Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Kliniska syndrom vid skada på tymus (tymuskörteln)
Senast recenserade: 04.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Den kliniska motsvarigheten till slöserisyndrom är manifestationen av kongenital tymusaplasi. Detta är en ganska sällsynt sjukdom som kännetecknas av lymfopeni och agammaglobulinemi. Den manifesterar sig vanligtvis efter tre månaders ålder med svår diarré som inte svarar på behandling. Kakexi, ihållande hosta, stel nacke och ett mässlingliknande utslag utvecklas. Specifika antikroppar och isoagglutininer saknas helt i blodserumet. Prognosen är extremt ogynnsam, även om det finns bevis för en positiv effekt av tymusextrakt. Obduktionen avslöjar en dåligt utvecklad tymus, som inte innehåller Hassalls kroppar, men är rik på mastceller. All lymfoid vävnad är hypotrofisk och representeras nästan uteslutande av retikulära celler utan lymfocyter och plasmaceller.
Ett exempel på syndrom associerade med hypertrofi av tymuskörteln är hemolytisk anemi av autoimmun natur, såväl som den redan nämnda maligna myasteni. Äkta tymom finns hos 15 % av patienterna med denna sjukdom, och ytterligare 60–70 % har hypertrofi av tymusmärgen som innehåller germinalcentra. Plasmaceller finns i tymuskörtelns perivaskulära bindväv. Idén om en autoimmun natur bekräftas av den frekventa kombinationen av sjukdomen med andra autoimmuna processer (disseminerad lupus erythematosus), såväl som närvaron av antikroppar mot andra vävnader (sköldkörteln), reumatoid faktor etc. i blodserumet. Patienternas serum innehåller specifika antikroppar inte bara mot acetylkolinreceptorer i musklerna, utan även mot intracellulära muskelantigener. Borttagning av tymuskörteln i de tidiga stadierna efter sjukdomens debut leder ofta till bot.
Morfologiska förändringar i tymus (utseendet av germinalcentra och plasmaceller i den) observeras också vid andra autoimmuna sjukdomar.
Tymustumörer är ganska sällsynta (5-10 % av alla mediastinala tumörer). De flesta av dem är epiteliala eller lymfoepiteliala tymom som innehåller karakteristiska klara celler. Ibland åtföljs dessa tumörer av en störning i serumglobulinsyntesen (hypo- eller hypergammaglobulinemi) och olika anemier (pancytopeni, erytropeni, trombopeni, etc.). Ett samband mellan småcelliga epiteliala tymom och utvecklingen av Cushings syndrom har beskrivits. Borttagning av tymus i sådana fall (särskilt vid hematologiska förändringar) har en positiv effekt. Tymustumörer kan vara maligna, växa in i omgivande vävnader och metastasera till bröstorganen. Lymfoepiteliala tymom detekteras vid granulomatös myokardit och myosit. Det finns data (främst experimentella) om tymuspatologins roll i uppkomsten av lymfatisk leukemi.
[