Hur behandlas ärftlig sfärocytos (Minkowski-Schoffar-sjukdom)?
Senast recenserade: 19.10.2021
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Behandling
Tilldela folsyra till 1 mg per dag under hemolysen.
Vid allvarlig hemolytisk eller aplastisk kris (hemoglobin <60 g / l) utförs substitutionsbehandling med erytrocytmassa, renad från leukocyter.
Splenektomi används på ett planerat sätt. Före den operativa behandlingen är det nödvändigt att vaccinera en patient mot meningokock- och pneumokockinfektioner, såväl som hemofil infektion av typ B.
Vid kolelithiasis används kolecystektomi.
Dispensary supervision
Rekommendera en undersökning av hematologen, ett allmänt blodprov med beräkningen av retikulocyter (en gång i månaden med måttliga och svåra former, en gång i kvartalet - med lätta och minimala former).
Biokemiska blodtestet (bestämning av totalt och indirekt bilirubin, ALT, ACT, alkaliskt fosfatas, LDH-koncentration SJ, TIBC, transferrinmättnad med järn, SF) genomföres en gång fjärdedel med srednetyazholoy och tunga former, en gång var 6 månader - för mild och minimala former.
Ultraljud i bukhålan rekommenderas var 6-12 månader.