Kliniska syndrom av tymus (tymus)

Den kliniska ekvivalenten av slösande syndrom kan betraktas som manifestationer av tymus medfödd aplasi. Detta är en ganska sällsynt sjukdom, kännetecknad av lymfopeni och agammaglobulinemi. Vanligtvis förefaller det efter en tre månader gammal ålder av svår diarré, som inte är mottaglig för behandling. Utveckla kakeksi, ihållande hosta, styv nacke och liknande mässlingutslag. Serum saknar helt specifika antikroppar och isoagglutininer. Prognosen är extremt ogynnsam, även om det finns data om de positiva effekterna av tymus extrakt. Vid obduktionen finns en underutvecklad thymus som inte innehåller Hassal, men är rik på mastceller. Hela lymfoidvävnaden är hypotrof och representeras nästan uteslutande av retikulära celler utan lymfocyter och plasmaceller.

Ett exempel på syndrom associerade med hypertrofi av tymus, kan tjäna som en hemolytisk anemi autoimmun natur, såväl som den redan nämnda myastenia gravis. I 15% av patienterna med denna sjukdom finns sann tymom, och ytterligare 60-70% - medulla av bräss hypertrofi innehåller germinalcentra. I perivaskulär bindvävnad av tymus innehåller plasmaceller. Införandet av en autoimmun karaktär bekräftade ofta förekommande sjukdom med andra autoimmuna processer (disseminerad lupus erythematosus), såväl som närvaron av serumantikroppar till andra vävnader (sköldkörtel), reumatoid faktor, och så vidare. N. Serum från patienter innehåller specifika antikroppar inte bara till acetylkolinreceptorer muskler, men också till intracellulära muskelantigener. Borttagning av tymus i tidigt efter uppkomsten av sjukdomen leder ofta till ett botemedel.

Morfologiska förändringar i thymus (utseendet av germinala centra och plasmaceller i det) observeras även i andra autoimmuna sjukdomar.

Tumörtumörer är sällsynta (5-10% av alla mediastinala tumörer). För det mesta är de epitel- eller lymfoepiteliala tymom som innehåller karakteristiska ljusceller. Ibland dessa tumörer åtföljs av syntes av serumglobuliner (eller hypo- hypergammaglobulinemi) och olika anemier (pancytopeni, erythropenia, trombopeni et al.). En relation mellan småcellsepitel-tymom och utseendet av Cushings syndrom beskrivs. Avlägsnande av thymus i sådana fall (särskilt i närvaro av hematologiska förändringar) har en positiv effekt. Thymus tumörer kan vara maligna, spirande i omgivande vävnader och metastasera in i thoraxens organ. Lymfepiteliala tymomer finns i fall av granulomatös myokardit och myosit. Det finns data (för det mesta experimentella) på tymuspatologins roll i syntesen av lymfocytisk leukemi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]