Hårcellsleukemi

Cancerdiagnosen försätter vanliga människor i en dvala, ett tillstånd av fullständig chock. Med denna diagnos är den första tanken att livet är över. Men det är inte så enkelt. Det finns många sjukdomar relaterade till det onkologiska området inom medicin. Vissa av dem, med snabb medicinsk intervention, ger en person möjlighet att glömma sjukdomen som en mardröm, medan andra, även med ingripande av kvalificerade specialister, ger patienten bara en kort livsperiod, en fördröjning av döden. En av de patologier som kommer att diskuteras mer i detalj i den här artikeln är hårcellsleukemi - en allvarlig sjukdom, men lyckligtvis ganska sällsynt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Orsaker till hårcellsleukemi

Själva namnet på patologin "följer" av utseendet på cellstrukturen, vilket är ganska specifikt. I denna bild av sjukdomen är lymfocyter utsatta för malignitet - celler i lymfsystemet, som är ansvariga för en persons immunstatus.

Vid leukemi börjar dessa strukturer transformeras, vilket förändrar sin normala form och därmed förlorar förmågan att delta i immunprocesser. Samtidigt, under multipel förstoring, framstår den studerade cellen som en formlös struktur med cytoplasmatiska processer som sträcker sig från den, liknande hårstrån.

Orsakerna till hårcellsleukemi har hittills inte studerats noggrant av forskare inom onkologi. Men som det har fastställts beror sannolikheten för dess nederlag och utveckling till stor del på personens kön och ålder. Som kliniska observationer har visat motsvarar de statistiska perioderna för den aktuella patologin cirka 50 år, medan cirka 75 % av patienterna som diagnostiserats med hårcellsleukemi var representanter för den starka hälften av mänskligheten. En förklaring till detta fenomen har ännu inte hittats.

Åldern vid diagnos bestäms inte av sen skada och progressionstakt, utan av långsam utvecklingstakt med en lång asymptomatisk period. Det vill säga, denna sjukdom kan utvecklas i patientens kropp i många år, och han misstänker det inte ens.

Observationer har visat att andra faktorer också kan fungera som katalysatorer för denna process:

• Bestrålning av människokroppen med en viss kategori av strålar.
• Cancerframkallande ämnen, som finns i stora mängder i stormarknadsprodukter idag.
• Infektionssjukdomar.

Ovanstående patologier kan förmodligen provocera utvecklingen av den aktuella sjukdomen, men tillförlitlig bekräftelse på detta har ännu inte erhållits. Forskare fortsätter att arbeta i denna riktning.

[ 7 ], [ 8 ]

Symtom på hårcellsleukemi

Kanske är en av de viktigaste kännetecknen för den aktuella patologin det faktum att splenomegali börjar utvecklas mot dess bakgrund, vilket uttrycks av en långsam tillväxt av mjältvolymen. Detta underlättas av en hög nivå av nedbrytning av patologiska leukocyter.

Baserat på mekaniken för utvecklingen av den patologiska processen kan följande symtom på hårcellsleukemi identifieras:

• Utvecklingen av patologi kan resultera i förekomsten av en gnagande smärta eller tyngd, som känns på vänster sida av bukhinnan.
• Vid palpering av vänster sida känner den behandlande läkaren en förstorad mjälte.
• Anemi observeras.
• Andnöd.
• Patientens kropp är försvagad och benägen för infektioner. Detta symptom kan förklaras av hämningen av hematopoiesen, som hämmas av leukemiceller lokaliserade i benmärgen.
• Symtomatiska manifestationer av fullständig berusning av kroppen.
• Personen börjar gå ner i vikt.
• Han tappar aptiten.
• Tecken på feber kan uppstå.
• Ökad svettproduktion sker under nattetimmarna.
• En person noterar en spontan, oförklarlig ökning av kroppstemperaturen.
• Patienten börjar känna konstant svaghet och snabb trötthet.
• Patientens kropp kan uppleva många blåmärken och blödningar utan någon uppenbar anledning.
• Inflammation och ömhet i lymfkörtlarna i armhålan, nacken, ljumsken och buken.

Hela svårigheten med att upptäcka denna sjukdom är att symtomen börjar uppstå gradvis och inte omedelbart, så deras utseende tillskrivs ofta överarbete efter arbete, emotionell utmattning, åldersrelaterade förändringar i kroppen.

Diagnos av hårcellsleukemi

Om den lokala terapeuten har den minsta misstanke om en onkologisk sjukdom, ger hen patienten en remiss till en mer specialiserad specialist för undersökning, som utförs på en specialiserad onkologisk klinik.

Diagnos av hårcellsleukemi innebär en serie standardprocedurer:

• Den första undersökningen av patienten utförs för att fastställa patientens allmänna tillstånd, palpation av bukområdet och identifiering av förekomsten av inflammerade lymfkörtlar hos patienten.
• Att lära känna hans sjukdomshistoria och livsstil.
• Det första och ett av de grundläggande testerna vid ställning av denna diagnos är ett blodprov, där en medicinsk laboratorietekniker kan identifiera typiska "hårceller". En annan faktor som bestäms av denna analys och är dess "visitkort" som skiljer sjukdomen i fråga från andra leukemier är pancytopeni, en patologisk störning i patientens kropp, som baseras på en minskning av antalet blodkroppar. Det är pancytopeni som provocerar utvecklingen av anemi hos patienten och en kraftig minskning av kroppens skyddsnivå.
• För att bekräfta diagnosen och få en mer fullständig klinisk bild av sjukdomen tas även en benmärgspunktion, eller så avlägsnas en liten bit av mjälten.
• En biopsi av det borttagna materialet utförs.
• Det borttagna materialet skickas också för histologi.
• Läkare använder även immunofenotypning. Denna studie är en analys av ett prov som tagits från en patient (benmärg eller blod) med hjälp av ett högupplöst förstoringsglas. Sådan analys gör det möjligt att visuellt upptäcka specifika former av ett visst proteinämne på cellytan.
• Datoraxialtomografi (CT) gör det möjligt att få en serie bilder av det organ som undersöks, tagna från olika vinklar. Medicinska bilder tas med hjälp av röntgenutrustning, som skickar bilden till en datorskärm. Omedelbart innan undersökningen påbörjas injicerar sjukvårdspersonalen patienten med ett kontrastmedel. Detta kan vara ett farmakologiskt läkemedel i form av en lösning, kapsel eller tablett. Användningen av ett kontrastmedel gör att man kan få en tydligare bild av det område som undersöks. En sådan undersökning gör det möjligt för specialisten att känna igen och se en förändring i mjältens och lymfkörtlarnas storlek.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriediagnostik av hårcellsleukemi

Som tidigare nämnts är en mycket informativ metod för att bestämma sjukdomen laboratoriediagnostik av hårcellsleukemi.

När patienten väl läggs in på onkologisk klinik måste hen genomgå en serie laboratorietester.

• Ett allmänt blodprov gör det möjligt för den behandlande läkaren - onkologen att få följande indikatorer:
  • Numeriska komponenter i blodplättar, röda och vita blodkroppar.
  • Denna analys låter dig få hemoglobinnivån, vilket är en direkt indikator på anemi och andra symtom.
  • Erytrocytsedimentationshastighet (ESR).

Denna analys görs genom att man tar material från en ven med hjälp av en medicinsk spruta. Efter att blodet har tagits skickas det till laboratoriet, där det med hjälp av nödvändig utrustning är möjligt att göra en räkning. Denna studie ligger till grund för att diagnostisera andra olika sjukdomar.

• Perifert blodutstryk. Denna analysprocedur möjliggör testning av blodmaterial för förekomst av modifierade celler, räkning av deras antal och även en "inventering" av bildade blodelement.
• Laboratorieforskningsmetoder inkluderar även borttagning av material för biopsi. Borttagningsproceduren kallas också aspiration. Denna procedur utförs med en lång ihålig nål. För att få ett benmärgsprov förs det in i bäckenet eller bröstbenet. Därefter överförs det erhållna provet till en cytolog, som med hjälp av ett mikroskop utför själva forskningen. Syftet med forskningen är att upptäcka faktorer som indikerar förekomsten av cancertumörer i patientens kropp.

Behandling av hårcellsleukemi

En av de viktigaste metoderna som ingår i antitumörbehandlingsprotokollet är kemoterapiläkemedel. Behandling av hårcellsleukemi baseras på ett antal faktorer som avgör den valda terapeutiska metoden:

• Det kvantitativa förhållandet mellan friska och onormala celler som finns i benmärg och blod.
• Storleksparametrar för mjälten och nivån på deras avvikelse från normen.
• Förekomsten av leukemi i patientens sjukdomshistoria, och även svaret på frågan om detta är en primärdiagnos eller ett återfall.

För inte så länge sedan, och i många fall nu, använder onkologer splenektomi (kirurgiskt ingrepp för att ta bort mjälten) vid behandling av cytopeni mot bakgrund av den aktuella sjukdomen. Denna procedur gör det möjligt att normalisera blodets cellformel. Men som terapeutiska observationer, som ständigt utförs på patienter som har genomgått denna procedur, har visat, observeras dess effektivitet i åtta månader.

Det är lämpligt att behandlingen påbörjas när ett eller två patologiska symtom uppträder, det vill säga när sjukdomen ännu inte har fått mer omfattande och allvarliga konsekvenser.

Men idag har man hittat ett läkemedel som visar ganska goda och uppmuntrande resultat när det används i terapeutisk terapi. Den nya generationens läkemedel kladribin möjliggör långvarig remission i åtta av tio fall. Ibland räcker en enda terapeutisk kur för att patienten ska glömma problemet i tre år.

En särskilt varaktig effekt uppnås om detta läkemedel förskrivs till patienten efter att en kur med interferon alfa eller pentostatin har avslutats.

Frågan om huruvida det är möjligt att slutligen bli av med hårcellsleukemi är fortfarande öppen än idag. Prover tagna och undersökningar av "tidigare" patienter visade att patienten även efter lång tid har "spår" av kvarvarande sjukdom.

Det antitumorläkemedlet (antinektoplasmatiska) läkemedlet kladribin administreras intravenöst till patienten. Patienten får dropp. Läkemedlets inflödeshastighet bör vara tillräckligt låg. Denna procedur ordineras som en infusion under två timmar eller 24 timmar.

Dosering och behandlingslängd för varje patient ordineras strikt individuellt, efter att onkologen har analyserat sjukdomens kliniska bild och patientens tillstånd vid tidpunkten för förskrivningen.

Farmakologer rekommenderar en startdos av läkemedlet på 0,09 till 0,1 mg per kilogram av patientens vikt. Det finns för närvarande inga data om effekten av högre doser av kladribin. Den genomsnittliga behandlingstiden är sju dagar.

Omedelbart före proceduren späds läkemedlet med en 9% natriumkloridlösning, som tas i volymer från en halv till en liter.

Om läkaren har ordinerat en 24-timmars administrering av läkemedlet används vanligtvis en 0,9% bakteriostatisk natriumkloridlösning för att späda ut den, vilken innehåller bensylalkohol, som fungerar som konserveringsmedel för den administrerade lösningen. I detta fall är denna kemiska förening nödvändig så att läkemedlet inte förlorar sitt farmakologiska värde under infusionen.

Kontraindikationer för användning av detta läkemedel inkluderar individuell intolerans hos patientens kropp mot en eller flera av dess komponenter, njurdysfunktion (förutom vid milda former), leverdysfunktion (förutom vid milda former). Kladribin bör inte heller förskrivas tillsammans med myelosuppressiva läkemedel, under graviditet och amning, samt till barn och ungdomar under 16 år. Med stor försiktighet, administrera om patienten har en sekundär infektion eller om benmärgsfunktionen är hämmad.

Läkemedlet i fråga ger uppmuntrande resultat. Patienter, cirka 95 %, som har genomgått en behandling med kladribin uppvisar en överlevnadsgrad på cirka nio år.

Pentostatin. Detta läkemedel administreras intravenöst och kontinuerligt under en viss tidsperiod. Läkemedlet ordineras i en dos av 4 mg per patientens kroppsyta, omräknat per m2 ^. Proceduren utförs varannan vecka i tre till sex månader. Detta läkemedel normaliserar inte bara blodsubstansen, utan orsakar också att patologiskt förändrade cellstrukturer lokaliserade i benmärgen försvinner.

Interferon administreras till en patient som diagnostiserats med hårcellsleukemi. Det antivirala läkemedlet interferon är utformat för att skydda kroppen som försvagats av sjukdomen från invasion av patogen mikroflora.

Detta läkemedel kommer in i patientens kropp genom näsgångarna eller oralt. En procedur kräver 10 ml vatten för injektion, lätt uppvärmt till en temperatur av 37 °C och tre ampuller av läkemedlet (för inhalation). Som näsdroppar späds sammansättningen av en ampull i 2 ml varmt vatten. 0,25 ml droppas in i varje näsgång, vilket motsvarar fem droppar av lösningen.

Proceduren utförs med en till två timmars mellanrum, minst fem behandlingar per dag. Behandlingstiden är två till tre dagar.

Behandlingsprotokollet för en sådan patient inkluderar vanligtvis också läkemedel som är utformade för att normalisera en persons hormonella bakgrund och höja hans immunstatus.

Förebyggande av hårcellsleukemi

Som nämnts ovan har modern medicin inte kunskap om orsakerna och källorna som kan provocera utvecklingen av den aktuella sjukdomen. Därför baseras förebyggandet av hårcellsleukemi endast på att upprätthålla en hälsosam livsstil, minimera stressiga situationer, ge upp dåliga vanor och eliminera fysisk inaktivitet från ditt liv. Det vill säga de milstolpar som kan hålla en persons immunstatus på en tillräckligt hög nivå och avsevärt minska risken för någon sjukdom.

Prognos för hårcellsleukemi

Resultatet av terapeutisk behandling av sjukdomen i fråga beror på många faktorer:

• Detta är också sjukdomsstadiet i början av behandlingen.
• Känslighetsnivån hos modifierade celler och patientens kropp själv för de administrerade läkemedlen.

Prognosen för hårcellsleukemi är generellt sett gynnsam. Denna sjukdom har vanligtvis en långsam progressionshastighet. Om den diagnostiseras inte i ett mycket sent utvecklingsstadium kan en person därför, med stöd av sin behandlande läkare, leva ett relativt högkvalitativt liv under en lång tid.

Ungefär 95 % av patienterna som får diagnosen lever helt normalt i 10 år eller mer. Även om man bör ta hänsyn till att det är en sällsynt sjukdom har läkare inte alltid fullständig information och de uppgifter som tillhandahålls baseras på en analys av den kliniska bilden hos ett litet antal personer.

Om sjukdomen återkommer ordineras patienten upprepad behandling, vilket ger ytterligare en tillfällig remission. Resultatet av upprepad behandling är följande: efter en femårsperiod återkommer sjukdomen hos 24–33 % av patienterna, efter ett decennium ökar denna andel till 42–48 %.

Om ett återfall inträffar efter en kort tidsperiod, ordinerar den behandlande läkaren ett annat behandlingsprotokoll, men om remissionen varade under en längre tid, ordinerar läkaren vid det andra återfallet en liknande terapeutisk kurs för sin patient.

Överlevnad vid hårcellsleukemi

Vid alla allvarliga sjukdomar har läkare ett så kallat kriterium - patientens överlevnad. Detta är särskilt relevant inom ett medicinskt område som onkologi. Som den senaste statistiken visar är överlevnaden vid hårcellsleukemi med fullständig behandling ganska hög. Hos cirka 10 % av de behandlade patienterna noterar läkare fullständig remission, i 70 % av fallen observerar onkologer som leder denna patient partiell remission, vilket avsevärt förbättrade förloppet och prognosen för hårcellsleukemi.

Det finns också data som visar att införandet av den nya generationens läkemedel kladribin i behandlingsprotokollet ger uppmuntrande resultat. Patienter, cirka 90 till 100 %, som har genomgått en behandling med kladribin uppvisar fullständig remission, medan cirka 97 av 100 lever i mer än fem år. Den genomsnittliga överlevnaden för sådana personer är cirka nio år.

Det finns data om patienters förväntade livslängd även om de vägrar behandling. Från diagnosögonblicket varierar denna period från fem till tio år. Denna tidsperiod beror på olika parametrar: patientens tillstånd vid diagnostillfället, graden av försummelse av sjukdomen, dess progressionshastighet och den kliniska bilden av patologiska förändringar.

Trots att hårcellsleukemi är en sällsynt patologi (enligt statistiken en patient per 150 tusen personer per år), besöker patienter med denna sjukdom regelbundet onkologiska kliniker för en tid hos en onkolog-hematolog. Samtidigt noterar läkare att denna patologi har blivit mer aktiv under de senaste åren, fall av denna diagnos har blivit vanligare (enligt grova uppskattningar från specialister har antalet fall av upptäckt av sjukdomen ökat med en fjärdedel). Det är också en besvikelse att denna sjukdom har blivit något "yngre". Fall av dess upptäckt hos personer under 40 år har blivit vanligare. Detta är en anledning att tänka och ägna mer uppmärksamhet åt din hälsa, och även med en liten avvikelse från normen skulle det inte vara överflödigt att genomgå en konsultation med en kvalificerad specialist.