Sann skleroderma njure.

Äkta sklerodermi i njuren är den allvarligaste manifestationen av sklerodermi i nefropati. Den utvecklas hos 10–15 % av patienter med systemisk sklerodermi, vanligtvis under de första 5 åren från sjukdomsdebut, oftare under den kalla årstiden. Den huvudsakliga riskfaktorn för dess utveckling är den diffusa kutana formen av sklerodermi med ett progressivt förlopp (snabb progression av hudlesioner under flera månader). Ytterligare riskfaktorer är hög och senil ålder, manligt kön och tillhörighet till den negroida rasen. De är också ogynnsamma när det gäller prognosen för akut sklerodermi i nefropati.

Diagnosen av äkta sklerodermi i njuren är vanligtvis enkel, eftersom denna form av nefropati utvecklas hos patienter med etablerad systemisk sklerodermi. I 5% av fallen noteras dock utvecklingen av akut sklerodermi i nefropati vid sjukdomsdebut, samtidigt med hudmanifestationer och Raynauds syndrom, eller, vilket är särskilt svårt att diagnostisera, före dem ("sklerodermi utan sklerodermi"). Hos ett litet antal patienter utvecklas äkta sklerodermi i njuren efter många år av gynnsam kronisk njursjukdom.

Riskfaktorer för äkta sklerodermi i njuren

Riskfaktorer	Riskfaktorer är inte
Diffus kutan form av systemisk sklerodermi Snabb utveckling av hudprocessen Sjukdomstid < 4 år Utveckling av anemi de novo Utveckling av hjärtskada de novo: perikardiell utgjutning hjärtsvikt Höga doser av glukokortikoider	Befintlig arteriell hypertoni Förändringar i urinanalys Befintligt förhöjt blodkreatinin Befintlig förhöjning av plasmarenin

Akut skleroderm nefropati är en akut nefrologisk patologi, vars diagnos baseras på följande kriterier: plötslig utveckling av svår eller ökande svårighetsgrad av befintlig arteriell hypertoni (blodtryck > 160/90 mm Hg); grad III-IV hypertensiv retinopati (blödningar i fundus, plasmaré, synnervsödem); snabb försämring av njurfunktionen; plasmareninaktivitet ökad minst dubbelt så mycket som normalt. Andra typiska tecken är hypertensiv encefalopati (kännetecknad av kramper), hjärtsvikt (ofta med utveckling av lungödem) och mikroangiopatisk hemolytisk anemi. I vissa fall av äkta skleroderm i njuren utvecklas oligurisk akut njursvikt i frånvaro av arteriell hypertoni eller med en måttlig ökning av blodtrycket. Proteinuri, som observeras hos nästan alla patienter, föregår vanligtvis arteriell hypertoni och ökar under utvecklingen av en äkta skleroderm i njuren, även om nefrotiskt syndrom inte utvecklas. Erytrocyter och erytrocytavgjutningar bestäms i urinsedimentet.

Hittills har äkta sklerodermi och njure varit den vanligaste dödsorsaken hos patienter med systemisk sklerodermi, trots att införandet av ACE-hämmare i praktiken radikalt har förändrat prognosen (före användning av ACE-hämmare dog patienterna inom 3-6 månader). För att inte missa akut sklerodermisk nefropati, med hänsyn till dess utvecklingssärdrag, bör alla patienter med diffus systemisk sklerodermi, särskilt under de första 5 åren av sjukdomen, övervakas noggrant. Månatlig blodtrycksmätning är nödvändig, en gång var tredje månad - bestämning av daglig proteinuri och övervakning av njurfunktionen (Reberg-test). Proteinuri överstigande 0,5 g/dag, en minskning av SCF till 60 ml/min, ihållande arteriell hypertoni kräver omedelbar behandling av sklerodermi.