganglioblokatorov azametoniya bromid (pentamin) för lumbosakrala - aminofyllin (aminofyllin) för höftleden regionen - nikotinsyra. I området för höft administreras elektrofores-svavel-fosfor, kalcium, svavel-askorbinsyra (genom tripolär teknik) eller fosfor-kalcium.

Kontrollradiografi av höftled i anteroposteriorprojektion och projicering av Lauenstein utförs en gång var tredje 3-4 månader. Frågan om att sätta barnet på fötterna utan stödmedel bestäms vid fullbordandet av röntgensteget av återhämtning.

I nästan alla fall av sjukdomen hos barn under 6 år uppgå till konservativ behandling gynnsamma - betydande potentiella tumörer i benvävnaden i den drabbade lårbenshuvudet brosk och tillväxt av sin modell garanterar fullständig återhämtning av formen och storleken på lårbenshuvudet (ombyggnad) i form och storlek av acetabulum. Varaktigheten av konservativ behandling vid denna ålder är högst 2-3 år.

[8], [9], [10], [11]

Kirurgisk behandling

Rekonstruktiva och återställande kirurgiska ingrepp för att behandla barn med Perthes sjukdom:

• medialiserande och korrigerande osteotomi hos höften;
• rotationsomvandling av acetabulum, som utförs som ett självständigt ingripande, och i kombination med ledsmedialisering av lårets osteotomi.

Bland sorterna av rotationsomvandlingar av acetabulum är Salters verksamhet mest efterfrågad.

Kirurgisk ingrepp utförs för att centrera (fullständigt fördjupa) lårbenet i acetabulum, minska komprimeringseffekten av musklerna i höftledregionen och stimulera reparationsprocessen.

Den höga effektiviteten hos remodelleringsoperationer i de mest allvarliga fallen av Perthes sjukdom - epitys subtotala och totala nederlag - bevisas av en stor klinisk erfarenhet. Kirurgi ger en mer fullständig återställning av formen och dimensionerna hos lårbenshuvudet, samt en betydande minskning i termer av sjukdomen - patientens fötter sätta på stödorganet utan i genomsnitt 12 ± 3 månader, beroende på stadiet av sjukdomen.