Bronkopulmonell dysplasi

Bronkopulmonell dysplasi är en kronisk lungskada hos för tidigt födda barn orsakad av syre och långvarig mekanisk ventilation.

Bronkopulmonell dysplasi övervägs om spädbarnet fortsätter att behöva extra syrgas hos för tidigt födda barn vid 36 veckors graviditet som inte har några andra tillstånd som kräver syrgas (lunginflammation, medfödd hjärtsjukdom). Bronkopulmonell dysplasi orsakas av höga inandade syrgaskoncentrationer, vanligtvis hos patienter som står på långvarig mekanisk ventilation. Incidensen ökar med graden av prematuritet; ytterligare riskfaktorer inkluderar pulmonellt interstitiellt emfysem, högt maximalt inspirationstryck, ökat luftvägsmotstånd och högt pulmonellt artärtryck, samt manligt kön. Bronkopulmonell dysplasi misstänks vanligtvis när spädbarnet inte kan avvänjas från syrgasbehandling, mekanisk ventilation eller båda. Patienter utvecklar ökande hypoxemi, hyperkapni och ökande syrebehov. Lungröntgen visar initialt diffusa grumlingar på grund av exsudatansamling; utseendet blir sedan multicystiskt eller svampliknande, med emfysem, ärrbildning och atelektas som utvecklas i de drabbade områdena. Deskvamation av det alveolära epitelet kan noteras, och makrofager, neutrofiler och inflammatoriska mediatorer kan detekteras i trakealaspiratet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandling av bronkopulmonell dysplasi

Behandling av bronkopulmonell dysplasi är stödjande och inkluderar näringsstöd, vätskerestriktion, diuretika och eventuellt inhalerade bronkdilaterare. Luftvägsinfektioner bör identifieras tidigt och behandlas aggressivt. Barnet bör avvänjas från mekanisk ventilation och syrgasstöd så tidigt som möjligt.

Mer än 120 kcal/(kg per dag) bör tillföras via mat; kaloribehovet ökar eftersom andningsarbetet ökar, och lungorna behöver också energi för återhämtning och utveckling.

Eftersom lungstockning och ödem kan utvecklas, är det dagliga vätskeintaget ofta begränsat till cirka 120 ml/(kg/dag). Diuretika används ibland: klortiazid 10–20 mg/kg oralt två gånger dagligen plus spironolakton 1–3 mg/kg en gång dagligen eller uppdelat på två doser. Furosemid (1–2 mg/kg intravenöst eller intramuskulärt eller 1–4 mg/kg oralt var 12–24:e timme för nyfödda och var 8:e timme för äldre barn) kan användas under en kort period, men långvarig användning orsakar hyperkalciuri och som ett resultat osteoporos, frakturer och njursten. Vätske- och elektrolytbalansen bör övervakas under diuretikabehandling.

Vid svåra former av bronkopulmonell dysplasi kan veckor eller månader av ytterligare mekanisk ventilation och/eller syrgastillskott krävas. Trycket och andelen inandad syrgas (FiO2) bör minskas så snabbt som barnet kan tolerera, men barnet bör inte tillåtas att bli hypoxemiskt. Arteriell syresättning bör övervakas kontinuerligt med en pulsoximeter och bibehållas vid en mättnad på 88 % eller mer. Respiratorisk acidos kan utvecklas under avvänjning från mekanisk ventilation; det kan dock behandlas utan att återgå till den tidigare mekaniska ventilationsregimen om pH-värdet förblir över 7,25 och barnet inte har allvarlig andnöd.

Passiv immunprofylax med palivizumab, en monoklonal antikropp mot respiratoriskt syncytialvirus (RSV), minskar RSV-relaterade sjukhusinläggningar och intensivvårdsplatser, men är dyrt och reserverat för högriskbarn. Under RSV-säsongen (november till april) får barn 15 mg/kg av det antivirala läkemedlet var 30:e dag fram till 6 månader efter behandling för akut sjukdom. Barn över 6 månader bör också vaccineras mot influensa.

Hur förebyggs bronkopulmonell dysplasi?

Bronkopulmonell dysplasi förebyggs genom att reducera parametrarna för mekanisk ventilation så snabbt som möjligt till den lägsta tolererbara nivån och sedan genom att helt eliminera mekanisk ventilation; tidig användning av aminofyllin som andningsstimulerande medel kan hjälpa för tidigt födda barn att avvänja sig från intermittent mekanisk ventilation. Prenatal administrering av glukokortikoider, profylaktiskt surfaktant till barn med extremt låg födelsevikt, tidig korrigering av öppen ductus arteriosus och undvikande av stora vätskevolymer minskar också incidensen och svårighetsgraden av bronkopulmonell dysplasi. Om barnet inte kan avvänjas från mekanisk ventilation inom den förväntade tiden, bör möjliga bakomliggande orsaker såsom öppen ductus arteriosus och nosokomial lunginflammation uteslutas.

Vad är prognosen för bronkopulmonell dysplasi?

Prognosen varierar beroende på svårighetsgraden. Spädbarn som fortfarande är ventilatorberoende vid 36 veckors graviditet har en dödlighet på 20-30% under det första levnadsåret. Spädbarn med bronkopulmonell dysplasi har en 3-4 gånger högre incidens av tillväxthämning och neurologisk utvecklingsförsening. Under flera år har barn ökad risk för nedre luftvägsinfektioner (särskilt virala), och de kan snabbt utveckla andningsdekompensation om en infektiös process uppstår i lungvävnaden. Indikationer för sjukhusvistelse bör vara bredare om tecken på luftvägsinfektion eller andningssvikt uppstår.