Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Juvenil polyfibromatosis av Rhen fingrar: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 20.11.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Orsakerna och patogenesen av juvenil polyfibromatos av Rhenens fingrar är inte helt etablerade. Man tror att dermatos har en autosomal dominant typ av arv.
Symtom på juvenil polyfibromatos av Rhinens fingrar. Karakteristisk utveckling av dermatos sedan födseln eller under de första månaderna av livet med bildandet av fibrösa nodulära tillväxter i fingrar och fötters interfalaangala områden. Fibroformationer (tumörer) av runda, sällsynta halvklotformiga, rosa, köttfärgade eller normala hudfärger, singel eller flera, av olika storlekar. Tumörer har en blank yta, en tät konsistens och palpation är smärtfri. Juvenil polyfibromatos av Rhenens fingrar kan leda till deformationer och kontraster i fingrar och tår. Fallet med kombination av ungdomspolyfibromatos av fingrar med andra ärftliga dermatoser beskrivs.
Histopatologi. I dermis- och subkutan vävnad finns det nodulära formationer, som består av celler i fibroplastiska serier och ett stort antal kollagenfibrer. I myofibroblasts cytoplasma bestäms enstaka eller flera runda former av små inklusioner.
Behandling av juvenil polyfibromatos av Rhinens fingrar. Rekommenderad kirurgisk excision, kortikosteroidsalva för ocklusiv dressing. Med progressionen av processen är oral neotigazon effektiv.