Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hepatopulmonalt syndrom
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
[Vad orsakar hepatopulmonalt syndrom?
Hepatopulmonary syndrom är ett resultat av bildandet av mikroskopiska intrapulmonell arteriovenös dilatation hos patienter med kronisk leversjukdom. Mekanismen är okänd men det tros att detta beror på en ökad produktion i levern eller lever clearance vasodilatorer minska, och eventuellt kväveoxid. Vaskulära dilatationer orsakar överskott av perfusion i förhållande till ventilation, detta leder till hypoxemi. Eftersom lesioner ofta mer talrika i de lätta grunder hepatopulmonary syndrom orsakar platipnoe (dyspné liggande eller sittande) och ortodeoksiyu (hypoxemi) i det upplyfta eller upprätt läge, som försvinner i en liggande ställning. De flesta patienter har också stigmatisering av kronisk leversjukdom, såsom spasmodiska angiom. Cirka 20% av patienterna har emellertid isolerade lungsymtom.
Symtom på hepatopulmonalt syndrom
Hepatopulmonalt syndrom misstänks hos någon patient med leversjukdom, vilket indikerar dyspné (särskilt platypné). Patienter med kliniskt signifikanta symptom ska genomgå pulsoximetri. Om syndromet uttrycks bör en undersökning av blodkompositionen i blod utföras i luft och 100% O2 för att bestämma urladdningsfraktionen.
Diagnos av hepatopulmonalt syndrom
Ett användbart diagnostiskt test är kontrastekokardiografi. Intravenösa mikrobubblor av skummad saltlösning injiceras, vilka normalt återvinns snabbt av lungkapillärer, passerar genom lungorna och förekommer i vänstra atriumet inom sju sammandragningar. På liknande sätt kan det intravenöst injicerade albuminet märkt med technetium-99 passera genom lungorna och förekomma i njurarna och hjärnan. Lungangiografi kan visa en diffus bra eller fläckig vaskulär konfiguration. Vasografi är generellt inte nödvändig i avsaknad av misstanke om tromboembolism.
Vem ska du kontakta?
Behandling av hepatopulmonalt syndrom
Den huvudsakliga behandlingen för hepatopulmonalt syndrom är en ytterligare O 2 för symptomatiska patienter. En annan terapi, såsom somatostatin, för att hämma vasodilatation, ger endast blygsamma resultat hos vissa patienter. Embolisering är praktiskt taget omöjlig på grund av antalet och storleken på skadorna. I framtiden kan inhalerade inhibitorer av kväveoxidsyntes bli det valfria läkemedlet. Hepatopulmonalt syndrom kan försämras efter levertransplantation eller om den underliggande leversjukdomen minskar .
Vad är prognosen för hepatopulmonalt syndrom?
Utan behandling markeras hepatopulmonalt syndrom av en ogynnsam prognos (överlevnad mindre än 2 år).