Hårig cell leukemi

Cancerdiagnosen introducerar enkla människor i en dumhet, ett tillstånd av fullständig chock. Med denna diagnos är den första tanken att livet är över. Men inte så enkelt. Det finns många sjukdomar relaterade till det onkologiska fältet för medicin. Några av dem, med tid medicinska ingrepp, låta personen att glömma sjukdomen som en mardröm, medan andra, även om ingripande av skickliga yrkesmän, ge patienten en kort livslängd, en fördröjning på döden. En av de patologier som kommer att diskuteras närmare i denna artikel är hårig cell leukemi - en allvarlig sjukdom, men lyckligtvis är det sällsynt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Orsaker till hårig cell leukemi

Själva namnet på patologin "flyter" från cellstrukturens utseende, vilket är ganska specifikt. På denna bild påverkar malignitet lymfocyter - celler i lymfsystemet, som är ansvariga för en persons immunförsvar.

I fallet med leukemi börjar dessa strukturer att förändra, ändra sin normala disposition och därmed förlora förmågan att delta i immunförlopp. Samtidigt, under en multipel ökning, framträder den cell som undersöks som en formlös struktur med cytoplasmatiska utväxter som liknar cytoplasma, som liknar hår.

Orsakerna till hårig cellleukemi för idag av forskare som arbetar inom onkologi har inte studerats noggrant. Men som det har fastställts beror sannolikheten för dess nederlag och utveckling i stor utsträckning på kön av personen och hans ålder. Som framgår av kliniska observationer motsvarar de statistiska perioderna för den aktuella patologin ungefär 50 år, varav cirka 75% av patienterna som diagnostiserades med hårig cellleukemi var representanter för den starka halvan av mänskligheten. Förklaringar av detta fenomen har ännu inte hittats.

Åldersperioden för diagnosen bestäms inte av sen lesion och progressionshastighet, utan av långsam utvecklingstakt med en lång asymptomatisk period. Det betyder att denna sjukdom kan utvecklas i många år i patientens kropp, och han misstänker inte ens det.

Som observationerna visade kan andra faktorer bli en katalysator för denna process:

• Bestrålning av människokroppen av en viss kategori av strålar.
• Cancerframkallande ämnen, som idag finns i stora mängder förekommande i snabbköpsprodukter.
• Infektionssjukdomar.

Ovannämnda patologier kan förmodligen provocera utvecklingen av sjukdomen i fråga, men det har ännu inte varit möjligt att erhålla tillförlitliga bevis på detta. Forskare fortsätter att arbeta i den här riktningen.

[9], [10], [11], [12]

Symptom på hårig cell leukemi

Kanske är en av de främsta kännetecknen hos den patologi som behandlas är det faktum att splenomegali utvecklas mot dess bakgrund, vilket uttrycks av den långsamma tillväxten i mjältvolymen. Detta underlättas av en hög grad av störning av patologiska leukocyter.

Baserat på mekaniken för utvecklingen av den patologiska processen kan vi identifiera sådana symptom på hårig cellleukemi:

• Utvecklingen av patologi kan reagera med uppkomst av traumatisk smärta eller svårighetsgrad, vilket bestäms från vänster sida av bukhinnan.
• Vid palpation på vänster sida känner behandlingsläkaren den förstorade storleken på mjälten.
• Det finns anemi.
• Tillfället.
• Patientens kropp är försvagad och utsatt för infektion. Ett sådant symptom kan förklaras av förtryck av hemopoiesis, som undertryckas av leukemiceller lokaliserade i benmärgen.
• Symtomatiska manifestationer av fullständig förgiftning av kroppen.
• En person börjar gå ner i vikt.
• Hans aptit är borta.
• Det kan finnas tecken på feber.
• På natten är det en ökad produktion av svett.
• Man fastställer en spontan oförklarlig ökning av kroppstemperaturen.
• Patienten börjar känna en konstant svaghet, snabb trötthet.
• På patientens kropp kan man se utan orsak många blåmärken och blödningar.
• Inflammation och ömhet av lymfkörtlar i armhålan, i nacken, ljummen och buken.

Hela svårigheten att upptäcka den här sjukdomen är att symtomen börjar visas gradvis och inte omedelbart, så deras utseende är ofta hänförligt till överarbete efter arbete, känslomässig utmattning, åldersrelaterade förändringar i kroppen.

Diagnos av hårig cell leukemi

Om distriktsterapeuten hade ens den minsta misstanken om en onkologisk sjukdom, ger han patienten en hänvisning till en mer smalare specialist för undersökning, som utförs i en specialiserad onkologisk klinik.

Diagnos av hårig cell leukemi är en serie standardåtgärder:

• En primär undersökning av patienten utförs för att fastställa patientens allmänna tillstånd, palpation av bukregionen, vilket avslöjar förekomsten av inflammerade lymfkörtlar i patienten.
• Känna till hans anamnese och sätt att leva.
• Den första och en av de grundläggande analys i utformningen av diagnosen är studiet av blod, där en läkare - laboratorium kan avslöja typiska "hårceller". Ytterligare en annan faktor som bestäms av dataanalys och presenterar sin "kort" betraktas sjukdomen differentiera från andra leukemier - är pancytopeni, patologisk störning hos patienten, vilket är baserat på att minska antalet blodkroppar. Det provocerar utvecklingen av pancytopeni hos patienter med anemi och en kraftig nedgång i skyddsnivån för organismen.
• För att bekräfta diagnosen och få en mer fullständig klinisk bild av sjukdomen tas också en benmärgspunktur, eller en liten del av mjälten tas ut.
• En biopsi av det beslagtagna materialet utförs.
• Det beslagtagna materialet skickas också för histologi.
• Läkare använder också immunofenotypning. Denna studie är en analys av ett prov erhållet från en patient (benmärg eller blod) med användning av ett förstoringsmedel med hög upplösning. En sådan analys gör det möjligt att visuellt detektera specifika former av ett specifikt proteinsubstans på cellytan.
• Datoriserad axiell tomografi (CT), låter dig få ett antal ramar av det organsökta undersökningen, som produceras i olika vinklar. Medicinska bilder hjälper till att få röntgenutrustning, som skickar bilden till en dataskärm. Omedelbart före studiens start introducerar hälsovårdsarbetaren ett kontrastmedel till patienten. Detta kan vara en farmakologisk beredning i form av en lösning, kapsel eller tablett. Användningen av kontrastmedium möjliggör en tydligare bild av den undersökta zonen. En sådan undersökning gör att en specialist kan känna igen och se en förändring i den större dimensionen av mjälten och lymfkörtlarna.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Laboratoriediagnos av hårig cellleukemi

Som tidigare nämnts är laboratoriediagnos av hårig cellleukemi en mycket informativ metod för att etablera sjukdomen.

En gång i onkologikliniken behöver patienten genomgå en serie laboratorietester.

• Ett allmänt blodprov låter behandlingsläkaren - en onkolog att få sådana indikatorer som:
  • Numeriska komponenter av blodplättar, röda och vita blodkroppar.
  • Denna analys möjliggör en hemoglobinnivå, som är en direkt indikator på anemi och andra symtom.
  • Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR).

Denna analys tas genom att ta ett material från venen med hjälp av en medicinsk spruta. Efter anfall av blod går hon in i laboratoriet, var med den nödvändiga utrustningen och kan beräkna. Denna studie är grunden för diagnos och andra diverse sjukdomar.

• Studie av smet av perifert blod. Denna analysmetod gör det möjligt att testa blodmaterialet för närvaro av modifierade celler i det, räkna antalet celler och också "lagra" blodelementen.
• Till laboratoriemetoder för forskning bära bort av ett material för genomförande av en biopsi. Förfarandet för återkallande kallas också aspiration. Denna procedur utförs med användning av en lång ihålig nål. För att få ett prov av benmärgen injiceras det i benet i bäckenet eller båren. Därefter överförs det mottagna provet till cytologen som, genom att använda ett mikroskop, utför själva studien. Syftet med studien är att hitta faktorer som indikerar förekomsten av cancer tumörer i kroppen.

Behandling av hårig cell leukemi

En av de viktigaste metoderna i protokollet för antitumörterapi är kemoterapidroger. Behandling av hårig cell leukemi är baserad på ett antal faktorer som bestämmer den valda terapeutiska tekniken:

• Det kvantitativa förhållandet mellan friska och muterade celler som finns i benmärgen och blodet.
• Miltens dimensionsparametrar och nivån på deras avvikelse från normen.
• Närvaron i anamnesen hos en patient med leukemi, liksom svaret på en fråga, är dess primära diagnos eller återfall.

Inte länge sedan, och i många fall nu, onkologer med cytopeni-behandling mot bakgrund av den aktuella sjukdomen använder splenektomi (kirurgiskt ingrepp för att ta bort mjälten). Denna procedur låter dig normalisera blodets cellulära formel. Men som framgår av terapeutiska observationer, som kontinuerligt utförs med patienter som har gått igenom denna procedur, observeras dess effektivitet i åtta månader.

Det är tillrådligt om behandling påbörjas när ett eller två patologiska symptom uppträder, det vill säga när sjukdomen ännu inte har förvärvat mer omfattande och allvarliga konsekvenser.

Men hittills har ett läkemedel hittats, vilket visar, när det används vid medicinsk behandling, ganska bra lovande resultat. En ny generation cladribine, som gör det möjligt att uppnå en långsiktig eftergift i åtta fall av tio. Det finns tillräckligt med en terapeutisk kurs för patienten att glömma årets problem med tre.

En särskilt långvarig effekt uppnås om detta läkemedel förskrivs till en patient redan efter att ha fått en behandling med interferon alfa eller pentostatin.

Frågan är om det är möjligt att äntligen bli av med hårig cell leukemi och är fortfarande öppen för denna dag. Tagna prover och undersökning av "tidigare" patienter visade att även efter en lång tid patienten "spår" resterande sjukdom.

Antitumor (antiblast) läkemedel Cladribine injiceras intravenöst i patientens kropp. Patienten ges en droppare. Graden av läkemedelsintag bör vara tillräckligt låg. Denna procedur är ordinerad som en två-timmes eller 24-timmars infusion.

Dosering och varaktighet av behandlingskursen för varje patient utses uteslutande individuellt, efter analys av onkologen av den kliniska bilden av sjukdomen, tillståndet hos patientens kropp vid tidpunkten för mötet.

Farmakologer rekommenderar en startdos av läkemedlet i en mängd av 0,09 till 0,1 mg, tagen per kilo av patientens vikt. Data om effektiviteten av högre doser av cladribin injektion är inte tillgängliga idag. Den genomsnittliga varaktigheten av behandlingskursen är sju dagar.

Omedelbart före förfarandet späds läkemedlet med 9% natriumkloridlösning, som tas i volymer från en halv till en liter.

Om en läkare föreskriver ett dygnsintag för läkemedel, används vanligen 0,9% natriumkloridlösning av bakteriostatisk typ för utspädning, där bensylalkohol är närvarande, som tjänar som konserveringsmedel för den injicerade lösningen. I detta fall är denna kemiska förening nödvändig så att läkemedlet inte förlorar sitt farmakologiska värde genom infusionen.

Kontraindikation för användningen av detta läkemedel kan hänföras till individuell intolerans mot patientens kropp i en eller flera av dess komponenter, njursvikt (förutom mild form), leverdysfunktion (förutom mild form). Cladribine ska inte också ges tillsammans med myelosuppressiva läkemedel under graviditet och amning samt barn och ungdomar som är under 16 år. Med stor försiktighet, ange om det finns en sekundär infektion i patientens kropp eller när benmärgsfunktionen är undertryckt.

Acceptans av läkemedlet i fråga ger uppmuntrande resultat. Patienter, cirka 95%, som har fått behandling med cladribin, visar en överlevnadsnivå på cirka nio år.

Pentostatin. Detta läkemedel injiceras intravenöst kontinuerligt under den avsedda tiden. Läkemedlet är ordinerat i en dos av 4 mg per kroppsyta, omräknad av m ². Förfarandet utförs en gång varannan vecka i tre till sex månader. Detta läkemedel möjliggör inte bara att normalisera blodformeln, men leder också till försvinnandet av patologiskt förändrade cellulära strukturer lokaliserade i benmärgen.

Introducerad till patienten med diagnos av hårig cell leukemi och interferon. Det antivirala läkemedelsinterferon är avsett att skydda den försvagade organismen från invasion av den patogena patogena mikrofloran.

Detta läkemedel går in i patienten genom näspassagen eller oralt. Ett förfarande tar 10 ml vatten för injektion, något uppvärmd till en temperatur av 37 ° C och tre ampuller av läkemedlet (för inandning). Liksom droppar i näsan späds sammansättningen av en ampull med 2 ml varmt vatten. I varje nasalborr injiceras i 0,25 ml, vilket motsvarar fem droppar lösning.

Förfarandet utförs med ett intervall på en till två timmar, inte mindre än fem tillvägagångssätt per dag. Behandlingstid två till tre dagar.

I protokollet för behandling av en sådan patient introduceras vanligtvis läkemedel som är avsedda att normalisera en persons hormonella bakgrund och höja sin immunstatus.

Förebyggande av hårig cell leukemi

Såsom redan nämnts, vet modern medicin inte orsakerna och källorna som kan provocera utvecklingen av den aktuella sjukdomen. Därför är förebyggandet av hårcellsleukemi endast baserat på en hälsosam livsstils beteende, vilket minimerar stressiga situationer, undviker dåliga vanor och exkluderar hypodynami från sitt liv. Det vill säga de milstolpar som kan hålla en persons immunförsvar på en tillräckligt hög nivå och signifikant minska risken för förekomsten av någon sjukdom.

Prognos av hårig cell leukemi

Resultatet av den terapeutiska behandlingen av den aktuella sjukdomen beror på många faktorer:

• Detta är sjukdomsfasen vid behandlingstidpunkten.
• Nivån på känsligheten hos de modifierade cellerna och patientens organism till de administrerade läkemedlen.

Prognosen för hårig cell leukemi har ett gynnsamt resultat. Denna sjukdom har som regel en låg grad av progression. Därför, om det diagnostiserades inte i ett mycket sen utvecklingsstadium, kan en person, med stöd av sin läkare, leva ganska bra och länge.

Cirka 95% av patienterna som fått diagnosen är ganska väl bosatta i 10 år eller mer. Även om det bör diskonteras att det är en sällsynt sjukdom, har läkare inte alltid fullständig information och de givna uppgifterna är baserade på en analys av den kliniska bilden av ett litet antal personer.

Om sjukdomen återkommer, ges patienten en andra behandling, vilket ger en annan tillfällig remission. Resultatet av upprepad terapi är följande: efter en femårsperiod återvänder sjukdomen hos 24 till 33% av patienterna, efter ett decennium ökar denna procentandel till 42-48%.

Om återfall inträffar efter en kort tid, tilldelar läkaren en annan behandlingsprotokoll om remission varade en lång tid, då den sekundära förekomsten av återfall, tilldelar läkaren patienten samma terapeutiska kursen.

Överlevnad i hårig cell leukemi

För någon allvarlig sjukdom från läkare finns det så kallade kriteriet - överlevnad. Han är särskilt relevant i ett sådant ämnesområde som onkologi. Såsom visas av den senaste statistiken, i beredningen av den fullständiga behandlings överlevnad i hårcellsleukemi har en tillräckligt hög andel. I ca 10% av behandlade patienter, läkare noterat en fullständig remission i 70% av onkologer, leder denna patient hade en partiell remission, vilket kraftigt förbättrat prognosen och förlopp hårcellsleukemi.

Det finns också sådana data att införandet av en ny generation cladribine i behandlingsprotokollet ger uppmuntrande resultat. Patienter, ca 90-100%, som genomgått behandling med cladribine, visar en fullständig remission, med cirka 97 av 100 som lever mer än fem år. Den genomsnittliga överlevnaden för sådana människor är ungefär nio år.

Det finns data om patienternas livslängd och om de vägrar behandling. Sedan diagnosen är etablerad varierar denna period från fem till tio år. En sådan spridning i tid beror på olika parametrar: patientens tillstånd vid tidpunkten för diagnosen, graden av försummelse av sjukdomen, graden av dess progression och den kliniska bilden av patologiska förändringar.

Trots att hårcellsleukemi - är ganska ovanligt patologi (enligt statistik en patient för 150 tusen människor per år), patienter med denna sjukdom verkar regelbundet i onkologikliniker i receptionen på Oncol - hematolog. I detta fall forskarna påpekar att denna patologi har intensifierats under de senaste åren, har fall av denna diagnos blir allt vanligare (enligt grova uppskattningar, har antalet upptäckta fall ökat med en fjärdedel). Afflicterar och att denna sjukdom är lite "yngre". Fall av upptäckt hos personer yngre än 40 år har blivit vanligare. Detta är ett tillfälle att reflektera och vara mer uppmärksam på deras hälsa och med även en liten avvikelse från normen är inte på sin plats att gå konsultera en kvalificerad professionell.