Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hur behandlas ärftlig sfärocytos (Minkowski-Schoffars sjukdom)?
Senast recenserade: 06.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Folsyra ordineras med 1 mg per dag under hemolysperioden.
Vid svår hemolytisk eller aplastisk kris (hemoglobin <60 g/l) utförs ersättningsterapi med röd blodkroppsmassa renad från leukocyter.
Splenektomi utförs planerat. Före kirurgisk behandling är det nödvändigt att vaccinera patienten mot meningokock- och pneumokockinfektioner, samt Haemophilus influenzae typ B.
Vid gallstensjukdom används kolecystektomi.
Poliklinisk observation
De rekommenderar en undersökning av en hematolog, ett allmänt blodprov med retikulocytantal (en gång i månaden för måttliga och svåra former, en gång i kvartalet för milda och minimala former).
Ett biokemiskt blodprov (bestämning av totalt och indirekt bilirubin, ALT, ASAT, alkaliskt fosfatas, LDH-aktivitet, SF, TIBC-koncentration, transferrinmättnad med järn, SF) utförs en gång i kvartalet för måttliga och svåra former, en gång var sjätte månad för milda och minimala former.
Ultraljud av bukorganen rekommenderas en gång var 6-12:e månad.