Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Hepatopulmonellt syndrom
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
[ Vad orsakar hepatopulmonellt syndrom?
Hepatopulmonellt syndrom är utvecklingen av mikroskopiska intrapulmonella arteriovenösa dilatationer hos patienter med kronisk leversjukdom. Mekanismen är okänd, men den tros bero på ökad leverproduktion eller minskad hepatisk clearance av vasodilatatorer, möjligen inklusive kväveoxid. De vaskulära dilatationerna gör att perfusionen överstiger ventilationen, vilket leder till hypoxemi. Eftersom lesionerna ofta är fler vid lungbaserna orsakar hepatopulmonellt syndrom platypné (dyspné vid ryggläge eller sittande) och ortodoksi (hypoxemi) i upplyft eller upprätt läge, vilket försvinner i ryggläge. De flesta patienter har också stigmata av kronisk leversjukdom, såsom spindelangiom. Cirka 20 % av patienterna har dock isolerade lungsymtom.
Symtom på hepatopulmonellt syndrom
Hepatopulmonellt syndrom misstänks hos alla patienter med leversjukdom som uppvisar dyspné (särskilt platypné). Patienter med kliniskt signifikanta symtom bör genomgå pulsoximetri. Om syndromet är signifikant bör blodgasmätningar utföras på luft och 100 % O2 för att bestämma shuntfraktionen.
Diagnos av hepatopulmonellt syndrom
Ett användbart diagnostiskt test är kontrastekokardiografi. Mikrobubblor av skummad saltlösning som injiceras intravenöst fångas normalt snabbt upp av lungkapillärerna, passerar genom lungan och uppträder i vänster förmak inom sju slag. På liknande sätt kan intravenöst teknetium-99-märkt albumin passera genom lungan och uppträda i njuren och hjärnan. Pulmonell angiografi kan visa en diffust fin eller fläckig kärlkonfiguration. Angiografi är i allmänhet onödig om inte tromboembolism misstänks.
Vem ska du kontakta?
Behandling av hepatopulmonellt syndrom
Huvudbehandlingen för hepatopulmonellt syndrom är tillskott av symtomatiskt symtomatiskt syndrom. Andra behandlingar, såsom somatostatin för att hämma vasodilatation, har blygsamma resultat endast hos vissa patienter. Embolisering är praktiskt taget omöjlig på grund av antalet och storleken på lesionerna. Inhalerade kväveoxidsynteshämmare kan bli den behandling som föredras i framtiden. Hepatopulmonellt syndrom kan gå tillbaka efter levertransplantation eller om den underliggande leversjukdomen förbättras.
Vad är prognosen för hepatopulmonellt syndrom?
Utan behandling har hepatopulmonellt syndrom en dålig prognos (överlevnad mindre än 2 år).