Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hur behandlas trombocytopenisk purpura?
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Eftersom patogenesen av idiopatisk trombocytopen purpura förstörelse är laddad autoan TITEL-plättceller retikulogistiotsitarnoy systemet, de viktigaste principerna för behandling trombocytopenisk purpura är:
- en minskning av produktionen av autoantikroppar;
- störning av bindning av autoantikroppar mot blodplättar;
- eliminering av förstörelsen av blodplättssensibiliserade antikroppar av cellerna i det retikulogistiocytiska systemet.
I avsaknad av blödning från slimhinnorna är dåligt uttryckt ekchymos efter blåmärken, antalet blodplättar över 35 000 / mm3 , vanligtvis inte nödvändigt. Patienterna bör undvika kontaktsporter. Menstruerande tjejer är användbara för långverkande progesteronpreparat (Depo-Provera och andra) för att fördröja menstruationen i flera månader för att förhindra intensiv livmoderblödning.
Glyukokortikoidы
Verkningsmekanism
- Inhibering av fagocytos av blodplättar med antikroppar fixerade i deras yta i mjälten.
- Brott mot produktion av antikroppar.
- Brott mot bindning av autoantikroppar med antigen.
Vittnesbörd
Blödning från slemhinnor; uttalad purpura och rikliga blåmärken på blåmärkena, särskilt på huvud och nacke; progressiv lila; trombocytopeni i mer än 3 veckor; återkommande trombocytopeni; Antalet blodplättar är mindre än 20 000 / mm 3 hos primära patienter med minimal purpura.
Introduktionsformer
- Standarddoser av orala kortikosteroider är prednisolon 1-2 mg / kg per dag eller 60 mg / m 2 per dag i 21 dagar med gradvis avbrott. Dosen minskar oberoende av antalet blodplättar, remission utvärderas i slutet av kursen. I avsaknad av remission eller minskning av antalet blodplättar efter att ha uppnått normala glukokortikoida effekter fortsätter. I avsaknad av ett fullständigt hematologiskt svar under standardkursen av kortikosteroider, uppges behandlingen med prednisolon genom en "diskontinuerlig kurs" (en dag efter en 5 mg paus). Det är möjligt att upprepa kursen av kortikosteroider efter 4 veckor. Långvarig användning av kortikosteroider med idiopatisk trombocytopenisk purpura är oönskade, eftersom det kan leda till depression av trombocytopoiesis.
- Höga doser av orala kortikosteroider är 4-8 mg / kg per dag i 7 dagar eller 10-30 mg / kg per dag av metylprednisolon i 3-7 dagar med snabb uttag av läkemedel. En vecka senare upprepas kurserna (2-3 kurser).
- Högdos parenterala kortikosteroider 10-30 mg / kg per dag av metylprednisolon, eller solyumedrol 500 mg / m 2 per dag intravenöst under 3-7 dagar i svåra fall, för en snabbare lindring av en hemorragisk syndrom. Vid behov överförs ytterligare behandling av patienten till mottagning av standarddoser inuti.
- För steroidorezistentnyh patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura möjligt "pulsterapi" dexametason - 6 cykler av 0,5 mg / kg per dag (maximalt 40 mg / dag) under 4 dagar varje 28 dagar, förtäring.
Effekten av mottagande av cotricosteroider, enligt olika författare, är 50-80%. Biverkningar i samband med deras användning: ett symptom på Cushing, magsår, hyperglykemi, högt blodtryck, ökad risk för infektioner, myopati, hypokalemi, steroid psykos, nedsatt äggstocksfunktion hos flickor, fördröjd tillväxt.
Intravenöst immunoglobulin
Verkningsmekanism:
- reversibel blockad av makrofag-Fc-receptorer;
- undertryckande av autoantibodiesyntes med B-lymfocyter;
- skydd av blodplättar och / eller megakaryocyter från antikroppar;
- modulering av hjälpar- och suppressoraktivitet av T-lymfocyter;
- undertryckande av komplementberoende vävnadsskada;
- återhämtning från bestående virusinfektioner genom införande av specifika antikroppar.
Indikationer för akut idiopatisk trombocytopenisk purpura:
- om möjligt, påverkan av första raden
- neonatal symptomatisk immun trombocytopeni;
- Barn under 2 år, resistenta mot effekterna av kortikosteroider.
Dagens läkemedel intravenöst immunglobulin (IVIG) måste uppfylla kraven i WHO, bestämd i 1982:. Minst 1000 enheter av blod, åtminstone 90% immunglobulin G, nativt immunoglobulin G (Fc-fragment av hög aktivitet), den normala fördelningen av immunoglobulin G-subklasser, fysiologisk halveringstid . Dessutom bör IVIG ha låg anticomplementär aktivitet och inaktiverad dubbelvirus (ren immunoglobulin G).
Intravenösa immunoglobulinpreparat tillåtna för användning
Redo att äta |
I form av koncentrat |
Normal human immunoglobulin (Intraglobin) ( "Biotest", Tyskland), humant normalt immunglobulin för intravenös administrering (ImBio-DIN) ( "ImBio", Ryssland), (Octagam) ( "Octapharma", Schweiz), IG NI WIEN V. ("Kedrion", Italien) |
Immunoglobulin ( «Biochemie», Österrike) Sandoglobulin ( «Sandoz», Schweiz), humant immunoglobulin normala (Endobulin C / D) (Österrike) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italien), (Venoglobulin) (Paster Merieux », Frankrike), normalt humant immunoglobulin (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Ryssland) |
Jämförande egenskaper hos intravenösa immunoglobulinpreparat
IG Wien |
Det humana immunoglobulinet är normalt (oktav) |
Det humana immunoglobulinet är normalt (intraglobin) |
Sando globulin | |
IgG, mg / ml |
49-51 |
51-53 |
41-42 |
45-47 |
Fc integrerade molekyler,% |
98-101 |
99-102 |
68-87 |
81-88 |
IgA, mg / ml |
0-0,015 |
0,05-0,1 |
1,5-2,0 |
0,5-0,75 |
IgM, mg / ml |
0 |
0,01-0,02 |
0,06-0,08 |
0,01-0,02 |
Stabilisator |
Maltos |
Maltos |
Glukos |
Sackaros |
Titer av CMV-antikroppar, U / ml |
50,0 |
22,0-23,0 |
12,0 |
Mer än 10,0 |
Modes av intravenöst immunoglobulin
- I akut idiopatisk trombocytopenisk purpura - en totaldos på 1-2 g / kg per kurs enligt schemat: 400 mg / kg per dag i 5 dagar eller 1 g / kg per dag i 1-2 dagar. Barn under 2 år är mer benägna att tolerera ett 5-dagars protokoll för att ta mediciner av I och II generationer.
- Vid kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura - initial dos av 1 g / kg per dag i 1-2 dagar, sedan enda infusion vid en dos av 0,4-1 g / kg, beroende på svaret, för att upprätthålla en säker nivå av blodplättar (mer än 30 tusen / mm 3 ). Användningen av IVIG är användbar för att kombinera med alternativa kurser av kortikosteroider.
Respons på effekten hos patienter med akut idiopatisk trombocytopenisk purpura förekommer hos 80-96,5% av fallen. Jämfört med användningen av kortikosteroider ökar antalet blodplättar snabbare med blödningar av jämförbar varaktighet. Cirka 65% av barnen med idiopatisk trombocytopenisk purpura resistent mot kortikosteroider uppnår långvarig eftergift efter IVIG.
Biverkningar av IVIG-preparat:
- anafylaktiska reaktioner (hos patienter med nedsatt IgA-nivå);
- huvudvärk (20% av fallen)
- feber med frossa (1-3% av fallen);
- Hemolytisk anemi med en positiv nedbrytning av Coombs.
Den vetenskapliga litteraturen har beskrivits ett fall av aseptisk meningit efter infusion av IVIG och IVIG mottagare infektion (Gammagard \ "Baxter"), hepatit C-virus, men eftersom 1994, efter det att en förbättring av produktionstekniska produkter, sådana situationer inte längre uppfylls.
Profylaktisk paracetamol (10-15 mg / kg var 4 timmar) och difenhydramin (Demerol) (1 mg / kg var 6-8 timmar) reducerar förekomsten och svårighetsgraden av feber och frossa, och intravenös dexametason i en dos 0,15-0, 3 mg / kg gör att man kan stoppa huvudvärk vid infusioner av IVIG.
Kombinerad användning av glukokortikoider och intravenöst immunoglobulin
Indikationer:
- blödning från slemhinnorna;
- omfattande petechiae, purpura och ekchymos;
- symtom och / eller tecken på inre blödning, särskilt intrakraniell.
Kombinerad användning orsakar en snabbare ökning av antalet blodplättar än varje läkemedel individuellt. Det används i livshotande blödning och förberedelse för operation. I akuta fall kan glukokortikoid användas Metylprednisolon 30 mg / kg dagligen under 3 dagar eller solyumedrol 500 mg / m 2.
Anti-RhD-immunoglobuliner
Verkningsmekanism:
- blockering av makrofag-Fc-receptorer genom erytrocytbelastade antikroppar;
- undertrycka bildandet av antiplateletantikroppar;
- immunmodulerande effekt.
Betingelser för användning i idiopatisk trombocytopenisk purpura är RhD-positiva icke-splenektomiserade patienter.
Förberedelser anti-RhD-immunoglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Kanada), «NABI» (Boca Ration, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italien), «Resogam» (Genteon Pharma, Tyskland) .
Administreringssätt:
- Den optimala kursdosen på 50 mcg / kg per kurs i form av en enda intravenös infusion eller en bråkig intramuskulär injektion inom 2-5 dagar;
- När koncentrationen av hemoglobin i patientens blod är mindre än 100 g / l är dosen av läkemedlet 25-40 μg / kg per kurs, med hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mcg / kurs;
- upprepade kurser av anti-D-immunoglobulin i intervall av 3-8 veckor för att upprätthålla ett blodplättantal på mer än 30 000 / mm 3.
Antalet blodplättar och halterna av hemoglobin övervakas i 3-4 dagar efter exponeringens början. Brist hematologiska svar på den första kursen av anti-D-immunglobulin är inte en kontraindikation för den andra Naturligtvis, eftersom 25% av patienter som inte svarar på behandlingen, når hematologiskt svar vid upprepad administrering av läkemedlet. Bland patienter som är resistenta mot kortikosteroider uppnår 64% eftergift efter en kurs av anti-D-immunoglobulin. En signifikant ökning av antalet blodplättar noterade efter 48 timmar efter administrering av läkemedlet, så rekommenderas inte att användas i livshotande situationer.
Biverkningar:
- influensaliknande syndrom (temperatur, frysningar, huvudvärk);
- droppe i hemoglobin och hematokrit på grund av hemolys, bekräftad av en positiv nedbrytning av Coombs.
Fall av infektion med virus vid användning av anti-D-immunglobulinpreparat har inte rapporterats. Akuta allergiska reaktioner är osannolika. IgE-medierade och immunkomplex-inducerade allergiska reaktioner beskrivs. Hos patienter med IgA-brist beskrivs inte allergiska reaktioner. Hemolys är vanligtvis extravaskulär. I de få fall som beskrivits av intravaskulär hemolys utvecklades inte kroniskt njursvikt. Den genomsnittliga minskningen av hemoglobin är 5-20 g / l och är övergående (1-2 veckor).
Användningen av anti-RhD-immunoglobulin är säker, bekväm, billig och effektiv hos 79-90% av patienterna med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura och hos barn mer än hos vuxna.
Verkningsmekanismen för glkokortikoider, intravenöst immunoglobulin och anti-D-immunoglobulin
Effekt |
Kortikosteroider |
Intravenöst immunoglobulin |
Anti-D-immunglobulin |
Ökat motstånd av kapillärer |
+ |
- |
- |
Blockad av retikuloendotel |
+/- |
+ |
+ |
Bindning av antikroppar mot blodplättar |
+ |
+/- |
- |
Brott mot Fc R-bindning |
+ |
+ |
+/- |
Inhibering av T-lymfocyter |
+ |
+ |
- |
Syntes av immunglobuliner |
ökar |
ökar |
Norm / ökning |
Cytokinproduktion |
ökar |
ökar |
Norm |
Interferon-a
Interferon-alfa-2b kan användas vid behandling av patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, resistent mot kortikosteroider. Hematologiskt svar uppnås hos 72% av patienterna, inklusive 33% som inte svarade på kortikosteroider.
Verkningsmekanismen vid idiopatisk trombocytopen purpura: undertryckande av produktionen av autoantikroppar på grund av de inhiberande effekterna av interferon-alfa-2b i produktionen av antikroppar genom B-lymfocyter.
Administreringssätt: 0,5-2x10 6 enheter, beroende på ålder, subkutant eller intramuskulärt 3 gånger i veckan (vanligtvis måndag-onsdag-fredag) i 1-1,5 månader. Hematologiskt svar noteras på 7-39: e dagen från början av behandlingen. I avsaknad av ett hematologiskt svar, avbrytas behandlingen, om tillgänglig - fortsätt till 3 månader. Efter avslutad kurs avbryts läkemedlet antingen i en underhållsdos med en minskning av administrationsfrekvensen till 1-2 gånger per vecka (väljas individuellt). Om sjukdomen återkommer (vanligtvis 2-8 veckor efter ansökans slut) visas en andra kurs, som har samma effekt. Varaktigheten av underhållsbehandling av interferon-alfa-2b i närvaro av ett hematologiskt svar är inte bestämt.
Biverkningar: influensaliknande symtom (feber, frossa, huvudvärk, myalgi), smärta och rodnad vid injektionsstället, levertoxicitet, depression myelopoies (vid doser större än 2x10 6 IE), depression hos ungdomar.
För att minska svårighetsgraden av biverkningar (influensaliknande syndrom) rekommenderas förebyggande administrering av paracetamol före den första administreringen av läkemedlet.
Danazol
Danazol är ett syntetiskt androgen med svag viriliserande aktivitet och immunmodulerande verkan (återhämtning av T-suppressorfunktion).
Virkningsmekanismen för danazol i idiopatisk trombocytopenisk purpura:
- modulerar uttrycket av Fc-gamma-receptorer på mononukleära fagocyter och förhindrar förstöring av antikroppsbelastade blodplättar;
- undertrycker produktionen av autoantikroppar;
- har en synergi med kortikosteroider, främjar frisättningen av steroider från bindning till globuliner och ökar deras tillgång till vävnader.
Administreringssätt:
10-20 mg / kg per dag oralt (300-400 mg / m 2 ) i 2-3 doser i 3 månader eller mer för att stabilisera effekten.
Biverkningar:
Akne, hirsutism, viktökning, levertoxicitet.
Det hematologiska svaret uppträder hos ungefär hälften av barnen med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura, inklusive patienter som är resistenta mot kortikosteroider. Effektiviteten av behandlingen ökar efter splenektomi. I de flesta fall är svaret ofullständigt.
Vinkristin
Applicera vincristin i en dos av 0,02 mg / kg (maximalt 2 mg) intravenöst, veckovis, endast 4 injektioner.
Vynblastyn
Vinblastin används i en dos av 0,1 mg / kg (max 10 mg) intravenöst, varje vecka, med endast 4 injektioner.
I fallet med effektiviteten av vincristin och vinblastin uppträder en snabb ökning av antalet blodplättar, ofta till en normal nivå. De flesta barn behöver upprepade injektioner av läkemedlet inom 2-3 veckor för att upprätthålla en säker mängd blodplättar. Om det inte finns något svar på behandlingen inom 4 veckor, är ytterligare användning av läkemedlet inte indicerat.
Komplett hematologisk remission i 0,5-4 år beskrivs hos cirka 10% av patienterna, transient respons i hälften.
Biverkningar: perifer neuropati, leukopeni, alopeci, förstoppning, nekros vid intag i subkutan vävnad.
Cyklofosfamid
Cyclofosfamid (cyklofosfamid) används som immunosuppressant. Hematologiskt svar hos patienter med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura under behandling når 60-80% och kvarstår längre än i andra droger. Ett fullständigt hematologiskt svar efter avslutad behandling sker i 20-40% av fallen. Bättre resultat visas i splenektomiserade patienter med kort sjukdomsvaraktighet.
Verkningsmekanismen är undertryckande av proliferationen av lymfocytkloner involverade i immunsvaret.
Administreringssätt: 1-2 μ / kg per dag, taget internt. Hematologiskt svar uppnås inom 2-10 veckor från början av kursen.
Biverkningar: myelopoiesisundertryckning, alopeci, levertoxicitet, hemoragisk cystit, leukemi (avlägsen komplikation).
Azatioprin
Hos patienter med autoimmuna sjukdomar används azathioprin som immunosuppressant. En ökning av antalet blodplättar noteras hos 50% av patienterna med idiopatisk trombocytopenisk purpura och ett fullständigt hematologiskt svar i 10-20%.
Administreringssätt: 1-5 mg / kg per dag (200-400 mg). Fram till det maximala svaret uppnås kan behandlingens varaktighet vara 3-6 månader. Eftersom sjukdomen återkommer efter användningen av läkemedlet, är stödjande behandling nödvändig.
Biverkningar: anorexi, illamående, kräkningar, måttlig neutropeni, lymfom (avlägsen komplikation).
Fördelen med detta läkemedel hos barn är en lägre förekomst av tumörer jämfört med cyklofosfamid (cyklofosfamid).
Cyklosporin
Cyklosporin (cyklosporin A) är ett icke-steroidimmunundertryckande medel som orsakar inhibering av cellulär immunitet. Drogen verkar på aktiverade T-lymfocyter-effektorer, undertryckande produktionen av cytokiner (interleukin-2, interferon-gamma, tumörnekrosfaktor).
Administreringssätt: Tagen internt i en dos av 5 mg / kg per dag i flera månader. Det hematologiska svaret observeras efter 2-4 veckor från starten av antagandet i form av viss stabilisering av kliniska och hematologiska indikatorer, en minskning av graden av antiplateletantikroppar. Återfall av sjukdomen sker omedelbart efter att läkemedlet har avbrutits.
Biverkningar: hypomagnesemi, hypertoni, lever- och njurtoxicitet, sekundära tumörer (avlägsna komplikationer). Svårighetsgraden av biverkningar och den övertygande effekten som orsakas av användningen av cyklosporin, gör dess användning i idiopatisk trombocytopenisk purpura oönskad.
Transfusion av blodplättar
Transfusion av blodplättar visas i fallet med neurologiska symtom som indikerar möjligheten till intrakraniell blödning, liksom vid kirurgiskt ingrepp hos patienter med djup trombocytopeni, resistenta mot konservativ behandling. Även om blodplättarnas livslängd är liten kan trombocytransfusioner ha en tillfällig hemostatisk effekt. Rädslan att öka varaktigheten av idiopatisk trombocytopenisk purpura på grund av risken för sensibilisering är emellertid bara teoretisk. Trombocytransfusioner används för patienter med idiopatisk högrisk trombocytopenisk purpura med positiv klinisk effekt. Transfusion av trombokoncentrat utförs fraktionellt vid 1-2 doser per timme eller 6-8 doser var 4-6 h tills det kliniskt hematologiska svaret uppnås. Effekten av transfusion förbättras genom den preliminära introduktionen av IVIG.
Splenektomi
I frånvaro av effekten av konservativ behandling av idiopatisk trombocytopen purpura, närvaron av allvarlig trombocytopeni, hemorragisk syndrom och hotet om livshotande blödning, visar patienten splenektomi. Frågan om operationen bestäms individuellt för varje enskilt fall.
Indikationer för splenektomi:
- allvarlig akut idiopatisk trombocytopenisk purpura med livshotande blödning i avsaknad av medicinreaktion
- sjukdomen är längre än 12 månader, trombocytopeni mindre än 10 000 / mm 3 och blödning i historien;
- kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura med tecken på blödning och ett konstant blodplättantal på mindre än 30 000 / mm 3 i frånvaro av respons på behandling i flera år.
I den ledande aktiva livsstilen, ofta traumatiserade patienter, kan splenektomi utföras tidigare.
På grund av risken att utveckla generaliserade infektioner efter operation, utförs splenektomi endast om det finns tydliga indikationer. Operationen är sällan nödvändig i 2 år från diagnosdagen, eftersom trombocytopeni tolereras väl och är lätt att kontrollera genom användning av kortikosteroider och IVIG. Spontan trombocyträkning kan ske efter 4-5 år, varför en mycket försiktig inställning krävs för att utföra operationen. Hos barn med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura noteras fall av spontan remission i 10-30% av fallen flera månader eller år efter diagnos, hos vuxna mycket sällan.
Preparat för splenektomi inkluderar administrering av kortikosteroider, IVIG eller anti-D-immunoglobulin. Kortikosteroider ordineras i en hel dos en dag före, på operationsdagen och i flera dagar efter proceduren, eftersom de flesta patienter har binjurinsufficiens på grund av deras tidigare användning. När den aktiva blödning omedelbart före operation kan kräva transfusioner av blodplättar och röda blodkroppar, såväl som administrering av metylprednisolon (solyumedrola) vid en dos av 500 mg / m 2 per dag. Före den planerade operationen är ultraljudsundersökning av bukhålorganen nödvändig för att identifiera ytterligare mjälte (15% av fallen) och i tvistiga fall - radioisotopscintillation.
Komplett och långvarig återhämtning av trombocytantal efter splenektomi förekommer hos cirka 50% av patienterna. Ett bra prognostiskt tecken är svaret på intaget av kortikosteroider och IVIG före operationen (splenektomi-effektivitet i 80-90%) och frånvaron av antiplateletantikroppar efter det. 25% av barn som har haft splenektomi inte når ett kliniskt hematologiskt svar och behöver ytterligare behandling.
Företrädesvis möjliggör laparoskopisk procedur (möjlig hos 90% av patienterna) att minska volymen av kirurgisk ingrepp, nivån av operationell blodförlust, för att ge patienten en snabbare återgång till aktivt liv och förkorta perioden för sjukhusvistelse. Postoperativ ärr har en längd på ca 1 cm och orsakar inte obehag.
Fall av dödsfall från bakterieinfektioner i sena postoperativa perioder, särskilt hos barn som genomgått splenektomi till 5 år, är 1: 300 patienter per år. De flesta av dem förekommer inom 2 år efter operationen. De främsta orsakerna är pneumokock- och meningokockinfektioner, som utvecklas som en typ av fulminant sepsis med förbränning av blod och blödningar i binjurarna. Därför senast två veckor före operationen rekommenderas införandet av pneumokocker, meningokocker och vacciner mot Haemophilus influenzae och lång, inte mindre än 2 år, tar emot profylaktisk penicillin efter splenektomi. Vissa författare föreslår att man begränsar introduktionen av bicillin-5 (bensatinbensylpenicillin + bensylpenicillinprokain) varje månad i 6 månader efter operationen.
Ett möjligt alternativ till splenektomi är endovaskulär ocklusion av mjälten, som också kan utföras hos patienter med djup trombocytopeni. För att uppnå en stabil klinisk och hematologisk effekt är en fasavstängning av 90-95% av organets parenkym nödvändig. Immunologisk reaktivitet efter endovaskulär ocklusion kvarstår på grund av mjälte fungerande 2-5% av mjält vävnads bevara blodtillförsel grund säkerheter, vilket är viktigt i pediatrisk praktik. Det är möjligt att använda mjältets proximala endovaskulär ocklusion flera dagar före splenektomi för att minska risken för operation.
Plasmaferes
Hos patienter med ihållande trombocytopeni och livshotande blödning, trots medicinska ingrepp och splenektomi får använda plasma reinfusion passerat genom Protein A-kolonner för snabb borttagning av trombocythämmande antikroppar. Hos patienter med allvarlig idiopatisk trombocytopenisk purpura accelereras eliminering av den cirkulerande antiplateletfaktorn.
Behandling av barn med livshotande blödning:
- transfusion av blodplättar;
- salumedrol 500 mg / m 2 per dag intravenöst i 3 injektioner;
- intravenöst immunoglobulin 2 g / kg per kurs
- omedelbar splenektomi.
Dessa åtgärder kan utföras individuellt eller i kombination, beroende på svårighetsgrad och respons på behandlingen.
Prognos hos barn med idiopatisk trombocytopenisk purpura
- Hos 70-80% av patienterna sker remission inom 6 månader, i 50% - inom 1 månad efter sjukdomsuppkomsten.
- Uppkomsten av spontan eftergift efter ett år av sjukdom är okarakteristisk, men kan noteras även efter flera år.
- Prognosen för sjukdomen beror inte på kön, svårighetsgraden av det ursprungliga tillståndet och detektion av eosinofili i benmärgen.
- När orsaken till idiopatisk trombocytopenisk purpura identifieras beror prognosen på eliminering.
- Biverkningen hos cirka 50-60% av patienterna med kronisk idiopatisk trombocytopenisk purpura stabiliseras utan någon behandling och splenektomi.