Icke-infektiösa vesikulopustulära dermatoser: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Icke-infektiösa vesikulopustulösa dermatoser som kännetecknas av närvaron av sterila pustler i huden omfattar en stor grupp sjukdomar, inklusive både generaliserade och begränsade former. Generaliserade pustuloser inkluderar herpetiform impetigo, subkorneal pustulos av Sneddon-Wilkinson, och lokaliserade pustuloser inkluderar akrodermatit av Hallopeau, palmoplantar pustulos och Andrews pustulösa bakterie. Det gemensamma primära morfologiska elementet för alla dessa sjukdomar - en pustule med sterilt innehåll - motsvarar histologiskt exocytos av neutrofila granulocyter med bildandet av intraepidermala pustler. Histogenesen av pustler baseras på kemotaxin hos neutrofila granulocyter, associerad med närvaron av kemoattraktanter i epidermis, vilka kan vara metaboliter av arakidonsyra (12HETE, leukotriener), epidermal tymocytaktiverande faktor (ETAF), aktiverade fraktioner av komplement C3a, C5a och C567. Kemotaxins intensitet beror i hög grad på egenskaperna hos de neutrofila granulocyterna själva.

Etiologin för de flesta icke-infektiösa pustulära hudsjukdomar är fortfarande oklar, men infektion och läkemedelsexponering som provocerande faktorer anses vara viktiga i deras patogenes. Inblandning av överkänslighetsmekanismer antas, vilket bekräftas av förekomsten av immunstörningar.

Det saknas också tydlighet i deras klassificering, vilket till stor del beror på avsaknaden av tydliga differentialdiagnostiska kriterier, särskilt i begränsade former av pustulos. Sambandet mellan pustulos och vanlig och generaliserad psoriasis är oklart. Den morfologiska likheten mellan pustulos har gett upphov till uppfattningen att de är olika former av samma sjukdom. Det har föreslagits att kombinera dem under det allmänna namnet "pustulös psoriasis". Ett antal författare anser att alla sjukdomar som ingår i denna grupp är pustulära varianter av vanlig psoriasis. Samtidigt måste man erkänna att pustulära hudsjukdomar skiljer sig avsevärt från varandra i sin kliniska bild, förlopp och prognos. De flesta inhemska och vissa utländska författare anser att de pustulära sjukdomarna som ingår i denna grupp är oberoende nosologiska enheter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]