Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Intestinal lymphangiectasia
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Intestinal lymphangiectasia är obstruktionen eller missbildningen av de intralukosala lymfatiska kärlen i tunntarmen. Detta observeras främst hos barn och ung ålder. Symptom på tarmlymphangiektasi innefattar malabsorption med tillväxtnedgång och ödem. Diagnosen är baserad på en tunn tarmbiopsi. Behandling av tarmlymphangiektasi är vanligtvis symptomatisk.
[Vad orsakar intestinal lymphangiectasia?
Felformning av lymfsystemet är en medfödd eller förvärvad patologi. Medfödda fall observeras vanligen hos barn och ungdomar (medelåldern för de första manifestationerna av sjukdomen är 11 år). Män och kvinnor blir sjuka på samma sätt. I fallet med missbildning av den förvärvade lesionen kan vara som en följd av sekundär retroperitoneal fibros, konstriktiv perikardit, pankreatit, neoplastiska processer och infiltrativa lesioner som blockerar lymfkärlen.
Störning av lymfatisk dränering leder till en ökning av trycket i lymfsystemet och frisättning av lymf i tarmens lumen. Brottet mot absorption av chylomikroner och lipoproteiner leder till malabsorption av fetter och protein. Eftersom kolhydrater inte absorberas genom lymfsystemet, minskar deras absorption inte.
Symptom på tarmlymphangiektasi
Tidiga symptom på tarmlymphangiektasi innefattar markerad, ofta asymmetrisk, perifer ödem, kronisk diarré, illamående, kräkningar och buksmärtor. Vissa patienter har måttlig eller liten steatorrhea. Det kan förekomma en ackylering av kyleös vätska i pleurhålan (chylotorax) och chylous ascites. Det finns en fördröjning i tillväxten vid sjukdomens utveckling under de första 10 åren av livet.
Diagnos av tarmlymphangiektasi
För diagnos "Intestinal lymphangiectasia" krävs vanligtvis endoskopisk biopsi av tunntarmen, där den detekterade karakteristiska expansion och ectasia submukosal lymfkärl och slemhinnor. Som ett alternativ möjligt att utföra limfangiografii (injektion av kontrastmedel in i den distala delen av foten), gör det möjligt att visualisera förändringar i tarm lymfkärl.
Förändringar i laboratorieparametrar innefattar lymfocytopeni och låga nivåer av serumalbumin, kolesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin och ceruloplasmin. Radiokontraststudier med barium kan visa förtjockade, nodulära veck i slemhinnan som påminner om vikta mynt. Absorption av D-xylos är normalt. Förlusten av protein i tarmarna kan detekteras med albumin märkt med krom 51.
Vad behöver man undersöka?
Hur man undersöker?
Behandling av tarmlymphangiektasi
Förändringar i lymfkärl kan inte korrigeras. Symtomatisk behandling av tarmlymphangiektasi innefattar en avfettad (mindre än 30 g / dag), proteinrik diet, som dessutom innehåller triglycerider med medelkedja. Dessutom är Ca och fettlösliga vitaminer förskrivna. Resektionen av del av tarmarna eller anastomoseringen av förändrade lymfatiska kärl med venöstråvaror kan vara effektiv. Pleural effusion bör dräneras genom thoracocentes.