Germogenigencelltumörer

Germogenigencelltumörer härrör från pluripotenta embryonala celler. Kränkning av differentiering av dessa celler leder till teratom och embryonala karcinom (embryonal differentiering linje) eller koriokarcinom och gulesäck tumör (extraembryonic differentieringsvägen). Brott mot utvecklingen av unipotenta primitiva bakterieceller leder till utvecklingen av germinom. Den histologiska strukturen hos dessa tumörer är vanligen inte karakteristisk för den anatomiska regionen där de är belägna. Germogenogena celltumörer kan förekomma både i könsorganen och utanför dem. Intratankimcellcellkarcinom är belägna längs medianlinjen, d.v.s. Längs migrationsvägen för primordiala bakterieceller.

[1], [2], [3]

Symptom på könscellscancer

Symptomerna på kimcellens neoplasmer beror till stor del på lokalisering. Med äggstockstumörer kan smärtsyndrom bli dominerande och differentialdiagnos med kirurgiska sjukdomar i buk- och bäckenorganen är signifikant hämmad. När vagina påverkas, är det i vissa fall uppmärksamt. Testikulära tumörer är som regel smärtfria och detekteras ofta vid extern undersökning. Kliniska manifestationer av extragonadala tumörer beror på överträdelsen av de närliggande organens funktioner. När lokalisering i mediastinum är sannolikt förekomsten av andningsskador, hosta. Sacrococcyge-teratomerna kan orsaka störningar i bäckenorganen. När man identifierar svårt att förklara kliniska manifestationer är det nödvändigt att komma ihåg möjligheten av en tumörsjukdom.

Steg av kimcellkarcinom

Sjukdomens stadium bestäms av förekomsten av tumörprocessen och fullständig kirurgisk excision.

• Steg I. Begränsad tumör, excised inom friska vävnader.
• Steg II. Mikroskopiskt ofullständigt avlägsnad tumör; tumör, spirande kapsel eller närvaron av mikrometastaser i regionala lymfkörtlar.
• Steg III. Makroskopiskt ofullständigt borttagen tumör, involvering av regionala lymfkörtlar (mer än 2 cm i diameter), tumörceller i ascites eller pleuralvätska.
• Steg IV. Avlägsna metastaser.

I äggstockstumörer är uppdelningen i stadierna av International Federation of Gynecology-Oncologists (FIGO) allmänt använd.

• Steg I. Tumören är begränsad till äggstockarna:
  • Ia - lesion av en äggstock, kapseln är intakt, inga ascites;
  • Ib - nederlag av båda äggstockarna, kapseln är intakt, inga ascites;
  • Ic - kränkning av kapselns integritet, tumörceller i peritonealvättning, tumör ascites.
• Steg II. Ovarian tumören är begränsad till bäckenområdet:
  • IIa - Sprid endast till livmodern eller äggledarna.
  • IIb - spridas till andra organ i det lilla bäckenet (blåsan, rektum, vagina);
  • IIc - spridas till bäckenorganen i kombination med de funktioner som beskrivs för steg 1c.
• Steg III. Tumören sträcker sig bortom det lilla bäckenet eller det finns en lesion av lymfkörtlarna:
  • IIIa - mikroskopiska tumörsskärningar utanför det lilla bäckenet;
  • IIIb - tumörnoden mindre än 2 cm;
  • IIIc - tumörnoden mer än 2 cm eller lymfkörteln.
• Steg IV. Distant organskada, inklusive lever och / eller pleura.

Klassificering

Den histologiska klassificeringen av bakteriecells-tumörer utvecklades av WHO 1985.

• Tumörer av en histologisk typ.
  • Germinom (dysherminom, seminom).
  • Spermatocytisk seminom.
  • Embryonisk cancer.
  • Tumör av äggula sac (endodermal sinus).
  • Koriokarcinom.
  • Teratom (mogna, omogna, med malign transformation, med en ensidig orientering av differentiering).
• Tumörer av mer än en histologisk typ.

Germogena celltumörer svarar för mindre än 3% av alla maligna neoplasmer hos barn. Vid tonåringarna 15-19 år gör deras andel 14%. Germinogena tumörer i olika åldersgrupper har sina biologiska egenskaper.

För unga barn är extragonadala bakterie tumörer karakteristiska, varav de flesta är teratom. Teratomer innehåller element av alla tre embryonala broschyrer (ectoderm, endoderm och mesoderm). Äldre teratom består av väl differentierade vävnader. Den omogna teratonen är uppdelad beroende på innehållet i den omogna neuroglial- eller blastemavävnaden i tre histologiska subtyper. Teratom - både mogna och omogna - kan innehålla delar av olika bakteriecellscell tumörer och i sällsynta fall - element i andra tumörer (neuroblastom, retinoblastom). Oftast är teratom lokaliserade i sacrococcygeområdet.

Vid äldre barn och ungdomar ligger extragonadala bakteriecancerkarcinomer oftast i mediastinum.

Kombocellogena tumörer i könsorganen kombineras ofta med missbildningar (blandade och rena gonadala dysgener, hermafroditism, kryptorchidism, etc.).

Histologiskt är bakteriehärledda testikulära tumörer hos barn endodermala sinus tumörer. Seminoler är typiska för tonåringar. Germogenogena celltumörer hos äggstockarna observeras oftare hos flickor under puberteten. Histologiskt kan de presenteras som ett disgerminom, ett teratom av varierande grad av mognad, en äggula-tumör eller flera histologiska typer.

En karakteristisk cytogenisk abnormitet är isokromosomen hos den korta armen av kromosom 12, som finns i 80% av bakteriecellcelltumörer. För germinogennokletochnyh testikeltumörer kännetecknade av kromosomala abnormaliteter i form av deletioner av den korta armen av kromosom 1, kromosom lång arm 4 eller 6 såväl som di- eller tetraploidy. Semenom visar ofta aneuploidi.

Hos barn med Klinefelters syndrom (en ökning av antalet X-kromosomer) ökar risken för könscellsmedierad tumörmediastinum.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Diagnos av bakteriecancerkarcinom

Ett karakteristiskt särdrag hos bakteriecells-tumörer är sekretorisk aktivitet. I gulesäcken tumörblod obnaruzhivayutpovyshenie koncentrationer av alfa-fetoprotein (AFP), när koriokarcinom - beta koriongonadotropin (beta-HCG). Germinom kan också producera beta-XGT. Dessa ämnen används som markörer för diagnos av sjukdomen och dynamisk utvärdering av tumörprocessen. De flesta bakteriecancer hos barn har element i en äggula-tumör, vilket medför en ökning av koncentrationen av AFP. Den dynamiska definitionen av denna markör gör det möjligt att utvärdera tumörsvaret på terapi. Det är viktigt att komma ihåg att koncentrationen av AFP hos barn under 8 månader är mycket variabel, utvärderingen av indikatorn bör genomföras med hänsyn till åldersrelaterade förändringar.

[10], [11], [12], [13]

Behandling av bakteriecancer karcinom

Resultaten av behandling av maligna bakteriecellscelltumörer före utvecklingen av effektiva polykemoterapi-regimer var oerhört otillfredsställande. Den övergripande treåriga överlevnaden hos patienter med kirurgisk eller strålbehandling var 15-20%. Införandet av kemoterapi ledde till en ökning av 5-års överlevnad till 60-90%. Standarddroger för behandling av bakteriecellscelltumörer är cisplatin, etoposid och bleomycin (REB-schema). Barn under 16 år Använd JEB försäkring där cisplatin ersätts av karboplatin, som ger liknande effekt med mindre nefrotoxicitet och ototoxicitet (direkt jämförelse av effektiviteten i JEB system och PEB genomfördes i randomiserade studier). Ifosfamid är också effektivt vid behandling av bakteriecellscell tumörer och används ofta i moderna kemoterapi regimer.

Vad är prognosen för bakteriecellscell tumörer?

Germinogennokletochnyh prognos av tumörer är beroende av lokalisering av tumörer och processteg, liksom patientens ålder (ju yngre patienten är, desto mer gynnsam prognos) och histologiska varianter (med god prognos seminom).