Hepatisk encefalopati: diagnos

I klinisk praxis är det viktigt att skilja mellan hepatisk encefalopati, som utvecklas i akuta och kroniska leversjukdomar. I allmänhet är symtomatologin liknande, men med akut leverskada utvecklas alla manifestationer av hepatisk encefalopati mycket snabbare än hos kroniska.

Det är oftast nödvändigt att skilja lever encefalopati och leverkoma från cerebrala cirkulationsrubbningar, uremiskt, hloropenicheskoy, alkohol och andra com. Vanligtvis stora differential diagnostiska svårigheter, som hos patienter med nedsatt lever encefalopati, som regel, det finns gulsot, lever andedräkt, ledning av en historia av leversjukdom, toxiska hepatotropiska effekter. Det är också nödvändigt att ta hänsyn till resultaten av laboratorieundersökningar.

Med användning av en saltfri diet, diuretika och buksparaces kan patienter med cirros utveckla hyponatremi. Samtidigt finns det apati, huvudvärk, illamående, arteriell hypotension. Diagnosen bekräftas när en låg nivå av natrium i serum detekteras och ureakoncentrationen ökar. Ett sådant tillstånd kan kombineras med en överhängande hepatisk koma.

Akut alkoholisk kurtos är ett särskilt komplext diagnostiskt problem, eftersom det kan kombineras med hepatisk encefalopati. Många syndrom, karakteristiska för alkoholism, kan orsakas av portosystemisk encefalopati. Delirium tremens (dellirium tremens) hepatisk encefalopati skiljer sig från den långa motorn excitation, en ökad aktivitet hos det autonoma nervsystemet, sömnlöshet, hallucinationer och skrämmande för mindre och snabbare tremor. Hos patienter är ansiktshyperemi, agitation, ytliga och formella svar på frågor noterade. Tremor som försvinner under vila blir grov och oregelbunden under perioder av aktivitet. Ofta observerades uttalad anorexi, ofta följd av uppmaningar till kräkningar och kräkningar.

Portosystemic encefalopati hos patienter med alkoholism har samma karaktäristiska egenskaper som de andra patienterna, men de är sällan observeras muskelstelhet, hyperreflexi, clonus sluta på grund av samtidig perifer neurit. Differentialdiagnosen använder EEG-data och dynamiken hos kliniska tecken vid applicering av proteinfri diet, laktulos och neomycin.

Encefalopati Wernicke observeras ofta med allvarlig undernäring och alkoholism.

Hepatolentikulär degeneration (Wilsons sjukdom) förekommer hos unga patienter. Sjukdomen är ofta av familje natur. Vid denna patologi har fluktuationer i symtomen, en karakteristisk horeoatetoidnye hyperkinesi än "fladdrande" tremor runt hornhinnan bestäms Kaiser-Fleischer ring och vanligtvis kan detektera en kränkning av kopparmetabolism.

Latent förekommande funktionella psykoser - depression eller paranoia - förekommer ofta mot bakgrund av en överhängande leverkärl. Naturen hos utvecklade psykiska störningar beror på personlighetens föregående egenskaper och är förknippad med förstärkning av dess karakteristiska egenskaper. Svårighetsgraden av allvarliga psykiska störningar hos dessa patienter leder ofta till sjukhusvistelse på ett psykiatrisk sjukhus. Kroniska psykiska störningar kan inte associeras med nedsatt leverfunktion hos patienter med diagnostiserad leversjukdom. För att bevisa förekomsten av kronisk hepatisk encefalopati, genomföra diagnostiska tester: CT venografi eller intravenösa röntgenkontrastmedel, vilket tillåter för att identifiera det uttryckta kollateral cirkulation. Det kan vara användbart att utvärdera de kliniska symptomen och förändringarna i EEG med att öka eller minska mängden protein i maten.

Laboratoriedata

• Den allmänna analysen av blodet: neutrofilt leukocytos, en ökning av ESR, anemi och trombocytopeni (särskilt uttalad med utvecklingen av hemorragisk syndrom).
• Den allmänna analysen av urin: proteinuri, cylindruri, mikrohematuri, bilirubin, urobilin bestäms.
• Biokemisk analys av blod: hyperbilirubinemi (vid akut hepatisk encefalopati bilirubin i blodet kan överskrida den hastighet av 5 gånger eller mer, i vissa fall når 300 pmol / L eller mer); en kraftig ökning av aminotransferas aktivitet, speciellt alanin, organspecifika enzymer (ornitilkarbomoiltransferazy, arginas, fruktos-1-fosfat aldolas); en minskning av aktiviteten hos pseudokolinesteras; hypoalbuminemi; ökning i nivån av y-globulin; gipoprotrombinemii; hypokolesterolemi (en droppe i kolesterol under 2,6 mmol / l anses vara en indikator på en kritisk kränkning av leverfunktionen); reduktion av sulem-testet till 1,4-1,2 ml; ökning av ammoniaknivån (med encefalopati på grund av levercirros och mindre ofta med akut leverskada); ökat kreatinininnehåll minskning av urea (dock med samtidig njursvikt - en ökning); tendens till hypoglykemi; höga halter av gallsyror; hypokalemi; hyponatremi. I terminalstadiet av hepatisk encefalopati kan bilirubin-enzym-dissociation utvecklas, d.v.s. En ökning av nivån av totalt bilirubin och en minskning av det tidigare ökade innehållet i aminotransferaser och leverspecifika enzymer.

Spinalvätska undersökning

Trycket i cerebrospinalvätskan är normalt, dess transparens bryts inte. Patienter i leverkomån kan detektera en ökning av proteinkoncentrationen, men antalet celler förändras inte. I vissa fall finns det en ökning av nivåerna av glutaminsyra och glutamin.

elektroencefalografi

När hepatisk encefalopati på elektroencefalogram (EEG) som detekteras bilateralt synkron minska frekvensen och ökande amplitud som en normal rytm med en frekvens på 8-13 med 1 till 5 rytm med en frekvens på mindre än 4 till 1. Dessa data kan uppskattas mest med hjälp av frekvensanalys. Incitament som orsakar en aktiveringsreaktion, såsom att öppna ögonen, påverkar inte huvudrytmen. Förändringar förekommer i de främre och parietala områdena och sträcker sig till occipitalen.

Denna metod hjälper till vid diagnos av hepatisk encefalopati och utvärdering av behandlingsresultat.

Med en långvarig tid av kronisk leversjukdom med permanent skada på neuroner kan oscillationer på EEG fördröjas eller frekventare och platta (så kallade platt EEG). Sådana förändringar kan "fixa upp" och inte försvinna på bakgrund av en diet.

Förändringar i EEG detekteras mycket tidigt, även före utseendet av psykiska eller biokemiska störningar. De är icke-specifika och kan också hittas vid tillstånd som uremi, hyperkapni, vitamin B12-brist eller hypoglykemi. Hos patienter med leversjukdom och i ett klart medvetande är förekomsten av sådana förändringar på EEG en tillförlitlig diagnostisk egenskap.

Metod för framkallade potentialer

Framkallade potentialer är elektriska potentialer erhållna från stimulering av kortikala och subkortikala neuroner visuella eller auditiva stimuli eller stimulering av somatosensoriska nerver. Denna metod möjliggör att utvärdera ledningsförmågan och funktionstillståndet för de avferenta vägarna mellan stimulerade perifera nervändar i vävnaderna och hjärnans cortex. Hos patienter med symtomatisk eller subklinisk encefalopati detekterade förändringar i auditiva framkallade hjärnstams potentialer (SVPMS), visuella (VEP) och somatosensoriska (SSEP) framkallade potentialer. De har dock mer forskning än klinisk betydelse. Eftersom känsligheten hos dessa metoder varierade från ett försök till ett annat PEL SVPMS och upptar litet utrymme i att bestämma subklinisk encefalopati, särskilt jämfört med psykometriska tester. Värdet av SSEP kräver ytterligare studier.

En ny metod för att registrera endogena potentialer som hör samman med en reaktion på en händelse undersöks för närvarande. Det kräver interaktion med patienten, så användningen av en sådan studie är begränsad till initialfasen av encefalopati. Det kan vara att sådana visuella P-300 framkallade potentialer är känsligare när subklinisk hepatisk encefalopati detekteras hos patienter med cirros än psykometriska tester.

Skanning av hjärnan

Dator- och magnetisk resonansavbildning (CT respektive MR) kan upptäcka atrofiska förändringar i hjärnan, även hos patienter med välkompenserad levercirros. Dessa förändringar orsakas av en allvarlig nedsättning av leverfunktionen. Atrofi är särskilt uttalad hos patienter med ihållande persistent kronisk encefalopati och förvärras av alkoholism. Genom CT kan kvantifiera svårighetsgraden av hjärnödem och kortikal atrofi, inklusive hos patienter med subklinisk portosystemic encefalopati. Signalförstärkning med de basala ganglierna på T1-viktade MR-bilder hos patienter med levercirros, uppenbarligen, inte är associerad med encefalopati, men är korrelerad med koncentrationen av serum bilirubin i blodet, och mangan.

Morfologisk studie

Makroskopiskt kan hjärnan inte förändras, men i ungefär hälften av fallen detekteras hjärnans ödem. Detta gäller särskilt för unga patienter som dog efter en långvarig djup koma.

I en mikroskopisk studie har patienter med levercirros och de som dog av leverkomån mer karakteristiska förändringar i astrocyter än hos neuroner. Spridningen av astrocyter med en ökning i kärnor, utbuktande nukleoler, marginalisering av kromatin och ackumulering av glykogen avslöjas. Liknande förändringar är karakteristiska för astrocytos av den andra typen i Alzheimers sjukdom. De finns främst i hjärnbarken och i de basala ganglierna och är förknippade med hyperammonemi. Skador på neuroner är minimal. Förmodligen, i de tidiga stadierna av förändringen är astrocyter reversibla.

Med en lång tid av sjukdomen kan strukturella förändringar bli irreversibla och behandlingen är ineffektiv, kronisk hepatocerebral degeneration utvecklas. Förutom astrocytförändringar, är det en uttining av hjärnbarken med en minskning av antalet neuroner i cortex, basala ganglier och cerebellum.

Demyelinering av fibrerna i pyramidaltret åtföljs av utvecklingen av spastisk paraplegi.

Experimentell hepatisk koma

Vid akut leverinsufficiens observeras en ökning av permeabiliteten hos blod-hjärnbarriären med specifik skada på dess transportsystem. Vid råttor med galaktosamininducerat leverfel som föreligger i prekomat tillstånd föreligger emellertid ingen generaliserad ökning av barriärpermeabilitet. Med detta finns det uppenbara svårigheter att skapa en modell av ett liknande tillstånd hos djur.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]