Icke-klassisk bild av feokromocytom

Arteriell hypertoni är den vanligaste kroniska sjukdomen i världen. Innan en läkare, som ser patienten med högt blodtryck, alltid finns det en fråga: vilken form av högt blodtryck hos en patient - Essential eller sekundär, eftersom det påverkar taktik behandling och prognos.

Den sekundära endokrina hypertension, förutom hyperaldosteronism, hypertoni syndrom på bakgrunden av Cushings sjukdom, hypertyreos, feokromocytom gäller. Feokromocytom (paragangliom) - tumör i kromaffin vävnad som producerar biologiskt aktiva ämnen - katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Den vanligaste åsikten är att det obligatoriska tecknet på feokromocytom är arteriell hypertoni med en krisström och ökad blodtryck (BP) upp till 240-260 mm Hg. St., åtföljd av svettning, takykardi, viktminskning. Vi presenterar vår kliniska observation, som visar att sjukdomen kan manifesteras av måttlig arteriell hypertoni utan allvarliga kriser, eller kan inträffa utan att öka blodtrycket.

Patient H., 51 år gammal, medgavs till endokrinologi avdelningen för den republikanska Clinical Hospital (RCH) i Republiken Tatarstan 25.01.2012 år med klagomål om högt blodtryck (BP) under träning eller psyko emotionell stress till 160/90 mm Hg. St., åtföljd av huvudvärk av pressande natur i ockipitalområdet, svettning, tidvattenflare. Vid vila är blodtrycket 130/80 mm Hg. Art. Orolig även värk i underbenen, kyla i händer och fötter, svullnad sent på kvällen på nedre extremiteterna, sömnlöshet, förstoppning. Vikten är stabil

Anamnes av sjukdomen. Ständig ökning av blodtrycket i 5 år. Antagna antihypertensiva läkemedel: amlodipin 10 mg och lopaz 25 mg per dag med mild effekt minskade blodtrycket till 140/80 mm Hg. Art. Under 2010 identifierades primär hypotyreoidism, och L-thyroxinutbytesbehandling föreskrevs i en dos av 100 mcg per dag.

Med tanke på MDR för högt blodtryck bland blodtryckssänkande läkemedel, för att undvika sekundär karaktär BP ökar bostad, betecknas undersökning: ultraljudsundersökning av buken, njure (ingen patologi). Vid utförande av datortomografi av buken, avslöjades det bildandet i den vänstra binjuren (cirkulär, med en enhetlig grova konturer izodensnoe volymetriska dimensioner 24h20 mm, en densitet av upp till 34 enheter av N). För ytterligare undersökning och val av behandlingstaktik riktas patienten till ett samråd med endokrinologen i RCB.

Villkoret för antagning är tillfredsställande. Indikatorer för fysisk utveckling: höjd - 154 cm, vikt - 75 kg, BMI - 31,6 kg / m2. Konstitutionen är hypersthenisk. Hud och synliga slemhinnor av fysiologisk färg, ren, fuktig. Subkutant fett utvecklas överdrivet, fördelat jämnt. Sköldkörteln är inte förstorad, mjuk elastisk, mobil, smärtfri. Perifera lymfkörtlar är inte förstorade. I lungorna är andetaget vesikulärt, det finns ingen wheezing. BH - 18 per minut. Blodtryck - 140/90 mm Hg. Art. Hjärtfrekvens - 76 slag per minut. Hjärtljud är rytmisk, tydlig. Magen är mjuk, smärtfri. Leveren är inte förstorad. Skinnets pasterness.

[1], [2], [3]

Diagnostik icke-klassisk bild av feokromocytom

Data om laboratorie- och instrumentforskning.

Den allmänna analysen av ett blod: ett hemoglobin - 148 g / l, iritr. - 5,15x1012, vita blodkroppar - 6,9x109, n - 1%, med - 67%, lymf. 31%, mono. 1%, trombocyter - 366000 i μl, ESR - 23 mm / h.

Allmän analys av urin: ut. Vikt 1007, protein - otr., vattenburk. - måltider i p / z, epit. Pl. - 1-2 i p / z.

Biokemisk undersökning av blod: totalt bilirubin - 12,1 pmol / l (3,4-20,5 pmol / L) ALT - 18 U / L (0-55 U / L) AST - 12 U / L (5- 34 U / l) karbamid - 4,4 mmol / l (2,5-8,3 mmol / l), kreatinin - 60 mikromol / l (53 till 115 mikromol / l), totalt protein - 72 g / l ( 64-83 g / 1), kolesterol-6,6 mmol / l (0-5,17 mmol / 1), kalium-5,2 mmol / l (3,5-5,1 mmol / 1) 141 mmol / l (136-145 mmol / 1), klor - 108 mmol / l (98-107 mmol / 1).

Sköldkörtelhormoner: TTG - 0,97 μIU / ml (0,3500-4,9400 μIU / ml), T4cv. - 1,28 ng / dl (0,70-1,48 ng / dl).

Glykemisk profil: 800-4,5 mmol / l, 1100-5,0 mmol / l, 1300-3,9 mmol / l, 1800-5,8 mmol / l, 2200-5,5 mmol / l.

Ultraljud av hepatobiliärsystemet och njurarna: ingen patologi upptäcktes.

EKG: Sinusrytm med hjärtfrekvens 77 ut. I min. Avvikelse från EOS till höger. PQ - 0,20 sek, tand P - lungtyp. Störning av ledningsförmågan längs buntets högra ben.

Ultraljud av sköldkörteln. Volymen är 11,062 ml. Isthmus 3,3 mm. Konturerna i körteln är vågiga. Struktur med otydliga hypoechoiska platser upp till 4 mm, diffusely-inhomogen. Ekogenitet är normal. Intensiteten av blodflödet i CDC är normalt. I höger lob är en isoechogen nod 3.5 mm i diameter närmare den nedre polen, en svagt hyperechoisk region på 4,8x4 mm ligger bredvid baksidan.

Abdominal CT med kontrast: i den vänstra binjure bestämd volym bildning rundade mm densitet 22h27 27-31 HU, med täta inneslutningar, inhomogena med signifikant ackumulering av kontrastmedium till 86 HU.

Hormonell blodanalys: aldosteron - 392 ng / ml (normal 15-150 ng / ml), renin - 7,36 ng / ml / h (normal 0,2-1,9 ng / ml / h), angiotensin - 1- 5,54 ng / ml (norm 0,4-4,1 ng / ml), kortisol - 11,1 μg / ml (norm 3,7-24,0 μg / ml); Urin: normetanephrine - 3712,5 mg / dag (en hastighet av 30 till 440 mg / dag), fria metanephrines - 25 mg / dag (hastighet av 6-115 mg / dag).

På grundval av laboratorie- och instrumentmetoder för undersökning fastställdes en diagnos: "Volymbildning av vänster binjur (hormonaktiv). Feokromocytom. Primär hypothyroidism, måttlig svårighetsgrad, kompenseras. Arteriell hypertoni 2 grader, 2 steg. CHF 1, FC 2. Risk 4. Övervikt 1 grad, exogent konstitutionell genesis. "

Förhöjda nivåer av metanefrin i urinen, data PKT karakteristiska feokromocytom (vid RT kontrast densitet feokromocytom oftast mer än 10 enheter Hounsfield - ofta mer än 25 HU), feokromocytom kännetecknad av en rund eller oval form, en exakt kontur, heterogen struktur: flytande portioner, nekros, förkalkningar, blödningar talar för den etablerade diagnosen. När en trefaldig ökning i urin normetanephrine och dubbel metanefrin närvaro av kromaffin tumör är uppenbar. Ökad aldosteron, renin, angiotensin 1, kommer sannolikt att ha en sekundär karaktär, på grund av förekomsten av högt blodtryck i historien mer än fem år.

[4], [5], [6], [7]

Behandling icke-klassisk bild av feokromocytom

Den huvudsakliga uppgiften för läkemedelsbehandling är förberedelse för kirurgisk behandling. Drogen av valet för preoperativ förberedelse av patienter med feokromocytom - långvarig selektiv a1-blockerare - doxazosin (Cardura). Doxazosin uppmätt hypotensiv effekt och försvinnande hypovolemiska manifestationer (ortostatisk test). Hos denna patient, samtidigt som Cardura 4 mg 2 gånger per dag visade stabilisering av blodtrycket, ortostatisk negativt prov (130/80 mm Hg. V. I ett horisontellt läge och 125/80 mm Hg. V. I en vertikal position på dag 13 av behandlingen cardura), vilket indikerar valet av adekvat terapi. Uppnå ortostatisk negativa under behandling tillräcklighet kriterium är ett preoperativt patient med ett feokromocytom indikerar tillräcklig påfyllning av cirkulerande blodvolymen och en-adrenoceptor blockad.

Vid sjukhuspassagen fick patienten en adekvat dos av L-thyroxin 100 μg per dag, varför substitutionsbehandling med sköldkörtelhormoner bestämdes att förbli oförändrad. Ett framgångsrikt kirurgiskt avlägsnande av den hormonaktiva tumören i den vänstra binjuren utfördes.

Histologisk slutsats tumörmaterial i fast komplex av stora och små ovala och polygonala celler med blek cytoplasma och delvis tom och en liten rund kärna omgiven av ett tunt stromalskiktet. Den mikroskopiska bilden strider inte mot den kliniska diagnosen av feokromocytom.

Vid ytterligare observation var blodtrycket vid stabilt normala värden. Patient med förbättring urladdad hemma.

Således var denna patient observer nonclassical bild feokromocytom (inga maligna hypertensiva kriser med efterföljande utveckling av hypotension, takykardi, siffror BP motsvarade måttlig hypertoni, närvaro av överskott av vikt), vilket resulterade i en diagnos baserad på kliniska manifestationer visat sig svårt, vilket inte är tillåtet i början av sjukdomen för att sätta rätt diagnos och ordinera lämplig behandling.