Leverencefalopati - Symtom.

Symtom på hepatisk encefalopati inkluderar ospecifika symtom på psykisk störning, neuromuskulära manifestationer, asterixis och förändringar i elektroencefalogrammet.

Graden av medvetandedepression bedöms med hjälp av Glasgow Depression Scale.

Funktionstester	Reaktionens natur	Poäng i poäng
Ögonrivande	Spontan öppning	4
	Som svar på en verbal kommando	3
	Som svar på smärtsam irritation	2
	Frånvarande	1
Fysisk aktivitet	Målmedvetet som svar på en verbal kommando	6
	Riktad som svar på smärtsam stimulering ("tillbakadragande" av lemmar)	5
	Icke-riktad som svar på smärtsam stimulering ("tillbakadragande" med böjning av extremiteterna)	4
	Patologiska toniska flexionsrörelser som svar på smärtsam stimulering	3
	Patologiska förlängningsrörelser som svar på smärtsam stimulering	2
	Brist på motorisk respons på smärtstimulering	1
Muntliga svar	Bibehålla orientering, snabb korrigering	5
	Svar
	Förvirrat tal	4
	Enskilda oklara ord, otillräckliga svar	3
	Inartikulerade ljud	2
	Brist på talförmåga	1

Resultaten från tre funktionstester summeras – ögonöppning, motorisk aktivitet och verbala svar. Det totala resultatet beräknas i poäng.

Vid hepatisk encefalopati påverkas alla delar av hjärnan, så den kliniska bilden är ett komplex av olika syndrom. Den inkluderar neurologiska och psykiska störningar. Ett karakteristiskt drag för hepatisk encefalopati är variationen i den kliniska bilden hos olika patienter. Encefalopati är lätt att diagnostisera, till exempel hos en patient med levercirros som läggs in på sjukhus med gastrointestinal blödning eller sepsis, vars undersökning avslöjar förvirring och en "fladdrande" tremor. Om anamnesen är okänd och det inte finns några uppenbara faktorer som bidrar till försämringen av sjukdomsförloppet, kan läkaren inte känna igen uppkomsten av hepatisk encefalopati om hen inte fäster vederbörlig vikt vid syndromets subtila manifestationer. I detta fall kan data som erhållits från familjemedlemmar som har noterat en förändring i patientens tillstånd vara av stor betydelse.

Vid undersökning av patienter med levercirros och neuropsykiatriska störningar, särskilt i fall där de uppstått plötsligt, bör läkaren överväga möjligheten att utveckla neurologiska symtom hos sällsynta patienter med intrakraniell blödning, trauma, infektion, hjärntumör samt hjärnskador till följd av läkemedelsanvändning eller andra metabola störningar.

Kliniska tecken och undersökningsdata hos patienter med hepatisk encefalopati varierar, särskilt vid långvarigt förlopp av kronisk sjukdom. Den kliniska bilden beror på arten och svårighetsgraden av de faktorer som orsakade försämringen av tillståndet och på sjukdomens etiologi. Hos barn kan en extremt akut reaktion utvecklas, ofta åtföljd av psykomotorisk agitation.

I den kliniska bilden som är karakteristisk för hepatisk encefalopati kan man för att underlätta beskrivningen urskilja störningar i medvetande, personlighet, intellekt och tal.

Hepatisk encefalopati kännetecknas av nedsatt medvetande vid sömnstörningar. Dåsighet hos patienter uppträder tidigt, senare inverteras den normala sömnrytmen och vakenhetsrytmen. Tidiga tecken på nedsatt medvetande inkluderar en minskning av antalet spontana rörelser, en fixerad blick, letargi och apati samt korta reaktioner. Ytterligare försämring av tillståndet leder till att patienten endast reagerar på intensiva stimuli. Koma liknar initialt normal sömn, men när den förvärras slutar patienten helt att reagera på yttre stimuli. Dessa störningar kan upphöra på vilken nivå som helst. En snabb förändring av medvetandenivån åtföljs av utveckling av delirium.

Personlighetsförändringar är mest märkbara hos patienter med kronisk leversjukdom. De inkluderar barnslighet, irritabilitet och förlust av intresse för familjen. Sådana personlighetsförändringar kan upptäckas även hos patienter i remission, vilket tyder på att hjärnans frontallober är involverade i den patologiska processen. Dessa patienter är vanligtvis sociala, vänliga människor med lätta sociala kontakter. De har ofta ett lekfullt humör och eufori.

Intellektuella störningar varierar i svårighetsgrad från mild försämring av organisationen av denna mentala process till allvarliga, åtföljda av förvirring. Isolerade störningar uppstår mot bakgrund av klart medvetande och är förknippade med försämrad optisk-rumslig aktivitet. De upptäcks lättast i form av konstruktiv apraxi, uttryckt i patienternas oförmåga att kopiera ett enkelt mönster av kuber eller tändstickor. För att bedöma sjukdomsprogressionen kan patienter successivt undersökas med hjälp av Reitan-testet för att koppla samman siffror. Skrivstörningar manifesteras i form av störningar i skrivandet av bokstäver, så patientens dagliga journaler återspeglar sjukdomsutvecklingen väl. Nedsatt igenkänning av föremål som liknar varandra i storlek, form, funktion och position i rummet leder därefter till störningar som urinering och avföring på olämpliga platser. Trots sådana beteendestörningar bibehåller patienterna ofta kritik.

Patienternas tal blir långsamt, sluddrigt och deras röst monoton. Vid djup stupor blir dysfasi märkbar, vilket alltid kombineras med ihärdighet.

Vissa patienter har en leverlukt i andedräkten. Denna sura, avföringslukt orsakas av merkaptaner, flyktiga ämnen som normalt bildas i avföringen av bakterier. Om merkaptaner inte avlägsnas via levern utsöndras de av lungorna och uppträder i utandningsluften. Leverlukten är inte relaterad till graden eller varaktigheten av encefalopati, och dess frånvaro utesluter inte leverencefalopati.

Det mest karakteristiska neurologiska tecknet på hepatisk encefalopati är en "fladdrande" tremor (asterixis). Den är förknippad med en störning i flödet av afferenta impulser från lederna och andra delar av det muskuloskeletala systemet till hjärnstammens retikulära formation, vilket leder till oförmågan att bibehålla en hållning. "Fladdrande" tremor demonstreras på utsträckta armar med isärsträckta fingrar eller under maximal extension av patientens hand med en fixerad underarm. I detta fall observeras snabba flexions-extension-rörelser mot metakarpofalangealleden och handleden, ofta åtföljda av laterala rörelser med fingrarna. Ibland påverkar hyperkinesi hela armen, nacken, käken, den utskjutande tungan, den indragna munnen och de tätt slutna ögonlocken, ataxi uppträder vid gång. Tremor är mest uttalad vid upprätthållande av en konstant hållning, mindre märkbar under rörelse och frånvarande under vila. Den är vanligtvis bilateral men inte synkron: tremorn kan vara mer uttalad på ena sidan av kroppen än på den andra. Den kan bedömas genom att försiktigt lyfta en lem eller genom att patienten skakar läkarens hand. Tremorn försvinner under koma. Den "fladdrande" tremorn är inte specifik för leverprekom. Den observeras vid uremi, andningssvikt och svår hjärtsvikt.

Djupa senreflexer är vanligtvis förhöjda. I vissa stadier av hepatisk encefalopati ökar muskeltonusen och muskelstelhet åtföljs ofta av långvarig klonus i fötterna. Under koma blir patienterna slöa och reflexerna försvinner.

Flexionsplantareflexer vid djup stupor eller koma övergår till extensionsreflexer. Hyperventilation och hypertermi kan observeras i terminalt tillstånd. Den diffusa karaktären av cerebrala störningar vid hepatisk encefalopati visar sig också genom överdriven aptit hos patienter, muskelryckningar, grip- och sugreflexer. Synstörningar inkluderar reversibel kortikal blindhet.

Patienternas tillstånd är instabilt och de behöver ökad övervakning.

Kliniska manifestationer av hepatisk encefalopati beror på dess stadium och typ av förlopp (akut, subakut, kronisk).

Akut hepatisk encefalopati kännetecknas av en plötslig debut, ett kort och extremt svårt förlopp, som varar från flera timmar till flera dagar. Leverkoma kan uppstå snabbt. Vid akut leversvikt bestäms prognosen av ålder (ogynnsam hos personer under 10 år och över 40 år); etiologi (prognosen är sämre vid virusinducerad sjukdom jämfört med läkemedelsinducerad); förekomst av gulsot som uppstod tidigare än en vecka före encefalopati.

Akut hepatisk encefalopati utvecklas vid akut viral, toxisk, läkemedelsinducerad hepatit, såväl som hos patienter med levercirros när akut nekros överlagras cirrotiska förändringar i sjukdomens terminala fas. Akut hepatisk encefalopati hos patienter med levercirros uppstår som regel med en kraftig förvärring av sjukdomen, såväl som under påverkan av provocerande faktorer: alkoholöverskott, intag av narkotiska smärtstillande medel, sömntabletter, exponering för giftiga hepatotropa ämnen, infektion.

Subakut hepatisk encefalopati skiljer sig från akut endast genom symtomutvecklingens varaktighet och den långsamma utvecklingen av koma (över en vecka eller mer). Ibland blir subakut encefalopati återkommande, och under perioder av remission känner sig patienterna tillfredsställda, eftersom symtomen på encefalopati minskar avsevärt.

Kronisk hepatisk encefalopati observeras huvudsakligen hos patienter med levercirros och portalhypertension.

Kronisk återkommande och kontinuerlig encefalopati skiljer sig åt. Kronisk hepatisk encefalopati kännetecknas av konstanta förändringar i den mentala sfären av varierande svårighetsgrad, vilka periodiskt kan intensifieras (förändringar i karaktär, känslor, humör, uppmärksamhet, minne och intellektuella störningar), Parkinson-tremor, muskelstelhet, uppmärksamhets- och minnesstörningar är möjliga. Ett viktigt kriterium för att diagnostisera kronisk hepatisk encefalopati är effektiviteten av dess korrekta och snabba behandling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]