Grå starr hos barn: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Katarakt är all grumling av linsen. Sambandet mellan deprivationsamblyopi och katarakt som utvecklas i tidig barndom understryker vikten av att eliminera denna orsak till funktionsnedsättning hos barn. Tidig diagnos och behandling är de viktigaste stegen som måste vidtas för att förhindra permanent synförlust.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Orsaker till grå starr

Etiologin för katarakt kan inte fastställas i alla fall. Noggrann morfologisk undersökning, förhör med föräldrar och lämpliga laboratorietester hjälper dock till att fastställa diagnosen hos många patienter.

Vanliga orsaker till grå starr hos barn inkluderar:

• ärftlighet;
• autosomal recessiv ärftlighet (sällsynt, med undantag för metabola störningar);
• autosomalt dominant ärftlighet - främre polära, lamellära katarakter (kan kombineras med mikroftalmos);
• X-länkad recessiv egenskap (Lowe-, Nance-Horan-, Lenz-syndrom).

Intrauterina infektioner

Införandet av obligatorisk vaccination har avsevärt minskat förekomsten av rubellaembryopati. Emellertid bör ett barn med diffus katarakt, antingen unilateral eller bilateral, undersökas för att utesluta bärare av rubellavirus; för detta ändamål testas barnet och modern för förekomst av antikroppar mot immunoglobulin G (IgG) och IgM.

Metabola störningar

Utvecklingen av grå starr är förknippad med en mängd olika metabola störningar, inklusive följande.

• Galaktosemi orsakas av en mutation i genen som kodar för galaktos-1-fosfaturidyltransferas och är lokaliserad på den korta armen av kromosom 9. Symtom inkluderar diarré, kräkningar, gulsot, hepatomegali och grampositiv sepsis. Katarakt upptäcks vanligtvis inte förrän barnet har allmänna besvär. Heterozygositet för galaktosemi skapar en risk för att utveckla katarakt under puberteten.

Att förskriva en mjölkfri kost i början av sjukdomen förhindrar bildandet av grå starr.

• Wilsons sjukdom är en störning i järnmetabolismen, åtföljd av subkapsulära katarakter som liknar en solrosblomma.
• Hypokalcemi är en kombination av epileptiska anfall, utvecklingsstörningar och mjuka, vitaktiga, punktformiga grumlingar i linsen.
• Diabetes mellitus - i tonåren, med juvenil diabetes, uppstår ofta opaciteter i linsens kortikala lager.
• Hypoglykemi - börjar i tidig barndom och orsakar reversibla opaciteter i linsen.
• Ett autosomalt recessivt syndrom inklusive laktacidos, mitokondriella abnormiteter, hypertrofisk kardiomyopati och kongenital katarakt.

Kromosomal patologi och andra syndrom

• Trisomi 21 - mogna grå starr, ofta förekommande i tidig barndom.
• Cri du chat-syndrom orsakas av en partiell deletion av den korta armen på kromosom 5 och är associerat med lågt ställda öron och ett hjärtfel.
• Hallermann-Streiff-Francois syndrom. En kombination av dyskefali, dvärgväxt, hypotrikos i ögonfransarna, tandavvikelser, blå senehinna och medfödda katarakter.
• Martsolfs syndrom - utvecklingsstörning, mikrognati, brachycefali, tillplattad överkäke, brett bröstben och ihållande fotdeformitet.
• Marinesco-Sjögrens syndrom - psykisk retardation, cerebral ataxi, myopati.
• Chondrodysplasia punctata - förekommer i 3 former: autosomalt recessiv, X-länkad dominant och autosomalt dominant. X-länkad katarakt, muskelspasticitet och utvecklingsstörning. Autosomalt recessivt encefalo-okulofacialt-skelettalt syndrom - utvecklingsstörning, mikrocefali, ankylos i lederna, mikrognati.
• Czeizel-Lowrys syndrom - mikrocefali, Perthes sjukdom i höftleden och grå starr.
• Killian-Pallister-Mosaic syndrom - grova ansiktsdrag, hängande kindben, hypertelorism, tunt hår och grå starr. Tetrasomi 12 kort arm.
• Progressiv spinocerebral ataxi, hörselnedsättning, perifer neuropati och katarakt.
• Proximal myopati med svaghet i ansikts- och ögonmuskler, hypogonadism, ataxi och katarakt.
• Schwartz-Jampels syndrom är en medfödd myoton myopati, ptos, skelettavvikelser, mikroftalmos och katarakt.
• Katarakt, utvecklingsstörning, mikrodonti och hypertrikos.
• Velo-kardio-facialt syndrom - utskjutande näsa, indragning av näsvingarna, mikrognati, gomspalt.
• Andra.

Steroid- och strålkatarakt

Långvarig kortikosteroidbehandling medför en risk för utveckling av bakre subkapsulära katarakter, vilka återgår om steroidbehandlingen avbryts snabbt. Liknande katarakter förekommer hos barn som får strålbehandling.

Uveit

Posterior subkapsulär katarakt bildas ofta i samband med pars planit och juvenil reumatoid artrit.

För tidig födsel

Det finns rapporter om övergående opaciteter längs den bakre linssuturen hos för tidigt födda barn.

[ 5 ], [ 6 ]

Kataraktbehandling

Preoperativ undersökning

Vid medfödd binokulär och progressiv katarakt, om opaciteten sluter den optiska axeln, är tidigt kirurgiskt ingrepp absolut indicerat. Vid partiell katarakt är det svårt att avgöra om linsgrumling kan orsaka amblyopi. I sådana fall hjälper kataraktens morfologi: nukleära katarakter provocerar oftare utvecklingen av amblyopi än lamellära. För att klargöra lämpligheten av kirurgiskt ingrepp hos en patient med lamellär katarakt är dock en dynamisk undersökning nödvändig.

För att klargöra möjligheten till en negativ inverkan av kombinerad patologi på operationens funktionella effekt är det viktigt att bedöma tillståndet hos andra strukturer i ögongloben.

Monokulära medfödda katarakter

Frågan om obligatoriskt kirurgiskt avlägsnande av medfödda monokulära katarakter är fortfarande relevant. Trots att vissa barn som opereras under de första månaderna i livet lyckas uppnå utmärkt synskärpa, har de flesta patienter med monokulära medfödda katarakter låg synskärpa. Föräldrar bör varnas för svårigheten att uppnå en hög och stabil funktionell effekt.

Allmän undersökning

En allmän undersökning av en patient med medfödd eller begynnande katarakt bör överenskommas med en barnläkare. I vissa fall indikerar själva linsgrumlingens morfologi (t.ex. vid PGPS) att en allmän undersökning inte är nödvändig. I andra fall är en detaljerad undersökning indicerad för att utesluta metaboliska eller infektiösa orsaker till sjukdomen.

Kataraktkirurgi hos barn

För nyfödda är den lämpligaste metoden för att avlägsna monokulära eller binokulära medfödda katarakter tekniken med sluten linsvitrektomi. Denna procedur ger ett fritt optiskt centrum och tillgång till retinoskopi under den postoperativa perioden. Tekniken innebär inte någon betydande risk för näthinneavlossning, även om långvarig patientobservation fortfarande är nödvändig under den postoperativa perioden.

Hos barn över 2 år, om intraokulär linsimplantation är möjlig, är standardlinsaspirationstekniken att föredra.

I den tidiga postoperativa perioden behöver ett stort antal av dessa patienter YAG-laserkapselotomi på grund av opacifiering av den bakre kapseln.

Fakoemulsifieringsteknik används sällan hos pediatriska patienter.