Kolhydratdystrofier: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Kolhydratdystrofi kan vara parenkymal och mesenkymal. Kolhydrater, detekterade i celler och vävnader, identifieras genom histokemiska undersökningsmetoder. De är uppdelade i polysackarider och glukoproteiner.

Mukopolysackarider kan vara neutrala, starkt bundna till proteiner (kitin) och sura (glykosaminoglykaner). Som inkluderar hyaluronsyra, kondroitinsvavelsyra och heparin. Glukoprotsider skiljer sig från mukopolysackarider, eftersom innehållet av hexosamin i dem inte överstiger 4%. Dessa inkluderar mucin och mucoids. Mucin är i slem som produceras av slemhinnor, mucoids är del av många vävnader (hjärtklaffar, arteriella väggar, ouhozhiliya, brosk). Polysackarider detekteras i vävnader genom en SHIC-reaktion, i vilken en magenta färg framträder vid lokaliseringen av polysackarider. För att identifiera glykogen behandlas kontrollsektionerna med diastas eller amylas, varefter den röda färgningen associerad med närvaron av glykogen försvinner. Glykosaminoglykaner och glucoproteins bestäms i vävnader när färgas med toluidinblått till en rödaktig lila färgning av glykosaminoglykaner inom platsen.

Ugdevodnaya dystrofi orsakas av metaboliska störningar av glykogen, observeras i huden genom en ärftlig dystrofi kolhydrat - glykogeninlagringssjukdom, och slemhinnor dystrofi manifesteras i strid glyukoproteidov utbyte.

Slemhinnor dystrofi - kolhydrat dystrofi som orsakas av ämnesomsättningsrubbningar glyukoproteidov i celler leder till ackumulering i dem muciner och mucoids. I detta fall uppstår inte bara ökningen av slembildning, men också förändringarna i de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos slem. Många celler dör och är desquamated, vilket leder till bildandet av cyster. Exempel på denna typ av dystrofi i huden kan vara follikulär mucinos och slemhinnan mesenkymal dystrofi i huden.

Slemhinnor dystrofi kan utvecklas i epidermis och dermis. Dermal mucin bildar normalt den basiska substansen i bindväven i dermis och består av glykosaminoglykaner, särskilt hyaluronsyra. Denna typ av mucin Schick negativa, färgades med Alcian blue vid pH 2,5-0,4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. Epitelialmucin kallade sialomutsinov omfattar neutrala mukopolysackarider och glykosaminoglykaner ofta. Det är en mörk granuler mukoidsekretiruyuschih celler ekkrinnyh körtlar, apocrine bit i granuler körtlar, cystor i celler i den orala slemhinnan, i tumörceller med Pagets sjukdom med perianal lokalisering av lesioner i matsmältningskanalen och adenokarcinom. Epitelial Mucin PAS-positiva gialuronidazo- diastazorezistentny och kan färgas med Alcian blue vid pH 2,5 till 0,4 ger en svag toluidinblått metakromasi.

Skal Mutsinoz - mesenkymala Kolhydrat dystrofi känne hromotropnyh frigöra substans (glykosaminoglykaner) från bindningar med proteiner och ackumuleras i den intercellulära substansen. Samtidigt ersätts kollagenfibrerna i bindväven med en slemliknande massa (slem) och cellerna blir process blir stellat.

Hud mutsinoz kan vara lokaliserad eller diffus, ofta förknippas med sköldkörteldysfunktion (hypo- och hypertyreoidism), även om dessa förändringar kan observeras i sin normala funktion. I vävnaderna uppvisar mucin, färgades med hematoxylin och eosin blåaktig i färg, som har egenskaper när den uttrycks metakromatisk färgning med toluidinblått och kresylviolett. På en allmän blå bakgrund ser mucin rödfärgad ut. Mucicarmin fläckar det rött.

Med hypothyroidism, vars orsak är primär atrofi och inflammatoriska förändringar i sköldkörteln, är huden blek, torr, vaxartad. Tillsammans med detta utvecklas generellt eller tuberöst myxedem i huden. När den generaliserade formen utvecklar kontinuerlig svullnad i huden, oftare på nacke, nacke, händer, ben och fötter. Hud är inaktiv, dåligt uppsamlad i veck, håret är tråkigt och sprött, ögonbrynen kan saknas, bräcklig och börda.

När hudskador tuberös myxödem även om vanliga, men mindre diffus, manifesterad i form av nodulära tätningar begränsade lesioner som påminner om plack med shagrenevidnoy yta som resulterar från tätt åtskilda element. De allmänna symptomen på hypotyreoidism är mindre uttalade än vid diffus myxedemi.

Patologi. Epidermis är mestadels oförändrad, med undantag för armbågens hud och knäleden, där acanthos kan observeras. Dermis avsevärt förtjockad, Den är märkt svullnad av kollagenfibrer med sina blåaktiga massorna isär av mucin, som är anordnade i en känslig mesh främst runt blodkärl och bindväv kapslar hårsäckar. Innehållet i glykosaminoglykaner ökar med 6-16 gånger jämfört med normen. Vid en elektronisk mikroskopi upptäcker förändringar av fibroblastiska element i vilka kollagenfibrer hittas.

I hypertyreos eller tyreotoxikos, utom karakteristiska triaden - struma, takykardi, Exoftalmus - gravis observerade myasthenia i samband med ansamling av glykosaminoglykaner i stroma i musklerna, ibland med osteoartropati BENHINNEINFLAMMATION subperiostally ossificans distala ändarna av de falanger som ser ut som trumpinnar. I ansiktet och bålen kan vara rodnad, autographism med urtikaropodobnoy reaktion. Ofta finns det utslag, hyperpigmentering, trofiska sjukdomar (förlust av hår, naglar dystrofi). Sjukdom i talgkörtlarna. Det kan vara en typisk Pretibialt Myxödem, kliniskt kännetecknas av utveckling av platt kudde tätningar av olika storlekar, normal hudfärg eller gulgrå med ett tydligt mönster av hårsäckar. Ibland på lång kurs kan utveckla elefantiasis. Vid utvecklingen av denna form mutsinoza utom sköldkörtel dysfunktioner kommer sannolikt att spela rollen av andra faktorer, särskilt diencephalic kränkningar gipersekrepiya thyroid hormon, autoimmuna reaktioner.

Patologi. Massiv hyperkeratos med utjämning av epidermala utväxter. I dermis - stora koncentrationer av mucin, speciellt i mellansektionerna, som ett resultat av vilket det är förtjockat, löses kollagenfibrer. Antalet fibroblaster ökar, vissa av dem blir till slemhinnor av stellat konturer, omgivna av munin. GW Korting (1967) kallade dessa celler mucoblasts. I dem finner elektronmikroskopi ett stort antal organeller. Förutom dessa celler finns ett stort antal vävnadsbasofiler. Kapillärerna i den övre tredjedelen av dermis förstoras, deras väggar är förtjockade, runt omkring finns små lymfocytiska infiltrationer.

Hud mutsinoz kan observeras i normal sköldkörtelfunktion. I detta fall finns följande former: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxödem (myxödem papulöst), scleredema Buschke, follikulär mutsinoz och retikulär erytematös-mucinous syndrom (syndrom REM).

Lavar myxedema (myxödem papulöst) utslag uppträder glänsande små noduler halvsfärisk form, tätt anordnade huvudsakligen på huden av bålen, ansikte, och övre extremiteterna. När skleromiksedeme Arndt-Gottrona utslag liknande, men mer uttalad tendens att gå samman för att bilda stora skador, ofta kraftigt ödematös, speciellt på ansikte och händer. I området med stora leder bildas tätningar med bildandet av grova hudveckar, i ansiktet kan det finnas nodularitet och diffus infiltration. Med långsiktiga sjukdomsförloppet leder skadad hud skleros mimik, hämmas rörelse av de övre extremiteterna. Det finns en uppfattning att scleromixedema av Arndt-Gottron är en variant av myxedematös laven.

Patologi. När myxedema Lichen i huden, speciellt i de övre dermis visade stort fält av mucin, som när den färgades med hematoxylin och eosin visas som basofila massa. Kollagenfibrer på dessa ställen löses, tunnas, blek, cellelement är knappa, stjärnaceller dominerar. Fartyg vidgade deras väggar är svullen, inte innehåller mucin, ibland runt dem kan vara ett litet antal lymfocyter och fibroblaster.

Med Arndt-Gottron scleromixoden finns en diffus förtjockning av dermis utan intensiv proliferation av fibroblaster. Mucin, som regel, avslöjas i den övre tredjedel av den. En ökning av antalet bindvävselement och vävnadsbasofiler observerades i elektronmikroskopi. Det finns en nära kontakt med många celler med kollagenfibriller. L. Johnson et al. (1973) identifierade två typer av fibroblaster: långsträckt och stellat. Den första av dem syntetiserar glykosaminoglykaner, andra kollagenfibrer.

Skleredem av vuxen Busca avser en grupp av bindvävssjukdomar av okänt ursprung. Många pekar på utvecklingen av skleredem efter akuta infektionssjukdomar, särskilt de som orsakas av streptokocker. Ibland kombineras skleredem med diabetes, särskilt resistent mot terapi, kan observeras hos barn. Det uppenbaras av svullnad i nacke och ansikte, som symmetriskt sträcker sig nedåt till axlar, bagage och armar. Borstar och underkroppar påverkas vanligen inte. I de flesta fall förvärras sjukdomen inom några månader, men hos vissa patienter förvärvar processen en långvarig, långsiktig kurs, i sällsynta fall är systemiska förändringar i hjärtat och andra organ möjliga.

Patologi. Dermis förtjockas 3 gånger i jämförelse med normen. I alla dess tjocklek, särskilt i de djupa delarna, märkt ödem, vilket resulterar i kollagenknippen blir, eftersom det delades, och de elastiska fibrerna - fragmenterad. Ödemet kan vara så starkt att det leder till bildning av slitsar av olika storlekar (fenestration). I slutet av svettkörtlarna är belägna i den nedre eller mellersta delen av läderhuden, och inte på gränsen av underhudsfett som vanligt. Subkutant fett blandas ibland med en tät bindväv. I vissa delar av dermis detektera en ökning av antalet av fibroblaster, bland vilka det finns mycket av vävnads basofiler. I de tidiga stadierna av sjukdomen med användning av histokemiska reaktioner hittades ofta hyaluronsyra mellan buntar av kollagenfibrer, särskilt på platser fenestration som kan detekteras när de färgades med kolloidalt järn, toluidinblått eller Alcian blue. Vid långvarig sjukdomsförlopp kan hyaluronsyra i kollagenbitar inte detekteras. Runt fartygen finns fokalinfiltrat. Elektronmikroskopi avslöjar en ökning av antalet bindvävsceller med fler organeller, såväl som att öka den basiska substansen av dermis, särskilt i närheten av elastiska fibrer. Kollagenfibrer på platser bildar täta buntar eller lossas som liknar det tidiga stadiet sklerodermi. Skilja från sjukdom av sklerodermi, i vilket kollagenfibrer i den subkutana vävnaden, vanligtvis homogeniserades hyalinized och svagt färgades med Masson eosin metod. När scleredema Buschke kollagen buntar utan några ändringar och färgades med hematoxylin och eosin som vanligt. I vissa fall är det mycket svårt att dra en linje mellan dessa två sjukdomar.

[1], [2], [3], [4]