Intramedullär tumör i ryggmärgen

Bland många spinala neoplasmer finns ofta intramedullära tumörer i ryggmärgen, vilka i de flesta fall representeras av gliom och något mer sällan av lipom, teratom och andra tumörprocesser. Bland dem förekommer även lågmaligna processer.

Förekomsten av intramedullära tumörer är relativt liten - inte mer än 8 % bland alla sådana patologier i centrala nervsystemet. Sjukdomen utvecklas utifrån spinalvävnaden, kan vara lokaliserad inom ryggmärgens gränser eller sträcka sig bortom parenkymet. Att hindra vätskeflödet kan bidra till bildandet av en fistel. Tekniker för kirurgisk korrigering av problemet förbättras ständigt: kirurger använder i allt större utsträckning mikrokirurgiska instrument, kirurgiska laserapparater, och planerar interventioner med visualisering och MRI. Att hantera intramedullära ryggmärgstumörer är dock en utmanande process även för modern kirurgi. [ 1 ]

Epidemiologi

Intramedullär tumör i ryggmärgen är ett relativt sällsynt fenomen. Enligt olika statistiska uppgifter varierar incidensen från 3 till 8 % bland alla tumörprocesser som involverar centrala nervsystemet och upp till 19 % bland alla cerebrospinala neoplasmer.

En intramedullär tumör utvecklas från ryggmärgssubstansen. Den växer ofta lokalt och lämnar inte ryggmärgens pialmembran, kan bilda en exofytisk utbuktning på hjärnans yta eller sprida sig till omgivande vävnader och sträcka sig in i subduralrummet.

Hos majoriteten av patienterna finns intramedullära tumörer i den cervikala ryggmärgen. Den stora majoriteten av sådana massor (sju av tio) är gliom som bildats på basis av gliaceller i hjärnan. Bland gliomen är de vanligaste:

• Astrocytom (vanligare hos pediatriska patienter);
• Ependymom (drabbar främst medelålders och äldre personer).

Forskare har arbetat med behandling av intramedullära tumörer i över ett sekel. Men under lång tid utfördes operationer utan större framgång: huvudfokus för sådana ingrepp var dissektion av dura mater för att eliminera överdrivet tryck på ryggmärgskanalen. Att fullständigt avlägsna det patologiska fokuset var uteslutet. För bara ungefär femtio år sedan började neurokirurger i sin praktik använda mikrokirurgiska verktyg, ultraljud och laserteknik, magnetisk resonanstomografi. Detta gjorde det möjligt att noggrant planera den kirurgiska processen och gjorde det möjligt att avlägsna även sådana komplexa neoplasmer. [ 2 ]

Orsaker intramedullär ryggmärgstumör.

Tillförlitliga orsaker till intramedullära tumörer i ryggmärgen är fortfarande okända, även om experter redan har identifierat vissa riskfaktorer för sjukdomens utveckling. Man bör komma ihåg att glialtumörer ofta utvecklas från tumörmetastaser som har flyttat från andra organ och först efter ett tag hittas i nervvävnaderna. [ 3 ]

• Exponering för joniserande strålning (inklusive under strålbehandling);
• Förekomst av liknande patologier i familjen (nära släktingar);
• Inverkan av potentiella cancerframkallande ämnen (bekämpningsmedel, polyvinylklorid, etc.);
• Svagt immunförsvar;
• Ärftliga sjukdomar (Lynch, Li-Fraumenti, Turcot, Cowden syndrom, neurofibromatos typ I och II).

Riskfaktorer

De flesta människor är medvetna om riskfaktorerna som är förknippade med utvecklingen av maligna tumörprocesser. Dessa inkluderar rökning, dålig kost, kemikalie- och strålningsexponering, ärftlig predisposition, hyperinsolation etc. [ 4 ]

Neoplasmen kan antingen primärt utvecklas i ryggmärgsstrukturerna eller metastasera till ryggraden från andra organ. Ryggraden har ett välutvecklat cirkulationssystem, och maligna celler kan lätt komma in med blodomloppet från andra foci hos modern.

Det är särskilt viktigt för kvinnor att regelbundet genomgå bröstundersökningar och cytologiska cellprover för att upptäcka livmoderhalscancer. Alla patienter bör genomgå regelbundna fluorografi-, blod- och avföringsprover (för dolda blodprover för att upptäcka tjocktarmscancer).

En annan vanlig riskfaktor är skador på ryggraden, missbildningar och fosterskador. [ 5 ]

Patogenes

Intramedullära tumörer skiljer sig åt beroende på typen av ryggradsmassa:

• Gliom:
  • Astrocytom;
  • Ependymom;
  • Oligodendrogliom;
  • Oligoastrocytom.
• Vaskulära neoplasmer:
  • Kavernom;
  • Hemangioblastom.
• Fett- och dermoida tumörer, neurinom, teratom, lymfom, kolesteatom, schwannom.

Lokaliseringen av patologiska formationer skiljer sig också åt:

• Medullocervikalt område;
• Cervikalt, cervikothorakalt område;
• Bröstkorgsregionen;
• Ländryggen;
• Epikonus och konus.

En intramedullär tumör kan metastasera på egen hand eller vara en metastas från andra tumörprocesser (i synnerhet bröst- eller lungcancer, njurcellscancer, melanom etc.). [ 6 ]

Tillväxten av neoplasmen kan vara diffus eller lokaliserad.

Vid diffus eller infiltrativ spridning finns ingen tydlig gräns mot cerebrospinalstrukturer, och enstaka eller flera ryggmärgssegment kan påverkas. Sådan spridning är karakteristisk för glioblastom, astrocytom och oligodendrogliom.

Vid fokal tillväxt divergerar fokus i 1–7 cerebrospinala segment, men i samtliga fall finns en tydlig gräns mot friska ryggmärgsstrukturer, vilket underlättar fullständig resektion av patologin. Sådan tillväxt är typisk för de flesta ependymom, såväl som för kavernösa angiom, lipom och neurinom, hemangioblastom och teratom. [ 7 ]

Symtom intramedullär ryggmärgstumör.

Intramedullär tumör i ryggmärgen utvecklas relativt långsamt, med symtom som gradvis ökar under en lång period av outtalade, "utraderade" tecken. Enligt allmän statistisk information är det få patienter som omedelbart söker läkare efter de första symtomen. Vanligtvis sker det tidigast efter flera månader eller till och med år. Den genomsnittliga tiden för läkarkontakt är cirka 4-5 år.

De första tecknen börjar vanligtvis (i 70 % av fallen) med smärtsyndrom, som börjar besvära i området kring det drabbade ryggmärgssegmentet. Smärtans huvudsakliga kännetecken är långvarig, värkande, icke-akut, diffus, oftare nattlig, med en tendens att intensifieras när man ligger ner.

Var tionde patient har radikulär smärta: skarp, brännande, "skjutande", utstrålande till nedre delen av kroppen och extremiteterna. I vissa fall sker försämring i form av sensoriska störningar - främst påverkas taktil och positionskänslighet. Patienter noterar muskelsvaghet i nedre extremiteter, hypertonicitet, upp till muskelatrofi. Om det patologiska fokuset är lokaliserat i hals- och bröstryggen dominerar pyramidala störningar (förändringar i tonus, hyperreflexi).

Kliniska manifestationer beror på platsen där ryggmärgen är involverad av den intramedullära tumören. Till exempel, vid medullocervikal fokus, noteras cerebrala symtom:

• Klinik för ökat intrakraniellt tryck;
• Synnedsättning;
• Ataxi.

Intramedullär tumör i cervikalryggmärgen visar sig genom konstant smärta i huvudets occipitala del, vilket så småningom utvecklas till sensoriska störningar, pares i en av de övre extremiteterna. Vidare ökar risken för att utveckla nedre parapares, bäckenorgandysfunktion (mer typiskt för sena stadier av sjukdomen).

En thorax intramedullär ryggmärgstumör börjar ofta med att patienten har en lätt krökning av ryggraden (vanligare skolios). Med tiden uppstår smärta och spänning (tonus) i den paravertebrala muskulaturen. Rörelsen blir begränsad och obekväm. Bland sensoriska störningar noteras främst dysestesier och parestesier. [ 8 ]

Patienter med epikoniska eller koniska intramedullära tumörer har tidigare bäckenorgansdysfunktion och förändrad ljumskkänslighet.

Bland de vanligaste symtomen:

• Ryggsmärta (förvärras vid liggande ställning, ökar vid hosta, nysningar och ansträngning, tenderar att stråla ut och elimineras inte av smärtstillande medel);
• Sensoriska störningar (särskilt uttalade i extremiteterna);
• Motoriska störningar (muskelsvaghet, gångsvårigheter, kyla i extremiteterna, urin- och avföringsinkontinens, muskelpares och förlamning, muskelryckningar).

Stages

Intramedullär tumör utvecklas sekventiellt och genomgår tre utvecklingsstadier: segmental, fullständig tvärgående ryggmärgslesion och radikulär smärta.

Intramedullära tumörer uppstår på grund av grå ryggmärgssubstans. Segmentstadiet orsakas av uppkomsten av dissocierade segmentstörningar med ytlig känslighet beroende på tumörens lokaliseringsnivå.

Stadiet med fullständig tvärgående spinal lesion börjar när det patologiska fokuset sprider sig in i den vita substansen. Segmentala sensoriska störningar ersätts av konduktiva, motoriska och trofiska störningar uppstår, och dysfunktion i bäckenorganen uppstår.

Radikulärsmärtstadiet kännetecknas av att tumören tränger ut utanför ryggmärgens gränser. Det gror in i rötterna, vilket åtföljs av uppkomsten av radikulärsmärta.

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer på grund av intramedullär ryggmärgstumör kan delas in i flera grupper:

• Instabilitet i ryggraden, oförmåga att utföra stödjande aktiviteter, inklusive att gå och stå.
• Komplikationer i samband med kompression av ryggradsstrukturer och nerver (smärta, svaghet i extremiteterna, fullständig och ofullständig förlamning, dysfunktion i bäckenorganen).
• Komplikationer i samband med behovet av långvarig sängläge (trombos, lunginflammation, urogenitala infektioner etc.).
• Intra- och postoperativa komplikationer i samband med korsning av nervstrukturer, kränkningar av bäckenbottenintegriteten, skador på stora kärl, blodförlust, perforation, infektion etc.

Ofta har patienterna känselstörningar i ljumskområdet och nedre extremiteterna, svårigheter att gå, sexuell förmåga, urinvägsfunktion och avföring är nedsatt.

Diagnostik intramedullär ryggmärgstumör.

Alla fall av intramedullära ryggmärgstumörer använder en omfattande diagnostisk metod som inkluderar procedurer som:

• Neurologisk undersökning: baserat på patientens kliniska symtom och klagomål kan neurologen misstänka förekomsten av en viss patologi.
• Röntgen av ryggraden: inte tillräckligt informativ metod, men tillåter att bekräfta misstanken om en tumörprocess.
• Analys av cerebrospinalvätska: möjliggör uteslutning av inflammatoriska fenomen i cerebrospinalstrukturer.
• Elektromyografi, framkallad potentiell diagnostik: hjälper till att upptäcka uppenbara neurologiska störningar och övervaka dem dynamiskt.
• Datortomografi: hjälper till att identifiera intramedullär tumör, skilja den från andra liknande patologier.
• Magnetisk resonanstomografi: ger fullständig information om fokustypen, dess lokalisering och distribution, låter dig bestämma behandlingstaktiken.
• Spinal angiografi: möjliggör differentiering med vaskulära neoplasmer.

Dessutom utförs blod- och urinprover som en del av allmänna kliniska undersökningar. Blod kan tas för att bedöma nivån av onkomarkörer.

Instrumentell diagnos kan vara så informativ som möjligt, men den slutgiltiga diagnosen av en intramedullär tumör ställs först efter histologisk undersökning av de vävnader som avlägsnas under operationen. [ 9 ]

Differentiell diagnos

Analys av cerebrospinalvätskan gör det möjligt att utesluta inflammatoriska processer - i synnerhet myelit, såväl som hematom i ryggmärgen. Närvaron av intramedullär tumör indikeras av närvaron av protein-cell-dissociation och intensiv albuminos (smärtsam övervikt av proteinsubstanser). Cancerceller finns sällan i cerebrospinalvätskan.

För några decennier sedan var myelografi en särskilt vanlig diagnostisk metod. Idag har den nästan helt ersatts av tomografiska metoder. Till exempel hjälper datortomografi till att skilja en intramedullär tumör från en cystisk massa, hematomyeli eller syringomyeli, samt att upptäcka kompression av ryggmärgen.

Magnetisk resonanstomografi används också för differentiering. T1-läget hjälper till att skilja mellan fasta massor och cystor, medan T2-läget är effektivt i relation till cerebrospinalvätska och cystor. Det rekommenderas att utföra studien med hjälp av kontrastmedel. [ 10 ]

Behandling intramedullär ryggmärgstumör.

Eftersom intramedullär tumör anses vara en relativt sällsynt patologi, har specialister inte vetenskapligt baserade bevisade effektiva behandlingstaktik. Därför individualiseras behandlingsplanen med hänsyn till experters åsikter och medicinsk konsensus.

Patienter med asymptomatiskt sjukdomsförlopp (om den intramedullära tumören upptäcks av misstag under MR) ordineras dynamisk övervakning och regelbunden MR var sjätte månad. Neurologiska symtom eller MR-symtom på neoplasmprogression anses vara indikationer för kirurgisk strålbehandling.

I alla andra fall bör en först upptäckt intramedullär tumör opereras bort. Operationsmetoden är följande:

• Radikal resektion för begränsade neoplasmer såsom ependymom, piloid astrocytom, hemangioblastom;
• Maximera volymreduktion för infiltrativa neoplasmer såsom astrocytom, anaplastiskt astrocytom, ganglioastrocytom och glioblastom.

Inget kirurgiskt tillvägagångssätt bör skada patientens funktionella status.

Kirurgisk behandling utförs på neurokirurgisk klinik (avdelning), företrädesvis med möjlighet till neurofysiologisk avbildning i form av motoriskt framkallade potentialer. Den opererande kirurgen bör ha erfarenhet av neuro-onkologiska operationer på ryggraden och ryggmärgen. Hos pediatriska patienter utförs åtkomst med laminotomi eller laminoplastik.

Under den postoperativa perioden administreras patienten steroidläkemedel (dexametason) i form av intramuskulära injektioner ungefär den sjätte dagen efter ingreppet. Den genomsnittliga dosen för en vuxen är 16 mg per dag, och läkemedlet sätts ut gradvis. [ 11 ]

Efter opererade övre cervikala tumörer eller cervixmärgtumörer tillbringar patienten de första 24 timmarna på neurologisk intensivvårdsavdelning.

Rehabiliteringsåtgärder påbörjas så snart som möjligt, så snart som regression av ryggradssmärta är märkbar. MR-övervakning för att fastställa operationens effektivitet utförs 24 timmar eller så tidigt som 4-6 veckor efter ingreppet.

Effekten av strålningsexponering på intramedullära tumörer har inte bevisats. Strålning orsakar strålskador på ryggmärgen, som är mer känslig för den än hjärnstrukturer. Med hänsyn till detta föredrar specialister ett säkrare och mer effektivt kirurgiskt ingrepp, om än mer komplicerat. [ 12 ]

Kirurgisk behandling

Patienter med en intramedullär ryggmärgstumör genomgår en laminektomi, vilket innebär att kotbågen avlägsnas. Detta vidgar kanalikulärhålan och eliminerar kompression, samt ger åtkomst till ryggradsstrukturer.

Endofytiska massor är en indikation för myelotomi - exponering av ryggmärgen, och exofytiska massor avlägsnas genom gradvis fördjupning.

Det första steget i tumörborttagningen involverar koagulering av blodkärlen som förser den. Tumörvävnaden excideras radikalt med bakgrundsullutraljud. Det är obligatoriskt att söka efter eventuella kvarvarande tumörpartiklar. Operationen avslutas genom att dura mater sutureras, spondylos och vertebral fixering med skruvar och plattor utförs. Hemangioblastom avlägsnas med hjälp av vaskulär embolisering. [ 13 ]

Fokala neoplasmer är bättre lämpade för radikal borttagning, till skillnad från diffusa neoplasmer, som i de flesta fall endast kan avlägsnas delvis.

Det vanligaste postoperativa problemet är hjärnödem, vilket förvärrar den neurologiska bilden. Hos patienter med medullocervikala foci finns en ökad risk för luxation med hjärnvävnad som tränger in i occipitalt foramen och efterföljande död.

Hos de flesta patienter under den postoperativa perioden försvinner de neurologiska symtomen inom 7–14 dagar. Om vi talar om allvarlig neurologisk insufficiens ökar detta intervall upp till 21 dagar. I vissa fall får neurologiska störningar ett stadigt förlopp. [ 14 ]

Mediciner

Inom ramen för palliativ behandling, som syftar till att lindra patientens lidande och förbättra dennes livskvalitet, förskrivs smärtstillande medel, antiinflammatoriska och andra läkemedel, beroende på indikationerna, när radikala metoder är omöjliga eller olämpliga.

En lista över de vanligaste läkemedlen visas i tabellen nedan:

Icke-opioida smärtstillande medel och icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
Diklofenaknatrium	Dosen för 2 veckor är 56 tabletter à 50–75 mg eller 28 ampuller.	Läkemedel förskrivs med hänsyn till gastrointestinala och kardiovaskulära risker. Samtidig användning av antacida och magsårsdämpande läkemedel rekommenderas.
Ibuprofen	200–400 mg tre gånger dagligen i 14 dagar
Paracetamol	500 mg 3–5 gånger om dagen
Ketoprofen	Kurdosen under 2 veckor är 14–42 kapslar, 28 ampuller eller 28 suppositorier.
Opioida smärtstillande medel
Tramadol	50 mg, 1–3 gånger per dag, enligt läkarens bedömning	Vanliga biverkningar: minskad hjärtfrekvens, illamående, förstoppning, bronkospasm, huvudvärk, ökad svettning. Långvarig användning kan leda till läkemedelsberoende och abstinens.
Morfin	I form av injektionsvätska, lösning i ampull 1 % 1 ml, enligt individuellt schema
Trimepyridin	I form av injektionsvätska, lösning i ampull 1-2 % med 1 ml, enligt det individuella schemat
Hormonella medel
Dexametason	Som injektionsvätska, lösning 4–8 mg/ml dexametasonfosfat (dinatriumsalt), ampuller om 2 ml vardera	Läkemedlet används med försiktighet, särskilt vid benägenhet för trombos.
Antiemetika
Metoklopramid	I form av injektionsvätska, lösning 0,5 %, 10 mg/2 ml, 5 mg/ml eller tabletter om 10 g, enligt ett individuellt formulerat schema.	Orsakar dåsighet, ibland extrapyramidala störningar.
Sömntabletter och ångestdämpande medel
Diazepam	Som injektionsvätska, lösning i ampuller om 10 mg/2 ml, eller som tabletter om 5 mg	Möjliga biverkningar: muntorrhet eller omvänt ökad salivproduktion, samt halsbränna, illamående, förstoppning, gulsot.
Fenazepam	Tabletter på 0,5–1–2,5 mg, i genomsnitt 21 tabletter per kur
Antidepressiva medel
Amitriptylin	Injicerbar lösning med 10 mg/1 ml, 20 mg/2 ml eller 25 mg tabletter	Vid långvarig användning kan det orsaka kramper, urinretention och glaukom. Amitriptylin bör inte tas i kombination med MAO-hämmare och cisaprid.
Antikonvulsiva medel
Karbamazepin	200 mg tabletter, enligt anvisningarna	Bland de vanligaste biverkningarna: yrsel, synfördubbling, dåsighet, vestibulära och koordinationsstörningar.
Pregabalin	I kapslar om 75-150-300 mg, enligt det individuella schemat
Fenobarbital	I form av tabletter på 50–100 mg behöver du 28 tabletter för en tvåveckorskur.
Läkemedel mot angina
Nitroglycerin	Som tabletter med depotbehandling 6,5 mg	Användning kan åtföljas av illamående, diarré, bradykardi, allmän svaghet, huvudvärk och yrsel, ibland - allergier.
Propranolol	Tabletter 10–40 mg, enligt anvisningarna
Diuretika
Furosemid	Som en 1 % injicerbar lösning på 20 mg/ml eller 40 mg tabletter	Biverkningar inkluderar hemodynamiska störningar, yrsel, uttorkning, muskelspasmer, kärlkollaps, hörsel- och synnedsättning.
Antispasmodika
Drotaverin	Tabletter på 40–80 mg, eller 2 % injicerbar lösning på 40 mg/2 ml, 20 mg/ml	Långvarig användning kan orsaka huvudvärk, yrsel, sömnlöshet. Vanliga biverkningar: blodtryckssänkning, illamående.
Papaverinhydroklorid	Injicerbar lösning 2 % ampuller om 2 ml, enligt anvisningarna
Laxermedel
Bisakodyl	Vid tendens till förstoppning administreras rektala suppositorier 10 mg på kvällen.	Frekvent användning bör undvikas, vilket är förenat med kränkningar av vatten-elektrolytbalansen, utveckling av muskelsvaghet och arteriell hypotoni.
Antiepileptiska läkemedel
Klonazepam	Som tabletter på 0,5–0,25 mg, 1 eller 2 mg, enligt en individuell behandling	Med en långvarig behandling är det möjligt att utveckla drogberoende, och med abstinenssyndrom - abstinenssyndrom.

Förebyggande

Eftersom det inte finns något specifikt förebyggande av intramedullära tumörer rekommenderar experter att man uppmärksammar allmänna förebyggande antitumöråtgärder. Sådana åtgärder inkluderar ett antal komplexa faktorer.

• Rökning är en riskfaktor för olika typer av cancertumörer, inklusive intramedullära neoplasmer. Detta inkluderar både aktiv och passiv inandning av tobaksrök.
• Felaktig kost, övervikt och fetma har alltid ansetts vara speciella faktorer som provocerar utvecklingen av cancer. Överflödet av konserveringsmedel och andra cancerframkallande ämnen i kosten, liksom rött kött och rökt kött, mot bakgrund av överdriven belastning på ryggraden kan leda till irreparabla konsekvenser.
• Alkoholberoende, sett till graden av toxicitet, är lika med ivrig rökning. Alkohol spelar en särskilt negativ roll i närvaro av andra riskfaktorer.
• Infektionsinflammatoriska patologier skapar gynnsamma förutsättningar för den efterföljande utvecklingen av tumörprocesser. Humana papillomvirus, viral hepatit och parasitinfektioner anses vara särskilt farliga i detta avseende.
• Dålig ekologi, luft-, vatten- och jordföroreningar har en subtil men ihållande negativ inverkan på kroppen.
• Yrkesrisker, kontakt med kemikalier och andra potentiellt skadliga ämnen har orsakssamband med utvecklingen av onkopatologi.
• Joniserande strålning utgör en hög risk för alla människor, särskilt barn. Även solljus kan ha cancerframkallande effekter, så undvik överdriven solbadning, inklusive bruning.

Dessutom är det viktigt att regelbundet besöka läkaren för rutinmässig diagnostik och förebyggande åtgärder. En snabb upptäckt av patologi är lättare att bota.

Prognos

Prognosen för intramedullär tumör är inte entydig på grund av tumörprocessens olika egenskaper och förlopp. Utveckling av komplikationer försämrar sjukdomsförloppet, i synnerhet aggressiv tillväxt och återfall av tumören.

Ett relativt gynnsamt förlopp är karakteristiskt för ependymom, vilka är mer benägna att ha ett återfallsfritt förlopp.

Astrocytom förvärras med kirurgisk behandling, så de återkommer ofta så tidigt som fem år efter operationen.

Det finns ofta ogynnsamma utfall vid teratom på grund av deras utbredda malignitet och systemiska metastasering. När metastaser bildas beror prognosen till stor del på förloppet och tillståndet i moderns fokus, men i de flesta fall är chansen till återhämtning liten.

Neurologisk insufficiens kan manifestera sig i varierande grad, beroende på patologins stadium, behandlingens kvalitet och fullständigheten av rehabiliteringsåtgärderna. Hos många patienter botades den intramedullära ryggmärgstumören helt, arbetsförmågan återställdes och patienterna återgick till sitt normala liv.