Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Juvenil polyfibromatos av Raynes fingrar: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsakerna till och patogenesen för juvenil polyfibromatos i Raynes fingrar är inte helt fastställda. Man tror att dermatosen har en autosomalt dominant arvstyp.
Symtom på juvenil polyfibromatos i Raynes fingrar. Utvecklingen av dermatosen är karakteristisk från födseln eller under de första månaderna i livet med bildandet av fibrösa nodulära utväxter i de interfalangeala områdena på fingrar och tår. Fibrösa formationer (tumörer) är runda, sällan halvsfäriska, rosa, hudfärgade eller med normal hudfärg, enkla eller flera, av olika storlekar. Tumörerna har en blank yta, tät konsistens och är smärtfria vid palpation. Juvenil polyfibromatos i Raynes fingrar kan leda till deformationer och kontrakturer i fingrarna på händer och tår. Fall av en kombination av juvenil polyfibromatos i fingrarna med andra ärftliga dermatoser har beskrivits.
Histopatologi. I dermis och subkutan vävnad finns nodulära formationer bestående av fibroplastiska celler och ett stort antal kollagenfibrer. I myofibroblasternas cytoplasma bestäms enstaka eller flera små runda inneslutningar.
Behandling av juvenil polyfibromatos i Raynes fingrar. Kirurgisk excision, kortikosteroidsalvor under ett ocklusivt förband rekommenderas. Med processens fortskridande är oral administrering av neotigazon effektiv.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?